多发性肌炎和皮肌炎

多发性肌炎和皮肌炎属于自家免疫性疾患,四肢近端的肌肉有对称性无力、运动痛、挤压痛,血中由肌肉而来的GOT、LDH、CPK、醛缩酶等呈高值,可作为诊断的参考。肌电图有特殊的肌源性异常表现,受损肌肉的活检可见肌纤维变性、坏死及血管周围或间质纤维内有单核细胞浸润(淋巴细胞、巨噬细胞等)。一、多发性肌炎和皮肌炎的关系皮肌炎可并发双睑紫色皮疹及双手指间关节背部以Gottron征为特点的皮肤病变。多发性肌炎、皮肌炎的肌肉病变相同。但是,皮肌炎肌肉活检可见单核细胞浸润以血管为中心,波及间质,很少直接浸润肌纤维,萎缩的肌纤维接近间质的周围部位也比肌束中心部位明显,主要病变是间质有炎症。多发性肌炎存在单核细胞由     

混合性结缔组织疾病

1972年 Sharp 等报告25例患者,在临床上同一患者混合存在 SLE,PSS(硬皮病)、PM(多发性肌炎)样症状,血清学检查仅单一抗 ENA 抗体(抗可溶性抗原抗体)效价升高,而首先命名为混合性结缔组织病(MCTD)。发病率尚不清楚。Sharp 报告300多例。年龄5～80岁,平均37岁。男:女为1∶4。人种间无差异,有家族性发病者。估计日本的患者约3,049例,MCTD:SLE:PSS:PM 和/或 DM(皮肌炎)为1∶7.7∶2.1∶18。小儿 MCTD 报告34例。     

血浆交换疗法治疗皮肌炎

皮肌炎的血浆交换疗法(plasma exchange,PE)是Brewer1980年报告的。日本在1984年由寺井等首先报告。这些病例均为小儿皮肌炎,认为用PE法是清除了小儿体内γ-球蛋白补体免疫复合物,从而改善症状。对成人型皮肌炎病因尚不十分明确,几乎未见到这类病人的PE疗法报告。本文作者试用PE疗法治疗抗类固醇和免疫制剂的成人型皮肌炎病例获得良好效果,介绍如下。病例23岁、男、面部红斑、四肢肌力低下。根据临床症状、血中肌原性酶升高,皮肤肌肉活检所见及肌电图的表现确诊为皮肌炎而入院。开始予以培他米松6mg/日,口服,症状有所改善,1个月后改善停     

胶原病中的眼病

胶原性眼病变可以出现在眼睑、泪腺、结膜、巩膜、角膜、葡萄膜、网膜、视神经等所有的部位,引起严重的视力障碍,有时也可发生眼球穿孔。传统的胶原病除了类风湿性关节炎(RA),全身性红斑狼疮(SLE),皮肌炎,多发性肌炎(DM、PM),硬皮症(PSS),结节性多发性动脉周围炎(PN)以外,还有与眼科领域密切相关的疾病,如青年性风湿性关节炎(JRA)、强直性脊椎炎(AS)、干燥综合征(SjS)、韦格纳氏肉芽肿、颞动脉炎、复发性多发性软骨炎等等。类风湿性关节炎(RA) 眼科症状在全身症状重和患病时间长的患者多见,干性角膜和结膜炎最多见,约有30%。巩膜炎多为双侧性,出现率低,约0.5%,是本病的严重合并症之一。角膜病变可由周围巩膜炎波及所致,也可独立存     

头痛

头痛是日常诊疗时经常遇到的症状。有时是脑肿瘤等颅内病变产生的伴随症状。有时是除头痛外无其他症状,前者为继发性头痛,后者称为慢性头痛,本文主要沦述慢性头痛的分类、发病率、临床特征。一、分类头痛一般是根据1962年 NIH 头痛分类特别委员会(The Ad Hoc Committee)的分类。其中第1～5项和第15项是慢性头痛,另外的是继发性头痛。二、发病率根据平山等调查10所大学附属医院神经内科新患者27,060人中,慢性头痛患者4,207人(15.5%)。其中偏头痛601人(14.3%);肌肉收缩性头痛为1,651人(39.2%),发病率最高。偏头痛各型中以普通型(62.6%)为最多。谷川等报告主诉头痛的患者9,793人中,肌肉收     

胶原病的肾病变

在胶原病中,除皮肌炎或多发性肌炎很少引起肾损害外,其他均可引起肾脏损害。本文重点将其临床症状及治疗方法的现状予以概述。系统性红斑狼疮(SLE) SLE在胶原病中,是最易伴发肾病变的疾病。在SLE诊断中,尿异常改变约占整个病例的半数,整个病程约75%的病例出现尿异常改变。另外,即使尿检正常的病例,肾活检也常发现肾组织有异常改变。据推测,95%以上的SLE存在肾脏损害。     

高龄结缔组织疾病的临床特征

作者选45岁以上发病的全身性红斑性狼疮(SLE)8例,50岁以上发病的类风湿关节炎(RA)40例,进行性全身性硬化症12例,多发性肌炎11例,各组均与青年发病组作对照。结果发现,高龄发病的SLE胸膜炎、造血脏器障碍呈有意义之高率,而皮疹、雷诺现象、肾病综合征、DNA抗体高值、DNA抗体阳性之百分率则低。需大剂量类固醇制剂治疗者较少,复发率低;高龄发病的RA经X光检查,关节破坏进行较迟。皮下结节、下肢浮肿、肺纤维化出现率高,而淋巴结肿大和γ-球蛋白血症出现率低;高龄发病的进行性全身性硬化症及多发性肌炎病人,除间质性肺病变发病率高外,未见其他特征。     

’99一年中内科学的进展专辑(三)──肌肉疾病

一年来 ,肌肉疾病研究的重要题目 ,是肢带型肌营养不良 (L GMD)。一般来说 ,凡是在成人发病 ,近端肌肉的肌力明显降低 ,并有肌肉萎缩的肌营养不良 ,且原因不清的都称为L GMD。 L GMD做为综合征是诸多疾病的总称。最近依次认定了他们的基因位点、致病基因及其蛋白质 ,并做了详细分类。但实际上尚有很多病例不能将其分类 ,预计将来会重新对L GMD进行分类。本文以一年来 L GMD进展为中心 ,简单介绍最新肌肉疾病的话题。一、肢带型肌营养不良L GMD是常染色体隐性或显性遗传的肌肉疾病组 ,有的临床症状呈进行性加重 ,有的几乎没有症状 …     

恶性类风湿性关节炎研究近况

一、病型分类(一) 血管炎型①全身性动脉炎(Bevans型),病理特征主要是侵袭全身内脏系统,临床表现为胸膜炎、肺炎、心包炎和心肌炎,且预后不良;②末梢动脉炎(Bywaters型),可累及四肢和皮肤血管系统,临床表现为皮肤溃疡,指(趾)坏疽,巩膜炎、皮下结节和多发性神经炎等,预后多半良好。(二) 非血管炎型①肺炎型主要累及肺组织,而肺血管系统正常,临床表现为肺炎或肺纤维化症,     

《临床神经》1980年第11期

本期首先报告了称为福山型先天肌萎缩症的同胞病例。兄为典型的福山型肌萎缩,弟呈Duchenne 型肌萎缩之临床经过,兄15岁5个月,自生后6个月起出现婴儿肌弛缓症状,智能障碍,有痉挛发作,全身关节挛缩,磷酸肌酸激酶中度升高,诊为福山型先天性肌萎缩症。弟8岁5个月,发育尚可。从3岁起走路摇摆,攀登起立,磷酸肌酸激酶极度升高,下肢假肥大,智能发育高度迟延,CT 扫描及脑电图均异常。两者中枢病变无差异,故作者认为弟系良性福山型肌萎缩。木下真男等报告1例先天性多发肌炎。本例最初诊为福山型先天性肌萎缩症,肌活检发现有以细小血管为中心的炎症性肌病改变,投与肾上腺皮质类固醇,血清磷酸肌酸激酶显著下降,临床症状缓慢好转,经4年多观察,确     

胶原病与恶性肿瘤的关系

一、对象与方法对象系1971年4月至1987年3月的16年内在内科就诊的系统性红斑狼疮(SLE)162例(男性5例、女性157例),硬皮病(PSS)117例(男性9例、女性108例),多发性肌炎-皮肌炎((PM-DM)41例(男性13例、女性28例),多发性肌炎重迭综合征(PM-OL)10例(均为女性,PM-PSS9例、PM-SLE1例)。从其中回顾性地找出合并恶性肿瘤患者。SLE、PSS根据美国风湿病协会的诊断标准诊断,PM-DM根据Bohan及Peter(1975年)的诊断标准,以高度可疑以上者为对象。用以下方法将合并胶原病的恶性肿瘤死亡率与日本恶性肿瘤死亡率进行比较。即根据1984年日本厚生省人口动态统计特殊报告中不同年龄、性别     

神经肌肉疾病时的心肌损害

一、进行性肌营养不良1.假肥大型肌营养不良(Duchenne 型) 本症是性连隐性遗传病。一般临床症状2岁时出现,以步行困难、攀登样起立(Gower 征)、腓肠肌假性肥大为特征。本症半数以上病例可见心脏病变,有时先表现出肌张力下降,心脏病变中最早期见到的症状是脉快,可能足交感神经兴奋亢进的反应。奔马律虽常     

小儿视神经炎

小儿视神经炎视神经炎的定义虽目前尚有争议，但公认是指能引起视神经在的一类疾病的总称．其中需要特别指出的是，不伴有视神经以外症状的视神经炎被称为特发性视神经炎，其中多考虑为多发性硬化病，２０岁至４０岁发病的特发往视神经炎多转化为多发性硬化病，１５岁以下...     

159.耳聋基因

一、遗传性耳聋(综合征型和非综合征型) 耳聋可由多种原因引起,大约出生1000人中可出现1例先天性的重度耳聋,其中约半数属于遗传性耳聋.遗传性耳聋可分为两类:第一类除听力下降外,还伴有其他临床症状(如头颅、视觉器官、皮肤、四肢骨骼系统等的先天性畸形),被称为综合征型耳聋;第二类除听力下降外不伴有其它临床症状,即非综合征型耳聋.因为非综合征型耳聋患者数量较多,所以临床上阐明其病理状态显得非常重要.     

呼吸系统的血管炎

所谓血管炎是指由炎症引起血管破坏的状态。全身性血管炎是1866年由Kussmaul与Maier以结节性动脉周围炎(PAN)首先报告的,至1930年以前,一般认为血管炎都是PAN。呼吸系血管炎与古典PAN有显著区别,即呼吸系血管炎不一定均有肉芽肿,亦无PAN那样症状。PAN的血管炎病变见于细肌性动脉至中等肌性动脉;丽呼吸系血管炎则细动脉与细静脉均有改变。在病理上,呼吸系血管炎分Wegener肉芽肿(WG)、Churg—Strauss症侯群(C—S)和多形性网状细胞病(PMR)/淋巴瘤样肉芽肿(LG)三型,这对临床医生鉴别、诊断及准确地估计预后与决定治疗方法是有益的。     

恶性淋巴瘤的治疗现状

恶性淋巴瘤据生物学物性的不同可分为何杰金氏病(HD)和非何杰金氏淋巴瘤(NHL)两大类。HD 以从肉芽肿病变到肿瘤病变都有为特征,病变往往从初发淋巴结沿着淋巴系统向邻近领域侵犯。NHL 则以始发于 Waldeyer 环(咽扁桃环)、消化道和皮肤等处的节外淋巴瘤多见(约30～40%),其发展方式常难以预料,多早期即有骨髓和肝脏受累,尤其是 T 细胞性淋巴瘤白血病化的发病率较高。HD 患者如伴有全身症状(体重减轻、发热、盗汗等)则预后不良,而 NHL     

胶原病的关节病变

Klemperer根据病理学的疾病概念,提出6种胶原病:①系统性红斑狼疮(SLE),②皮肌炎(DM);③硬皮症(SD);④结节性动脉周围炎(PN);⑤风湿热(RF);⑥类风湿性关节炎(RA)。6种胶原病虽然发病率及程度不同,然而常易合并关节炎或关节疼痛,常以初发症状的关节肿胀疼痛就诊于骨关节外科,这在骨关节外科也是不可忽视的非常重要的疾病。胶原病的关节损伤1.系统性红斑狼疮(SLE) 关节损伤可分为三种:①关节炎或关节痛;②非化脓性骨坏死;③感染性关节炎。关节炎或关节痛:是SLE时常见的。活动痛、肿胀、关节水肿等自觉症状典型的关节炎     

耳鼻喉科领域的胶原病

胶原病在耳鼻喉科、头颈部的症状是全身性疾病的一部分,有时不太重。在耳鼻喉科最容易发生的胶原病有:多发性反复性软骨膜炎,韦格内(Wegener)肉芽肿,干燥综合征,系统性红斑狼疮,白塞氏病,库干(Cogan)综合征,原田氏病、卡格斯脱斯(Churg-Strauss)综合征,自身免疫性耳聋,类固醇依赖性耳聋。反复性多发性软骨膜炎(RP) RP的主要症状有:①双耳廓反复性软骨炎;②多发性关节炎;③鼻软骨炎;④眼症状:巩膜炎、虹膜睫状体炎、结膜炎;⑤喉头气管软骨炎,⑥耳症状:耳道软骨炎,由内耳炎引起耳蜗及前庭症状。     

结节性多发性动脉炎(PN)

结节性多发性动脉炎,现在仍是靠组织学诊断的疾病,但在临床上应掌握包括Wegener肉芽肿等疾病在内的诊断方法。结节性多发性动脉炎是全身的中、小动脉以类纤维蛋白坏死为主的血管全层炎性疾病。结节性多发性动脉炎的临床症状(见图)     

胶原性疾病的肺部病变

胶原病(结缔组织病)包括全身性红斑狼疮,类风湿性关节炎、结节性多发性动脉周围炎、皮肌炎、进行性全身性硬化症、风湿热。亦有主张包括Wegener 肉芽肿、Behcet 综合征、Sj(?)gren 综合征、Weber—Christlan 氏病等与胶原病类似的疾病。胶原病的共同特征是全身多种脏器损害,其中肺、支气管和胸膜也常被累及,并且以肺部病变为首发症状者亦不少见。胶原病肺部受累的X 线表现没