脾上皮样血管内皮瘤一例并文献复习

目的观察脾上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendotheliom,EHE)的临床特点。方法回顾性分析我院收治的脾EHE 1例的临床资料。结果本例因腹痛25 d,加重1 d入院,予对症治疗后好转出院。2周后腹痛复发,查脾脏彩色多普勒超声示:脾脏局部回声不均匀,包膜连续性不完整,脾脏上缘与膈肌处见一10.6 cm×1.8 cm大小的不均质低回声。脾脏CT示:脾脏前上部见稍低密度影,内见小片状稍高密度影,考虑脾血管瘤。行脾脏切除术,术后病理报告:脾脏大小为12 cm×7.5 cm×2 cm,表面破裂出血,切面呈暗褐色,质中;免疫组织化学染色示:CD34、CD3、Vimentin及FVⅢ均(+),ki-6720%(+),CK、D2-40及SMA均(-)。诊断为脾EHE,术后予抗感染、抑酸、抗血小板聚集等治疗好转出院。出院2个月后,患者因目黄、尿黄及皮肤巩膜重度黄染再次入院,予对症治疗后症状未见好转,目前仍在随访中。结论脾EHE临床少见,应尽快完善相关检查,以早诊断、早治疗,减少误诊误治。     

Lennert淋巴瘤1例

正患者男性,41岁。双侧颈部淋巴结肿大,胸闷、气短伴间断低热4个月。查体:双侧颈部、腋窝及腹股沟淋巴结肿大,质硬,与周围组织粘连,无压痛;最大者位于颈部,大小4 cm×3 cm×3 cm。CT及B超检查示纵隔、肝门、胰腺周围及腹膜后淋巴结肿大,胸腔积液,脾大。实验室检查:白细胞2.9×109/L;结缔组织抗Ro-52强(+),抗核抗体弱(+),抗酸抗体(-),结核抗体(-);CA125 271.2U/ml。骨髓流式细胞检测:异常细胞约占核细胞21.1%,CD2、CD5、CD8和CD3     

脾原发性非霍奇金淋巴瘤1例

患者女,60岁.左上腹间断性疼痛向左腹股沟放射,伴腹胀、厌食2月余.体检:脾大肋下一指.实验室检查:外周血象未见异常.CT扫描:脾脏明显增大,形态异常,脾内不规则低密度肿块,大小约11 cm×7cm×14 cm,密度不均,病灶与正常脾组织界限不清,增大的脾脏压迫左肾向下向前移位(图1、2).超声检查:脾脏体积增大,厚径8.3 cm,脾内混杂回声肿物,边界不清.手术所见:脾脏大小约20 cm×10 cm×16 cm,质地中等,内见大小约10 cm×6 cm×15 cm实质性肿块,切面呈暗红色,无包膜,边界不清,与胰尾部轻度粘连,脾脏后外侧与后腹膜粘连.     

滤泡T细胞淋巴瘤1例北大核心CSCD

患者, 男, 62岁, 因"发现淋巴结肿大21个月, 关节肿痛20个月, 皮疹、发热1个月"于2017年10月19日入院。入院前就诊于多家医院, 先后被诊断为慢性淋巴结炎并急性炎症、反应性关节炎、类风湿关节炎、类癌综合征等, 予对症治疗临床症状无缓解。入院查体:面部、双手、双小腿及足部散在大小不一淡红色皮疹, 部分皮肤破损、脱屑, 双手指关节粗大、握拳困难。颈部、腋窝、腹股沟触及多个肿大淋巴结, 大者约1.5 cm×1.0 cm, 质韧, 活动度差, 无压痛。腹软, 肝脏肋下未触及。脾脏甲乙线8 cm、甲丙线11 cm、丁戊线0 cm, 质韧, 表面光滑, 未触及包块。血常规:WBC 6.75×109/L, HGB 68 g/L、PLT 239×109/L。IgG 23.5 g/L, 血清免疫固定电泳IgG λ型, 蛋白电泳γ球蛋白38.6%。骨髓穿刺细胞形态学示继发性贫血。骨髓细胞免疫分型:B细胞及NK细胞未见明显异常表型, 可见T淋巴细胞群, 具体表型CD3dimCD4+CD8-CD7-CD2+CD5+TCRγ/δ-, 占淋巴细胞18.96%, CD7表达缺失, 表型异常。骨髓细胞TCRβ、TCRγ及TCRD基因重排均阳性, IgH基因重排阴性。染色体核型:46, XY[20]。行颈部左侧淋巴结活检, 可见被膜增厚, 未见明显淋巴滤泡, 小淋巴细胞增生, 结合免疫组化, 以T细胞增生为主。免疫组化:CD20(+), CD79α(+), CD3(+), CD5(+), CD10(+), BCL-2(部分+), CK-pan(-), CK5/6(-), Vimentin(+), Ki-67(30%~40%+)。病理送至天津某医院会诊示:结构破坏, 小淋巴细胞广泛增生, 胞核圆形或轻度不规则, 浆细胞和组织细胞散在分布, 可见一类大细胞, 胞质丰富, 胞核多不规则, 核仁明显, 可见双核和多核。免疫组化示大细胞CD30(+), CD15(少数+), CD45(-), PAX5(弱+), Fascin(+), MUM1(+);原单位免疫组化示大细胞CD20(-)。背景中的小淋巴细胞:CD2(较多+), CD4(较多+), CD8(少数+), CD7(-)。诊断:(左颈部淋巴结)经典型霍奇金淋巴瘤, 淋巴细胞为主型。考虑会诊结果与临床不符, 标本送北京某医院淋巴瘤病理专家会诊, 镜下见:淋巴结被膜纤维化、增厚, 边缘窦开放, 窦组织增生, 淋巴滤泡不明显。血管增生明显, 内皮肥胖。淋巴样细胞弥漫增生, 部分似有结节状结构(图1A)。增生细胞体积中等偏小, 胞质丰富、淡染, 核略不规则、深染。散在大细胞, 单核或双核, 可见核仁, 部分呈R-S细胞样(图1B), 胞质丰富的组织细胞增生明显。加做免疫组化:CD4(+), CD21(FDC扩大), CXCL13(+), PAX5(大细胞+), PD1(+), CD30(散在+), BCL6(-), CD7(-), CD8(-), 原位杂交:EBV-EBER(散在大细胞+)。     

罕见肝脾αβ T细胞淋巴瘤伴骨髓侵犯的临床病理观察

目的探讨肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)的临床病理特征。方法对1例肝脾αβT细胞淋巴瘤,通过组织学形态、免疫组化及T细胞淋巴瘤克隆性基因重排进行分析,并复习文献。结果患者男性,49岁。咳嗽、发热,血小板减少1周。3年前因脾大、脾功能亢进行脾切除术。免疫组化:骨髓活检组织CD3、CD56弥漫(+),Ki-67增殖指数为40%;肝活检组织LCA、CD2、CD3、CD56弥漫(+),Ki-67增殖指数为70%;脾活检组织LCA、CD2、CD3、CD56弥漫(+),Ki-67增殖指数为70%。T细胞淋巴瘤克隆性基因重排:β链重排。结论肝脾αβT细胞淋巴瘤是较为特殊的外周T细胞淋巴瘤,预后较差,可以通过免疫组化及基因重排等相关检查协助诊断,病理诊断肝脾αβT细胞淋巴瘤应与肝脾γδT细胞淋巴瘤、淤血性脾肿大、毛细胞白血病、淋巴母细胞性淋巴瘤、侵袭性NK细胞白血病/淋巴瘤鉴别。     

肝脾γδT细胞淋巴瘤一例

患者 ,男 ,2 3岁。因反复发热半年 ,腹上区饱胀 2月余于2 0 0 3年 1月 7日入院。患者曾于外院检查发现“血小板、血红蛋白降低 ,白细胞正常 ,腹部B超检查显示脾脏明显肿大 ,肝脏略大” ,经激素治疗有效。入院后查体 :脾达脐下约 3cm ,右界达腹直肌外缘 ,质中等 ,有压痛。血常规 :WBC 3.0×10 9/L ,RBC 3.38× 10 12 /L ,Hb 115g/L ,BPC 13× 10 9/L。腹部B超检查显示肝、脾肿大 ,脾内有不均质回声区。骨髓涂片见分类不明细胞占 0 .16 0 ,考虑恶性组织细胞增生症可能性大。1月 15日行脾脏切除术 ,并取小块肝组织活检。病理检查 :脾脏 …     

侵袭性NK细胞白血病1例报告并文献复习

目的:提高对侵袭性NK细胞白血病的认识。方法:对1例侵袭性NK细胞(ANKL)白血病患者的临床资料进行分析,并复习国内外相关文献。结果:该病好发于中青年,病程短,进展快,平均生存期2个月;ANKL患者常表现为发热及肝、脾、淋巴结肿大;外周血、骨髓涂片大颗粒淋巴细胞增多;免疫表型CD 2(+),表面CD 3(-),胞质CD 3(+),CD 56(+),CD 57(-);TCR基因重排均为阴性;有EB病毒感染的证据;常见染色体异常;排除其他大颗粒淋巴细胞白血病。结论:ANKL是一种罕见病,恶性度高,预后极差。     

急性淋巴细胞白血病转为急性髓系白血病一例

患者,男,15岁.因"患急性淋巴细胞白血病(ALL)7个月,右膝关节疼痛3周,发热6d",于2010年9月2日入住我院血液科.2010年1月23日因发热、皮肤紫癜、齿龈渗血、双下肢疼痛收住郑州市某医院.查体:颈部双侧、腋下及腹股沟各可触及2～4个肿大淋巴结,绿豆至黄豆大小不等,胸骨压痛(+),肝不大,脾左肋缘下约1.5cm,质中无压痛.血常规:WBC 65.5 × 109/L,淋巴细胞占0.847,HGB 82g/L,PLT 116×109/L.取骨髓标本送我院检查,骨髓象:增生明显活跃,原始+幼稚淋巴细胞占0.872,糖原染色(+),过氧化物酶染色(-).流式细胞术分析:CD5 95.6％、CD799.3％、cCD3 29.9％、CD34 97.3％、CD38 99.8％,不表达CD4、CD8、CD19、CD20、CD33、CD13、CD56.染色体核型分析:46,XY.     

8例脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤患者临床特征及预后分析北大核心CSCD

目的探究脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤(SDRPL)患者的临床特征、疗效及预后。方法回顾性分析2017年5月至2022年4月在上海交通大学医学院附属瑞金医院诊治的8例SDRPL患者的病历资料,对患者的临床特征、实验室检查结果、骨髓和脾脏病理、疗效与预后进行分析及总结。结果8例患者中位年龄54(42~69)岁。确诊时均表现为明显的脾脏肿大,多有淋巴细胞升高,PET/CT显示脾脏代谢不高或轻度增高。临床分期均为Ⅳ期,累及脾脏、外周血和骨髓,未见外周淋巴结受累。肿瘤细胞胞质丰富,易见短毛刺状突起。脾脏病理可见形态均一的小淋巴细胞弥漫浸润脾窦及脾索,白髓萎缩。免疫表型缺乏特异性,多表达CD19、CD20、CD79α等B细胞抗原。中位随访35.5(4~60)个月,脾切除术联合或不联合免疫化疗可使7例患者获得长期生存,1例伴CCND3 P284A和MYC S146L突变的患者在脾切除术后1个月进展为B细胞幼淋巴细胞白血病(B-PLL),在随访16个月时死亡。结论SDRPL患者以中老年为主,临床呈惰性病程。患者大多可获得长期生存,但进展为B-PLL的患者预后较差。     

肝脏类癌1例分析

本文对肝脏类癌1例分析如下.1病历摘要男,56岁.因查体发现肝脏占位3d人院.无不适主诉.查体腹部无阳性体征.实验室检查:肝功能正常,血常规正常.乙肝五项阴性,AFP、CA199阴性.CT检查:肝左外叶可见4cm×3.5 cm低密度影,动脉期可见强化,延迟期及静脉期强化减弱,考虑肝癌.患者行肝左外叶切除术.病理结果:左外叶内中央可见暗红色区域,3 cm×3 cm×2 cm,切面灰白灰红色,质软,免疫组化结果:Syn(+),CK8/18(++),CK19(+),CgA(+),Hep-1(一),AFP(一),CK7(一),CD34(-),结合免疫组化结果诊断为肝脏类癌.     

脐带间充质干细胞对CD34+细胞在小鼠体内归巢的影响及其机制研究

目的 探讨脐带来源间充质干细胞(MSC)对脐血来源CD34+细胞在NOD/SCID小鼠体内归巢的影响及其可能的机制.方法 将CD34+细胞与MSC细胞共移植入经放射线照射后的NOD/SCID小鼠,采用流式细胞术和RT-PCR检测移植后20 h NOD/SCID小鼠骨髓及脾脏中人CD34+细胞,计算其相应的骨髓和脾脏的归巢效率.将脐血CD34+细胞与脐带MSC体外共培养,检测MSC细胞对CD34+细胞趋化功能的影响;并于培养4、7 d检测培养后CD34+细胞表面CD49e、CD31、CD62L、CD11a等归巢相关黏附分子表达情况.结果 ①移植后20 h采用流式细胞术成功在小鼠骨髓和脾脏中检测到人CD45+细胞.共移植组CD34+细胞骨髓归巢率[(7.2±1.1)%]高于单移植组[(5.4±0.9)%](P<0.05).②RT-PCR结果 显示共移植组小鼠骨髓细胞和脾脏细胞,单移植组小鼠脾脏细胞扩增得到人GAPDH基因片段,而单移植组小鼠骨髓细胞未见明显扩增条带.③MSC存在时,CD34+细胞的体外迁移能力为(35.7±5.8)%,显著高于CD34+细胞自发迁移率[(3.5±0.6)%,P<0.05].④CD34+细胞与MSC体外共培养后细胞表面CD49e、CD31和CD62L黏附分子的表达水平高于CD34+细胞单独培养组.结论 MSC细胞与CD34+细胞共移植有利于CD34+细胞向骨髓、脾脏等造血器官归巢,这可能与MSC促进CD34+细胞迁移以及维持CD34+细胞表面归巢相关黏附分子的表达相关.     

一例原发性脾组织细胞肉瘤患者临床病理观察及文献复习

目的 探讨脾组织细胞肉瘤(HS)的发生、临床病理特征及预后.方法 对1例脾HS患者进行病理组织形态学、免疫组化分析,并复习相关国内外文献.结果 患者,女,69岁,无明显诱因出现乏力、劳累后心悸1个月.CT示脾脏肿大、脾脏多发占位.术中见脾脏大小约28 cm × 18 cm ×10 cm,呈紫红色结节样改变.显微镜下见脾脏病理组织脾窦扩张,肿瘤细胞弥漫分布,界限清楚,大部分核呈多形性,核仁明显.胞质丰富,多呈嗜酸性,空泡和噬血细胞现象可见.免疫组化检查示CD68+、CD163+、LCA+、Vim+、CD1α-、S-100-、CD30-、CK-、CD20-、CD3-、CD21-.结论 脾脏HS罕见,患者大多预后不良,免疫组化检查对于疾病的诊断起重要作用.     

超声显像对创伤性脾破裂自体移植脾生长与存活的监测(英文)

背景:目前,在处理创伤性脾破裂的同时多主张作脾组织块自体移植,对自体移植脾的监测,已有核素检查及免疫学检查等方面的文献,利用超声显像进行随访的报道较少。目的:探讨超声显像监测自体移植脾存活与生长的价值。设计、时间及地点:回顾性病例分析,于2000-01/2004-12在深圳市第二人民医院超声科完成。对象:选择本院行脾切除加自体脾组织移植创伤性脾破裂患者18例,男13例,女5例,年龄20～42岁。方法:取自体未损伤的脾组织,制成面积[(2～4)cm×(1～3)cm]]及厚度≤0.5cm薄片,移植于脾切除者大网膜血管丰富区,自下而上折叠成直径为5cm两侧缝严的袋中。18例自体脾组织移植患者,分别于移植后3,6及12个月行超声检查,并于12个月时行99Tcm-热变性红细胞显像。主要观察指标:核素检查监测脾组织的存活及生长情况。结果:18例中14例自体移植脾片存活并逐渐生长,移植脾呈与正常脾相似的低回声,轮廓规则,边界清楚,内部可见血流信号。4例存在副脾者未见脾片生长。结论:超声显像可成为自体移植脾存活与生长情况准确监测的方法之一。     

G-CSF-induced spleen size changes in peripheral blood progenitor cell donors

BACKGROUND: PBPC donors given G-CSF experience splenic enlargement and, rarely, spontaneous rupture of the spleen. This study evaluated the incidence and time course of splenic enlargement in PBPC concentrate donors and assessed factors affecting size changes. STUDY DESIGN AND METHODS: Twenty healthy adults were given G-CSF (10 microg/kg/day) for 5 days and a PBPC concentrate was collected by apheresis. Ultrasound was used to assess craniocaudal spleen length before giving G-CSF, on the day of apheresis and 3 or 4 days after apheresis. The effects of donor age, gender, race, and changes in blood chemistries, blood counts, and CD34+ cell counts on spleen length change were assessed. RESULTS: Spleen length increased in 19 of 20 donors. Mean length changed from 10.9 +/- 2.0 cm before G-CSF to 12.3 +/- 2.1 cm on the day of apheresis (p < 0.001). The mean increase in length was 1.5 +/- 0.9 cm or 13.8 +/- 9.1 percent. Spleen length increased 20 percent or more in six subjects. The spleen length fell to 11.3 +/- 1.8 cm (p < 0.001) 3 or 4 days after apheresis, but it remained greater than baseline levels (p = 0.03). Spleen length change was not affected by donor gender, race, or age. There was no relationship between changes in spleen length and 1) baseline and apheresis-day blood counts and chemistries, or 2) changes in blood counts and chemistries. CONCLUSIONS: Spleen size increases in almost all PBPC donors. Enlargement is transient but may be marked in some donors and may place them at risk for splenic rupture.     

伴血象异常的脾边缘区淋巴瘤的临床特点

本文探讨伴有血细胞计数异常的脾边缘区淋巴瘤（SMZL）的临床特点。回顾性地分析了19例因血细胞计数异常就诊并被确诊为SMZL患者的资料,其中7例根据脾脏病理确诊,12例不能接受脾切除术者应用脾B细胞淋巴瘤研究组的最低诊断标准进行诊断。结果表明,5例（26．3％）患者白细胞≥10．0×10以^9／L、6例（31．6％）〈4．0×10^9／L;14例（73．7％）血红蛋白〈120g／L;11例（57．9％）血小板〈100．0×10^9／L;14例（73．8％）患者具有血细胞减少,其中一系血细胞减少6例（31．6％）,两系血细胞减少4例（21．1％）,三系血细胞减少4例（21．1％）;19例均有骨髓累及;10例（52．6％）检出带绒毛的淋巴细胞;淋巴瘤细胞在骨髓内呈现包括窦内浸润的多种分布特点;单克隆免疫球蛋白升高者占56．3％（9／16）;存在自身免疫现象者占80％（12／15）;4例进行单纯脾切除术,血象均无改善;1例接受脾切除术联合化疗获得部分缓解;11例接受含有利妥昔单抗的治疗,总体反应率100．0％,其中9例（81．8％）获得完全缓解。结论：伴有血细胞计数异常的SMZL以血细胞减少、骨髓高累及率和自身免疫现象为多见．含利妥昔单抗的治疗具有较好的疗效。     

bcl—2基因表达在慢性粒细胞白血病急变中的意义

目的探讨ｂｃｌ２基因表达在慢性粒细胞白血病（ＣＭＬ）急变中的生物学意义。方法采用碱性磷酸酶抗碱性磷酸酶免疫复合物方法和地高辛标记探针原位杂交技术检测各期ＣＭＬ患者６０例新鲜骨髓标本中ＢＣＬ２蛋白和ｂｃｌ２ｍＲＮＡ的表达,并对其中１９例标本进行流式细胞术分析骨髓细胞凋亡率及细胞周期。结果初诊和治疗后ＣＭＬ中ｂｃｌ２基因表达相近,但明显低于急变时。ｂｃｌ２ｍＲＮＡ表达与蛋白表达基本一致。ｂｃｌ２基因高表达与ＣＭＬ患者外周血血红蛋白、血小板、幼稚细胞及骨髓不成熟细胞比例相关。加速／急变期ＣＭＬ细胞凋亡率明显低于慢性期,但细胞周期无明显变化。结论ＣＭＬ急变时ｂｃｌ２基因表达增高,骨髓细胞凋亡率降低,这些现象部分地阐明了ＣＭＬ急变预后不良的机制,也为ＣＭＬ急变的早期诊断和治疗提供了实验依据。     

绿色荧光蛋白转基因大鼠骨髓间充质干细胞的分离鉴定

背景：转基因动物提取的间充质干细胞自身携带绿色荧光蛋白,与传统病毒、质粒转染相比,能在活细胞中稳定地表达,可较快筛选其修饰的细胞。目的：观察绿色荧光蛋白转基因大鼠骨髓间充质干细胞的生物学特性。方法：取2周龄的绿色荧光蛋白转基因大鼠双侧长骨骨髓,采用全骨髓贴壁法分离培养骨髓间充质干细胞。流式细胞术分析第5代绿色荧光蛋白阳性骨髓间充质干细胞的细胞表型,并分别加入成骨及成脂条件培养液进行体外多向诱导分化,采用茜素红钙盐染色和油红O染色进行鉴定。结果与结论：成功获得了稳定表达绿色荧光蛋白的骨髓间充质干细胞,流式细胞仪检测细胞表达 CD90和CD105,不表达或弱表达CD14和CD45。经成骨诱导3周后茜素红染色可见有橘红色钙盐沉积,经成脂诱导3周后油红O染色见红色的脂滴。结果表明稳定表达的绿色荧光蛋白未影响到骨髓间充质干细胞的多向分化潜能,可作为良好的示踪因子。     

Rupture of a previously normal spleen in association with enoxaparin: An unusual cause of shock

We report the case of an adult male presenting in shock caused by spontaneous rupture of a pathologically normal spleen. One day before his presentation he had received a single subcutaneous injection of enoxaparin. This was the patient’s only clearly identifiable risk factor for spontaneous splenic rupture. Nontraumatic splenic rupture should be included in the differential diagnosis of shock.     

Splenic accumulation of IL-10 mRNA in T cells distinct from CD4+CD25+ (Foxp3) regulatory T cells in human visceral leishmaniasis

Visceral leishmaniasis (VL) is a life-threatening disease characterized by uncontrolled parasitization of the spleen, liver, and bone marrow. Interleukin (IL)-10 has been implicated in the suppression of host immunity in human VL based on the elevated levels of IL-10 observed in plasma and lesional tissue, and its role in preventing clearance of Leishmania donovani in murine models of VL. The aim of this study was to identify the cellular source of IL-10 in human VL and determine if CD4(+)CD25(+) (Foxp3(high)) regulatory T (T reg) cells are associated with active disease. We analyzed surface marker and gene expression in peripheral blood mononuclear cells and splenic aspirates from Indian VL patients before and 3-4 wk after treatment with Amphotericin B. The results did not point to an important role for natural CD4(+)CD25(+) (Foxp3(high)) T reg cells in human VL. They did not accumulate in and were not a major source of IL-10 in the spleen, and their removal did not rescue antigen-specific interferon gamma responses. In contrast, splenic T cells depleted of CD25(+) cells expressed the highest levels of IL-10 mRNA and were the predominant lymphocyte population in the VL spleen. The elevated levels of IL-10 in VL plasma significantly enhanced the growth of L. donovani amastigotes in human macrophages. The data implicate IL-10-producing CD25(-)Foxp3(-) T cells in the pathogenesis of human VL.     

Spontaneous rupture of the spleen: a case report and literature review

Traumatic rupture of the spleen has been well described in the medical literature and is found in approximately 30% of patients undergoing surgery for blunt abdominal injury. Atraumatic splenic rupture is described much less often. A case of atraumatic rupture of an enlarged spleen is described. The etiology of spontaneous rupture of the spleen in this case could not be determined. The patient was seen and discharged twice from the emergency department; the diagnosis was made at emergency laparotomy three days after subsequent admission. This case should remind the emergency physician that nontraumatic splenic rupture should be considered in the differential diagnosis of unexplained acute left upper quadrant abdominal pain.