纯红细胞再生障碍性贫血并发胸腺瘤1例

1临床资料患者,女,60岁。因头晕、耳鸣、心悸、气促伴乏力1月加重2天,于2010年10月27日入院。既往史、个人史、家族史无特殊。查体:生命体征平稳。神清,精神可,重度贫血貌。无鼻、牙龈及皮下出血。全身淋巴结,心、肺、腹未见异常,双下肢无肿胀。实验室检查:血常规WBC 5.10×109/L,GRA 64.4%,LYM 28.2%;RBC 2.27×1012/L,HGB 30.1g/L,MCV94fl,MCH27.2pg,MCHC300.0g/L,Ret 0%;PLT 258×109/L;血涂片:成熟红细胞和     

15q26缺失综合征伴纯红细胞再生障碍1例

患者, 女, 44岁。主因反复乏力、晕厥3个月入院。查体:体重30.0 kg, 身高130 cm, 发育不良, 重度贫血面容, 右手拇指畸形, 双手部分手指弯曲状。既往史:自幼中耳炎史, 后渐耳聋、失聪, 未就医诊治。家族史:患者父亲已故;母亲体健, 身高约150 cm, 怀孕时有多种药物服药史;丈夫身体健康, 育一女, 身体健康, 身高160 cm, 智力正常。血常规:WBC 4.05×109/L, HGB 59 g/L, PLT 213×109/L, 网织红细胞比值(Ret)0.30%, 平均红细胞体积(MCV)94.7 fl, 红细胞分布宽度(RDW)13.8%, 平均血红蛋白浓度(MCHC)333 g/L。血清铁蛋白590.19 μg/L, 叶酸>45.30 nmol/L, 维生素B12 414.05 pmol/L。自身抗体全套:抗核抗体(ANA)核颗粒型(1∶80)阳性, 抗心磷脂抗体弱阳性, 余正常。细小病毒B19 IgG、IgM均阴性。外周血T淋巴细胞亚群:CD3+ 90%, CD3+ CD4+ 60%, CD3+CD8+ 27%。溶血性贫血组套、直接抗人球蛋白...     

纯粒细胞再生障碍伴浆细胞异常增多1例

国内相关文献已有纯白细胞再生障碍、纯红细胞再生障碍和纯粒细胞再生障碍的报道,笔者对1例纯粒细胞再生障碍(PGA)伴浆细胞异常增多病例的临床资料和诊断情况进行报道。1资料与方法1.1一般资料患者,女,76岁,因反复腹痛20余天,解酱色     

纯红细胞再生障碍性贫血1例诊断分析

纯红细胞再生障碍性贫血（下称纯红再障）系骨髓红细胞系选择性再障所致的一组少见的综合征，现将有关情况报道如下。     

产前超声诊断胎儿二尖瓣发育不良综合征1例北大核心CSCD

孕妇,21岁,孕28＋1周,孕1产0,无家族性遗传病史及早孕期放射线接触史,血清弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒检测均阴性。当日外院超声检查发现胎儿心脏饱满来我院就诊,超声检查：胎儿心脏位置正常.     

纯红细胞再生障碍性贫血并发肺栓塞误诊1例

1病例报告女,36岁。入院10a前在天津某院明确诊断为纯红细胞再生障碍性贫血,于2004-08-09入院。入院后给予环孢素A、康力龙及间断输血治疗。在治疗期间患者间断出现发热、咳嗽、胸痛,伴有气短。多次查血常规,血小板进行性升高,最高时达600×109/L。查胸片、胸部CT、心电图、血气分析和超声心动均未见明显异常。2004-11-22患者上述症状加重,查双下肢血管多普勒未见异常。FDP(+),D-二聚体2.06mg/L。ECT肺通气和灌注扫描:左肺下叶、右肺动脉栓塞,右肺通气功能降低。2004-11-26行肺动脉造影:见右侧肺动脉主干有一栓子,长55mm,前后径26mm,将…     

三支冠脉血管痉挛的Kounis综合征1例北大核心CSCD

Kounis综合征又称过敏性心绞痛综合征,最早在1991年由希腊医师Kounis和Zavras[1]报道,由于Kounis对过敏所致的心绞痛和心肌梗死进行了较多的深入研究和报道,故许多学者又称该综合征为Kounis综合征[2],其主要临床表现为急性冠脉综合征及急性过敏反应为主。诊断要点如下,①过敏介质的接触史;②过敏反应的相关临床表现,伴随心肌缺血的临床表现。     

心脏钙化综合征1例北大核心CSCD

患者男,64岁,胸闷、气短5月余;既往罹患“心脏瓣膜病、高血压及痛风”,具体不详,未经正规治疗。查体:心率89次/分,律不齐,血压107/88 mmHg,呼吸24次/分,心尖部听诊区闻及Ⅲ/6级收缩期吹风样杂音。实验室检查:高敏肌钙蛋白T 1.5μg/L,血钙2.3 mmol/L,血磷1.2 mmol/L,甘油三酯0.47 mmol/L,总胆固醇2.93 mmol/L,肌酐87μmol/L,尿素氮12 mmol/L,尿酸523μmol/L。心电图提示心房颤动,V3~V5导联ST段抬高。超声心动图示二、三尖瓣中-重度反流,左心室射血分数36%,左心室心尖部乳头肌增粗并钙化,左心室侧壁心尖段及心尖部运动减低,局部心腔向外膨隆,内见中等偏强回声充填(图1A),考虑为左心室心尖部血栓形成并机化。胸部CT:左心室内见团块影伴钙化(图1B),冠状动脉走行区见钙化(图1C);升主动脉、主动脉弓管壁局部钙化;双侧胸腔见水样密度影;考虑为心脏钙化综合征,双侧胸腔积液。冠状动脉造影示左回旋支近段狭窄50%,局部乳头肌钙化(图1D)。临床建议保守治疗,但患者及家属强烈要求手术治疗;充分告知其手术危险并签署知情同意书后,于全麻体外循环下行二尖瓣置换、三尖瓣成形及冠状动脉旁路移植术,术中见左心室前、后组乳头肌明显增粗,内膜增厚、钙化,乳头肌根部血栓形成,予清除血栓并缝闭乳头肌根部。术后患者出现重度心力衰竭、肺部感染、肝衰竭,反复出现心室颤动、心搏骤停,术后12天死亡。     

慢性粒细胞白血病继发纯红细胞再生障碍性贫血1例

1病例报告男,30岁。因腹胀3个月、乏力1个月于2005-08-10入院。查体:轻度贫血貌,心肺未见异常,脾脏1线16 cm,2线20 cm,3线5 cm。骨髓涂片:骨髓增生极度活跃,粒系异常增生92%,以中晚幼粒细胞为主,红系19%,淋巴细胞系9%,巨核细胞92个,血小板成堆易见。Ph染色体阳性,中性粒细胞碱性磷酸积分(-)。血常规:W BC 59.8×109/L,Hb 103 g/L,PLT 110×109/L,幼稚粒细胞0.30。诊断:慢性粒细胞白血病(CM L)(慢性期)。予阿糖胞苷、羟基脲和干扰素治疗3周后脾脏缩小为1线8 cm,2线12 cm,3线-4 cm,症状缓解出院。院外继续羟基脲和干扰素治疗。2005-10因…     

胸腺瘤合并纯红细胞再生障碍性贫血及结节性甲状腺肿1例

患者,女,49岁,乏力半年,加重2个月入院。于当地医院查血红蛋白41g/L,考虑“贫血”,输血800ml,症状好转。胸部CT发现前上纵隔占位性病变,静脉注射造影剂后无明显增强。入院查体:神清,消瘦,贫血貌。颈部可触及1度肿大甲状腺,无明显结节。余无阳性体征。B超示:甲状腺非对称性肿大,双侧甲状腺可见多个散在分布的椭圆形结节,最大位于甲状腺右叶2.3cm×1.6cm×0.7cm边界尚清,内部回声不均,血流信号不丰富。血常规:血红蛋白71g/L,红细胞2.25×1012/L,余无异常。体液免疫:IgG5.44g/L,IgA0.86g/L,Ig M3.28g/L,补体C30.72g/L。骨髓检查:增生活…     

促红细胞生成素致纯红细胞再生障碍性贫血1例报告及文献复习

总结分析促红细胞生成素致纯红细胞再生障碍性贫血的发病机制、诊断与治疗。通过复习文献,回顾性分析1例因应用促红细胞生成素引起的纯红细胞再生障碍性贫血患者的临床资料。结果确定因应用促红细胞生成素引起的纯红细胞再生障碍性贫血的诊断,但治疗效果欠佳。促红细胞生成素致纯红细胞再生障碍性贫血罕见,应加深对该病的认识,及时骨髓穿刺、血检抗促红细胞生成素抗体有利于诊断。     

输血依赖性纯红细胞再生障碍性贫血祛铁治疗1例

<正>患者男性,75岁,因确诊纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)2个月,放弃药物治疗,于2008年8月起选择在本院急诊部输血治疗,输注量为每周红细胞悬液2 U,以维持血红蛋白在60~65 g/L之间。同年9月19日,常规肝功能检查:ALT106 U/L,AST 70 U/L,r-GT 165 U/L,空腹血糖15.66mmol/L,乙肝、丙肝病毒检测(-),诊断为肝功能损害,糖尿     

甲巯咪唑致纯粒细胞再生障碍伴浆细胞反应性增多1例

国内相关文献有纯红细胞再生障碍、纯巨核细胞再生障碍、纯白细胞再生障碍和纯粒细胞再生障碍的报导。本文将1例抗甲状腺药物甲巯咪唑致纯粒细胞再生障碍PGA伴浆细胞反应性增多病例的临床资料和诊断情况报道如下。     

右胫骨近端局灶性纤维软骨发育不良超声表现1例北大核心CSCD

患儿男,28个月,右膝内翻;出生后即被发现右膝内翻、右下肢活动不良,外院及本院门诊均为先天性膝内翻、局灶性纤维软骨发育不良(focal fibrocartilaginous dysplasia,FFCD),开始学步后呈跛行步态。入院专科检查:跛行,右膝呈内翻畸形,内翻角15°,膝关节屈伸活动度0°~150°,双小腿间距8 cm,右下肢较左下肢短缩约2 cm,未触及明显包块,局部无压痛及叩击痛。实验室检查未见异常。右下肢超声:右胫骨近端内侧干骺端约1.82 cm×1.53 cm局限性凹陷,内见粗约0.29 cm条索样高回声结构向骨骺延伸(图1A),边界尚清,CDFI未见明显血流信号。双膝X线片见右侧膝关节内翻,右侧胫骨近端内侧局部骨质凹陷,存在斜行透亮区,边缘骨皮质增厚(图1B)。影像学诊断:右胫骨近端改变,考虑FFCD。行右胫骨近端FFCD病灶切除、胫骨近端骺阻滞及8字钢板固定术,术中见右胫骨近端内侧纤维条索长入胫骨近端干骺端凹陷处。术后病理:光镜下见纤维组织增生,伴软骨化生及黏液变性,未见异型性细胞(图1C)。术后综合诊断:(右胫骨近端)FFCD。     

1例纯红细胞再生障碍性贫血合并多处皮肤损伤病人的护理

2011年8月26日我院收治1例已确诊纯红细胞再生障碍性贫血(pureredcellaplasia,PRCA)、糖尿病合并带状疱疹、股癣、压疮病人,周身多处严重皮肤损伤,经过全身整体治疗及局部多种方法处置,皮肤破损痊愈。现将护理介绍如下。1病例介绍病人,女,76岁。2008年10月因头痛、胸闷,既往有糖尿病史到武汉某医院求治,被诊断为PRCA,给予安特尔加环孢     

单倍体造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血76例疗效分析北大核心CSCD

目的评价单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。方法对2014年12月至2020年10月在中国医学科学院血液病医院接受haplo-HSCT的76例SAA患者进行回顾性分析。结果①76例SAA患者中男50例,女26例,中位年龄为16(3~52)岁;SAA-Ⅰ型49例,SAA-Ⅱ型18例,肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)9例;外周血干细胞移植61例,骨髓移植+外周血干细胞移植15例。预处理:环磷酰胺+氟达拉滨+抗人胸腺细胞球蛋白方案46例,白消安+环磷酰胺+氟达拉滨+抗人胸腺细胞球蛋白方案30例。②3例患者移植后早期死亡而未获得粒细胞植入,8例患者未获得血小板植入。73例患者获得粒细胞植入,中位植入时间为12(9~21)d;65例患者获得血小板植入,中位植入时间为14(9~90)d。原发性植入失败发生率为10.9%,继发性植入失败的发生率为5.5%。③Ⅱ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病(aGVHD)发生率为38.4%,Ⅲ/Ⅳ度aGVHD的发生率为16.4%,慢性移植物抗宿主病(cGVHD)的发生率为35.3%,中重度cGVHD的发生率为22.1%。④中位随访时间19.5(1~75)个月,移植后2年总生存(OS)率为(78.6±5.0)%,无失败生存(FFS)率为(75.9±5.1)%,移植相关死亡率(TRM)为(20.2±4.9)%。⑤多因素分析显示:影响haplo-HSCT后OS的危险因素包括:患者年龄>35岁(P=0.008)、发生Ⅲ/Ⅳ度aGVHD(P=0.008)、造血干细胞移植合并症指数(HCT-CI)评分≥3分(P=0.014)、移植前铁蛋白>1500μg/L(P=0.004)、初诊中性粒细胞计数>1×10^(9)/L(P=0.027)。植入失败为影响患者OS及FFS的危险因素(P<0.001)。结论haplo-HSCT是治疗SAA的有效方法,在儿童青少年以及年轻患者中疗效较好,发生重度aGVHD、严重感染、植入失败是影响生存率的主要因素。     

右前下纵隔巨大胸腺瘤合并纯红细胞再生障碍性贫血1例报告

1　病历摘要男, 47岁。主诉头昏、心悸、气短、咳嗽、乏力、双下肢水肿 20余天。疑肾功能衰竭于 2003年 9月 19日入我院中西结合科治疗。查体:重度贫血貌,唇略发紫,无颈静脉怒张,胸廓无隆起,胸壁未扪及包块且无压痛;双肺呼吸音清晰;心界正常,心率 92次 /min,律齐;腹平软无压痛,肝脾肋下未触及;双下肢凹陷性水肿。血常规Hb34Lg/L,RBC1. 11×1012 /L,WBC5. 54×109 /L,PLT194×109 /L,BUN6. 5mmol/L,SCr87μmol/L。双肾B超示正常。X线胸片示:右侧中下肺野见大片均匀高密度影,其外缘呈半圆状,边界清,内侧紧贴右心缘,侧位上呈不规则类…     

伴再生障碍性贫血表现T大颗粒淋巴细胞白血病5例报告并文献复习北大核心CSCD

T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)是一类少见的以伴发自身免疫性疾病及骨髓髓系造血损伤为主要特点的淋巴细胞增殖性疾病,多数患者呈惰性临床病程,无任何临床症状,部分患者表现一系或多系的血细胞减少、感染及自身免疫性疾病等。T-LGLL表现为纯红细胞再生障碍较为常见,而表现为AA罕有报道。我们回顾性分析我院近5年收治的5例表现为AA的T-LGLL患者的临床特征及治疗转归,现报道如下。