噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),分为原发性HLH和继发性HLH两大类。HLH临床表现多样,其诊断需符合HLH诊断标准。治疗首选依托泊苷、地塞米松和环孢素A。本文总结近年来HLH病因、发病机制、诊断及治疗等方面的研究进展。     

儿童噬血细胞综合征研究进展

儿童噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生征（hemophagocytic lyphohistiocytosis，HLH）：是一组以淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬血细胞增多引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的疾病。自1952年由Farqu—har和Claireaux作为一种家族性疾病首次报道以来，相关的报道逐渐增多，并且越来越受到国内外重视。现复习HLH的相关文献，将其流行病学、临床表现、发病机制及诊治和预后作一综述。     

噬血细胞综合征的诊断进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemo—phagocyticly Hlphohistocytosis,HLH）又称噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,Hs）,是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子引起的严重甚至致命的炎症状态。其病因多样、临床表现复杂,如不及时治疗,患者可很快死于感染及多器官功能衰竭。现将近年来噬血细胞综合征的临床诊断综述如下。     

中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南(2022年版)

噬血细胞综合征(HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH), 是一种遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的严重炎症反应综合征。近年来HLH的诊治策略不断更新, 为更好地指导我国医师的临床实践, 基于当前的循证医学证据, 经多领域医学专家共同商讨, 对2018年版的《噬血细胞综合征诊治中国专家共识》进行修订, 制定《中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南(2022年版)》。本指南制定了HLH临床诊断和治疗路径, 旨在进一步规范我国HLH的诊断和治疗。     

噬血细胞综合征并发骨痛2例

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome, HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphphistiocysis, HLH）是一种过度炎症反应综合征。即使在适当的治疗下死亡率仍高[1]。分为两大类,即原发性和继发性HPS[2],现将我院2013年诊治的2例继发性HPS报告如下。     

小儿噬血细胞综合征的临床分析

噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（he--mophagocyticLympho—histiocytosls,HLH）,是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病。噬血细胞综合征是一类少见的、病死率很高的疾病,于1979年首先由Risdall等报道,是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。     

组织细胞坏死性淋巴结炎继发噬血细胞综合征1例

<正>组织细胞坏死性淋巴结炎（Histiocytic necrotiz‐ing lymphadenitis,HNL）,也称为菊池-藤本病（Kiku‐chi-fujimoto disease）,最早由菊池^[1]、藤本^[2]两位日本学者报道,是一种罕见的淋巴组织细胞疾病。噬血细胞综合征（Hemophagocytic syndrome,HPS）分为原发性和继发性两种,继发性噬血细胞综合征（He‐mophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）不是一种独立的疾病,而是继发于多种致病因素导致单核巨噬细胞系统反应性增生,伴有吞噬自身血细胞的现象。由于此病发生率不高,易误诊为其他良性淋巴结病、淋巴瘤等。现将我科收治的 1例组织坏死性淋巴结炎合并继发性噬血细胞综合征病例报道如下。     

成人EBV感染相关性噬血细胞综合征并发前臂软组织黄曲霉菌感染一例

<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是免疫介导、临床表现复杂、疾病进展迅速及病死率高的疾病。EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染相关性噬血细胞综合征并发前臂软组织黄曲霉菌感染的病例相对少见,我院曾救治1例,现结合文献复习报道如下：     

感染相关性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophago-cytic lymphohistiocytosis,HLH),是一类由免疫系统紊乱所致的疾病,临床表现为高热,肝脾和(或)淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常和凝血功能障碍。显著特征是骨髓组织细胞良性增生并     

噬血细胞综合征误诊支气管肺炎1例

<正>噬血细胞综合征(Hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是一组因多种致病因素导致活化的淋巴细胞和组织细胞增生,分泌大量炎症性细胞因子所引起的严重甚至致命的炎症反应综合征。主要特征是发热、肝脾肿大和全血细胞减少。HPS临床上少见,     

以细胞因子谱指导噬血细胞综合征的精准诊治

噬血细胞综合征(HPS)或噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一组由各种原因导致T淋巴细胞和单核巨噬细胞过度增殖活化引起全身高炎症反应的临床综合征。细胞因子风暴是该病的关键环节。由于病因复杂、疾病严重程度差异大、临床表现非特异性等原因, 该病的早期诊断和规范化治疗较为困难。细胞因子在HLH的早期快速诊断、与其他细胞因子风暴相关疾病的鉴别、亚型判别、分层治疗、疗效和预后判断等方面均具有重要意义。本文就HLH相关细胞因子谱类型及其在与各类发热性疾病的鉴别诊断、HLH的分层治疗和治疗过程监测中的应用等方面进行阐述, 以进一步提高HLH的精准诊治水平。     

噬血细胞综合征1例报告

噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，属反应性组织细胞增生症。噬血细胞为活化的组织细胞即具有吞噬能力的巨噬细胞，系组织细胞系统性非肿瘤性异常增生。我院确诊本病1例，报告如下。     

30例噬血细胞综合征细胞学分析

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。噬血细胞综合征的共同特征是：在骨髓涂片中可见体积较大的噬血组织细胞,被吞噬物为形态完整的白细胞、有核红细胞、成熟红细胞、血小板及不完整的细胞或细胞碎片等。碱性磷酸酶染色：阳性率及积分正常或增高。发热,肝脾肿大,全血细胞减少,现将30例HS报告如下。     

噬血细胞综合征的诊治进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),又称嗜血细胞综合征(HPS),是一种病理性免疫激活引起过度炎症反应的临床综合征,目前可分为原发性和继发性两大类。原发性HLH已证实是以基因型突变作为基础,HLH的继发性因素包括感染、肿瘤、自身免疫系统疾病等。基于大样本研究结果,HLH的分子诊断学虽取得了一定的进展,儿童和成人HLH表现仍有一定的差异性,有时截然划分原发性与继发性HLH仍较为困难。最近几年,研究发现由嵌合抗原受体T细胞免疫疗法(CAR-T)治疗引发细胞因子风暴综合征,其临床特点和HLH相关,被命名为合成性噬血细胞综合征(Synthetic HLH);同时NK/T细胞相关HLH的关注度也逐渐增加。针对HLH的治疗除了HLH-94,HLH-2004经典的治疗方案以及异基因造血干细胞移植(HSCT),免疫球蛋白治疗HLH也取得了一定进展。本文结合第57届美国血液协会(ASH)年会和近两年国内外研究,对噬血细胞综合征的病理生理机制特点,儿童及成人HLH特有表现,尤其是HLH治疗进展进行综述     

儿童噬血细胞综合征的中枢神经系统表现

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种由遗传或获得性免疫调节异常导致的致死性过度炎症反应综合征,包括一系列的临床特征、异常实验室检查及异常影像学表现,常伴有多器官损害。近年来,关于HLH累及中枢神经系统(CNS-HLH)的报道越来越多,中枢神经系统受累甚至可能成为其唯一表现,且中枢神经系统受累往往提示预后不佳。目前对中枢神经系统受累的影像学检查方法主要为磁共振平扫及增强,仅极少数文献报道有MRS及DWI检查,且其结果具有临床意义。本文将对其中枢神经系统受累的临床表现、实验室检查及影像学表现进行概述。     

噬血细胞综合征患儿的护理体会

噬血细胞综合征又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH),临床主要表现为发热,肝脾大,全血细胞减少,凝血障碍等.以病毒感染最多见[1].患者病情发展迅速,早期诊断、早期治疗,及时采取护理措施,是改善预后的关键.我科对2006年至2009年确诊该病的17例感染相关性患儿进行临床资料分析,护理体会报告如下.     

儿童噬血细胞综合征18例诊治分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的诊断、治疗及预后。方法对我科诊治18例HPS病儿的临床资料进行回顾性分析。结果所有病儿均有高热,15例伴有血细胞减少,16例伴有肝脾大,16例伴有肝功能异常,15例伴有凝血功能障碍,16例伴有高三酰甘油血症。骨髓检查均可见噬血组织细胞。原发性1例,继发性17例,其中感染相关14例。明确诊断后6例给予噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)1994方案化疗,9例给予HLH 2004方案化疗。治愈或好转15例,死亡3例。HLH 2004方案疗效明显优于1994方案,差异有显著意义(uc=2.011,P0.05)。结论 HPS临床表现以感染多见,骨髓中未找到噬血细胞者应结合其他实验室检测结果综合考虑。治疗效果以HLH 2004方案较好。     

MS-Score和HScore诊断成人Still病合并巨噬细胞活化综合征的时效性评估

收集2013年1月至2020年12月在北京协和医院出院诊断为成人Still病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的33例患者的临床资料, 分析比较分别应用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)-2004标准、巨噬细胞活化综合征/幼年特发性关节炎评分(MS-Score)和HLH诊断评分(HScore)确诊MAS的时间。结果发现, 应用MS-Score确诊MAS的时间[M(Q1, Q3)]比HLH-2004标准提前19.0(4.5, 31.0)d, 比HScore提前13.5(0.5, 21.5)d(均P<0.05);应用HScore确诊MAS的时间与应用HLH-2004标准差异无统计学意义(P>0.05);三种诊断标准相比, 诊断时间差异有统计学意义(P<0.001)。与HLH-2004标准相比, MS-Score能更早期诊断AOSD合并MAS, 而HScore的诊断获益尚未明确。     

19例噬血细胞综合征诊治体会

<正> 噬血细胞综合征(Hemophagocytic Syndrome,HPS)属组织细胞病,是从骨髓细胞学角度提出的综合征,病理特点为单核巨噬细胞系列的噬血细胞系统性增生。临床表现有高热、肝脾肿大、全血细胞减少、淋巴结腺样病变及凝血系统、肝功能的异常。我院自1995年5月～2002年10月共收治资料较完整的噬血细胞综合征19例。现将其临床资料报道如下。1 临床资料1.1 一般资料 本组共19例,均为我院住院病人。男11例,女8例,中位发病年龄38岁(15～78岁)。经一系列相关检查14例明确病因:其中急性白血病3例、骨髓增生异常综合征1例、恶性淋巴瘤2例、败血症2例、甲型肝炎、伤寒、肺结核、自身     

噬血细胞综合征1例临床分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistocytosis,HLH)是一组以在骨髓或其他淋巴组织或器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞行为为特征的疾病。临床以持续高热、肺浸润、肝脾肿大、两系以上血细胞减少、肝功能损害、晚期出现DIC、多器官功能衰竭及骨髓、肝脾淋巴结