心脏淀粉样变性6例的临床分析

[目的]探讨心脏淀粉样变患者的临床表现和诊断。[方法]对原发性淀粉样变15例中心脏受累6例患者的临床特征、心电图和超声心动图进行临床分析。[结果]心脏淀粉样变者表现为充血性心力衰竭、体位性低血压、心律失常、QRS低电压;超声心动图显示：左室室壁厚度增厚、室壁运动减弱、心内外膜强回声颗粒等。[结论]心脏淀粉样变患者临床表现多样,心电图和超声心动图检查有助诊断。     

14例心脏淀粉样变性的临床特点分析

目的探讨心脏淀粉样变性的临床特点。方法对14例心脏淀粉样变性患者进行超声心动图和心电图检查,结合病理检查分析心脏淀粉样变性的临床特点。结果心脏超声心动图表现为患者左、右心房增大,心室肥厚,心腔正常;心电图表现为肢体导联低电压,心电图电压(SV5+RV1)与左心室横截面积CSA比值均明显小于1.5;心外活检表现为刚果红染色阳性,且大部分患者合并肾脏、皮肤及消化系统损害。结论对临床心力衰竭的患者,如果具有心肌肥厚但心电图又表现为肢体导联低电压时应考虑心脏淀粉样变性的可能性,需进一步做病理活检加以证实。心电图电压(SV5+RV1)与左室横截面积CSA比值可能成为心脏淀粉样变性的一项有效的筛选指标。     

心肌淀粉样变性的临床病理

  目的  探讨心肌淀粉样变的临床病理特征、诊断及治疗。  方法  回顾性分析北京协和医院2006年9月至2010年4月63例心肌活检病例, 其中17例经病理组织活检证实为心肌淀粉样变, 分析其临床特征、诊断及治疗并复习文献。  结果  17例心肌淀粉样变患者中(1)82.4%发病年龄> 40岁, 男女比例1:1;94%(16/17)有2个或以上系统受累, 3个系统以上受累占52.9%(9/17);一般表现乏力者占41%(7/17)、皮肤瘀点瘀斑占23.5%(4/17)。(2)循环系统呈现低血压趋势患者占76.5%;超声心动图检查左室后壁厚(14.6±2.27)mm、室间隔或左室壁厚度> 1.1 mm者占82.4%(14/17), 82.4%(14/17)的患者有左室舒张功能受损表现, 76.5%(13/17)的患者发现颗粒样心肌回声增强; 心电图异常者占82.4%(14/17)。(3)消化系统症状达47%(8/17), 舌体肥大者占11.7%(2/17), 肝脏肿大者占17.6%(3/17)。(4)41.2%(7/17)的患者表现为肾功能不全。(5)52.9%(9/17)的患者血和尿免疫固定电泳(immunofixation electrophoresis, IFE)发现单克隆免疫球蛋白轻链, 其中λ轻链8例, κ轻链1例。(6)5.9%(1/17)患者出现神经系统表现。  结论  心肌淀粉样变呈多系统受累, 心脏、消化系统、肾脏为常见的靶器官, 本病预后不良, 早期诊断尤为重要。     

支气管肺淀粉样变性1例

病例报告男 ,4 8岁。于 15 a前出现间断咳嗽、咳痰 ,抗感染治疗后多能缓解。自 1996年起症状加重 ,并伴有喘憋 ,但经抗炎治疗感染控制后仍可正常工作。 1999- 0 9- 0 6喘憋再次加重收住我院 ,胸部 CT显示右上纵隔块影 ,纤维支气管镜 (纤支镜 )见气管支气管粘膜水肿、肥厚、管腔狭窄 ,遂转入北京协和医院进一步诊治。入院查体 :神志清 ,颜面、口唇轻度紫绀 ,双肺可闻及大量干罗音 ,心界叩诊无扩大 ,心音听诊不清 ,腹软 ,肝、脾均未触及 ,双下肢无水肿 ,行纤支镜检查可见从主气道开始至三级支气管以上气道广泛狭窄 ,软骨环消失 ,粘膜增厚 ,左…     

心脏淀粉样变性的护理问题分析及对策

总结2002年-2008年对12例心脏淀粉样变性病人的护理,针对本病特点制订有效护理措施,密切观察病人病情变化,及时识别潜在恶性心律失常,监测血压、电解质,做到早发现、早处理,及时满足病人生活需要.延缓病情进展,改善预后,从而使猝死率下降.     

心脏淀粉样变性的护理问题分析及对策

总结2002年2008年对12例心脏淀粉样变性病人的护理,针对本病特点制订有效护理措施,密切观察病人病情变化,及时识别潜在恶性心律失常,监测血压、电解质,做到早发现、早处理,及时满足病人生活需要。延缓病情进展,改善预后,从而使猝死率下降。     

心脏淀粉样变性病的超声诊断与临床观察

淀粉样变是一种以异常嗜酸性纤维蛋白在身体各种组织和器官沉积为特征的疾病。心脏常受累 ,并有其特殊的临床表现和实验室发现 ,故被称之为淀粉样变心肌病。重者引起心脏功能衰竭致死 ,本病在国内少见。本文报告 4例心脏淀粉样变患者 ,进一步讨论其超声心动图的特征性表现。采用ＡＬＯＫＡＳＳＤ 170 0型彩色多普勒超声显像仪 ,探头频率为 2 .5ＭＨｚ。1　临床资料本组 4例患者均属男性 ,年龄 5 1～ 71岁 ,平均 6 1岁 ,见表1、表 2。例 1临床初诊为心内膜下心肌梗死 ,例 4临床初诊为血色病。其余 2例临床初诊为限制型心肌病。做彩色多普勒超…     

心脏淀粉样变性病的超声表现与临床病理分析

淀粉样变是一种以异常嗜酸性纤维蛋白在身体各种组织和器官沉积为特征的疾病 ,心脏常受累 ,并有其特殊的临床表现和实验室发现 ,故被称之为淀粉样变心肌病。重者引起心脏功能衰竭致死 ,本病在国内更属少见 ,本文报告 4例心脏淀粉样变病人 ,进一步讨论其超声心动图的特征性表现。临床资料本组 4例病人均属男性 ,年龄 5 1岁～ 71岁 ,平均 61岁 (表1、表 2 )。例 1临床初诊为心内膜下心肌梗塞 ;例 4临床初诊为血色病 ;其余 2例临床初诊为限制型心肌病 ,采用ＡＬＯＫＡＳＳＤ-170 0型彩色多普勒超声显像仪 ,探头频率为 2 .5ＭＨｚ。做彩色多普勒…     

肾淀粉样变性临床分析

肾淀粉样变性是一种较少见的肾脏疾病，临床主要表现为肾病综合征，显微镜下可见淀粉样物质在肾内沉积，刚果红染色呈砖红色。由于该病常缺少全身表现，容易误诊。现将我院近2年经。肾活检诊断的该病患者进行临床分析。     

心脏淀粉样变性一例误诊

【病例】　女,3 0岁。因咳嗽、咳痰、心悸、气促2个月入院。查体:体温3 6 5℃,脉搏110 /min ,呼吸2 0 /min ,血压10 5 /67mmHg。双下肺叩诊浊音,呼吸音减低,双肺未闻及干、湿音。心界向左下扩大,心率110 /min ,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软,无压痛,肝脾肋下未触及,莫菲征( -) ,无移动性浊音。双下肢无水肿。患病以来无发热、盗汗等症状。其父、姐姐及爱人曾患结核,均治愈。医技检查:结核菌素试验(PPD) ( 3 ) ;胸部CT扫描示双侧胸腔大量积液、中等量心包积液;查肝肾、甲状腺功能、免疫学指标均未见异常;超声心动图检查示…     

主动脉夹层患者临床特征及预后分析

目的探讨主动脉夹层患者的临床特征、诊断、治疗及预后。方法对56例主动脉夹层患者的病因、临床表现、影像学检查、分型、治疗和预后进行回顾性分析。结果主动脉夹层的常见原因为高血压;临床表现主要为胸、背部疼痛,CT和MRI检查确诊率高;A型患者的并发症发生率和死亡率显著高于B型患者;介入治疗临床效果较好。结论A型患者的预后较B型差,早期诊断、合理治疗可以改善患者的预后。     

无心绞痛病史心肌梗塞患者的临床特征及预后

目的：探讨无心绞痛病史的心肌梗塞患者的临床特征及预后。方法：对１１８例无心绞痛病史的心肌梗塞患者（Ａ组）与同期２９３例心肌梗塞前反复出现心绞痛患者（Ｂ组）的临床及随诊资料作对比分析。结果：Ａ组５５．９３％患者诱因明显，多数患者发病年龄较轻，老年患者占１６．１０％，梗塞范围较大；Ｂ组有明显诱因患者仅占２９．３５％，老年患者占３７．２０％，两组比较均有非常显著性差异（Ｐ均＜０．０１）。此外在急性心肌梗塞和随诊期间Ａ组并发症多，病死率高，为９．３２％；Ｂ组病死率为４．１０％，两组比较有显著性差异（Ｐ＜０．０５）。在随诊的３８４例中，Ａ组病死率，尤其是１年内的病死率较Ｂ组为高，且室壁瘤、心力衰竭、各种心律失常的发生率也均明显高于Ｂ组。结论：无心绞痛病史心肌梗塞患者心肌梗塞期间和远期预后不良，但若能在加强常规药物治疗的同时，尽早溶栓治疗并及时进行冠状动脉造影选择冠状动脉内球囊扩张术或冠状动脉旁路手术，可使相当部分患者预后得到改善。     

超声心动图联合心电图对心肌淀粉样变的诊断价值

目的探讨超声心动图联合心电图检查对原发性心肌淀粉样变的应用价值。方法回顾性分析20例经病理证实的原发性心肌淀粉样变的超声心动图及心电图主要改变,对两种技术联合应用的诊断价值与应用单一技术进行比较分析。结果 20例心肌淀粉样变,超声心动图主要表现为:16例存在室间隔与左心室后壁对称性增厚;15例存在心肌内散在颗粒状强回声;18例存在左心房增大,14例存在右心房增大;17例存在不同程度舒张功能减退;14例存在射血分数减低;12例存在心包积液;心电图表现为:15例存在心电图低电压,5例存在胸导联异常Q波,8例存在心律失常,2例存在ST段改变。单独超声心动图诊断符合率为65%(13/20)。超声心动图联合心电图诊断符合率为90%(18/20)。结论超声心动图联合心电图有助于提高心肌淀粉样变的诊断率,有助于心肌淀粉样变与高血压心肌肥厚和肥厚性心肌病的鉴别诊断。     

急性应激障碍患者临床特征及预后状况分析

目的：探讨急性应激障碍患者的临床特征及预后状况。方法对53例急性应激障碍患者的病例资料进行回顾性分析,随访5a。随访5a末对患者再次诊断并进行社会功能评定。结果本组患者男女比例为1：2．3,58．5％年龄＜35岁,60．4％性格内向,86．8％为初中及以下文化程度;应激源多为家庭有关问题（45．3％）和工作生活学习问题（43．4％）;56．6％表现为精神运动性兴奋,26．4％表现为精神运动性抑制;治疗方案以药物治疗为主。随访39例患者中31例维持诊断者痊愈率为96．8％,其中93．5％无社会功能障碍。结论急性应激障碍患者以中青年、女性、内向型性格者居多,且文化程度较低,多由家庭、工作、生活、学习等相关问题所致,主要表现为精神运动性兴奋,临床上以药物治疗为主,预后较好。     

系统性间变大细胞淋巴瘤临床特征及预后分析

目的:分析系统性间变大细胞淋巴瘤(systemic anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的临床病理特征;探讨患者临床、病理特征,尤其是间变淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase, ALK)是否表达与预后的关系。方法:回顾性分析本院43例病理确诊为ALCL患者的临床病理特征、治疗及生存资料。结果:ALK阳性患者及ALK阴性患者在临床特征及治疗方案无显著差异,两组患者无进展生存期(progress free survival,PFS)及总生存期(overall survival,OS)无显著差异。单因素分析提示:患者是否合并噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)是PFS及OS的影响因素(P0.05);多因素分析提示:是否合并HLH仍为PFS的独立影响因素(P0.05)。结论:ALK阳性及阴性ALCL患者生存无显著差异,发病时是否合并HLH是影响患者生存的预后因素。     

65例老年心肌梗死合并心律失常患者早期康复护理干预对其心功能及预后的影响分析

目的分析早期康复护理干预对老年心肌梗死合并心律失常患者心功能及近期预后情况的影响。方法选择本院收治的65例老年心肌梗死合并心律失常患者,将其随机分为对照组(32例)和观察组(33例),对照组患者采用传统心肌梗死康复法对患者实施常规康复护理,观察组患者采用早期康复护理干预。比较2组患者入组前、入组后4周、3个月、6个月后收缩压、Killip分级、心率、左室收缩功能、每博量,比较2组患者入组后4周、3个月、6个月的运动耐力(步行试验、踏车实验),比较2组患者入组后6个月内心律失常率、再梗死率、病死率。结果 2组患者入组前左室射血分数、Killip分级、心率、左室压力上升最大速率、每博量比较差异无统计学意义(P0.05);随着时间的推移,2组患者的左室射血分数、Killip分级、心率、左室压力上升最大速率、每博量均较入组前有显著改善,每一个观察时间点,观察组的左室射血分数、左室压力上升最大速率、每博量、均显著高于对照组,Killip分级、心率均小于对照组,上述指标组间比较差异有统计学意义(P0.05);观察组患者入组后4周、3个月、6个月步行试验完成率、踏车实验完成率均显著高于对照组,观察组患者入组6个月后心律失常率、心急再梗死率及病死率均显著低于对照组,组间比较差异有统计学意义(P0.05)。结论早期康复护理干预可有效改善老年心肌梗死合并心律失常患者的心功能,改善患者预后质量。     

急性非ST段抬高型心肌梗死合并肾功能不全患者临床特点与短期预后

肾功能不全患者心血管疾病明显增加。慢性肾功能不全增加了40%心肌梗死的危险[1],急性ST段抬高型心肌梗死合并肾功能不全时有较差的预后。但对于急性非ST段抬高型心肌梗死合并肾功能不全患者的特点及预后研究较少。1资料与方法1.1病例选择研究入选了2005年8月至2006年4月在我院     

皮肌炎继发间质性肺疾病临床特征及预后分析

目的 总结分析皮肌炎(dermatomyositis,DM)并发间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)的临床特征,探讨患者预后不良的预测指标.方法 选取在苏州大学附属第一医院住院治疗的268例DM患者作为研究对象,收集包括症状、体征、实验室检查、心电图、肺功能检查等资料及预后进行回顾性研究.结果 相较于单纯DM患者,伴发ILD的患者出现发热、关节痛、呼吸道症状、抗核抗体(ANA)阳性、抗Jo-1抗体阳性,以及血沉(ESR)、乳酸脱氢酶(LDH)、IgG升高的概率明显升高.而当后者出现以下一种或几种表现,如:发热、Gottron皮疹、心脏损害、关节痛、合并感染,血清ESR、LDH指标升高、肌酸激酶(CK)低水平时,患者的病死率升高.结论 对于DM患者,应尽早常规行肺功能及高分辨率CT(HRCT)检查.当DM伴ILD患者出现发热、关节痛、心脏损害、合并感染、CK低水平等表现时,需及早干预.     

Echocardiographic features of primary, secondary and familial amyloidosis

BACKGROUND: Currently recognized types of amyloidosis include primary, familial and secondary, each of which may affect the heart. There may be differences in the heart response to the deposition of amyloid fibrils in these three forms of the disease. MATERIALS AND METHODS: Over a period of 10 years (1985-95), 28 consecutive patients with primary, 11 with secondary and 17 with familial amyloidosis were studied at the Departments of Cardiology of Laiko and Hammersmith Hospitals. The diagnosis of amyloidosis was confirmed by biopsies of subcutaneous fat, rectum, kidney, bone marrow, gum or sural nerve. Diagnosis of cardiac involvement was based on typical electrocardiographic and echocardiographic findings. RESULTS: The left ventricular fractional shortening (%) was reduced in primary compared with familial or secondary amyloidosis (29.8 +/- 10.2 vs. 36.2 +/- 6.5 vs. 36 +/- 5.9, P < 0.05). The transmitral flow velocity pattern was compatible with abnormal relaxation in most patients in the three groups [primary 16 (57%), familial 11 (64. 7%), secondary 6 (54.5%), P = NS]. Right ventricular systolic dysfunction (right ventricular dP/dt < 220 mmHg s-1 or tricuspid annulus systolic excursion < 10 mm) was present in 8 (28.6%), 2 (11. 8%) and 0 patients. Patients with primary amyloidosis were followed up for 15 +/- 6 months. There were 12 deaths, and repeat echocardiography in the survivors revealed a significant deterioration of left ventricular systolic function (fractional shortening = 23.6% +/- 8.8%, P < 0.05 vs. baseline). CONCLUSION: Primary amyloidosis is characterized by more severe cardiac involvement than the familial or secondary amyloidosis and has an ominous course.     

老年人心脏黏液瘤的临床特点与预后

目的探讨我国老年人心脏黏液瘤的临床特点、影像学特点及远期预后.方法收集1988年至2015年在解放军总医院住院手术的50例老年心脏黏液瘤患者病例资料,对其临床表现、影像学特点和远期预后进行回顾性分析.结果50例研究对象的平均年龄为（66.1±5.3）岁,其中女性16例.患者的病程平均为（15.7±21.7）年,临床症状表现为胸闷（20例）、心悸（20例）、呼吸困难（8例）、晕厥（8例）、脑栓塞（10例）、肢体栓塞（4例）、无力（14例）、发热（6例）、关节痛（4例）、无症状（6例）.X线胸片检查提示心脏肥大18例（36%）.超声心动图检查提示黏液瘤的好发位置依次为左心房44例（88%）、右心房2例（4%）,左房室瓣前叶1例（2%）,左心室1例（2%）.黏液瘤的平均体积为（33.04±13.81）cm^3.50例患者术后随访1-26年,平均（11.3±12.3）年,无复发及进展为恶性肿瘤者;2例患者死亡（4%）.术后栓塞相关危险因素为晕厥和无力,死亡相关危险因素为关节痛、无力和黏液瘤体积较大.结论老年心脏黏液瘤患者临床症状不典型,常见临床症状为胸闷和心悸,好发于左心房,远期死亡率和复发率均较低.