盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的临床病理研究

目的:为了探讨盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的临床特点、诊断、治疗和预后,对其病理学特点进行研究分析。方法:选取2018年06月我院接诊且病理科病理诊断为盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的1例患者作为研究对象,分别通过巨检、镜检、免疫表型以及免疫组织化学的方法对病理标本进行分析,并通过查阅相关文献,复习相关文献,对盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的临床特点做进一步的研究。结果:镜下见肿瘤细胞排列紊乱,连成片状,大小不一,形态多样。主要组成为上皮样细胞,肿瘤细胞形状呈圆形、短梭形、多边形、椭圆形及不规则形。细胞排列较为松散,弥散分布。肿瘤细胞核仁较大,镜下可见核分裂象和瘤巨细胞;间质中见明显的大量炎症细胞浸润,炎性浸润以中性粒细胞为主,伴有少量浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞;胞质丰富,肿瘤细胞有明显水肿和黏液样变性。部分癌变区域排列较为密集,细胞形态不清。肿瘤细胞免疫组化结果vimentin、desmin、核膜ALK、CD30弥漫性表达强阳性,而ALK特异性的在细胞核膜阳性表达。部分肿瘤细胞EMA、INI-1、AAT、SMA、CK部分、p53部分阳性。FISH检测结果显示肿瘤细胞多有单一红色信号及红绿分离信号,多为阳性。结论:盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤发病较为罕见,是高度恶性肿瘤,预后较差。但是其病理学和免疫组化特点较为突出,根据病理学结果更有利于临床诊断。     

左上颌肌纤维母细胞肉瘤1例

1临床资料患者,男,29岁。5月前感左侧眶下区不适,伴右上唇麻木,近两月来出现鼻阻,左上后牙齿松动,左侧面部肿胀于2005年5月10日前来就诊。行CT检查发现左侧上颌窦占位性病变,右侧上颌窦炎。5月13在局麻下行左上颌骨包块活检,病理为梭形细胞肿瘤,不排除高分化平滑肌肉瘤,5月20日遂行局部放疗,常规单侧上颌窦野设计照射,DT2400cGy。同时,病理切片请上海复旦大学附属肿瘤医院病理科会诊,考虑纤维细胞肉瘤?遂于2005年6月13日行左上颌骨扩大切除术,术后病理诊断为左上颌肌纤维母细胞肉瘤,免疫组化Vimentin( )、SMA( )、MSA( )、CD99(-)、S…     

肝脏恶性肌纤维母细胞肉瘤一例

患者男,60岁,以"体检发现右肝占位2年,增大2年"为主诉入院.2006年5月,患者体检时发现右肝占位,直径约1 cm,考虑血管瘤,定期复查.     

11例成人炎性肌纤维母细胞瘤的临床特征分析

背景与目的：炎性肌纤维母细胞瘤是一类罕见的中间型间叶源性肿瘤,多见于儿童,偶可发生于青少年。手术是主要的治疗方法,化疗和放疗通常无效。该研究对11例成人炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床病理特征进行了回顾性分析。方法：2013年2月—2017年11月经复旦大学附属肿瘤医院病理科确诊,于复旦大学附属肿瘤医院诊治的成人炎性肌纤维母细胞瘤患者共11例。收集其临床资料、病理资料,对治疗及预后等情况进行分析。结果：在11例患者中,男性5例（45%）,女性6例（55%）,中位年龄39岁（24~74岁）。原发病灶位于肺部者2例（18%）,位于腹膜后者2例（18%）,位于腹盆腔者7例（64%）。其中4例患者为腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤。间变性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase,ALK）免疫组织化学分析阳性率为82%（9/11）,ALK基因重排阳性率为86%（6/7）。7例接受了ALK抑制剂克唑替尼（crizotinib）治疗的ALK阳性晚期患者中,缓解率为86%,中位无进展生存期为20.8个月（95%CI：7.6~34.0个月）。结论：克唑替尼治疗ALK阳性成人晚期炎性肌纤维母细胞瘤和上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤患者具有非常高的缓解率和较长的缓解时间。这提示ALK信号通路在成人炎性肌纤维母细胞瘤的发生、发展过程中可能起着重要的作用,值得进一步研究。     

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤中NLRP3炎性体的表达

目的 探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤（low grade myofibroblastic sarcoma,LGMS）组织中NLRP3炎性体蛋白的表达与LGMS发展、转移和预后的关系及其意义。方法 采用免疫组织化学法检测13例手术切除的经病理检查确诊的LGMS瘤组织和瘤旁组织中Caspase-1、ASC和NLRP3蛋白的表达,分析瘤组织中3个NLRP3炎性体蛋白表达与临床病理特征的关系,并采用Pearson相关检验检测3个NLRP3炎性体蛋白两两之间的相关性。结果 瘤旁组织中Caspase-1、ASC和NLRP3蛋白表达的平均吸光度值分别为（0.40±0.01）、（0.42±0.01）和（0.37±0.02）,均明显高于肌纤维母细胞瘤组织,差异有统计学意义（P<0.05）;LGMS转移患者和复发患者瘤组织中Caspase-1、ASC和NLRP3蛋白表达明显低于未发生转移患者和原发肿瘤患者（P<0.05）;而瘤组织中NLRP3炎性体蛋白表达与年龄、性别和原发部位是否有慢性炎性反应无关（P>0.05）。两组中Caspase-1、ASC和NLRP3蛋白表达水平两两之间均呈明显正相关（P<0.05）。结论 NLRP3炎性体相关蛋白主要在LGMS瘤旁组织中高表达,且其与LGMS转移与预后有关。     

会阴上皮样肉瘤1例

患者,男性。39岁。2006年11月发现会阴部肿物,压痛(+)。会阴部B超:于皮下0.3cm处探及一大小约2.2cm×1.1cm的低回声团,边界清,呈分叶状,内部回声不均匀。CD-FI:低回声团内探及丰富血流信号。     

上皮样肉瘤1例

患者，女性，年龄５２岁。主因右腕部溃疡伴环、小指麻木，活动受限３年余，于２００１年１２月９日入我院治疗。患者曾于１９９７年６月因右腕部长一黄豆大肿物，经手术切除后切口未见愈合，切口溃疡逐渐增大。临床表现：右手大小鱼际肌萎缩及第一骨间肌萎缩，右腕背侧见一２cm×３cm大小溃疡，周围轻度红肿。X线示：右关节骨质结构未见明显异常。行腕部病灶切除，腹部半埋藏皮瓣断蒂术。术后给予天冬氨酸阿奇霉素治疗，患者恢复良好。术后随访未见复发。病理检查：皮肤组织２块，皮肤表面见一溃疡，溃疡大小为２．５cm×２．４cm×０．４…     

上皮样肉瘤1例

上皮样肉瘤(Epithelial sarcoma,ES)是一种少见的软组织肿瘤,在四肢的发生率可达70.6%[1],位于头部文献罕见报道.     

胆囊上皮样血管肉瘤1例报道

上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma，EAS)是血管肉瘤的一种特殊类型，较为罕见。1986年由Enzinger和Weiss首先描述，至今国外文献报道仅40余例，国内文献报道约20余例，现将我院2003年诊断1例报告如下，并结合文献对其病理学诊断、鉴别诊断及预后进行讨论。     

肺肉瘤样癌1例

1病案摘要患者男性,63岁,因“左侧胸闷,咳嗽半年,痰中带血1月”于2006年5月13日入院。胸部CT检查示:左肺上叶中央型肺癌,伴左肺上叶阻塞性炎症。行纤维支气管镜活检示:恶性肿瘤。腹部彩超及头颅CT检查均未见异常。于2006年5月16日行左肺癌根治术,术后病理检查示:“左上肺”恶性     

外阴上皮样肉瘤1例

上皮样肉瘤是一种少见的软组织肿瘤,主要发生于四肢末端,也可发生于头颈部及躯干部.发生在外阴部上皮样肉瘤极为罕见,易误诊,现就临床及病理免疫组化确诊的1例外阴上皮样肉瘤报告如下.     

外阴上皮样肉瘤1例

上皮样肉瘤是一种少见的软组织肿瘤，主要发生于四肢末端，也可发生于头颈部及躯干部。发生在外阴部上皮样肉瘤极为罕见，易误诊，现就临床及病理免疫组化确诊的1例外阴上皮样肉瘤报告如下。     

脾上皮样血管肉瘤 1例

患者 , 女 , 61岁 , 间歇性左上腹隐痛 1月余 , 于 2000年 10月 18日入院治疗 (住院号 : 288041). 查体 : 全身状况好 , 腹平坦 , 左上腹轻压痛 , 脾区轻微叩痛 . B超示脾占位 , 内有多个无回声暗区 ; CT示脾肿大 , 以脾后极更明显 , 外缘凹凸不平 , 可见多个较小的不规则类圆形低密度病灶 , 边界不清 . 强化 3 min后 , 脾脏显示出多个充盈缺损区 , 边缘清晰 . 临床诊断 : 脾脏恶性肿瘤 , 考虑为恶性淋巴瘤或血管肉瘤 . 2000年 10月 25日在全身麻醉下行脾切除手术 . 术后病理检查 (病理号 : 20008986): 切除全脾一个 , 大小为 12 cm× 8.5 cm× 4 cm, 切面见一大小为 3.5 cm× 5 cm× 4 cm的灰红色结节 , 呈分叶状 , 质软 , 可见出血及坏死区 ; 镜下见脾脏部分区域为瘤组织所代替 , 可见瘤细胞与脾血窦内皮细胞有移行 . 瘤细胞圆形、卵圆形 , 呈上皮样 , 胞体大 , 边界清楚 ; 胞浆丰富、嗜酸性 , 呈空泡状 , 偶见含有单个红细胞 ; 胞核大、淡染 , 核仁突出 , 多紧贴于核膜下 . 瘤组织中可见大量单核及多核瘤巨细胞 , 核分裂相约 15个 /10HPF. 瘤细胞弥漫呈片状排列 (图 1A), 局部见有裂隙状、管状及乳头状结构 . 瘤组织内有大片出血及坏死 , 间质有炎症细胞浸润 . 免疫组化染色 : CD34(+ )(图 1B), FVIII R(+ )(图 1C), Pan Keratin(+ ), CK8(+ ), EMA(+ ), Vimentin(+ ). 网状纤维染色 : 清晰显示大小不一的血管腔 , 瘤细胞分布成巢 , 巢周绕以网状纤维 . 病理诊断 : 脾上皮样血管肉瘤 .     

肠系膜上皮样肉瘤1例报告

患者 ,女性 ,5 5岁 ,因腹胀、黑便 1周入院。既往有胃溃疡病史 1 0年。 1周前不明原因出现头昏、乏力、腹胀 ,继之解黑便 ,量逐渐增多 ,后为解血便。查体 :T .P .R .BP正常 ,浅表淋巴结无肿大 ,心肺无异常 ,腹丰满 ,中上腹压痛 ,肝脾未扪及 ,叩浊 (- ) ,肠音活跃 ,辅查血常规Hg6 5g/L ,WBC 3.9× 1 0 9/L ,大便正常 ,诊断 :消化性溃疡并出血。经止血 ,对症 ,输血等治疗无效果 ,查腹部CT示中腹部实性占位 ,约 8.5cm× 6cm× 4cm ,位于胰腺体部前上部位 ,与周围组织有粘连 ,考虑胰腺肿瘤并周围组织侵犯 ,即行剖腹探查及肿瘤切除术。术中…     

左大腿上皮样血管肉瘤1例

上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma, EAS)是一种罕见的来源于血管内皮细胞的高度恶性肿瘤[1],可发生于全身任何部位,恶性程度高,预后差,生存期短,且其形态学变异,临床表现缺乏特征性,极易误诊.本文报道1例左大腿EAS并文献复习,以期提高对EAS的认识.     

头部上皮样肉瘤1 例

 上皮样肉瘤是一种少见的软组织肉瘤，发生在头部的上皮样肉瘤更为少见，且易误诊。现就临床、病理和免疫组化确诊的1例头部上皮样肉瘤报告如下。     

头枕部上皮样肉瘤并转移1例

患者,男性,22岁,以右枕部肿物3年余,术后肿物复发8月余为主诉入院.3年前偶然发现右枕部1个直径约1 cm的肿物,质硬,无疼痛等不适.半年后局部外伤,肿物迅速增大至约4 cm×4 cm×5 cm大小.10个月前在当地县医院诊断为囊肿,并行囊肿切除术,术后肿物复发.     

鼻咽部上皮样血管肉瘤1例报告

1病案摘要患者男,50岁,于2002年4月因“回吸性血痰1月余,右鼻出血1天”就诊于福建省某医院,行后筛鼻窦CT检查提示“慢性副鼻窦炎”。查体:右侧筛窦区有叩痛,右侧鼻腔有鲜血迹,中甲后端有出血肿物,触之易出血,右鼻咽后壁有少量鲜血附着,于7月在局麻下行右下ESS术,术中见中甲内侧至蝶筛隐窝处大团凝血块及息肉样变组织,右上额窦腔内2.0cm×3.0cm×2.5cm囊肿,蝶窦粘膜肿胀,切除病变组织,病理诊断“鼻咽癌”,即转诊上海某医院,行病理会诊,会诊意见:(右蝶窦)上皮样血管肉瘤,累及骨组织。术后化疗3次(具体不详),放疗1次,此后未再出现鼻塞、鼻出…