胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤2例临床病理观察

目的探讨胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤(PAMT)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对2例胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤进行临床病理、免疫组化和电镜研究。结果临床表现为无症状或上腹部不适、疼痛。胃镜示肿物向胃腔内突出。镜下肿瘤在胃壁之间呈结节状、丛状生长,与胃壁平滑肌交错排列,肿瘤富于小的薄壁血管,细胞间富含黏液样或纤维黏液样基质;瘤细胞核呈梭形或卵圆形,核仁不明显,胞质轻度嗜酸性,细胞异型性不明显。免疫组化示肿瘤细胞SMA、MSA和h-caldesmon(+),个别细胞PR(+),CD117、CD34和S-100(-)。电镜示肿瘤有肌纤维母细胞分化。结论胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤是罕见的肿瘤,具有独特的形态特征,其诊断和鉴别诊断主要依靠病理组织学和免疫组化。     

胃丛状纤维黏液瘤:一种新近认识的胃间叶性肿瘤CSCD

目的探讨胃丛状纤维黏液瘤(PF)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法对1例胃丛状纤维黏液瘤的临床资料、病理形态学及免疫组化进行观察,并结合文献探讨其诊断与鉴别诊断。结果胃丛状纤维黏液瘤在临床上无特异性,患者多因上腹部不适或腹部包块就诊。组织形态学上,胃丛状纤维黏液瘤呈特征性的丛状、结节状在肌层中生长,肿瘤细胞常短梭形或卵圆形,胞质稍嗜酸,染色质细腻,核仁不明显,无明显异型,核分裂象罕见,肿瘤细胞散在分布于富含薄壁血管的黏液样或纤维黏液样基质中。免疫组化:肿瘤细胞SMA、caldesmon和calponin(+),CD34、ALK、S-100、desmin、CD117和Dog-1均(-)。结论胃丛状纤维黏液瘤是发生于胃的一种极为罕见的间叶源性肿瘤,因其具有独特的丛状生长方式,故结合其临床病理学特征和免疫组化结果可对其作出正确诊断。     

胃丛状纤维黏液瘤:一种新近认识的胃间叶性肿瘤

目的探讨胃丛状纤维黏液瘤(PF)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法对1例胃丛状纤维黏液瘤的临床资料、病理形态学及免疫组化进行观察,并结合文献探讨其诊断与鉴别诊断。结果胃丛状纤维黏液瘤在临床上无特异性,患者多因上腹部不适或腹部包块就诊。组织形态学上,胃丛状纤维黏液瘤呈特征性的丛状、结节状在肌层中生长,肿瘤细胞常短梭形或卵圆形,胞质稍嗜酸,染色质细腻,核仁不明显,无明显异型,核分裂象罕见,肿瘤细胞散在分布于富含薄壁血管的黏液样或纤维黏液样基质中。免疫组化:肿瘤细胞SMA、caldesmon和calponin(+),CD34、ALK、S-100、desmin、CD117和Dog-1均(-)。结论胃丛状纤维黏液瘤是发生于胃的一种极为罕见的间叶源性肿瘤,因其具有独特的丛状生长方式,故结合其临床病理学特征和免疫组化结果可对其作出正确诊断。     

胃间质瘤CT诊断探讨

胃肠道间质瘤是胃肠道肌壁间叶源性肿瘤,发病率较低,可发生于胃肠道及胃肠道外,如大网膜及肠系膜等,约60%-70%发生于胃,胃间质瘤占胃肿瘤的1%-3%。胃肠道间质瘤内含梭形细胞,过去多诊断为平滑肌类肿瘤,随着病理学不断发展,电镜和免疫组化发现,肿瘤是由梭形细胞和上皮样细胞组成,而不含平滑肌细胞,     

阴茎肌性内膜瘤临床病理观察

目的探讨阴茎肌性内膜瘤的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法对1例阴茎肌性内膜瘤的临床资料、病理特点及免疫组化标记进行研究并复习相关文献。结果患者男性,13岁。阴茎龟头部结节状肿物1个月。肿瘤大小0.8 cm×0.5 cm×0.5 cm,组织学表现为尿道海绵体原有的血管腔肌内膜细胞肿瘤性增生,形成多结节状或丛状结构。瘤细胞呈梭形或星状,平行排列成束或杂乱排列,包埋于黏液样间质中;细胞有长锥形或纤维状嗜酸性胞质突起,核呈梭形或卵圆形,无明显异型性,未见核分裂象。病变血管腔内瘤细胞增生而使管腔闭塞或残留狭窄的新月形腔隙,血管壁固有的平滑肌常包绕瘤结节。免疫组化示瘤细胞vimentin、SMA、actin和calponin(+);S100、CD34、CD31、CD68、CK、EMA和desmin(-);残留的血管壁平滑肌强(+),呈衣领状包绕瘤结节;Ki-67阳性指数1%。结论阴茎肌性内膜瘤是一种罕见的、起源于阴茎尿道海绵体血管内膜细胞的良性间叶性肿瘤。认识它的重要意义在于与形态类似的侵袭性肿瘤相鉴别。     

胃神经鞘瘤 7 例 CT 表现与病理分析简

目的 探讨胃神经鞘瘤的CT表现与病理的相关性.方法 回顾分析7例经病理证实的胃神经鞘瘤征象与病理对照分析.结果 7例均为单一肿瘤,位于贲门胃底部2例,胃体部2例,胃窦部2例,1例位于胃壁向脾胃间隙生长.CT多期增强扫描,7例均表现渐进性强化,其中3例强化稍不均匀;镜下见肿瘤细胞呈长梭形,局部排列呈栅栏状,周围可见淋巴组织增生;免疫组化S-100（＋）,CD34（-）,CD117（-）.结论 胃神经鞘瘤CT表现具有一定特征性,胃神经鞘瘤的最后确诊还需依靠病理与免疫组织化学检查.     

消化系统梭形细胞肿瘤72例临床病理分析

目的探讨消化系统梭形细胞肿瘤的临床病理特点及诊断。方法对72例消化系统梭形细胞肿瘤的临床及病理资料进行复习,应用免疫组化SP法染色。结果 72例消化道梭形细胞肿瘤中,51例为胃肠间质瘤(GIST),其中25例发生在胃,其次是直肠多发,小肠和结肠较少;13例为平滑肌瘤,其中9例发生在食管;4例为炎性肌纤维母细胞瘤(IMT),3例为钙化性纤维性肿瘤(CFT),1例神经鞘瘤。GIST中CD117阳性率为86.4%,CD34阳性率为88.9%,55.6%GIST伴有actin和desmin灶性(+)。10例平滑肌瘤中actin、desmin及caldesmon均(+),而CD117、CD34及S-100均(-)。4例IMT中vimentin均(+),3例actin(+),CD117、CD34、S-100和desmin均(-)。3例CFT中vimentin均(+),1例CD34(+)。神经鞘瘤S-100(+)。结论消化系统梭形细胞肿瘤以GIST最多见,发生在胃最多;其次是平滑肌瘤,发生在食管多见。GIST生物学行为分为4个级别:极低、低、中和高危险度。IMT生物学行为中间型。CD117、CD34、actin、desmin、Ki-67和S-100可作为消化系统梭形细胞肿瘤的常规标记物。     

胃血管球瘤4例形态学及免疫组化特征

目的 探讨胃肠道血管球瘤的形态学特点、免疫组化特征以及鉴别诊断.方法 对4例胃血管球瘤进行光镜检查和免疫组化染色,观察血管球瘤的组织学改变和免疫组化特点.结果 胃血管球瘤主要形态学特点包括:①肿瘤组织呈多结节状,结节周围被平滑肌束分隔;②肿瘤细胞大小一致,圆形或多角形,胞质丰富红染或透亮,无细胞异型性和核分裂象;③肿瘤细胞围绕血管或血窦呈血管外皮瘤样排列或呈实性排列,局部间质可见黏液变性.4例肿瘤细胞SMA、laminin、vimentin均为( ),其中1例CD34局部弱( );而CD117、S-100、desmin、CgA、Syn和CK均(-).患者术后均无复发,随访时间最长者7年,最短者3年.结论 胃血管球瘤非常少见,属于良性肿瘤,具有特定的形态学改变和免疫表型,需要和其他肿瘤如神经内分泌肿瘤、上皮样胃肠间质瘤等鉴别.     

胃肠梭形细胞肿瘤49例临床病理分析

目的 探讨3种胃肠梭形细胞肿瘤的临床病理特点及诊断与鉴别诊断。方法 复习49例胃肠梭形细胞肿瘤的HE切片并行免疫组化染色，重新明确诊断，对每类肿瘤的临床病理资料和组织形态进行分析。结果 根据免疫组化结果分类：①胃肠道间质瘤39例（39／49），中位年龄56岁；其中胃23例，19例发生于胃底、体部；小肠7例，结直肠3例，食管2例，肠系膜及网膜4例。光镜见瘤细胞梭形和／或上皮样，排列成交叉束状、栅栏状、假菊形团样、弥漫状等，其中24例可见间质灶状水肿区，14例伴有不同程度的炎细胞浸润。②胃肠平滑肌瘤6例（6／49），中位年龄37．5岁；2例位于食管，4例发生于胃，其中3例位于胃贲门。肿瘤细胞呈梭形、温和，2例伴有灶性钙化。③施万瘤4例（4，49），中位年龄48岁；均位于胃，其中3例位于胃体，1例胃窦。光镜下4例均见淋巴细胞套，3例见细胞密集与稀疏交替区，3例见局灶异型细胞，核分裂罕见。结论 胃肠梭形细胞肿瘤几乎均为间叶起源，其中胃肠间质瘤最常见，但平滑肌瘤与施万瘤仍然存在。与间质瘤和施万瘤相比，平滑肌瘤发病年龄较低。前两者好发于胃底、体部，平滑肌瘤好发于消化道上段。各类肿瘤形态学具有部分可识别的特征，但明确诊断有赖于免疫组化。     

胃肠道雪旺瘤5例临床病理学分析

目的 探讨胃肠道雪旺瘤的病理形态学特点,侧重与胃肠道间质瘤的鉴别诊断。方法 采用光镜观察和免疫组化标记从104例原发性胃肠道间叶源性肿瘤中确诊5例胃肠道雪旺瘤,结合文献复习,对胃肠道雪旺瘤的的临床病理学及生物学行为进行分析。结果 4例发生于胃,1例发生于直肠。大体上肿瘤均呈膨胀性生长,无包膜,与胃肠道平滑肌分界较清楚。镜下瘤细胞呈梭形或胖梭形,部分区域显示有一定的异型性,但核分裂罕见。瘤细胞多呈交叉束状排列,细胞核可见不甚明显的栅栏状。另一形态特征为所有的肿瘤周围均可见一层数量不等的淋巴细胞套,部分可形成生发中心。免疫标记显示5例瘤细胞S－100、PGP9．5、MBP、Vim( ),3例GFAP片壮状（＋）,而CD117、CD34或α－SMA等标记均（－）。随访4例,均无复发或转移。结论 雪旺瘤是胃肠道一种非常少风险量具有相对特征性病理学形态的良性间叶源性肿瘤,熟悉本瘤的组织学特点对避免误诊具有十分重要的意义。     

胃血管球瘤3例临床病理分析

目的 探讨胃血管球瘤的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及预后.方法 分析3例胃血管球瘤的临床特征、组织学及免疫组化表型并复习文献.结果 3例患者术前临床均考虑为胃肠间质瘤,术后病理诊断为胃血管球瘤.组织学主要表现为瘤组织富于薄壁血管,瘤细胞围绕在血管周围呈实性巢片状,血管外皮瘤样穿插于肌层组织间,瘤细胞大小较一致,圆形或类圆形,胞质红染或透亮.网状纤维染色瘤细胞间、细胞巢团周围及血管周围均见网状纤维围绕.免疫组化示瘤细胞SMA和vimentin(+).3例患者术后随访12～ 60个月均无复发和转移.结论 胃血管球瘤具有特定的组织学改变及免疫表型,是一种罕见的良性肿瘤,需与胃肠间质瘤等相鉴别.     

伴有横纹肌样分化胃间质瘤1例的临床病理表现及相关文献复习

目的探讨伴有横纹肌样分化胃间质瘤的临床病理学特点。方法对1例伴有横纹肌分化的胃间质瘤进行组织学观察和免疫组化染色,观察其超微结构及进行基因测序分析,并复习相关文献。结果患者CT示腹腔巨大肿物。肿物位于胃浆膜面,质软,有出血,直径约15cm,肿物表面光滑,活动度差。镜下见部分细胞呈典型胃肠道间质瘤形态:细胞梭形,呈束状排列,纵横交错,少许细胞内核周有空泡形成。部分细胞呈现横纹肌样特征,片状分布,多边形、圆形,核圆形偏位、核仁清楚,胞质红染,偶见核分裂象。超微结构显示:部分肿瘤细胞胞浆内见发育不良的肌原纤维结构。免疫组化结果示:肿瘤细胞CD117、Dog-1、Desmin阳性,Myogenin浆阳性,Ki-67增殖指数2%~3%。基因测序结果显示:c-KIT基因第9,11,13,17外显子均未检测出突变。PDGFRA基因第12外显子检出同义突变(不导致氨基酸改变):NM-006206.4:c.170A>G(p.P567P);第18外显子检出错义突变:NM-006206.4:c.2525A>T(P.D842V)。结论胃肠道间质瘤是一类罕见的发生于特异性间质细胞的潜在恶性肿瘤,具有横纹肌样分化的间质瘤更为罕见,限于病例罕见,横纹肌样分化间质瘤的远期效果和预后有待进一步观察和随访。     

腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤临床病理观察

目的探讨腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法对1例鞍区腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤的临床表现、影像学特征、组织形态学、免疫表型及超微结构进行分析,并复习相关文献。结果患者女性,26岁。视力下降3年,停经2年半。影像学提示鞍区占位,术前拟诊为“脑膜瘤”。光镜下梭形肿瘤细胞呈束状或不规则排列,胞质丰富,嗜酸性,局部区域明显黏液变性,间质散在或小灶性淋巴细胞浸润。肿瘤细胞vimentin、S-100和EMA（＋）,Ki-67标记指数〈1％。电镜下以瘤细胞胞质内大量肿胀的线粒体为特征,缺乏分泌颗粒。结论腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤是罕见的鞍区肿瘤之一,应与鞍区的其他梭形细胞肿瘤相鉴别,熟悉其临床病理特征,依靠免疫组化和电镜可确诊。     

滤泡性树突状细胞肉瘤4例病理学特征及免疫表型分析

目的探讨滤泡性树突状细胞肉瘤的病理形态学和免疫表型特点。方法对4例滤泡性树突状细胞肉瘤的石蜡标本进行病理学和免疫组化染色观察。结果滤泡性树突状细胞肉瘤的病理特点为肿瘤细胞呈巢片状、旋涡状或束状排列,瘤细胞边界不清,胞质丰富,淡嗜酸性,常见多核或单核瘤巨细胞,胞核染色空淡,间质常有多少不等的淋巴细胞浸润。免疫组化：瘤细胞CD21、CD35和clusterin（＋）,部分肿瘤细胞EGFR、S-100、CD68、EMA和vimentin（＋）,CK和CDla（-）,Ki-67表达程度不一。结论滤泡性树突状细胞肉瘤形态学变化较大,确诊需要依靠详细的病理形态观察和多种免疫组化染色。     

Huge gastric plexiform fibromyxoma presenting as pyemia by rupture of tumor: A case report

BACKGROUNDPlexiform fibromyxoma (PF) is a rare mesenchymal tumor, with limited case reports worldwide. Common clinical symptoms are abdominal discomfort and bleeding signs, which frequently present slow-onset in reported cases. Herein, we report a case of gastric PF presenting as acute onset and with pyemia accom-panying tumor rupture. We resected the tumor as well as the distal gastric, bulbus duodeni and gallbladder for treatment in emergency surgery. Notably, before the onset of the disease, the patient received coronavirus disease 2019 (COVID-19) vaccines.CASE SUMMARYA 26-year-old man was admitted to our hospital, due to abdominal pain and fever after having received COVID-19 vaccines. Laboratory examination indicated severe sepsis. Computed tomography scan revealed a large mass in the abdomen. Deformation of the gastrointestinal tract was seen during gastroscopy. After failure of anti-infective treatment and symptoms of shock developed, he received an emergency surgery. We found a huge and partly ruptured mass, with thick purulence. Microscopically, the mass was composed of spindle cells with clarified cytoplasm, accompanied by myxoid stroma and arborizing blood vessels. Immunohistochemistry showed the tumor cells as positive for smooth muscle actin and succinate dehydrogenase subunit B but negative for DOG-1 and CD117. Finally, the patient was diagnosed with gastric PF and discharged from the hospital.CONCLUSIONGastric PF manifesting as tumor rupture combined with pyemia is rare. Timely surgery is critical for optimal prognosis.     

黏液乳头型室管膜瘤临床病理及超微结构分析

目的：探讨黏液乳头型室管膜瘤（MPE）的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法：对12例MPE患者的病理标本进行光镜、免疫组化、电镜观察，并结合其临床资料和国内外文献进行分析。结果：12例MPE患者中，女性6例，男性6例，年龄14-50岁，平均31岁。本研究中6例患者随访10～80个月，其中2例术后复发；6例患者失访。12例MPE患者的肿瘤均位于脊髓内，多局限于脊髓圆锥、马尾节段。肉眼观察肿瘤均为灰白色、半透明状；组织学上肿瘤主要由立方形或长梭形细胞构成，呈单层或多层围绕纤维血管间质成乳头状排列，细胞分化好，核呈卵圆形，核分裂象罕见，未见坏死；免疫组化标记瘤细胞胶质原纤维酸性蛋白（GFAP）、S-100蛋白（S-100）、波形蛋白（vimentin）阳性，细胞角蛋白（CK）和癌胚抗原（CEA）阴性。超微结构观察，见瘤细胞胞质内数量较多呈束状排列的中间细丝、微囊及囊内纤毛。结论：MPE是室管膜瘤的一个独特亚型，易与其他乳头状肿瘤混淆，其诊断依赖于组织学及免疫组化和电镜观察辅助。     

胃血管球瘤临床病理学特征分析

目的 分析原发于胃的血管球瘤的临床病理学特征,并与原发于胃的其他组织学形态相似的肿瘤进行鉴别诊断,进一步提高对胃血管球瘤的认识.方法 对我科收集的22例原发于胃的血管球瘤的临床特征、病理形态学及免疫组织化学特征进行观察和分析.结果 22例胃血管球瘤病例中男性12例,女性l0例;年龄最大者66岁,最小者25岁,平均年龄5...     

异位性错构瘤性胸腺瘤的临床病理观察

目的 结合文献探讨异位性错构瘤性胸腺瘤（EHT）的临床病理特征。方法 对患者的左锁骨上区肿物组织标本进行HE染色，并采用免疫组化LSAB法检测瘤细胞的CK、EMA、vimentin、SMA、myoglobin、desmin、S-100、CD99和CD34的表达情况。结果 肿瘤有完整包膜，由梭形细胞、脂肪细胞灶和上皮细胞巢构成。上皮细胞呈网格状，实体性或腺管样排列；梭形细胞是肿瘤的主要成分，呈编织状、车辐状分布，细胞具有较长的梭形细胞核及较空亮的胞质，少数梭形细胞呈肌细胞样具有嗜酸性胞质，类似纤维细胞或平滑肌细胞；脂肪细胞分化良好，呈灶状分布于梭形细胞和上皮细胞岛之间。梭形细胞和上皮细胞均无明显异型性，未见核分裂象。免疫组化示梭形细胞和上皮细胞CK弥漫强（＋），大部分梭形细胞SMA（＋）、myoglobin弱（＋），少数梭形细胞vimentin（＋），上皮细胞vimentin、desmin、S-100、CD34和CD99（-）。结论 异位性错构瘤性胸腺瘤是非常罕见的良性肿瘤，应与双向性滑膜肉瘤、恶性神经鞘瘤、皮肤附件或涎腺起源的混合瘤、胸腺脂肪瘤以及梭形细胞胸腺瘤相鉴别。