原发性IgA肾病伴弥漫性新月体形成的临床特点及预后分析

目的 了解弥漫性新月体IgA肾病(CIgAN)患者的临床病理特征和预后。方法 2007年7月至2022年7月经肾活检确诊为弥漫性新月体IgAN患者33例,分析临床及病理资料。随访时间超过6个月患者22例纳入随访队列。结果 33例患者中男18例(55%),女15例(45%),肾活检时年龄为36(21.5,51)岁,血清肌酐(Scr)153(92,271)μmol/L,新月体百分比为62.5%(54.2%,66.7%),其中细胞纤维性新月体为(26.1%±16.5%)。13例患者有前驱呼吸道感染。22例患者平均随访时间为25(8,72)个月。10例(46%)患者进展至复合肾脏结局,其中8例(36%)发展为终末期肾脏病。多因素Cox回归结果显示,肾活检时Scr是复合肾脏结局的独立危险因素,而新月体的百分比与复合肾脏结局无关。受试者工作特征曲线结果表明,即使接受免疫抑制剂治疗,肾活检时Scr浓度大于149μmol/L的弥漫性新月体IgAN患者预后不良风险仍然较高。结论 弥漫性新月体IgAN病情进展快,预后差,尤其是肾活检时Scr浓度大于149μmol/L的患者。新月体类型以细胞纤维性新月体为主...     

伴新月体形成的青壮年原发性IgA肾病临床病理特征分析

目的分析青壮年原发性IgA肾病伴新月体形成的临床及病理特征。方法选取124例经肾活检确诊为原发性IgA肾病并伴新月体形成的青壮年患者,年龄20～40岁,按新月体占受累小球比例分为2组：A组48例和B组76例。按Katafuchi积分描述病理特征。结果 1）预后：A组24 h尿蛋白定量、尿酸显著高于B组,eGFR、白蛋白显著低于B组,2组比较差异有统计学意义（P〈0.05）;而血压、肌酐、血脂、血糖、血清IgA、血清C3及IgA/C3比值2组之间差异无统计学意义（P〉0.05）。2）病理：2组肾小球、肾小管积分比较差异均有统计学意义（P〈0.05）。结论青壮年患者随着新月体占受累小球比例的增加,临床预后渐趋严重,肾小管间质病理损害亦逐渐加重,临床应积极对青壮年伴新月体形成的IgA肾病患者进行干预治疗,以延缓病情进展。     

银屑病合并IgA肾病8例临床与病理分析

银屑病俗称“牛皮癣”,是一组以红斑鳞屑或丘疹鳞屑为主,尚可有水疱、脓疱等表现的慢性皮肤炎症性病变,分为寻常型、脓疱型、关节炎型和红皮病型,在我国的人群发病率为1%,其发病可能与遗传因素、感染、免疫、精神、饮食、内分泌因素相关.银屑病相关的肾损害近年屡见报道,其中IgA系膜增生性肾小球肾炎并不少见.我们总结了收治的8例银屑病合并IgA系膜增生性肾小球肾炎患者的临床病理表现,旨在提高对该疾病的认识.     

48例IgA肾病临床与病理关系探讨

目的：探讨ＩｇＡ肾病患者临床与病理类型间的关系,为临床治疗及判断预后提供依据。方法：对４８例ＩｇＡ肾病患者的临床特点,病理类型,免疫病理分级进行回顾性分析。结果：ＩｇＡ肾病中以血尿合并蛋白尿最多见,占６０．４％,临床类型与病理分级未发现相关性,但病理分级高,提示肾损害严重,预后不良,免疫病理分级与病理类型无密切关系。重度蛋白尿组的血肌酐,血尿素显著高于轻,中度蛋白尿组,结论：大量蛋白尿可能促进Ｉｇ     

IgA肾病86例临床和病理分析

目的 :了解IgA肾病患者的临床表现及其病理情况。方法 :对 1984年 6月～ 2 0 0 0年 12月间经肾活检证实为IgA肾病患者 86例随访资料进行分析。结果 :以感染为首次发病诱因者 4 2例 ,其中呼吸道感染 36例。存在血尿 79例 ,蛋白尿 83例 ;伴高血压 4 0例 ;发生急性肾衰竭 4例。治疗前内生肌酐清除率 (Ccr>70ml/min 6 2例 ,5 0～ 70ml/min 15例 ,2 5～ 5 0ml/min 8例 ,<2 5ml/min 1例 ;治疗后Ccr>70ml/min 73例 ,5 0～ 70ml/min 5例 ,2 5～ 5 0ml/min 4例 ,<2 5ml/min 4例。除肾小球系膜增生外 ,病理改变以间质炎症和肾小球硬化出现的比例最高 ,其次为肾小管萎缩、间质纤维化等。结论 :IgA肾病的临床表现以蛋白尿和血尿多见 ,且两者合并存在的机会多见 ;部分患者可出现血压升高及肾功能恶化。IgA肾病患者应早期进行肾活检检查     

IgA肾病91例临床病理特点分析

本研究通过对IgA肾病（IgA nephropathy）患者和临床资料的分析，以期探讨IgA肾病临床和病理的关系。     

IgA肾病伴恶性高血压的临床特点

目的：了解IgA肾病伴恶性高血压（MHT）患者的临床病理特点和预后.方法：分析12例IgA肾病伴MHT（IgA组）的临床病理资料,并与同期收治的14例原发性MHT（原发组）进行比较.结果：与原发组相比,IgA组高血压家族史、高血压病史的比例、就诊年龄、血甘油三酯（TG）、血IgG、补体C3明显低于原发组;而收缩压（SBP）、舒张压（DBP）、尿蛋白定量、血尿、血IgA明显高于原发组.22例MHT肾脏病理：IgA组（12例）,光镜下肾小球病变重,肾小球系膜增生及系膜基质增宽明显,而肾小动脉病变的程度低于原发组.原发组（10例）,肾小动脉内膜重度增生,呈现典型的洋葱皮样改变或呈纤维素样坏死,肾小球毛细血管袢缺血皱缩和包蔓氏囊扩张.经治疗IgA组有效率25%,原发组有效率64.3%.结论：IgA肾病伴MHT的临床病理特点与原发性MHT不同,预后较原发性MHT差.     

IgA肾病的预后及其影响因素

IgA肾病在全世界,特别在亚洲国家是最常见的原发性肾小球肾炎,由于在早期的报告中,多数患者肾功能正常,故曾被认为是反复发作的良性血尿综合征[1]。随后在长期的研究观察后,发现其预后变化相当大,20%~50%的患者在诊断后20年进展到慢性肾功能衰竭(CRF),68%肾功能稳定[1],仅5%~10     

IgA肾病220例临床特点分析

目的：总结IgA肾病的临床表现特点、误诊的常见原因及改进措施。方法：回顾性分析1985年1月－1995年12月间在我院经肾活检明确诊断的220例IgA肾病,分析IgA肾病的临床表现特点、诊断经过及误诊的常见原因及改进措施。结果：IgA肾病临床表现多样,最常误诊为急性肾炎,其次为泌尿系感染。结论：IgA肾病临床表现多样,容易误诊,仔细观察,完善的实验室及肾活检病理检查可确诊。     

原发性IgA肾病临床病理分析

目的：对我院21例原发性IgA肾病（IgAN）的患者临床及病理资料进行分析。方法：选择2006-01/2008-04在本院肾活检,病理诊断为原发性IgAN患者21例,根据尿蛋白定量将患者分为显著蛋白尿组与非显著蛋白尿组,采用半定量积分法进行病理评分。结果：两组病理特征比较,从L ee分级看A组以Ⅲ、Ⅳ级多见,而B组以Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级多见。结论：资料结果提示早期积极控制蛋白尿对IgAN患者稳定肾功能是重要的。     

大量蛋白尿的IgA肾病临床病理16例分析

我科就近年来经肾穿刺确诊的大量蛋白尿的IgA肾病16例进行临床和病理分析如下。     

IgA肾病患者病理及临床特点关系分析

目的探讨原发性IgA肾病临床特征与病理间的关系。方法回顾性分析2006年1月2008年6月经肾活检诊断为原发性IgA肾病患者109例的临床病理资料。结果血尿的发生及血尿的程度与肾活检病理Lee分级无关,而尿蛋白定量、症状性高血压、肾功能受损与病理学分级呈正相关,且与肾小球硬化、间质病变等病理特征呈正相关。结论大量蛋白尿、症状性高血压等是IgA肾病预后不良的重要因素,需要积极干预。     

281例原发性IgA肾病的Lee's病理分级特点

[目的]单中心研究原发性IgA肾病Lee's病理分级特点及其临床相关性,为进一步探讨IgA肾病的发病机制提供依据.[方法]选取2003年10月至2006年9月在中南大学湘雅二医院肾内科住院经肾活检确诊的281例IgA肾病患者,分析其肾活检组织Lee's病理分级特点及其临床相关性.[结果]在281例IgA肾病患者临床资料...     

原发性IgA肾病42例临床与病理分析

IgA肾病(IgAN)是我国最常见的原发性肾小球肾炎。长期随访发现,IgAN并非一良性病变;20%的患者10年后进展至终末期肾衰;30%于20年后进展至终末期肾衰;而另30%的患者表现为不同程度的肾功能下降[1]。对于病情进展的IgAN的早期诊断、早期干预治疗无疑是肾脏病学界面临的一个重要课题。为此我们收集本科2000～2006年42例原发性IgAN临床病理资料,进一步分析临床病理特点及内在关系,现报道如下。1资料与方法1.1一般资料2000年1月至2006年12月间在我院经肾活检确诊为原发性IgAN 42例。所有病例已排除过敏性紫癜、肝硬化、系统性红斑狼疮、乙…     

原发性IgA肾病伴新月体形成的研究进展

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是全世界范围内最常见的原发性肾小球肾炎,以异常IgA1在肾小球系膜区沉积为主要特征.其临床和病理特征表现多样,新月体形成是IgAN的常见病理改变之一.IgAN合并新月体对疾病进展及预后的影响在不同种族、人群患者中的研究结论并不一致.本文综述了原发性IgAN患者伴新月...     

IgA肾病111例临床与病理分析

IgA肾病（IgAN）是我国原发性肾小球肾炎最常见的类型。其特征是弥漫性肾小球系膜区IgA沉积，伴有不同程度的系膜细胞增生，又称系膜IgA肾病，是肾小球源性血尿最常见的病因，占原发性肾小球疾病的30％-40％。IgA肾病的临床表现多样，可为发作性肉眼血尿，镜下血尿，伴或不伴蛋白尿，也可表现为肾病综合征。有1／3的IgAN患者可在10-20年内逐渐发展为慢性肾功能不全（CRF），少数IgA肾病合并急性肾功能衰竭（ARF），肾组织病变的严重程度与预后有关。因此，肾活检是很好的判断预后的指标。现将我院肾内科2004年6月至2006年6月经肾活检确诊的111例IgA肾病患者免疫荧光、病理分级资料与临床表现分析如下：     

体质量指数对IgA肾病患者临床病理及预后的影响

目的 探讨人体质量指数(body mass index, BMI)对IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)患者的临床病理及其预后的影响。方法 回顾性分析2013年2月至2021年5月在青岛大学附属医院就诊并经肾穿刺活检确诊为原发性IgAN的初治患者的临床病理资料及预后,终点事件为血肌酐翻倍和(或)进入终末期肾病(end-stage renal disease, ESRD)和(或)肾替代治疗和(或)死亡。根据患者接受肾活检时的BMI及WHO肥胖分类分组如下:低体重组(BMI<18.5 kg/m²)、正常体重组(18.5≤BMI<25.0 kg/m²)和超重肥胖组(BMI≥25.0 kg/m²)。比较各组临床病理资料、预后的差异。采用Kaplan-Meier生存曲线评估患者肾脏累计生存率,多因素Cox回归分析影响IgAN合并超重肥胖患者肾脏预后的危险因素。结果 共入选533例IgAN患者,其中低体重组19例(3.6%),正常体重组267例(50.1%),超重肥胖组247例(46.3%)。与低体重组、正常体重组比较,超重肥胖组的年龄、收缩压、舒张压、血管紧张素转换酶抑制剂(angiotensin-converting-enzyme inhibitors,ACEI)/血管紧张素Ⅱ 1型受体拮抗剂(angiotensin Ⅱ receptor type 1,ARB)使用占比、血红蛋白、24小时尿蛋白排泄量、甘油三酯、空腹血糖、血清补体C3、血清补体C4、尿酸较高,而高密度脂蛋白胆固醇(high-density lipoprotein cholesterol,HDL-C)、估算的肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,eGFR)水平较低(均P<0.05)。正常体重组年龄、收缩压、舒张压、ACEI/ARB使用比例、尿酸高于低体重组,而eGFR低于低体重组(均P<0.05)。超重肥胖组和正常体重组的低密度脂蛋白胆固醇(low-density lipoprotein cholesterol,LDL-C)高于低体重组(均P<0.05)。与正常体重组比较,超重肥胖组的免疫球蛋白M水平较低,男性占比、C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)水平较高(均P<0.05)。低体重组的中性粒细胞计数高于正常体重组(P<0.05)。光镜检查结果显示,超重肥胖组、正常体重组的血管损伤程度、炎细胞浸润程度高于低体重组(均P<0.05)。与正常体重组比较,超重肥胖组的系膜C3沉积减弱(P<0.05)。Kaplan-Meier生存曲线分析表明,正常体重组的肾脏累积生存率高于超重肥胖组(Log-rank检验,χ²=8.702,P=0.003),而超重肥胖组肾脏累积生存率高于低体重组(Log-rank检验,χ²=4.624,P=0.032)。3组的肾脏5年生存率分别为69.8%、75.6%、85.9%,正常体重组的5年肾脏生存率高于超重肥胖组(Log-rank检验,χ²=4.996,P=0.025),而超重肥胖组的5年生存率高于低体重组(Log-rank检验,χ²=5.764,P=0.016)。在IgAN合并超重肥胖患者中,多因素Cox回归分析结果提示,24小时尿蛋白排泄量、甘油三酯、血红蛋白是发生肾脏终点事件的独立危险因素。结论 IgAN合并超重肥胖患者临床表现较重,有着更重的血管损伤及炎细胞浸润,肾脏预后较差。应重视IgAN合并超重肥胖患者的治疗及随访过程中生活方式及体重的管理。     

伴有纤维素样坏死及新月体形成的IgA肾病66例临床与病理分析

目的 探讨节段性毛细血管袢坏死及新月体形成在原发性IgA肾病中的临床意义.方法 分析经肾活检确诊的66例伴有节段性毛细血管袢坏死和/或新月体形成的原发性IgA肾病（观察组）的临床与病理资料,并与同期81例不伴有毛细血管袢坏死和/或新月体形成的原发性IgA肾病（对照组）进行比较.结果 毛细血管袢坏死、新月体形成在原发性IgA肾病中具有较高的发生率（44.8%）,累及肾小球范围不等（4%～87%）,临床表现多样,轻重程度不等.与对照组相比,其平均尿蛋白、肉眼血尿、高血压、肾功能减退的发生率未见显著升高（P＞0.05）.组内分析显示病情轻重与受累肾小球范围相关（P＜0.01）,观察组较对照组伴有明显的间质炎性细胞浸润、小管萎缩、间质纤维化（P＜0.05）.结论 毛细血管袢坏死、新月体形成为原发性IgA肾病中常见的病理改变并伴有较严重的间质炎性细胞浸润、小管萎缩、间质纤维化,其临床表现不具有特征性.     

尿常规正常IgA肾病1例

患者,男,17岁。因腰痛,乏力,纳差5天,于2008年6月18日入院。入院前5天出现腰痛,以右侧明显,无肉眼血尿,不向大腿内侧及会阴部放射,亦无尿频、尿急及尿痛,伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内食物,尿量无减少。当地医院按“肾结石”治疗,无好转。查肾功能肌酐400μmol／L,双肾超声检查及CT未见明显异常,尿常规正常。既往无糖尿病、心脏病、肝炎、结核病史,不吸烟及饮酒,家族中无遗传病、传染病史。查体：体温36．6℃,脉搏72次／min,呼吸18次／min,血压140／85mmHg（1mmHg=0．133kPa）。