促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理研究

目的 探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点及鉴别诊断.方法 复习3例促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤患者的临床资料,标本采用常规石蜡切片,HE染色和EnVision免疫组化二步法染色.结果 3例患者中,男性2例,女性1例,年龄为24、19及31岁.肿瘤位于腹腔、疝囊与左颞部皮下.镜下瘤细胞呈小圆形,形成大小和形状不一的上皮样细胞巢,在其周围有大量增生致密的纤维结缔组织包绕.免疫表型瘤细胞CK、EMA、vimentin、desmin和NSE( ).结论 根据本瘤的基本组织学形态及偶尔萌出的分化表现,结合免疫表型,可将本瘤分为常见的经典型及少见的分化型,并可与其他小细胞肿瘤做鉴别诊断.     

盆腔促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤一例

患者男15岁,主因“大便次数增多3个月,血便,发现盆腔占位2个月”于2011年8月15日入院。查体：腹部膨隆,下腹部可触及10cm×8cm肿物,质硬,固定,边界不清,无压痛,肝大,肋下6cm可触及s患者行肠镜检查,活检病理为结直肠黏膜慢性炎。腹盆CT示：腹腔及盆腔多发大小不等软组织密度肿块,肝内多发占位,     

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤4例报道

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)由组织起源未定的小圆形肿瘤细胞构成,伴有明显间质硬化和多种表型分化.     

促纤维组织增生小圆细胞肿瘤3例报道及文献复习

目的探讨促纤维组织增生小圆细胞肿瘤(OSRCT)的病理诊断要点。方法详细介绍了3例DSRCT的临床特征和病理学所见，并复习了有关文献。结果3例临床均以腹痛、腹块就诊，镜下所见相似。肿瘤细胞较小，核分裂象多，复合表达上皮、神经和肌源性多种组织的免疫表型标记。结论该瘤为罕见、侵袭力强的高度恶性肿瘤，主要见于年轻男性，绝大多数发生在腹腔内。瘤细胞具有神经、问叶和上皮标记复合表达，预后很差。     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的临床多学科综合诊治

目的:探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)单中心临床多学科综合诊治经验。方法:分析复旦大学附属中山医院肿瘤内科2010年1月至2018年12月收治的经病理确诊为DSRCT患者的临床资料及生存时间。共纳入11例DSRCT患者,其中男性7例(64%),女性4例(36%),男女发病比例为1.75∶1;中位发病年龄为27(12～49)岁。结果:研究截止时存活4例,死亡7例。接受手术+化疗+放疗者2例,至研究截止生存时间分别为27、60个月;接受手术+化疗者5例,其中4例生存时间分别为24、25、25、34个月,1例至研究截止时生存48个月;仅接受化疗者4例,生存时间分别为6(至研究截止时)、12、13、15个月。结论:手术+化疗+放疗多学科综合治疗模式能提高DSRCT患者的生存获益。     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例报告

1病历患者,男,29岁,发现右腹股沟区肿物2个月,伴局部疼痛。在外院行B超显示右腹股沟区实质性占位。在本院行胸片、腹部B超、血常规、生化等均未见异常;行MRI示双侧腹股沟横轴位扫描右侧腹股沟内见一结节病灶,位于右侧股动静脉外侧,大小约1．1cm左右,形态欠规则,T2WI呈稍高信号,T1WI呈等信号,Gd-DTPA增强扫描明显强化,左侧腹股沟未见异常,膀胱大小形态正常,充盈良好,     

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤3例

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种好发于青少年腹腔、盆腔内的高度恶性肿瘤。由Gerald和Rosai于1989年首次描述[1],并于1991年正式命名。DSRCT非常少见,在软组织肉瘤中所占比例<1%。     

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例报道

正促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)是由Gerald和Rosai于1989年首先描述的一种高度恶性小圆细胞肿瘤~([1])。是一种罕见的具有高度侵袭性的恶性肿瘤。病情发展迅速,早期即容易发生多发性的腹腔种植转移,预后极差。由于缺乏特异性的临床表现,因此病理形态和免疫组化标记对于DSRCT的诊断具有重要的意义。下面报道1例DSRCT,并结     

促纤维组织增生性小圆细胞瘤骨髓转移1例报道

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(desmop lasticsmall round cell tumor,DSRCT) 是一种罕见、高度侵袭性、预后差的恶性肿瘤.自1989年Gerald等[1]首次报道1例以来国外报道约200例,国内报道约50例.     

1例腹膜促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的分析

正促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)为罕见的软组织来源的恶性肿瘤,其发病率低,目前无标准治疗方案,总体预后较差,治疗效果欠佳,现将该科1例DSRCT患者的诊治方法,报道如下。1一般临床资料患者,男性,33岁,2012年5月因"便秘2月,腹胀1月余入院,腹部彩超提示:右上腹及右侧腹见10.5cm×12.4cm低回声块影,左上腹及左侧腹见多个低回声块影,最大7.5cm×8.5cm,盆底见多个低回声块影,部分相互融合,因病灶弥漫,     

腹腔促纤维增生性小圆细胞肿瘤超声表现1例

患者男 ,1 7岁。于 9个月前因腹部胀痛在当地医院手术切除腹腔内一肿块 ,术后诊断为副节瘤 ,症状缓解。近半年来腹部胀痛再度出现并逐渐加重。查体 :腹部膨隆 ,轻度压痛 ,中上腹部可触及一大包块 ,界限尚清楚 ,质地稍硬 ,无囊性感 ,活动度差。超声检查 :腹腔内测及一个巨大实质性肿块 (图 1 ) ,大小约2 5cm× 2 5cm× 1 0cm ,肿块内呈不规则分叶状中等回声 ,周围有大量腹水 ,肿块表面高低不平但有包膜 ,与肝胆脾肾均不相连。彩色多普勒血流显像显示 :肿块内有较丰富的点、棒状不规则彩色血流信号 ,肿块表面血管丰富 ,呈高速高阻动脉频谱。在…     

子宫促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤超声误诊1例

患者女,25岁。因阴道出血11 d就诊,出血呈持续性,量多于平素月经量,色暗红,伴头晕、心慌、乏力症状,无其余不适。外院超声提示子宫肌瘤。我院超声检查:子宫后壁下段见一大小74 mm×68 mm团状低回声区,包膜欠清,大部分向宫外突出;CDFI探及其边缘可见少许血流信号(图1),考虑子宫肌瘤。后行手术治疗。术中见:子宫大小约100 mm×80 mm×100 mm,后壁下段可见一大小约70 mm×70 mm突起,质中,双侧卵巢输卵管未见异常。术中剔除瘤体过程中发现瘤体质脆,边界不清,术中切除部分组织送冰冻病理检查:子宫镜下见小圆形肿瘤细胞呈巢状、结节状增生,细胞有异型,核分裂易见,局灶有凝固性坏死,并侵袭破坏平滑肌束,.     

妊娠合并腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例

1病例介绍患者,16岁,因“停经4^＋个月,腰背部疼痛半月”入院。月经规则,5／27d,量中,无痛经,末次月经：2009年6月29日。2009年11月5日无诱因出现腰背部疼痛,呈阵发性,伴腹胀,无腹痛腹泻。查体：腹膨隆,宫底平脐。     

儿童腹膜后促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

病例 男,8岁,2月前外伤后因腹痛于当地医院超声检查提示右侧肾占位包块.患儿无明显呕吐、腹胀表现.患病期间患儿精神食纳可,夜眠佳,大小便无殊,体质量无明显改变.入院时患儿一般指标:体温36.5℃,脉搏97次/分,呼吸22次/分,血压104/61 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa).     

MRI诊断左小腿促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例

<正>患者女,27岁,发现左小腿渐进性增大肿物1个月余入院。于入院前1个月患者无明显诱因出现左小腿外侧肿痛,站立时间较长、行走久时症状明显,无低热、盗汗、夜重昼轻等不适,与天气变化无关,仍可行走及锻炼。MRI检查:左小腿上段偏外侧软组织可见不规则分叶状软组织肿块,T1WI呈稍低信号(图1A),T2WI呈混杂低信号,内部见斑点状稍高信号(图1B),T2脂肪抑制相肿块呈混杂信号(图1C),范围约4.3 cm×     

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例及文献复习

目的探讨腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的病理特征、诊断、治疗决策及近期疗效。方法回顾性分析2018年4月入住甘肃省人民医院的一例促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤患者的临床资料。结合文献对促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的临床表现、病理特点、诊断与鉴别诊断、治疗与预后进行总结和分析。结果患者成功行最大限度肿瘤减灭术,手术时间360min,术中估计失血量200ml,无输血。术后第8天拔除腹腔引流管,肝功能恢复良好。术后病理:(腹膜后)小圆细胞恶性肿瘤。结合临床及免疫组织化学染色结果:高度考虑:促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤。术后第16天出院。随访4月,术区肿瘤复发,肝脏转移。随访时间目前截至2018年10月。结论促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤是一种罕见,且预后极差的高度恶性软组织小细胞肿瘤,影像学检查及肿瘤标志物检测无特异性,诊断困难,最大限度肿瘤细胞减灭术和联合化疗为主要治疗方案,能改善患者预后,但预后不理想,仍需探究更有效的治疗决策。