组织化学和免疫组织化学技术对脂质沉积性肌病和糖原沉积性肌病的鉴别

目的脂质沉积性肌病和糖原沉积性肌病是罕见的肌肉疾病,其常规病理形态十分相似。本文探讨这两种疾病组织化学和免疫组化反应,寻找其鉴别诊断的形态差异。方法采用三磷酸腺苷(ATP)酶、还原性尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADH-Tr)、苏丹Ⅲ、PAS组织化学染色和抗肌萎缩蛋白(Dystrophin)免疫组化染色,分析2例脂质沉积性肌病和2例糖原沉积性肌病的组织形态特征和差别。结果脂质沉积性肌病和糖原沉积性肌病在常规HE染色均表现为肌纤维内出现大量的空泡,但前者空泡大小较一致,且边界清楚,后者空泡大小差异大,边界不清。ATP酶组化染色显示脂质沉积性肌病出现空泡变性的肌纤维均为Ⅰ型肌纤维,而糖原沉积性肌病出现空泡变性的肌纤维两型均有,以Ⅰ型严重。脂肪染色和糖原染色可作为这两种肌病的确诊依据。Dystrophin免疫组化染色显示脂质沉积性肌病的肌纤维强阳性,而在糖原沉积性肌病的反应为不连续弱阳性。结论组化和免疫组化检测可用于脂质沉积性肌病和糖原沉积性肌病的鉴别诊断。     

肌球蛋白ATP酶组化染色法及其应用

近年来,肌肉组织化学技术已成为诊断肌病的主要工具之一。肌球蛋白的ATP酶染色是鉴别Ⅰ型和Ⅱ型肌纤维最理想的反应酶,肌肉收缩     

头半棘肌肌球蛋白腺苷三磷酸酶与琥珀酸脱氢酶染色比较

目的：研究大鼠、家兔和人头半棘肌的肌纤维型分布。方法：应用肌球蛋白腺苷三磷酸酶（ＡＴＰ酶）和琥珀酸脱氢酶染色法，观察比较各型肌纤维的组织化学特征。结果：（１）ＡＴＰ酶染色，大鼠、家兔、正常人颈后部肌肉肌纤维可分为Ⅰ型和Ⅱ型纤维，呈多边形或椭圆形，分别约占６０％和４０％。（２）琥珀酸脱氢酶染色，肌纤维呈蓝色，交错排列，可分为深染、中染和浅染三型，分别约占２５％、２５％和５０％。种系间无显著性差异。Ａ     

中央轴空病2例及文献复习

目的：探讨中央轴空病的病理特点,方法：通过HE、特殊染色及透射电镜的方法,观察2例中央轴空病患者的肌肉活检标本,并复习文献。结果：HE染色肌纤维中央有圆型深红色区,NADH－TR染色见肌纤维中央有圆型无着色的轴空区（尤其在Ⅰ型纤维）。该区PAS染色不着色,MGT染色呈紫色,电镜观察显示,轴空区肌节结构消失,肌丝排列紊乱,Z线物质呈水纹状,肌原纤维间未见线粒体,肌管,糖原和脂滴结构。结论：中央轴空病的确诊主要依靠肌活检病理诊断,组织化学,酶组织化学染色及电镜观察对该病确诊有重要意义。     

伴有COLQ基因突变的先天性肌无力综合征一例

先天性肌无力综合征(CMS)是一种神经肌肉传导障碍性疾病,好发于新生儿和儿童期。神经肌肉活检和基因检测是诊断CMS的重要检查方法。该文回顾性分析1例CMS患儿的临床表现及肌肉活检表现,并复习相关文献。患儿为12岁男性,四肢无力3年入院。镜下见肌纤维明显肥大和萎缩,萎缩肌纤维以圆形、椭圆形为主,ATP酶染色示萎缩和肥大累及两型肌纤维。糖原和脂肪染色均为阴性。基因检测显示患儿COLQ基因突变。CMS的治疗因不同的基因突变类型,对药物有不同的疗效。     

慢性进行性眼外肌麻痹2例报道及文献复习

目的 探讨慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)的临床病理特征。方法 应用光镜、电镜和酶组织化学对2例CPEO肌肉活检标本进行形态学观察。结果 HE染色肌组织中见散在分布的，多少不等的嗜盐基性肌纤维。在改良GOMORI三色染色上，这些嗜盐基性肌纤维边缘由于呈现不规则红色，即称不整边红纤维或破碎红纤维。细胞色素氧化酶(CCO)和琥珀酸脱氢酶(SDH)双染色，阳性的蓝色纤维与不整边红纤维的分布一致，数量也较改良GOMORI三色染色增多。结论 改良GOMORI三色染色应作为诊断线粒体疾病的常规染色，CCO／SDH双染色可提高阳性肌纤维的检出率。     

实验大鼠斜方肌肌纤维型组成及分布研究

目的探讨大鼠斜方肌的肌纤维型组成和分布,借以了解该肌功能。方法取成年SD大鼠斜方肌升部肌组织进行冰冻切片(8μm厚),采用Guth-Samaha肌球蛋白ATP酶组织化学染色法并稍做改良,对其进行肌纤维分型研究。结果SD大鼠斜方肌经肌球蛋白ATP酶组织化学染色后可明确分出2种肌纤维型,即白色的Ⅰ型纤维(慢缩纤维)和深褐色的Ⅱ型纤维(快缩纤维),2种肌纤维在肌内呈棋盘样均匀分布;图像分析计数其Ⅰ型纤维占(48.8±6.9)%,Ⅱ型纤维比例为(51.2±6.9)%,2者比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论SD大鼠斜方肌2型肌纤维所占比例均等,与其维持颈背部姿势的作用一致。     

大鼠胸深肌肌纤维型的组成及分布

目的探讨SD大鼠胸深肌的肌纤维型组成和分布,借以了解该肌功能。方法采用Guth-Samaha肌球蛋白ATP酶组织化学染色法并稍做改良,对成年SD大鼠胸深肌冰冻切片进行肌纤维分型研究。结果大鼠胸深肌经肌球蛋白ATP酶组织化学染色后可明确分出2型肌纤维,即明亮色白的Ⅰ型纤维(慢缩纤维)和幽暗深褐的Ⅱ型纤维(快缩纤维),并且,两种纤维在肌内呈棋盘样均匀分布;图像分析仪下计数Ⅱ型纤维达到65%±6%,而Ⅰ纤维仅占35%±5%,前者明显高于后者(P<0.01)。结论大鼠胸深肌以Ⅱ型纤维为主,属于力量和速度型肌。     

牵张延长下颌骨对二腹肌纤维型构成影响的研究

目的 :研究牵张延长下颌骨前后二腹肌的组织化学特征。方法 :应用肌球蛋白ATP酶 (pH9.4)染色法 ,观测了牵张前后 8只狗的二腹肌肌纤维类型 ,并用VIDAS图像分析仪测量其横截面积。结果 :ATP酶染色 ,二腹肌肌纤维分为Ⅰ型和Ⅱ型 ,Ⅰ型纤维数量较Ⅱ型纤维少。牵张延长下颌骨后 ,Ⅰ型纤维数量显著性增多 ,Ⅱ型纤维数量显著性减少。牵张成骨后 ,Ⅰ型纤维、、Ⅱ型纤维的横截面积与术前比较没有显著性差异。结论 :牵张延长下颌骨后 ,与牵张方向平行的二腹肌肌纤维型分布发生了与功能变化相适应的改变     

大鼠腹外斜肌肌纤维型组成及分布研究

目的探讨大鼠腹外斜肌的肌纤维型组成和分布,借以了解该肌功能,并为运动训练模型的建立提供理论依据和研究平台。方法采用Guth-Samaha肌球蛋白ATP酶组织化学染色法并稍做改良,对成年SD大鼠腹外斜肌冰冻切片进行肌纤维分型研究。结果SD大鼠腹外斜肌经肌球蛋白ATP酶组织化学染色后可明确分出2型肌纤维,即明亮色白的Ⅰ型纤维(慢缩纤维)和幽暗深褐的Ⅱ型纤维(快缩纤维),并且,2种纤维在肌内呈棋盘样均匀分布;图像分析仪下计数Ⅱ型纤维达到(84.8±5.3)%,而Ⅰ纤维仅占(15.2±2.1)%,前者占绝对优势(P<0.01)。结论SD大鼠腹外斜肌以Ⅱ型纤维为主,除了起保护腹腔脏器作用外,还参与力量和速度运动。     

酸性和碱性预孵育处理对骨骼肌肌纤维分型的影响—肌球蛋白ATP酶法

为比较分别经酸性和碱性预孵育液处理的肌球蛋白ATP酶反应法对骨骼肌肌纤维分型的影响．采用酸性（pH4．5）和碱性（pH10．4）预孵育肌球蛋白ATP酶法对大鼠躯干的腹外侧荐尾肌、后肢的处长伸肌相邻切片分别染色，然后比较相邻切片的相同肌纤维类型。结果显示两种预孵育液对ⅡA型肌纤维的分型设有影响，而酸性预孵育液处理后所鉴别的Ⅰ型和ⅡB型肌纤维，在经碱性预孵育液后有少数分别呈现为ⅡB型和ⅡA型肌纤维。本研究表明酸和碱性预孵育ATP酶染色对骨骼肌肌纤维的分型没有完全对应的“镇相”结果，这可能提示肌球蛋白ATP酶的活性在不同的酸性和碱性环境中有不同的稳定性。     

羊髋部和大腿肌组织的肌纤维类型分布

<正> 组成肌肉内肌纤维类型与其运动和姿势的功能有关。作者在本文检测了组成羊的髋部和大腿肌肉的肌纤维类型和不同的分布。分别以肌球蛋白ATP酶和NADH四唑鎓还原酶(NADH——TR)活动把肌纤维分为Ⅰ型,ⅡA和ⅡB型。股中间肌只由Ⅰ型肌纤维组成,这些纤维显示出弱硷稳定肌球蛋白ATP酶和强NADH——TR活性。臀辅     

肌球蛋白三磷酸腺苷酶的染色技术

肌球蛋白三磷酸腺苷酶(mlyosin ATPase)定位于骨骼肌，ATP酶染色是鉴别肌纤维类型及分布的最理想的应酶，对神经性肌萎缩和肌源性肌萎缩的诊断有重要的价值。目前要用钙激活法，该方法较为轻典，但其染色效果受多种因素影响；没有一定的经验，每次实验并不一定都能成功。笔者经过多年的实践与摸索，获得较为稳定且满意的结果，现介绍如下。     

背阔肌的组织化学特征研究

本文用酸碱预孵育肌球蛋白ATP酶法、乳酸脱氢酶法、油红O法、PAS法,研究了20只犬的背阔肌.结果表明,用肌球蛋白ATP酶法可将肌纤维分为Ⅰ型和Ⅱ型.Ⅰ型可分为3个亚型,Ⅱ型可分为ⅡA、ⅡB和ⅡC3个亚型.Ⅱ型肌纤维在背阔肌中占的比例大.Ⅱ型肌纤维含有较多糖原,Ⅰ型肌纤维含有较多脂肪颗粒.通过酶的染色观察,Ⅰ型、ⅡB和ⅡC亚型肌纤维的乳酸脱氢酶活性强弱无明显差别,ⅡA亚型肌纤维乳酸脱氢酶活性较弱.本文对背阔肌组织化学特征进行了讨论.     

脂质沉积性肌病八例临床病理研究

目的 观察旨质沉积性肌病的病理形态学特点,并探讨其病因及治疗效果。方法 收集经光镜和电镜检查确诊的脂质沉积性肌病８例,８例患者分别于股四头肌或者肱二头肌取活检,常规进行组织学和酶组织化学染色,光镜下观察,超薄切片,铅铀双染色,电镜下观察。并对８例患者的临床治疗用药进行分析。结果 8例患者肌催均有空泡及裂隙样改变,苏丹黑B及油红O脂肪染色示肌纤维内脂滴明显增加,电镜证实大量的脂肪滴堆积在残存的肌纤维中。病变为轻度者有3例,中度有2例,重度有3例,其中1例合并了糖原沉积病,1例合并细胞色素C氧化酶明显降低。使用肾上腺皮质激素治疗7例有效,1例无效,合并维生素B2及其他维生素等药物治疗效果好,肉毒碱治疗对系统性缺乏患者有显效。结论 脂质沉积性肌病确诊靠肌肉活检病理形态特征性改变,肾上腺皮质激素、肉毒碱、维生素、含有丰富肉毒碱食物综合治疗可获显效,由于病因多种,明确某一种病因后可针对病因特定治疗。     

腰椎间盘突出症中多裂肌的组织化学和形态学:患侧与健侧的比较研究

研究方案　此项比较研究的对象是 19例 (男 13例 ,女6例 )腰椎间盘突出患者 ,测定了健侧和患侧后部肌肉的组织化学和形态学的差异与变化。目的　测定腰椎间盘突出症健侧和患侧后部肌肉的组织学差异。背景资料摘要　采用组织学和组织化学的方法分析腰椎间盘突出症健侧和患侧后部肌肉的形态学变化。几乎没有研究报道对于以定量分析为基础的这些变化的差异。方法　所有标本均采自腰椎间盘突出患者 L 4- L 5或L5 - S1的双侧多裂肌 ,然后通过组织化学和形态学方法检验(苏木素伊红、果莫里氏三色染色法、NADH- TR、ATP酶染色 )。用计算机机…     

DMD患者骨骼肌抗肌萎缩蛋白表达与临床病理改变

目的探讨抗肌萎缩蛋白（dystrophin）免疫组织化学检查的临床价值及与Duchenne型肌营养不良（DMD）临床病理改变之问的相关性。方法通过组织学观察和免疫组织化学方法，对36例DMD患者骨骼肌dystrophin的表达情况、临床表现和肌肉病理改变进行观察分析。结果发现25例年龄在4岁以上的患儿多有比较典型的DMD临床表现，而11例4岁以下患儿症状比较轻。肌肉病理显示15例早期改变，17例中期改变，4例晚期改变，病理改变的严重程度与年龄相关。免疫组化染色显示36例患者的肌肉标本均有严重的dystrophin缺失，其中9例完全缺失，10例部分肌纤维膜有微弱着色，17例极少数肌纤维膜清楚着色，dystrophin的表达分级与病理改变分期及年龄无明显相关。结论检查dystrophin在肌纤维膜上的表达对DMD具有特异性诊断价值，但临床病理改变的严重程度主要与年龄和病程有关。     

大鼠比目鱼肌肌纤维总数、横截面积及其内慢肌纤维和快肌纤维横截面积与年龄相关的变化

目的 探讨SD大鼠比目鱼肌的形态学特征随年龄增长的变化情况。方法 4、18、25和30月龄雄性SD大鼠比目鱼肌各5块,通过HE染色、琥珀酸脱氢酶（SDH）活性检测和免疫组织化学方法,观测比目鱼肌纤维形态、数目、肌肉横截面积及其内慢肌纤维和快肌纤维分布特征、横截面积与年龄相关的变化。 结果 比目鱼肌内肌纤维形状随年龄增长变得不规则,并伴以肌纤维劈裂和簇聚。30月龄较4月龄大鼠的比目鱼肌纤维总数减少（P＜0.05）,而且其与其余年龄组大鼠的肌肉横截面积比较亦明显减小（P＜0.01）。仅4月龄和25月龄大鼠比目鱼肌内慢肌纤维横截面积相比无差别（P＞0.05）,而快肌纤维横截面积则表现为18月龄和25月龄比较无差异（P＞0.05）。结论 30月龄SD大鼠比目鱼肌纤维总数、肌肉横截面积及其内慢肌纤维和快肌纤维横截面积与其他年龄组大鼠相比差异显著,提示在衰老后期骨骼肌功能可能会发生明显变化。     

大鼠胸浅肌肌纤维型组成及其葡萄糖转运蛋白4表达特征

目的:研究大鼠胸浅肌不同肌纤维型的组成分布及其葡萄糖转运蛋白4(GLUT4)表达差异,了解该肌功能。方法:采用Guth-Samaha肌球蛋白ATP酶染色法并稍做改良,对成年SD大鼠胸浅肌冰冻切片进行肌纤维分型研究,并用免疫组织化学法对肌纤维分型后的切片进行GLUT4表达分析。结果:大鼠胸浅肌经肌球蛋白ATP酶染色后可明确分出明亮色白的Ⅰ型纤维和幽暗深褐的Ⅱ型纤维,2种纤维在肌内呈棋盘样均匀分布;Ⅰ型纤维比例为(52·6±6·3)%,Ⅱ纤维为(48·4±5·7)%,两者比例均等。免疫组织化学显色结果显示,GLUT4主要存在于包裹肌束的肌膜和Ⅰ型纤维膜上,而Ⅱ型纤维膜表达不明显。结论:大鼠胸浅肌两型纤维比例均等,属耐力兼速度型肌;Ⅰ型纤维膜的GLUT4表达高于Ⅱ型纤维,表明前者葡萄糖摄取能力高于后者。     

人类四肢骨骼肌的肌纤维型分布

本世纪五十年代以来,形态学者利用电镜和组织化学技术对骨骼肌的红、白两种肌纤维重新进行了大量研究。1970年,利用肌球蛋白腺苷三磷酸酶(ATP_ase)反应法将哺乳动物骨骼肌分为Ⅰ、ⅡA、和ⅡB三型已得到普遍采用。1971年,Burke用电刺激单个α运动神经元研究各个运动单位的收缩特性发现由这条最后公路所产生的运动实际上存在三种性质,除了慢缩的运动单位外,快缩运动单位又有耐疲劳的和易疲劳的两种;再通过糖元消耗法和ATP酶反应法确认这三种不同生理特性的肌纤维与ATP酶反应所分的三型正相符合。1972年Peter等将ATP_ase反应、生理特性和肌纤维内氧化酶和磷酸化酶等含量相联系,又将肌纤维归入SO、FOG和FG三型(表1)。