抗CASPR2抗体阳性的自身免疫性脑炎1例

本文报道了1例抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体阳性的自身免疫性脑炎老年患者,介绍了抗CASPR2抗体相关脑炎的常见表现和诊治过程,结合患者的临床症状和辅助检查结果,为老年患者以精神行为异常和认知功能下降为主要症状起病的自身免疫性脑炎的诊断提供思路,并提出老年患者患自身免疫性脑炎可能加剧脑血管病发生的可能性。     

青少年起病的抗GM2抗体阳性的脑干小脑炎一例

<正>1 病例报告患者女,17岁,高中学生,因“头晕3 d、右侧肢体运动障碍2 d”于2022-3-31入承德市中心医院。患者于2022-3-28无明确诱因出现头晕,伴恶心、呕吐,无视物旋转及复视,无吞咽障碍及步态不稳,未诊治。2022-3-29出现右上肢不能抬起,右手不能持物,右下肢可抬起,行走拖曳,当地医院完善头颅CT未见异常,血常规、C反应蛋白、肌酐、电解质、凝血功能、D-二聚体未见异常,未予治疗,转至作者医院急诊,     

以精神障碍为首发症状的抗mGluR5脑炎1例

本文目的是通过报道一例罕见的以精神障碍为首发症状的抗代谢型谷氨酸受体5(mGluR5)脑炎患者的临床诊疗过程,为临床识别和诊断提供参考。一例38岁的男性患者,以咽痛为前驱症状,记忆力快速下降,伴焦虑抑郁、易激惹及冲动伤人精神运动性兴奋,病程进行性加重,最严重时意识呈浅昏迷状态,认知功能进一步下降,伴幻觉妄想,自知力缺乏,脑脊液和血清抗mGluR5抗体均强阳性（1∶100）。先后两次使用激素冲击治疗后,患者意识、认知功能、情绪、精神行为等均有改善。     

抗接触蛋白相关蛋白-2受体脑炎12例临床特点分析

目的 探讨抗接触蛋白相关蛋白-2(contactin associated protein like 2,CASPR2)受体相关神经疾病患者的临床特点及治疗转归.方法 对2016年9月-2019年9月首都医科大学宣武医院神经内科收治的12例Caspr2抗体阳性患者的临床资料进行回顾性分析.结果 12例患者年龄44.42...     

抗Ma2抗体相关脑炎临床和影像学分析

目的探讨抗Ma2抗体相关脑炎的临床表现、实验室检查和神经影像学特点,以期为临床诊治该病提供参考。方法回顾性收集作者医院2015年1月至2017年12月诊断的3例抗Ma2抗体相关脑炎患者的临床资料。结果3例抗Ma2抗体相关脑炎临床表现包括记忆下降、精神行为异常、癫痫发作等,1例患者存在睡眠障碍。3例患者血清抗Ma2抗体均呈阳性,脑脊液中该抗体阳性1例。3例患者均有头颅MRI多发异常信号,主要位于边缘系统和脑干上部。1例患者发现肺癌。结论抗Ma2抗体与边缘性脑炎或脑干脑炎关系密切。对于抗Ma2抗体相关脑炎患者,需要重点排查潜在恶性肿瘤。     

抗接触蛋白相关蛋白-2受体脑炎12例临床特点分析

目的 探讨抗接触蛋白相关蛋白-2(contactin associated protein 1ike 2,CASPR2)受体相关神经疾病患者的临床特点及治疗转归.方法 对2016年9月-2019年9月首都医科大学宣武医院神经内科收治的12例Caspr2抗体阳性患者的临床资料进行回顾性分析.结果 12例患者年龄44.42...     

嗅觉异常首发的抗LGI1抗体相关边缘性脑炎1例报告

<正>边缘性脑炎主要临床表现有近期记忆障碍、精神行为异常、癫痫发作,起病形式为急性或亚急性,呈渐进性发展,主要责任病灶为边缘结构,如海马、岛叶、杏仁核等。其相关的抗体有3种,除外最常见的LGⅡ抗体外,还有抗γ-氨基丁酸β受体抗体(GABABR)和抗α-氨基-3羟基-5甲基-4-异唑丙酸受体抗体(AMPAR),富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体(LGI1)属于电压门控钾离子通道(VGKC)复合物抗体,作为一种分泌性蛋白质,其主要表达部位是新皮质及海马,通过控制突触前的钾通道及突触后的-氨基羟甲基恶唑丙酸受体AMPAR来影响突触的传递[1],进而调节神经元的应激。边缘性脑炎在神经科并非少见疾病,而LGIl抗体相关边缘性     

抗LGI1抗体和抗IgLON5抗体双阳性的自身免疫性脑炎(附1例报告及文献复习)

目的 报道抗LGI1抗体和抗IgLON5抗体双阳性的自身免疫性脑炎病例.方法 收集1例自身免疫性脑炎病例的临床表现、影像学、免疫抗体检测资料,结合文献复习进行讨论.结果 患者男性,68岁.主要临床表现为记忆力明显减退,反应迟钝,认人不清、胡言乱语,伴有定向力障碍.血清及脑脊液的抗LGI1抗体IgG阳性(滴度均1∶ 10...     

CASPR2抗体相关的周围神经过度兴奋综合征2例

介绍2例血清接触蛋白相关蛋白2(contactin-associated protein-2,CASPR2)抗体相关的周围神经过度兴奋综合征（peripheral nerve hyperexcitability syndromes, PNHS）。2例患者均为青中年汉族女性，主要表现为双下肢剧烈肌肉疼痛、肌肉颤搐及肢体麻木。查体2例患者均有肌肉颤搐、对称性肢体痛触觉减退的周围神经损害症状体征，其中1例患者还有四肢腱反射亢进、踝阵挛及病理征反射阳性的上运动神经元损害体征。2例患者外周血清CASPR2抗体均阳性；神经电生理检查均提示M波后放电、束颤放电或肌颤搐放电；颅脑MRI均未见异常，胸部CT和PET-CT检查均排除合并胸腺瘤。2例患者均诊断为CASPR2抗体相关的PNHS，且均对大剂量糖皮质激素和血浆置换治疗反应良好。CASPR2抗体阳性的PNHS是罕见的自身免疫病，其对免疫治疗的反应良好。     

同种异体肝移植术后合并抗CASPR2抗体相关脑炎1例报告并文献复习

肝移植是治疗晚期肝病的最佳方法之一,但肝移植术后神经系统并发症发生率为9％ ～42％,术后神经系统并发症常见的有脑血管疾病、中枢系统感染、渗透性脱髓鞘综合征、可逆性后部脑病综合征等[1,2].抗接触蛋白相关蛋白-2 (contactin associated proteinlike 2,CASPR2) 主要表现为自身免...     

抗接触蛋白相关蛋白-2抗体自身免疫性脑炎研究进展

<正>既往认为电压门控钾通道(VGKC)复合物相关抗体多导致神经性肌强直、Morvan综合征(MoS)和边缘性脑炎,随着对自身免疫性抗体认识的加深,发现致病抗体并非是针对VGKC本身,而是针对VGKC复合物相关蛋白:富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)和接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)。CASPR2是轴突蛋白IV超家族的一种细胞黏附分子,表达CASPR2的自身抗体可导致一系列与年龄相关的、可治疗的     

以脑梗死为首发症状的抗磷脂抗体综合征1例报道并文献回顾

目的 探讨抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid antibodysyndrome, APS)合并脑梗死的病因、发病机制、诊断及治疗。方法 对本例APS患者的临床表现、神经影像学、实验室检查及治疗等情况加以分析,并结合国内外相关的文献对其病因、发病机制、诊断及治疗进行探讨。结果 APS的临床表现主要为血栓形成,可发生在全身任何组织器官,其中动脉血栓以脑动脉血栓形成较多见。该患者以急性脑梗死起病,脑血管造影见大脑中动脉及后动脉血栓形成,结合2次抗心磷脂抗体(anticardiolipinantibody, ACA)(间隔9个月)阳性及既往3次流产史,符合APS的诊断标准。结论 脑梗死是APS 的常见表现,尤其对于年轻女性发生脑梗死且合并不明原因流产时应考虑该病的可能性,应及时行抗磷脂抗体(antiphospholipidantibody, APL)检测,确诊后可给于抗凝、抗血小板聚集、激素等治疗。     

乙型脑炎继发抗NMDAR脑炎1例报告

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体( N-methyl-D-aspartate-recep-tor,NMDAR)脑炎最初被认为是一种神经副肿瘤综合征,但近年来随着其特异性抗体的发现,人们逐渐认识到其为一种自身免疫性疾病.2012年Prüss等[1]首次报道了44 例不伴有肿瘤的单纯疱疹脑炎患者体内抗NMDAR抗体阳性,提示该...     

以显著自主神经功能障碍起病的LGI1脑炎1例报告

<正>抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(anti-leucine-rich-gliomainactivated 1 Limbic Encephalitis,LGI1)抗体相关自身免疫性脑炎多表现为抽搐、亚急性起病的认知功能障碍及精神行为异常、面-臂肌张力障碍发作(facibrachial dystonic seizures,FBDS)以及顽固性低钠血症等,自主神经功能障碍症状一般较轻微且常作为合并症存在。现将我科收治的1例以显著自主神经功能障碍起病的LGI1脑炎患者报道如下,以期加强临床工作者对该疾病的认识。     

抗接触蛋白相关蛋白-2抗体相关自身免疫性脑炎5例临床分析

目的 探讨抗接触蛋白相关蛋白-2(CASPR2)抗体相关自身免疫性脑炎患者的临床特点、治疗及预后情况,以提高临床对该疾病的认识.方法 回顾性分析2018年10月至2020年4月郑州大学第一附属医院收治的5例抗CASPR2抗体相关脑炎患者的临床特点、治疗及预后.结果 5例患者中,男2例、女3例,年龄10～62岁,病程5～...     

抗接触蛋白相关蛋白-2抗体相关脑炎1例并文献复习

目的探讨抗接触蛋白相关蛋白-2(Caspr-2)抗体相关脑炎的临床表现、发病机制、诊断及治疗方法。方法回顾性分析1例抗Caspr-2抗体相关脑炎患者的发病及治疗过程,总结其临床特征并进行文献复习。结果患者有头痛、行走不稳、肌肉痉挛、失眠、记忆下降等典型临床表现,头颅MRI检查未见异常,血清及CSF Caspr-2抗体阳性,支持抗Caspr-2抗体相关脑炎诊断。予糖皮质激素、丙种球蛋白等免疫治疗后症状好转。结论抗Caspr-2抗体相关脑炎发病率低,易漏诊,免疫球蛋白和糖皮质激素是一线治疗方案,其发病机制有待于进一步研究。     

复发型双阴性抗VGKC抗体自身免疫性脑炎一例

<正>1病例报告患者女,27岁,高中文化。因"反复行为异常、记忆力减退1年,再发3d"于2020-9-14入院。2019年7月无明显诱因突发行为异常、记忆力下降、反应迟钝,就诊于南京医科大学附属脑科医院精神科,行脑电图检查提示各导联可见慢波,脑磁共振平扫检查结果正常,考虑"器质性精神障碍?",给予奥氮平10mg/d口服,共2周,治疗效果不明显,请神经科会诊,考虑自身免疫性脑炎不除外。     

抗NMDAR脑炎血清抗NMDAR抗体阴性患者临床分析

目的 探讨血清抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阴性的抗NMDAR脑炎患者的临床表现特征、治疗及其预后特点.方法 收集郑州大学第一附属医院2013-09—2019-12确诊为抗NMDAR脑炎的60例患者,根据其血清中抗NMDAR抗体的情况分为血清抗体阴性组和阳性组,分析2组临床表现特征、辅助检查、治疗及预后...     

抗接触蛋白相关蛋白2抗体相关脑炎5例临床特点分析并文献复习

目的 探讨抗接触蛋白相关蛋白 2（CASPR2）抗体相关脑炎患者的临床特点、辅助检査、 治疗及预后情况。方法 对2018 年3 月至2020 年3 月淮安市第三人民医院神经内科连续收治的5 例 抗CASPR2 抗体相关脑炎患者临床资料进行回顾性分析并文献复习。结果 临床表现为边缘系统症状 5 例（癫痫发作3 例,精神行为异常1 例,认知障碍伴精神行为异常1 例）,边缘系统症状合并莫旺综合征 1 例,周围神经兴奋性增高合并自主神经功能障碍者2 例;MRI 示海马信号明显异常者2 例;1 例发现恶 性肿瘤;失眠5 例。均采用免疫治疗,随访3～14 个月,中位随访时间9 个月,4 例症状明显改善,合并肿 瘤的患者效果欠佳。结论 抗CASPR2 抗体相关脑炎主要表现为边缘系统症状、外周神经兴奋性增高、 自主神经功能障碍、失眠等,当出现上述表现,需考虑该疾病。通过抗体检测等早期确诊,免疫治疗及 抗癫痫等对症治疗,大多预后较好,合并肿瘤效果欠佳,部分患者可复发,并可能出现新的抗体。