皮下软组织上皮样血管肉瘤2例临床病理观察

目的探讨上皮样血管肉瘤(EAS)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法对2例上皮样血管肉瘤的组织病理学、免疫组化结果进行分析,结合文献进行讨论。结果镜下肿瘤由细胞体积大、胞质丰富、具有上皮样特征的瘤细胞构成。瘤细胞呈弥漫片状、腺管状、单排条索状排列。免疫组化:肿瘤细胞CD34和FⅧAg(+),AE1/AE3和EMA部分(+)。结论上皮样血管肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点结合免疫表型。     

肺上皮样血管肉瘤临床病理观察

目的探讨肺上皮样血管肉瘤(PEA)的临床病理特征、生物学行为和鉴别诊断。方法分析1例肺上皮样血管肉瘤的临床表现、组织学特征、免疫组化结果并行文献复习。结果本例镜下显示瘤组织大部分以梭形细胞为主,弥漫片状分布,形似纤维肉瘤,可见瘤细胞形成的空泡状单细胞性血管腔,部分呈上皮细胞巢状结构的区域见瘤组织呈条索状分布,背景广泛黏液样变,坏死及核分裂易见,并伴有淋巴结转移。免疫组化示肿瘤细胞vimentin、CD34、和CD31(+),EMA少量灶性(+);Ki-67增殖指数不均一,梭形细胞区20%～70%。结论肺上皮样血管肉瘤罕见,具有独特的病理形态学特征,高度恶性,预后不良。需要与上皮样血管内皮细胞瘤、纤维肉瘤、恶性孤立性纤维性肿瘤、低分化腺癌、恶性间皮瘤、转移性胃肠间质瘤等相鉴别。     

上皮样肉瘤样血管内皮细胞瘤临床病理观察CSCD

目的分析上皮样肉瘤样血管内皮细胞瘤(ES-H)的临床病理学特点及诊断要点。方法通过HE切片、免疫组化观察1例上皮样肉瘤样血管内皮细胞瘤,并结合文献讨论。结果主要病理学形态表现为瘤细胞呈实性片状或巢状分布,瘤细胞圆形或略呈梭形、多角形,胞质嗜酸性,胞质内可见空泡或血管腔形成。免疫组化示CK、vimentin、FLI-1和CD31均(+),而CD34和FⅧ(-)。结论 ES-H是一种罕见的肿瘤,生物学行为属于低度恶性,具有复发及远处转移的潜能,诊断需要依赖免疫组化,治疗及预后尚待观察。     

甲状腺上皮样血管肉瘤临床病理观察

目的探讨原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤的临床病理特点及鉴别诊断要点。方法报道1例甲状腺上皮样血管肉瘤,并结合文献对其临床病理特点及鉴别诊断和预后进行讨论。结果患者为老年女性,以颈部包块伴声音嘶哑就诊。CT显示颈部巨大软组织肿块伴气管受压。组织学显示,瘤组织大部分排列成实性片状,瘤细胞核大,空泡状,含有明显的核仁,部分瘤细胞胞质空泡化,内含红细胞。除实性区域外,还可见内衬不典型内皮细胞的不规则互相吻合的血管腔。周围淋巴结内见肿瘤转移。免疫组化:瘤细胞Ckpan(AE1/AE3)、CK19、CD31、CD34和FⅧRAg(+),TG、TTF-1、calcitonin、S-100、EMA和HMB45(-)。结论原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤是一种罕见的肿瘤,恶性程度较高,确诊主要依靠组织学和免疫组化检查,临床主要应与甲状腺未分化癌鉴别。     

肺上皮样血管肉瘤临床病理观察

目的 探讨肺上皮样血管肉瘤（EA）的病理形态学特点及其鉴别诊断。方法 对1例肺EA的组织病理学、免疫组化结果进行观察分析，结合文献进行讨论。结果 肿瘤有大片的坏死出血区。瘤细胞具上皮细胞的形态学特征，异型性明显，CD31和vimentin（＋）。结论 肺EA具有软组织EA的一般病理形态学特征，但出血、坏死更为显著。CD31是敏感性较高的标记物。主要与上皮样血管内皮瘤、恶性间皮瘤、硬化性血管瘤、肺腺癌相鉴别。     

上皮样血管肉瘤4例临床病理分析

目的 探讨上皮样血管肉瘤的临床病理学特征。方法 对4例上皮样血管肉瘤进行光镜和免疫组化检测，1例做电镜观察。结果 男性3例，女性1例，平均61岁。头颈部2例，膀胱1例，上臂1例。癌细胞上皮样增生呈片状，细胞大，多角形，胞质丰富，嗜酸，核大，核仁明显，核分裂象易见，可见胞质内空泡形成，偶见含有单个红血球，多数病例能找到互相吻合的血管腔隙，其内衬非典型的内皮细胞，间质易见灶性淋巴细胞浸润和含铁血黄素。Vim、CD31、CD344例均（ ）；FⅧAg及低分子角蛋白（CK7）2例（ ）；S-100、HMB45、EMA、HHF35和SMA4例均（-）。电镜观察1例见胞质内含丰富的微线和少许W-P小体。3例随访1-3年，2例有转移，1例转移至局部淋巴结，1例转移至肺，1例术后半年死亡。结论 上皮样血管肉瘤是血管肉瘤的一种特殊类型，熟悉其形态特征，对避免误诊具有重要意义。     

椎体上皮样血管肉瘤的临床病理分析

目的提高对椎体上皮样血管肉瘤的冷冻切片及石蜡切片的认识，并对其预后进行分析。方法报告1例椎体的上皮样血管肉瘤的病理所见，结合免疫组化染色并做文献复习。结果肿瘤原发于腰3椎体，以骨质吸收及硬化为主。肿瘤细胞呈血管腔隙样排列，有异型性，肿瘤间质中有大量炎性反应，免疫组化结果显示CD31（＋）、CD34（＋）、FⅧ（＋）、CD68（＋）。结论该病很少见，除与原发于骨的上皮样血管瘤、上皮样血管内皮瘤鉴别外，还需与转移癌及骨髓炎鉴别。若不认真区分，很容易引起误诊。该病若早期发现，经正规手术后辅以化疗，预后较好。     

上皮样肉瘤49例临床病理分析

目的 探讨上皮样肉瘤(ES)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断.方法 收集49例上皮样肉瘤的临床病理学资料,分析其临床和病理学特征、免疫表型及鉴别诊断.结果 49例患者年龄10～ 83岁,平均年龄38.8岁,男女之比为1.9:1.“经典型”是上皮样肉瘤的常见类型,多发生于四肢尤其是上肢的软组织;“近心型”上皮样肉瘤罕见,多发生于中线软组织.上皮样肉瘤具有多结节状生长,细胞呈上皮样分化,中心性坏死和肉芽肿样结构的组织学特征,需与多个肿瘤及非肿瘤性病变鉴别.免疫组化vimentin、CK、EMA和CD34(+).染色体22q基因表达缺失具有较高的遗传学特异性.结论 上皮样肉瘤罕见,恶性程度相对较低,但复发率高,诊断应结合临床、组织学、免疫表型及遗传学特征综合分析.     

远心型上皮样肉瘤5例临床病理分析

目的 探讨上皮样肉瘤的临床病理特征及诊断与鉴别诊断.方法 分析5例上皮样肉瘤的临床病理特征并进行文献复习.结果 5例均为手术切除标本,均位于四肢.镜下均呈特征性结节性生长.肿瘤细胞有两种形态:一类为大的多角形或卵圆形细胞,胞质丰富,嗜伊红,类似上皮样细胞;另一类为梭形细胞,丰满似纤维母细胞样,两种细胞逐渐移行.免疫组化示肿瘤细胞vimentin、CK、EMA、CD34、S-100呈不同程度(+).结论 上皮样肉瘤是一种少见的独特的病变,典型病例诊断不难.对取材较少或镜下表现不典型,尤其是结节中心坏死较小甚至无坏死时,易与滑膜肉瘤、上皮样血管内皮瘤、上皮样恶性神经鞘瘤等混淆,需综合临床资料、镜下特点及免疫组化等特点进行鉴别.     

上皮样肉瘤临床病理特征并文献复习

目的:探讨上皮样肉瘤的临床病理学特点及诊断要点。方法:对2例上皮样肉瘤进行临床资料、病理形态学及免疫组化观察,并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行探讨。结果:镜下肿瘤由上皮样细胞或梭形细胞构成,呈结节状排列,浸润性生长;免疫组化示肿瘤细胞Vimentin、CK、EMA、CD34呈阳性。结论:上皮样肉瘤,临床少见,因此缺乏对其认识,从而易与其他肿瘤混淆导致误诊。提高对上皮样肉瘤的认识,对避免误诊是至关重要的。     

上皮样肉瘤22例临床病理分析

目的 研究上皮样肉瘤(ES)的临床病理特点.方法 分析22例ES患者的临床资料、肿瘤病理形态及免疫表型特点并进行随访,同时设立对照组,对需要与ES鉴别的多种肿瘤进行整合酶作用因子(INI1)免疫组化检测.结果 22例患者年龄范围16 ～75岁,平均40.2岁;经典型及近端型ES的平均年龄分别为36.9岁和41.1岁.男女之比为1.2∶1.经典型发病部位主要位于肢体远端,而近端型常位于躯干及外生殖器区.镜下经典型常见肉芽肿样结构伴中心坏死,也可呈血管瘤样和纤维瘤样形态;近端型呈多结节性或弥漫性结构;细胞以上皮样细胞为主,异型性明显.免疫组化显示全部病例vimentin均弥漫(+),CKpan、CK8、EMA、CD34和CK7的阳性率分别为86.3％(19/22)、81.8％(17/22)、90.9％ (20/22)、59.1％(13/22)和4.5％ (1/22);S-100阳性率为22.7％(5/22),但均为弱(+).所有病例CD31和HMB45均为(-).INI1在经典型和近端型ES中的失表达率分别为83.3％(10/12)和70％(7/10);在对照组中低分化鳞状细胞癌、恶性黑色素瘤、软组织透明细胞肉瘤、上皮样血管内皮瘤、血管肉瘤INI1均为(+),肾恶性横纹肌样瘤均为(-),仅1例经典型恶性外周神经鞘瘤(-).结论 ES组织学形态多样,结合病史及联合应用INI1、CKpan、CK8、EMA、CD34等可以对大多数ES做出正确诊断.     

近端型上皮样肉瘤5例临床病理分析

目的 探讨近端型上皮样肉瘤(PES)的临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 收集5例PES患者的临床资料,观察其组织病理学形态、免疫组化特征并进行随访.结果 5例PES中男性3例,女性2例,发病年龄28～54岁,分别位于头部、臀部、腹股沟、胸壁、胸椎.临床均表现为无痛性生长的结节状肿块.镜下肿瘤由上皮样细胞、梭形细胞混合并相互过渡组成,呈结节状或结节融弥漫合成片状,中央常见坏死;其中2例周边可见肉芽肿性改变.细胞间见明显的胶原纤维沉积.细胞呈上皮样或梭形,胞质丰富,嗜酸性;细胞核卵圆形、空泡状,核仁明显,一个或多个,核分裂象多见,常见横纹肌样细胞.免疫表型:5例瘤细胞vimentin、CKpan、EMA和β-catenin(+),3例CD34(+),1例desmin(+),2例CD99(+),而S-100、HMB45、melanA、SMA、myogenin、CD31、FⅧ、HHF35和bcl-2均(-).5例PES均行肿物局部切除或扩大切除,其中3例辅以放疗或化疗,5年的随访中均有复发和转移.结论 PES因肿瘤组织主要由上皮样细胞、横纹肌样细胞及梭形细胞构成,形态复杂多样,极易与具有类似形态的多种肿瘤混淆,故其鉴别诊断显得尤为重要.     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理观察

目的观察上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiom yolipoma,EAML)的病理特征、免疫表型,探讨其组织起源。方法对1例肝脏、2例肾脏EAML的临床表现、病理组织学形态、免疫表型进行观察并复习文献。结果镜下见肿瘤主要由成熟脂肪细胞、上皮样细胞组成,并见薄壁血管及泡沫细胞;上皮样细胞呈散在或片状分布在脂肪组织间,细胞体积大,胞制质透亮,核大居中,呈圆形或卵圆形,无异型及核分裂象,间质内见少量淋巴细胞;免疫组化:上皮样细胞vimentin、S-100、HMB-45阳性,Desmin、SMA灶性阳性,EMA阴性,Ki-67阴性。结论 EAML是一种十分少见且具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,易被误诊为恶性肿瘤,免疫组化对其鉴别诊断有重要意义。     

骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤4例临床病理观察

目的 探讨骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤的临床病理特征.方法 回顾性分析4例骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤的临床资料、病理学形态及免疫组化表型等并复习相关文献.结果 骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤好发于青少年,有分布于同侧肢体多处骨的趋势,多见于下肢,镜下包含梭形细胞和上皮样细胞两种成分,...     

纵隔上皮样肉瘤样血管内皮细胞瘤1例报告

正上皮样肉瘤样血管内皮细胞瘤(epithelioid sarcoma-like hemangioendothelioma,ES-H)是一种血管源性肿瘤,又称假肌源性血管内皮细胞瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma,PH),是上皮样血管内皮细胞瘤(epithelioid heman-gioendothelioma,EH)的亚型~([1])。ES-H多发于青     

腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床病理观察

目的 探讨上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMT)的临床病理特点、诊断与鉴别诊断要点.方法 总结1例腹膜后EIMT的临床、病理形态及免疫表型特点,并复习相关文献.结果 患者女性,47岁.左上腹疼痛半年,疼痛加重伴腹胀1个月.CT示左上腹腔占位.术中见肿瘤位于腹膜后降结肠脾曲肠系膜内,与脾、胰尾、膈肌关系密切.大体见肿瘤呈结节状,位于肠系膜内,侵及肠壁并与周围脂肪、脾、胰及横纹肌组织粘连.镜下见肿瘤细胞排列成片状或结节状,间质明显黏液样变性及中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润.瘤细胞圆形、多角或梭形,胞质丰富,呈上皮样,染色质空泡状,核仁大而明显,核分裂象易见.免疫组化示肿瘤细胞vimentin、desmin、ALK和AAT弥漫强(+),部分瘤细胞EMA、CD30、WT-1、D2-40、CD99和p53(+),Ki-67阳性指数10％ ～ 20％.荧光原位杂交示有ALK基因重排.患者术后2个月肿瘤局部复发,出现肝、肺多发转移,于术后4个月死亡.结论 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤是炎性肌纤维母细胞瘤罕见的恶性上皮样亚型;诊断依据部位、典型的形态学和免疫组化特点,特别是核膜和核周ALK(+).治疗以手术切除为首选,术后放、化疗和靶向治疗为辅助治疗.此类肿瘤恶性度高,预后差.     

上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤1例临床病理观察

目的 分析上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMS)的临床及病理特征,旨在提高对本病的认识及鉴别.方法 对1例EIMS进行免疫组化染色,荧光原位杂交检测ALK基因重排,观察其病理特点并复习文献.结果 患者女,56岁,腹痛2月余.肿物位于肠系膜,直径约15 cm,切面黏液样外观.镜下见肿瘤富于黏液背景,瘤细胞呈弥漫或团块状分...     

上皮样肉瘤3例报道

WHO(2002)软组织肿瘤分类中将上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma,ES)归类于分化不确定的肿瘤,是一种组织起源不明且少见的软组织肿瘤[1]。为提高认识,本文收集南昌大学二附院近10年来诊断的3例上皮样肉瘤进行分析,并结合有关文献讨论。     

多发性上皮样肉瘤1例

患者女性，33岁。右前臂、右上臂肿物1年。手术切除(未送病理检查)后10个月复发，生长迅速。再次手术。术中见右前臂肿物位于肌间，右上臂肿物位于皮下累及皮肤。