成人嗜血细胞综合征的临床与实验诊断

目的 探讨临床少见病成人嗜血细胞综合征(HPS)的临床诊断及实验室鉴别诊断的方法 .方法 回顾性分析我院2000年至2008年收治的24例HPS患者的临床资料.结果 24例HPS患者中与恶性肿瘤相关的HPS(MAHS)12例(MAHS组),其中10例由骨髓病理结合免疫组化确诊;非MAHS组12例,其中与病毒感染相关的HPS(VAHS)4例,与其他病原体感染相关的HPS(IAHS)4例,与自身免疫相关的HPS(MAS)4例.MAHS组与非MAHS组在发病年龄、发热持续时间、病死率、血清铁蛋白(FER)水平、血乳酸脱氢酶(LDH)及外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分比较差异均有统计学意义(P<0.01,P<0.05).MAHS组骨髓细胞形态、病理特征与非MAHS组比较有显著的差别.结论 病原学、免疫学、骨髓细胞学及病理学有助于早期HPS的诊断及分型,并指导临床的针对性治疗.     

成人嗜血细胞综合征一例

嗜血细胞综合征（hemophagocytic syudrome,HPS）又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohisti ℃ ytosis HLH）,是一组病因及发病机制复杂、组织病理表现嗜血活性而临床表现类似的症候群。HPS分为原发性和继发性。原发性是家族性的;     

腹部嗜血细胞综合征1例

患者女,54岁.10个月前无明显诱因出现发热,经药物治疗后症状无明显改善,并出现皮肤瘙痒,在当地医院应用激素治疗后好转;近2个月再次出现发热,伴上腹部不适、恶心、呕吐等.入院查体未见异常.实验室检查;血清铁蛋白897.00μg/L;RBC 3.48×1012/L;WBC 3.28×109/L;PLT 62.00×109/L.骨髓穿刺细胞涂片;组织细胞比例增高,可见巨噬细胞及吞噬血细胞现象.     

实验室诊断指标对嗜血细胞综合征的诊断价值

目的探讨实验室诊断指标对嗜血细胞综合征（HPS）的诊断价值。方法对56例HPS患者的病因及实验室诊断结果进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,骨髓组织细胞增多,可见到噬血组织细胞。血清铁蛋白（SF）、三酰甘油（TG）及乳酸脱氢酶（LDH）升高;纤维蛋白原（FIB）降低。结论外周血细胞减少、骨髓涂片中噬血组织细胞≥1%、高TG、高SF、高LDH及低FIB都是诊断HPS的重要实验室指标,因此提高了对HPS实验室特征认识,有利于加强HPS诊断和有效治疗。     

小儿嗜血细胞综合征4例分析

嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）最早由Chandra在1975年报告1例，近年国内献陆续报告，但不多。该病早期缺乏特异性的临床症状及体征，容易造成误诊。2003-2004年我院儿科收治4例HPS，现分析报告如下。     

26例嗜血细胞综合征临床分析

目的:探讨继发性嗜血细胞综合征(HPS)的临床特点。方法:对2013-01—2018-01期间在我院感染科住院诊治的26例确诊HPS的患者的临床资料进行回顾性分析。结果:26例诊断HPS的病例其发热100%,脾大92.3%,伴发皮疹34.6%,92.3%的铁蛋白明显升高,外周血二系血细胞减少76.9%,低纤维蛋白原血症73.1%,高甘油三酯血症50%,组织细胞学发现噬血现象65.3%。铁蛋白水平明显升高提示预后不良。结论:早期识别干预HPS的诱发因素对改善疾病预后有重要意义。     

50例嗜血细胞综合征患者的实验室诊断及临床分析

目的分析收集的50例嗜血细胞综合征(HPS)患者的实验室诊断结果及其相关的临床信息,以提高对该类疾病的认识,从而更好地为临床服务。方法对2014年6月至2018年7月该院确诊为HPS的50例患者的实验室检测结果及其临床特点等进行分析。结果 50例HPS患者中,原发性HPS 4例,感染相关HPS 26例,血液相关HPS 15例,自身免疫性疾病3例,原因未明2例。临床表现以发热(100.0%)、肝脾大(74.0%)及淋巴结肿大(56.0%)为主。实验室检查结果以血细胞减少、铁蛋白升高、碱性磷酸酶升高、纤维蛋白原降低、三酰甘油升高、低钠血症等为主。结论 HPS的病因很多,临床表现也多种多样,而对于怀疑HPS的患者需及时、准确地进行相关实验室检查,以达到早期诊断的目的;而该疾病的严重程度与患者是否合并其他相关疾病有关。     

系统性红斑狼疮伴嗜血细胞综合征1例

嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）临床表现为发热、肝睥和淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常及凝血障碍等,骨髓显示组织细胞异常增生,吞噬自身血细胞,1979年由美国Risdall等首次报道。系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种累及多系统、多脏器的自身免疫性疾病,病程中可并发HPS。现将我科收治的系统性红斑狼疮伴嗜血细胞综合征1例的临床资料报告如下。     

系统性红斑狼疮伴嗜血细胞综合征1例

系统性红斑狼疮 (SL E)伴嗜血细胞综合征 (hemophago-cytic syndrome,HS)少有报道 ,我院收治 1例 ,报告如下。1　病历简介男 ,18岁。因咽痛、寒颤、发热 40天 ,于 1998年 4月 3日入院。患者入院前 40天受凉后出现咽痛、寒颤、高热 ,T 39～41℃ ,经多种抗生素治疗无效 ,后给予地塞米松 10 mg/d,连用 7天 ,期间发热消退 ,停药后再次出现持续高热 ,给予链霉素、异烟肼治疗无效。病程中无关节肿痛、皮疹、面部红斑现象。既往体健。查体 :T 37.8℃ ,全身皮肤粘膜无黄染 ,浅表淋巴结不肿大。咽红、扁桃体不大。心肺 (- ) ,肝不大 ,脾肋下2 cm可…     

感染性心内膜炎继发嗜血细胞综合征1例

患者,男,55岁,主因间断发热1月余,于2010年3月17日入院。患者入院前1个月无明显诱因出现发热,最高体温为37.5℃,以下午及夜间为著,伴有头痛、心悸、畏寒,无寒战,无头晕,无咳嗽、咳痰,无恶心、呕吐,无关节肿痛,无皮疹,大小便无明显异常,未予重视。入院前半月体温逐渐升至38.5℃,仍伴有头痛、心悸,     

兄妹共患嗜血细胞综合征1例

患者A,女,藏族,17岁,因"腰痛、腹痛伴面部浮肿1个月"于2011年3月收入我科.体温37.4℃;右侧肾区叩击痛;双下肢凹陷性水肿;WBC 1.1×109/L,Hb 82 g/L,PLT 29× 109/L.Cr41.2 μmol/L,LDH 1 328 U/L,AST 122U/L,ALP 232 U/L,Tbil 15.7 μmol/L,ALB 27.9 g/L,TBA 24.0 μmol/L.PT17.4 s,TT 16.7 s.网织红细胞计数4％.骨髓涂片提示IDA.外周血涂片可见组织细胞吞噬象.心电图正常.肌钙蛋白(-).胸片:双肺广泛斑片状阴影,不排除感染.全腹CT:脾大;右肾积水.诊断:全血细胞减少待查;嗜血细胞综合征(HPS).予抗感染、输血支持治疗.患者全身情况进行性恶化,入院4d出现呼吸循环衰竭,经抢救无效死亡.     

妊娠继发嗜血细胞综合征1例报告

嗜血细胞综合征又称嗜血细胞淋巴组织细胞增 多 症( hemophagocytic lymphohistiocytosis , HLH) ,是一组异质性疾病,其特征是 T 细胞、巨噬细胞和组织细胞激活失控导致的高炎症状态,并伴有细胞因子过度产生.HL H是成人最严重的临床疾病之一,病死率为40％,年龄较大和血小板减少是患...     

HIV感染伴嗜血细胞综合征1例

<正>嗜血细胞综合征是由于骨髓或淋巴组织中的巨噬细胞受感染或恶性肿瘤等刺激后,吞噬各种血细胞的一组临床综合征。由HIV感染所致的嗜血细胞综合征较为罕见。现将我院发现的1例HIV感染伴嗜血细胞综合征报道如下。1病例资料1.1一般资料患者,男,42岁,已婚,江西抚州市人,因反复发热近1个月,突发呼吸困难1 d于2015年5月6日入我院血液内科就诊。家属代诉患者于1个月前无明显诱因出     

1例干燥综合征继发嗜血细胞综合征患者的护理

干燥综合征( Sjogren' s syndrome,SS) 是一种以侵犯外分泌腺为主,口、眼干燥伴有重要脏器如肺、肝、肾脏、血液等系统性损害为主要临床特点的自身免疫性疾病.本病起病隐匿,难以说出明确起病时间,病情轻重差异较大[1].嗜血细胞综合征( hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种由淋巴细胞和组织细胞过度增生、免疫应答失控,引起多器官高炎症反应而导致的临床综合征,本病较为少见,但病情进展迅速,病死率高.继发于干燥综合征的HPS相对较低,占2％～7％,但病死率高达46％～50％[2] ,并发症多,病程迁延,其护理难度较大.我院2019年3月收治1例继发于干燥综合征的HLH患者经过积极治疗与护理后病情好转出院,现将护理方法报道如下.     

药物相关性嗜血细胞综合征1例的护理

对药物相关性嗜血细胞综合征1例护理分析如下。1病历摘要女,48岁。无明显诱因双大腿红斑、风团、瘙痒、发热、咽部疼痛伴关节肿痛、肌肉酸痛等,口服复方氨基酚片、环酯红霉素及中药后皮疹加重,曾在多家医院就诊未见好转,转至我院。入院时查体:T 39.6℃,P 108次/min,BP 100/60mm Hg。入院诊断:药物性皮炎、肝损伤。入院后给予物理降温,口服抗     

20例成人嗜血细胞综合征的临床分析

目的探讨成人嗜血细胞综合征(HPS)的病因、临床特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2011年3月-2014年5月本院20例嗜血细胞综合征患者的临床资料。结果临床表现:20名患者初治时均有发热(100%),其中黄疸5例(25%),脾大19例(95%),肝脾大7例(35%),淋巴结肿大6例(30%),浆膜腔积液7例(35%);实验室检查:20例均有两系或三系血细胞减少、肝功损害,凝血功能异常,19例(95%)LDH增高,16例(80%)铁蛋白增高,20例(100%)均于骨髓中查见嗜血现象。7例(35%)最终确定为淋巴瘤,6例(30%)系EB病毒感染所致,7例(35%)原因不明。治疗后,3例好转,17例死亡。结论成人HPS多起病凶险,进展迅速,死亡率高,目前尚无有效治疗方案,其治疗手段有待进一步研究。     

儿童嗜血细胞综合征15例临床诊治分析

目的探讨儿童嗜血细胞综合征的临床特点。方法回顾性分析南乐县人民医院2000年5月至2010年6月收治的15例儿童嗜血细胞综合征患儿的临床资料。结果 15例患儿病初均表现为高热,血象3系或2系受累,6例治疗效果不佳最终放弃治疗,2例转上级医院治疗,死亡2例,仅5例治愈出院,其中4例近期随访无发病迹象,另外1例女性患儿出院2周后又出现发热,最后确诊为恶性淋巴瘤。结论儿童嗜血细胞综合征为罕见的恶性疾病,临床医师、特别是基层临床医师有待进一步提高对该病的认识,以减少误诊率,提高该病治愈率。     

感染相关性嗜血细胞综合征误诊1例分析

对感染相关性嗜血细胞综合征误诊1例分析如下。 1病历摘要 男，4岁2月龄。因发热7d、皮肤黏膜、巩膜黄染3d入院。查体：间歇发热。最高达40℃。皮肤、巩膜轻度黄染．尿色深黄。咽部充血。扁桃体Ⅱ度肿大。颈部、腋窝、腹股沟可触及黄豆大小浅表淋巴结，无压痛。肝肋下约5cm。质偏硬．无压痛。     

血浆置换辅助治疗嗜血细胞综合征1例

正嗜血细胞综合症(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称嗜血细胞性淋巴细胞增生症(HLH),是1种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病[1]。国外1项多中心回顾性分析资料显示,成人HLH的总体病死率为42%,1个月内的早期病死率为20.45%。     

成人嗜血细胞综合征的临床观察

目的探讨成人嗜血细胞综合征的病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后。方法2011年2月-2013年10月,对12例嗜血细胞综合征（HPS）患者的病因、临床表现、治疗及预后结合文献进行分析。结果临床表现：发热12例（100．0％）,肺部感染10例（83．3％）,淋巴结肿大6例（50．0％）,出血表现3例（25．0％）,脾肿大2例（16．7％）,肝肿大1例（8．3％）。实验室检查：骨髓嗜血现象12例（100．0％）,铁蛋白升高11例（91．7％）,血小板降低12例（100．0％）,白细胞降低10例（83．3％）,纤维蛋白原降低8例（66．7％）,高甘油三酯血症7例（58．3％）。10例感染相关性HPS,2例弥漫大B细胞淋巴瘤相关性HPS。2例治愈,9例死亡,1例自动出院。结论HPS临床罕见,感染相关性HPS最常见,临床表现多样,可累及多个系统,病情发展迅速,治疗难度大,病死率高。