肺动脉高压32例临床分析

目的总结肺动脉高压（PAH）的早期诊断、临床特征、病因类型和治疗方法。方法回顾性总结本院收治的32例肺动脉高压患者的临床表现、实验室检查、治疗和预后,并结合文献进行回顾性分析。结果32例患者中动脉性PAH24例,静脉性PAH4例,与呼吸系统疾病或缺氧相关性PAH3例,慢性血栓或栓塞性PAH1例。70％以上的患者出现呼吸困难、乏力,50％的患者出现心悸症状,65．63％的患者可查见P2亢进。结论PAH有多种类型,临床表现多样,不同类型预后差别较大。     

特发性肺动脉高压39例临床分析

目的提高对特发性肺动脉高压（IPAH）的认识和早期诊治水平。方法回顾北京安贞医院1997年10月至2010年6月收治的39例IPAH患者的临床资料,对IPAH的临床表现、实验室检查、诊断、治疗等进行总结分析。结果 39例患者中,男14例（35.9%）,女25例（64.1%）;平均年龄（29.7±16.4）岁。临床表现主要有活动性呼吸困难/气促（90.9%）、胸闷（72.7%）、胸痛（30.7%）、咳嗽（41.0%）、乏力（48.7%）、晕厥（35.9%）、发绀（28.2%）、双下肢水肿（43.6%）等。超声心动图检查示39例肺动脉收缩压（SPAP）平均为（88.8±24.2）mm Hg,37例右心扩大,2例右心正常。肺动脉造影检查36例表现为中心型肺动脉扩张、外周血管纹理稀疏紊乱,3例未见明显异常。15例患者在右心导管下行急性肺血管扩张试验,肺动脉收缩压平均为（77.6±27.83）mm Hg,3例阳性,阳性率为20.0%。入院时24例被误诊,误诊率为61.5%,平均误诊时间为（26.0±24.5）个月。2008年4月前21例患者中20例给予一般内科治疗,1例肺移植。其后18例中13例给予西地那非等肺动脉高压靶向药物治疗。住院期间死亡2例,死亡率5.1%。结论 IPAH临床上少见,以中青年居多,女性多于男性,症状无特异性,容易被误诊。超声心动图、肺动脉造影等有较大诊断价值。右心导管检查及急性肺血管扩张试验有待进一步推广。治疗上应尽早应用肺动脉高压靶向药物,终末期患者可考虑肺移植。     

围产期合并肺动脉高压20例临床分析

目的探讨围产期合并肺动脉高压(PH)患者的妊娠结局及治疗措施。方法对20例围产期合并PH患者的临床资料进行回顾性分析。结果 20例患者中PH分级为轻度6例,中度PH 12例,重度PH 2例;其中并发先天性心脏病14例,风湿性心脏病6例。19例行剖宫产术,1例阴道分娩。产妇无一例死亡,1例出现肺栓塞,已治愈。新生儿体质量1 185～3 300 g,低体质量儿5例,早产儿4例,胎儿生长受限5例。结论 PH患者在妊娠时随着心功能受损及肺动脉压力的增加,新生儿预后差;重度PH合并心功能不全患者应避免妊娠。     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压16例临床分析

目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)合并肺动脉高压(PAH)的临床特点,并探讨治疗策略.方法 回顾性分析87例SLE的临床资料,按照PAH的诊断标准分为PAH组及非PAH组,对两组的活动性、临床表现,自身抗体,补体进行比较.结果 87例SLE患者中合井PAH16例,发生率为18.39%.两组的活动性,补体C3盖异有统计学意义(P＜0.05),PAH组的雷诺现象及肺间质纤维化发生丰明显高于非PAH组,两组的自身抗体差异无统计学意义(P＜0.05).结论 SLE可继发PAH,与SLE的活动性,雷诺现象及肺间质纤维化有一定的关系,与自身抗体无关.治疗应以治疗原发病为主.     

肺动脉高压药物治疗现状和发展趋势

肺动脉高压(PH)是一种以肺小动脉痉挛、内膜增生与重构为主要特征,最终导致肺循环阻力进行性增加右心功能衰竭、功能严重受损甚至死亡的疾病。它具有药物治疗效果和预后差的特点。近年来,PH在单一药物治疗上虽取得了一定疗效,但单一药物治疗在临床上有较大的局限性。联合药物治疗则可以发挥药物间的协同效应,降低单个药物的不良反应。     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压临床分析

目的:总结先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗方法和围手术期处理经验,减少并发症的发生,提高生存率.方法:收集2007年9月～2010年2月我科收治的先天性心脏病伴重度肺动脉高压患者临床资料,对术前准备、手术要点和术后处理进临床分析.结果:全组67例患者,手术治疗59例(88.06%),手术死亡5例(占手术患者8....     

原发性肺动脉高压13例分析

原发性肺动脉高压是一种较为少见的疾病,发病隐袭,早期不易做出诊断,晚期治疗效果差,预后不佳。本文收集了我院临床诊断的原发性肺动脉高压13例,并分析如下。诊断标准临床诊断原发性肺动脉高压的标准:①呼吸困难逐渐进行性加重,紫绀,右室压力负荷过重,有右心衰竭的表现。②心导管和/或 X 线,二维超声心动图,心电图证实有肺循环高压,右室肥大。③体检及辅助检查除外继发性肺循环高压。凡符合上述标准的病例,列为本文分析对象。     

肺动脉高压靶向药物治疗的研究进展

肺动脉高压(PAH)是由多种原因导致的常见病症,被称为“心血管癌症”,具有病死率高、预后差的特点。以往的治疗方案主要包括一般措施治疗、基础治疗及特异性治疗,但治疗效果仍不理想。随着靶向药物的应用,PAH患者的预后明显改善。PAH是多种病理生理途径致病,使用单一靶向药物治疗的总体效果欠佳,故靶向药物联合治疗成为重要的治疗方案,可极大改善患者的临床症状,提高患者生活质量。但目前对于靶向药物联合治疗的药物选择仍存在困惑,需要深入研究。     

结缔组织病并发肺动脉高压的临床特点研究

目的：探讨结缔组织病并发肺动脉高压（CTD—PAH）的临床特点。方法：112例诊断明确、资料完整的结缔组织病并发肺动脉高压的患者（CTD—PAH组）与97例结缔组织病未并发肺动脉高压患者（CTD组）进行对比,并对一些临床及实验指标进行分析。结果：雷诺现象、多关节炎、心包积液、胸腔积液、肺间质病变、血沉（ESR）、C3、C反应蛋白（CRP）、循环免疫复合物（CIC）、ANA、抗U1RNP抗体阳性在CTD—PAH组与CTD组的单因素分析中有意义（P〈0．05）,其中雷诺现象、肺间质病变、心包积液、抗U1RNP抗体阳性、CIC升高在两组多因素分析中有意义（P〈0．05）。结论：雷诺现象、心包积液、肺间质病变、抗U1RNP抗体阳性、CIC升高与CTD—PAH关系密切,可作为早期诊断的参考指标。     

肺动脉高压合并矛盾性栓塞临床分析

目的 探讨肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）合并矛盾性栓塞（paradoxical embolism,PDE）的诊断思路。方法 回顾性总结2001年1月-2012年1月于北京中医药大学附属护国寺中医院住院并诊断PAH患者418例,根据多普勒超声心动图和（或）右心导管检查分为PAH不合并PDE组（350例）和PAH合并PDE组（68例）,对比分析两组一般资料、病死率及医患矛盾投诉的差异,并计算PAH合并PDE患者首发表现的百分比。结果 PAH合并PDE组自身免疫病、慢性阻塞性肺病及肺栓塞病例高于不合并PDE组（P〈0.05）;PAH合并PDE组死亡病例高于不合并PDE组,且合并PDE组以脑卒中为首发表现的病例最多,占51.5%。结论 肺动脉高压合并矛盾性栓塞易被临床忽视或缺少预见性,因其病死率较高且容易造成医患矛盾,应及早处理,对于合并不明原因的体循环动脉栓塞时应考虑到矛盾性栓塞可能。     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压26例临床分析

目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)相关肺动脉高压(PAH)的临床表现、诊治和预后.方法:回顾性分析26例SLE合并PAH住院患者的临床和随访资料.按PAH数据,将其分为轻中度组(40～60mmHg)和重度组(≥61mmHg)结果:患者主要临床表现是呼吸困难(88.5％)、雷诺现象(57.7％),心功能分级Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分别占10.8％、37.8％、27％、24.3％.治疗后肺动脉收缩压(PASP)由(67.0±25.9) mmHg降至(52.6±20.0)mmHg(P＜0.05).平均随访6.7±5.4个月,死亡率15.4％.重度组雷诺现象、SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分及肺间质病变发生率均显著高于轻中度组(均P＜0.05).结论:SLE相关PAH的主要表现是呼吸困难、雷诺现象.重度PAH患者死亡率高,定期对SLE患者进行超声心动图检查对筛查PAH非常必要.     

结缔组织病相关肺动脉高压合并心包积液患者临床特点分析

目的:探讨心包积液与结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）病情的关系。方法:回顾性分析经右心导管检查诊断的61例CTD-PAH患者的临床资料,根据超声心动图结果分为有心包积液组（n=33）和无心包积液组（n=28）,比较两组的年龄、世界卫生组织心功能分级（WHO Fc）、免疫及炎症指标、超声心动图及右心导管检查结果的差异。分析心包积液量与免疫炎症指标、心功能指标等的相关性。结果:61例患者男女比例为1:60,平均年龄（43.4±14.6）岁。心包积液组较无心包积液组血尿酸[（402.8±125.0）μmmol/L vs.（326.2±103.4）μmmol/L,P <0.05]、N末端B型利钠肽原[（1 345.5±1 167.5）pg/mL vs.（326.4±458.1）pg/mL,P<0.05]、平均右心房压[（6.8±4.1）mmHg vs.（4.9±2.1）mmHg,P<0.05]、右心室舒张末压[（10.6±3.8）mmHg vs.（8.5±3.6）mmHg,P<0.05]、右心房舒张末期横径[（49.5±6.4）mm vs.（41.8±7.6）mm,P<0.05]、右心室舒张末期横径[（43.0±5.5）mm vs.（36.9±8.2）mm,P<0.05]及肺动脉收缩压[（89.5±23.0）mmHg vs.（74.4±23.6）mmHg,P <0.05]更高。心包积液量与血尿酸、NT-proBNP、mRAP、RVEDP、RAD及RVD值呈正相关（r=0.31、0.54、0.28、0.36、0.40、0.33,均P<0.05）。SLE病情活动的患者较病情相对缓解的患者出现心包积液的比例更高[（16/24）vs.（2/6）,P =0.14]。结论:心包积液是CTD-PAH患者常见的临床表现,可能与右心功能相关。     

结缔组织病相关的肺动脉高压79例临床分析

目的 了解结缔组织病相关的肺动脉高压(PAH)的发生率,评估临床特点与PAH发生的相关性、探讨早期诊断及治疗方法.方法 从1892例结缔组织病患者中筛选出伴有肺动脉高压的患者79例,对其临床实验室检查特点及治疗转归进行回顾性分析,找出并发PAH相关的危险因素,评价不同治疗、不同原发病对预后的影响.结果 结缔组织病合并的PAH的总发生率约为4.2%.其中系统性硬化症(SSc)合并肺动脉高压发生率最高,为18.18%.混合性结缔组织病(MCTD)次之12.00%,显著高于皮肌炎/多发性肌炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、抗磷脂综合征等结缔组织病(P＜0.01).临床伴有雷诺现象者肺动脉压力显著高于无雷诺现象者(P＜0.01).高球蛋白血症、抗U1RNP(+)、ACA-IgG(+)、心包积液、肺问质病变的结缔组织病患者更易出现PAH,且与严重程度呈相关性(P＜0.05).结论 结缔组织病中PAH是较为常见的并发症,其中在SSc和MCTD发生率最高.雷诺现象、抗U1RNP阳性、ACA-IgG(+)提示结缔组织病患者有更易发生PAH的可能.     

妊娠合并肺动脉高压的处理

随着孕期保健的开展及产科质量的提高,孕产妇死亡率逐年下降,但由于妊娠合并心脏病患者的增多,而导致的孕产妇死亡率明显增加,尤其肺动脉高压(PAH)患者妊娠猝死的危险性更大,孕产妇死亡率与肺动脉压力的高低密切相关,重度肺动脉高压者死亡率高达50%以上[1].因此妊娠合并肺动脉高压已引起产科学者的高度重视.     

老年人肺动脉高压59例临床分析

目的:调查65岁以上老年人肺动脉高压(PAH)患病情况及肺动脉高压分型.方法:回顾性分析2005-05/2007-05月间我科收治的59例老年肺动脉高压患者临床资料.结果:与左心疾病有关的PAH为93.22%,其中与左房或左室心脏病相关的PAH 48例;与左心瓣膜性心脏病相关的PAH 7例.与肺呼吸道疾病和(或)缺氧有关的PAH为5.08%,慢性阻塞性肺疾病3例,垂体腺瘤肢端肥大症1例.年龄和肺动脉压相关系数为0.29(P>0.05).25例中重度肺动脉高压患者中心功能Ⅲ级12例,Ⅳ级8例,3例患者死亡.结论:高血压病和冠心病等左心疾病是老年PAH最常见类型.重度肺动脉高压提示预后不良.老年PAH患者年龄与肺动脉压无关.     

慢性阻塞性肺疾病相关肺动脉高压的临床观察

目的 探讨肺动脉高压形成机制,观察临床常见的呼吸系统疾病中慢性阻塞性肺疾病(COPD)相关的肺动脉高压,并对其进行规范的对因治疗,观察肺动脉压的动态变化.方法 取治疗组及对照组COPD患者各30例.治疗组患者均给予规范化治疗,对照组患者未予针对COPD规范化治疗.4周后复查肺动脉压和血气分析.结果 在降低肺动脉压、改善血气分析等指标上,治疗组明显优于对照组,具有统计学意义.结论 COPD患者经正规对因治疗,可在不同程度上缓解肺动脉高压,延缓疾病发展,提高生活质量.     

长期维持性血液透析患者并发肺动脉高压的临床分析

目的探讨维持性血液透析（MHD）患者肺动脉高压（PH）的临床特点及其危险因素。方法选择MHD的终末期肾病患者125例,按有无PH分为PH组和非PH组,比较两组间的年龄、血管通路方式、血压及透析前血液检验,并于透析次日行超声心动图检查,并对相关危险因素行Logistic多元回归分析。结果①PH组中采用动静脉内瘘的比例显著高于非PH组（P〈0．01）。②PH组的PrrH水平、肺动脉内径、右室横径、右房横径、左室舒张末内径及左室收缩末内径均显著大于非PH组（P〈0．01或P〈0．05）。③PH组的左室射血分数（LVEF）值低于非PH组（P〈0．01）。④Logistic多元回归分析结果显示,血管通路方式为MHD并发PH的主要危险因素。结论血管通路方式为MHD并发PH的危险因素,通过纠正此因素有利于早期防治PH。     

结缔组织病伴发56例肺动脉高压的临床分析

目的 探讨结缔组织病(CTD)伴发肺动脉高压(PAH)的发病率、临床特点、相关因素和预后.方法 回顾性分析2005年1月至2010年1月CTD伴发PAH患者的临床资料.结果 (1)256例CTD患者中,伴发PAH 56例,其发病率为21.88%.(2)患者的主要症状为咳嗽、胸闷、气短和合并雷诺现象;其中雷诺现象、抗RN...