原发性胆汁性肝硬化110例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是自身免疫性肝病的一种,其病理表现为进行性小胆管破坏,伴汇管区和汇管区周围炎症及纤维化,最终导致门脉高压、肝硬化及肝细胞功能衰竭.笔者总结两年来诊断为PBC的住院患者临床特点,报道如下.     

原发性胆汁性肝硬化26例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种由免疫介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病.早期多无明显临床征状,最后多进展到肝硬化.现将我院26例PBC患者的临床资料进行回顾性分析.     

原发性胆汁性肝硬化肢端硬皮病重叠综合征1例报告

本文报道1例81岁女性患者出现原发性胆汁性肝硬化（PBC）-肢端硬皮病（CREST）重叠综合征的病例,并回顾文献资料,复习PBC—CREST重叠综合征的临床特点及遗传学特征。从而发现PBC—CREST重叠综合征患者相对于单发PBC或CREST综合征的患者在临床表现及遗传学特征上具有显著不同。     

原发性胆汁性肝硬化的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是以肝内小胆管进行性、非化脓性、破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,可发展至肝纤维化及肝硬化.近年来,关于PBC的发病机制、诊断及治疗有较多的报道,也取得了一定的进展.     

原发性胆汁性肝硬化的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是以肝内小胆管进行性、非化脓性、破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,可发展至肝纤维化及肝硬化.近年来,关于PBC的发病机制、诊断及治疗有较多的报道,也取得了一定的进展.     

原发性胆汁性肝硬化的流行病学及自然病程研究进展

原发性胆汁性肝硬化(PBC)的发病机制尚不明确。近年来,全世界范围内报道的PBC的发病例数逐渐增加,原因可能为临床医师对该病的认识和检测手段不断提高有关。本文主要阐述了PBC的流行病学、自然病程、临床表现和预后等方面的研究进展。     

自身免疫性肝病序贯综合征1例

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（AIH）,原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）等。AIH与PBC或PSC同时存在被称之为重叠综合征,已有较多报道。但临床上亦可见到AIH与PBC或PSC相继发生或互相转变,称之为序贯综合征者,则鲜见报道。自身免疫性肝病的序贯综合征也应和重叠综合征一样,引起临床医生的重视。     

自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化重叠综合征15例临床特点分析

自身免疫性肝病是一组具有自身免疫基础的炎症性肝病,包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)等,临床上确有一部分患者可同时具有上述几种疾病的临床特点,即重叠综合症.对80例自身免疫性肝病患者临床资料进行回顾性分析,发现AIH/PBC重叠综合征15例,本文对其临床特点进行分析,报道如下.     

补气活血汤治疗原发性胆汁性肝硬化28例

正原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种较为常见的慢性胆汁淤积性肝病,熊去氧胆酸(UDCA)是目前治疗PBC的主要药物~([1]),但有报道称UDCA并不能延长PBC患者的生存期,也不能改善其乏力、瘙痒等临床症状~([2])。为此,我们采用UDCA联合补气活血汤治疗PBC获得良好治疗效果,现报道如下。1资料与方法1.1一般资料51例患者为2014年6月至2015年7月我院     

原发性胆汗性肝硬化患者血清抗gp210抗体检测的意义

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种以肝内小胆管进行性破坏为特征,并可在一定时期内进展为肝硬化的慢性疾病。抗线粒体抗体,尤其是抗M2抗体对于诊断PBC具有很高价值,但其与PBC病情程度及预后无关,且部分患者该抗体阴性。国内外已有文献报道抗核抗体特别是抗gp210抗体,与PBC的关系密切。归纳显示,抗gp210抗体诊断PBC特异性及敏感性均较高,且对于抗M2抗体阴性的PBC有更高检测价值,另外,其对于评估PBC预后及疾病发展模式有良好的预测价值。认为抗gp210抗体具有较高的检测意义及临床价值,值得广泛推广。     

原发性胆汁性肝硬化患者血清抗gp210抗体检测的意义

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种以肝内小胆管进行性破坏为特征,并可在一定时期内进展为肝硬化的慢性疾病。抗线粒体抗体,尤其是抗M2抗体对于诊断PBC具有很高价值,但其与PBC病情程度及预后无关,且部分患者该抗体阴性。国内外已有文献报道抗核抗体特别是抗gp210抗体,与PBC的关系密切。归纳显示,抗gp210抗体诊断PBC特异性及敏感性均较高,且对于抗M2抗体阴性的PBC有更高检测价值,另外,其对于评估PBC预后及疾病发展模式有良好的预测价值。认为抗gp210抗体具有较高的检测意义及临床价值,值得广泛推广。     

原发性胆汁性肝硬化患者临床与病理学特点

目的:探讨不同程度的原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者临床与病理特点.方法:根据PBC患者是否已进展至肝硬化将患者分为慢性胆管炎组(CC)和肝硬化组(LC),比较两组患者生化指标、肝脏组织学变化及临床并发症的差异,所有患者均给予熊去氧胆酸(UDCA)治疗,观察患者1年转归情况.结果:CC组患者病理损伤轻,对治疗敏感,LC组患者病理损伤重,治疗效果差,易出现进行性升高性黄疸、慢性肝功能衰竭.结论:PBC患者早期使用UDCA治疗有助于控制病情进展,当本病进展至肝硬化期则预后不良.     

原发性胆汁性肝硬化患者肝移植后新发生自身免疫性肝炎二例分析

肝移植是终末期原发性胆汁性肝硬化（PBC）惟一有效的治疗手段。近年，国外有数例PBC肝移植后新发生自身免疫性肝炎（AIH）的报道，但国内尚未见类似报道。现将我们诊治的PBC肝移植后新发生AIH2例报告如下。     

重视原发性胆汁性肝硬化的临床研究

原发性胆汁性肝硬化（Primary biliary cirrhosis,PBC）由英国 Addisson和 Gull于1851年首先报道,随后法国的 Hanot于1876年进一步的报道。因本病伴有高胆固醇血症和皮肤黄疣;将其命名为“黄疣性胆汁性肝硬化”。Ahrens等1950年根据本病的病理学和临床特点,命名为:原发性胆汁性肝硬化,沿用     

原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,血清抗线粒体抗体（AMA）是诊断PBC的特异性指标,熊去氧胆酸（UDCA）是惟一经随机对照临床试验证实的治疗PBC安全有效的药物。尽管PBC的发病机制可能与自身免疫有关,但免疫抑制剂的疗效仍未被证实,且药物相关不良反应明显,使其临床应用受到限制。PBC的病情呈进行性,最终可导致肝硬化肝功能衰竭,肝移植是治疗终末期PBC患者惟一有效的方法。     

自身免疫性肝病的临床特点

目的:探讨自身免疫性肝病(ALD)的临床特征.方法:ALD患者91例,其中自身免疫性肝炎(AIH)68例,原发性胆汁性肝硬化(PBC)23例,另选同期住院的41例HBsAg阳性的慢性乙型肝炎肝硬化患者作为对照.分析所有患者的临床特点以及血液生化和血清免疫学检查结果.结果:AIH和PBC均以女性患者多见,发病年龄AIH为...     

普伐他丁试用于伴有高胆固醇血症的原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化(PBC)至今没有公认的有效治疗方法。一旦出现黄疸,病情迅速恶化。熊脱氧胆酸治疗PBC有一定效果。然而有报道称,晚期PBC患者使用熊脱氧胆酸后可能出现肝功能恶化、黄疸加重和腹水潴留。肝脏移植效果较好,但是植入的肝脏可能复发胆汁性肝硬化以及其他并发症,有待克服。作者报道2例伴有高胆固醇血症的PBC患者长期口服3-羟-3-甲基戊二醛辅酶A还原酶抑制剂普伐他丁(pravastatin)后取得良好效果。     

原发性胆汁性肝硬化的临床表现

1851年，人们首次提出原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)。在此以后，有关PBC病人的报道不断增加。此病的特点是血中线粒体抗体阳性，典型症状为黄疸、慢性瘙痒和皮肤黄色瘤。在本世纪70年代中期，Long等人提出了无症状PBC的观点，即无典型症状的PBC。10年以后，Mitchison等报道，无论是无症状PBC还是生化指标完全正常的PBC，都存在着PBC的组织学     

自身免疫性肝炎与原发性胆汁性肝硬化重叠综合征10例临床分析

自身免疫性肝炎( AIH)和原发性胆汁性肝硬化(PBC),都属于自身免疫性肝病,是一组具有自身免疫基础的炎症性肝病.临床上确有一部分患者可同时具有上述两种疾病的临床特点,即重叠综合征.笔者对AIH/PBC重叠综合征10例进行临床特点分析如下.     

红细胞分布宽度、平均血小板体积及中性粒细胞-淋巴细胞比值在原发性胆汁性胆管炎中的评估价值

目的分析红细胞分布宽度(RDW)、平均血小板体积(MPV)、血小板分布宽度(PDW)、淋巴细胞-单核细胞比值(LMR)、血小板-淋巴细胞比值(PLR)及中性粒细胞-淋巴细胞比值(NLR)在原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者病情恶化进展中的评估价值。方法回顾性分析2015年12月-2019年3月于石河子大学第一附属医院明确诊断为PBC的80例患者的肝功能及血常规检测中的RDW、MPV、PDW指标,并计算NLR、LMR、PLR。根据诊断标准分为PBC肝硬化组(n=50)和PBC肝炎组(n=30)。符合正态分布的计量资料两组间比较采用独立样本t检验;非正态分布的计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验。计数资料组间比较采用χ2检验。通过二元logistic回归分析影响PBC肝硬化的危险因素。绘制受试者工作特征(ROC)曲线,比较不同指标对PBC肝硬化的诊断价值。结果较PBC肝炎组,PBC肝硬化组的血清WBC水平明显降低(Z=-4. 777,P 0. 001),而血清ALT水平明显下降(Z=-2. 152,P=0. 031)。与PBC肝炎组相比,PBC肝硬化组的RDW、MPV及NLR升高(Z值分别为-3. 180、-2. 963、-3. 590,P值均0. 05)。多因素logistic回归分析显示,RDW、MPV及NLR是PBC患者进展为肝硬化的独立危险因素[比值比(95%可信区间)分别为4. 99(1. 39～17. 92)、13. 01(2. 96～57. 07)、4. 45(1. 59～12. 40)],三者诊断PBC肝硬化阶段的ROC曲线下面积分别为0. 683、0. 667及0. 741,3项指标联合诊断肝硬化的ROC曲线下面积为0. 891。结论 RDW、MPV及NLR水平升高可能预示PBC患者进展为肝硬化,对PBC患者病情的恶性进展具有一定预测价值。