小儿ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症研究进展

小儿ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症临床少见,患儿临床症状较少、隐袭且与成年人有很大区别,容易发生误诊、误治。随着MRI的广泛应用,该疾病诊断数量日渐增多,但目前关于小儿ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的研究存在较多争议,临床工作者对其认识和诊治水平尚待提高。根据国内外文献、专著及最新临床试验研究成果,现就小儿ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症研究进展进行综述。     

ChiariⅠ型畸形的临床表现及MRI诊断

本文对20例ChiariⅠ型畸形患者的临床表现及MRI特点进行回顾性总结分析，认为ChiariⅠ型畸形临床表现无特异住，易误诊漏诊。MRI检查可清楚完善地显示后颅窝解剖结为及病变形态，还可直接观察并有的脊髓空洞全貌，因而MRI特别适于诊断ChiariⅠ型畸形。     

Chiari畸形的低场MRI诊断价值

目的探讨Chiari畸形的低场MRI表现,评价低场MRI对Chiari畸形的诊断价值。方法回顾性分析封丘县人民医院诊断为Chiari畸形的18例患者的MRI影像学资料及临床资料。结果小脑扁桃体下疝至枕大孔平面下5~19 mm,其中伴脊髓空洞症11例,伴脑积水5例,二者并存1例,合并颅底凹陷症1例。结论低场MRI可清晰显示后颅凹、脊髓的解剖结构,并可显示颅底及其他发育异常,是Chiari畸形的最佳影像学诊断方法,对其临床治疗及预后判断具有重要参考价值。     

小脑扁桃体热灼加后颅窝减压治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症

[目的]探讨小脑扁桃体热灼加后颅窝减压治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的手术方式及疗效.[方法]对18岁以上成年患者及健康对照者行MRI检测后颅窝容积相关骨性标志间线性距离并进行比较,对72例MRI证实的Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症患者采用后颅窝正中入路,显微镜下行小脑扁桃体熟灼,松解粘连,使之回缩到枕骨大孔水平以上;后颅窝减压,硬膜扩大缝合.[结果]成年患者后颅窝容积相关骨性标志间线性距离均显著小于健康对照组(P＜0.05).72例患者手术顺利,65例术后获得6个月至5年随访,按Tator标准,有效58例,有效率89.2％,无严重并发症.65例患者均复查MRI,63例示下疝之扁桃体均回缩到枕骨大孔水平以上,19例脊髓空洞消失,脊髓形态接近正常,38例脊髓空洞缩小.[结论]采用小脑扁桃体热灼加后颅窝减压是治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的有效方法.     

枕大池成形术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症

目的 回顾性分析枕大池成形术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的疗效.方法 采用枕大池成形术(后颅凹减压+硬脑膜成形+小脑扁桃体切除+蛛网膜粘连松解)治疗17例Chiari畸形合并脊髓空洞症患者.对其近期疗效和远期疗效进行总结.结果 近期疗效:17例患者术后临床症状消失或改善15例(有效率为90%),MRI检查提示下疝扁桃体消失,脊髓空洞缩小.远期疗效:MRI检查提示枕大池成形,脊髓空洞消失或明显变细,脊髓蛛网膜下腔增宽.治疗有效12例(有效率70%).结论 枕大池成形术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症效果满意,是一种较为合理的治疗方法.     

枕大池成形术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症

目的 回顾性分析枕大池成形术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的疗效.方法 采用枕大池成形术(后颅凹减压+硬脑膜成形+小脑扁桃体切除+蛛网膜粘连松解)治疗17例Chiari畸形合并脊髓空洞症患者.对其近期疗效和远期疗效进行总结.结果 近期疗效:17例患者术后临床症状消失或改善15例(有效率为90%),MRI检查提示下疝扁桃体消失,脊髓空洞缩小.远期疗效:MRI检查提示枕大池成形,脊髓空洞消失或明显变细,脊髓蛛网膜下腔增宽.治疗有效12例(有效率70%).结论 枕大池成形术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症效果满意,是一种较为合理的治疗方法.     

枕大池成形术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症

目的 回顾性分析枕大池成形术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的疗效.方法 采用枕大池成形术(后颅凹减压+硬脑膜成形+小脑扁桃体切除+蛛网膜粘连松解)治疗17例Chiari畸形合并脊髓空洞症患者.对其近期疗效和远期疗效进行总结.结果 近期疗效:17例患者术后临床症状消失或改善15例(有效率为90%),MRI检查提示下疝扁桃体消失,脊髓空洞缩小.远期疗效:MRI检查提示枕大池成形,脊髓空洞消失或明显变细,脊髓蛛网膜下腔增宽.治疗有效12例(有效率70%).结论 枕大池成形术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症效果满意,是一种较为合理的治疗方法.     

小骨窗显微手术治疗Chiari 1型畸形

目的探讨Chiari 1型畸形的手术治疗有效方法。方法对12例经手术治疗的Chiari畸形1型患者的临床资料进行回顾性分析。结果 12例患者术后感觉、运动症状均有改善。术后随访超过半年者均行MRI检查示并存脊髓空洞较术前塌陷或缩小,1例消失。症状均无加重。结论小骨窗显微手术治疗Chiari 1型畸形是一种有效的方法。     

ChiariⅠ型畸形的CT及MRI特征

目的:研究ChiariⅠ型畸形的CT、MRI表现特点。方法:回顾性分析36例ChiariⅠ型畸形患者的临床、CT及MRI资料。男16例,女20例。平均年龄34.5岁。全部病例均行平扫。结果:小脑扁桃体下疝长度5～35mm,平均11.9mm,小脑扁桃体下极变尖26例。枕大孔前后径28～39mm。脊髓空洞症20例,颅底凹陷症15例,寰枢椎畸形9例。结论:综合分析ChiariⅠ型畸形的CT、MRI表现,对本病的诊断和预后评价有重要价值。     

Chiari畸形的MRI诊断

目的：探讨Chiari畸形的MRI影像表现，评价MRI对Chiari畸形的诊断价值。方法：回顾性分析MRI及手术证实的15例Chiari畸形的MRI表现。结果：小脑扁桃体下缘变尖12例。下疝至枕骨大孔平面下3．5～21mm，12例伴有脊髓空洞。结论：MRI能清楚显示Chiari畸形病灶的部位及形态，是其最好的影像学检查方法；脊髓空洞是Chiari畸形主要合并症。     

Chiari畸形Ⅰ型延髓与上段颈髓轴线夹角改变的MRI分析

Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性疾病，临床及MRI表现多种多样。MRI为目前诊断该病最好的影像检查方法。作者收集本院1999～2000年17例Chiari畸形Ⅰ型，重点分析其延髓与上段颈髓轴线夹角的改变，为Chiari畸形Ⅰ型的诊断提供更多的影像依据。1临床资料1.1一般资料正常对照组：选择1999年9月至2000年12月来本院行头颈MRI检查的50例正常成人，无神经系统症状，MRI影像表现正常，其中男27例，女23例，平均年龄42(18～72)岁。Chiari畸形组：同期本院临床和MRI诊断为Chiari畸形Ⅰ型的患者17例，男9例，女8例，平均年…     

小脑扁桃体下疝30例磁共振诊断分析

目的：探讨小脑扁桃体下疝畸形的MRI表现,并评价其临床应用价值。方法：回顾性分析30例Chiari畸形患者的MRI资料与临床资料。结果：30例Chiari畸形患者小脑扁桃体疝至枕大孔平面下方5～26 mm。20例合并脊髓空洞,枕大孔层面延前池前后径宽度为0～5 mm,10例无脊髓空洞,延前池宽度为4.5～6 mm,5例合并颅颈交界区畸形,4例合并脑积水。结论：MRI是Chiari畸形最重要的检查手段,对临床诊断及治疗具有指导意义。     

Chiari畸形的手术治疗

目的　探讨Chiari畸形合并脊髓空洞症的病因、诊断及手术疗效。方法　对 2 8例Chiari畸形 A型、Chiari畸形 B型患者分别采取后颅窝颈椎减压加空洞引流术和单纯后颅窝颈椎减压术 ,术后行硬膜修补后颅窝重建术。结果　术后随访 0 .5～ 1.5年 ,按Tator标准 :优 2 0例 ,良 6例 ,无变化 1例 ,死亡 1例。结论　后颅窝及颈椎充分减压和空洞引流可有效缓解临床症状 ,并对脊髓空洞有明显的治疗作用 ;硬脑膜修补 ,后颅窝重建有利于减少术后并发症。     

Chiari I型畸形的CT及MRI特征

目的:研究Chiari I型畸形的CT、MRI表现特点.方法:回顾性分析36例Chiari I型畸形患者的临床、CT及MRI资料.男16例,女20例.平均年龄34.5岁.全部病例均行平扫.结果:小脑扁桃体下疝长度5～35 mm,平均11.9 mm,小脑扁桃体下极变尖26例.枕大孔前后径28～39 mm.脊髓空洞症20例,颅底凹陷症15例,寰枢椎畸形9例.结论:综合分析Chiari I型畸形的CT、MRI表现,对本病的诊断和预后评价有重要价值.     

ChiariⅠ型畸形患者小脑扁桃体下疝程度与脊髓空洞症的关系分析

目的：分析ChiariⅠ型畸形(CMI)患者小脑扁桃体下疝程度与脊髓空洞症的关系。方法：回顾性分析我院1991～2001年142例CMI患者MR检查资料,其中伴发脊髓空洞症67例,无空洞症75例,测量小脑扁桃体下疝值,并对两组结果进行分析。结果：两组结果比较表明,小脑扁桃体下疝程度在空洞组与无空洞组间无差异。结论：ChiariⅠ型畸形患者小脑扁桃体下疝程度与脊髓空洞症的发生无关。     

Chiari Ⅰ 畸形合并脊髓空洞病人脑脊液动力学MRI定量研究

目的应用磁共振相位对比法,观察Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞病人脑脊液的流动情况,并进行定量分析.方法对14例Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞患者及14例正常成人进行矢状位扫描,在正中矢状位上测量延前池及C2-3水平蛛网膜下腔腹背侧宽径;并对其中10例患者及10例正常成人应用磁共振相位对比序列,配合以回顾性心电门控技术,分别测量中脑导水管、枕大孔区、C2-3间盘水平各层面脑脊液流速.结果与对照组比较,合并空洞的Chiari Ⅰ畸形患者延前池及颈椎蛛网膜下腔均变窄(P<0.05);中脑导水管足向CSF最大流速增大(P<0.05),头向CSF最大流速明显增大(P<0.01);枕大孔区足向及头向CSF最大流速较对照组明显增大(P<0.01);C2-3间盘水平足向CSF最大流速明显增大(P<0.01),头向CSF最大流速与对照组比较无明显差异(P>0.05);患者的R-R间期较对照组缩短(P<0.05).结论 Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞患者的脑脊液流动增强,推测对空洞的形成可能起重要的作用.     

Chiari畸形:临床与MRI分析

14例Chiari畸形(CM)包括CM Ⅰ 11例,CM Ⅱ 3例的临床和MRI特征进行了回顾性分析。临床表现与脑干受压、脊髓和小脑病变有关.主要决定于枕大孔的相对性狭窄和脑脊液循环障碍及其程度。78.6％病人可见脊髓空洞症,临床上均有脊髓症状。具有脑干和小脑体征的病人,扁桃体下疝都很显著。MRI是诊断CM的金标准,可无创显示扁桃体疝和脊髓空洞症,并直接探测出颅椎结合部的病理解剖。矢状和冠状面T1加权像最为有效。本文4例进行后颅窝减压和上颈椎板切开收到了显著的效果。     

Chiari畸形的磁共振成像诊断

Chiari畸形,即小脑扁桃体联合畸形,又称Arnold-chiari综合征,为后脑先天性发育异常,是小脑扁桃体经枕骨大孔疝入椎管所形成的一组脑复杂畸形.常与先天性脑积水、脊椎裂、脊髓脊膜膨出、脊髓空洞症和颅脑后部畸形等同时存在.本研究回顾性分析31例临床确诊的Chiari畸形的磁共振成像(MRI)表现,探讨其临床及MRI诊断特点,提高对本病的认识.     

Chiari畸形的MRI特征及临床意义

目的　探讨Chiari畸形的MRI特征及临床意义。方法　回顾 12 8例Chiari畸形患者行MRI矢状位T1WI、T2 WI扫描情况。结果　MRI显示 12 8例中全部有小脑扁桃体下疝及颅后窝容积减小 ,合并脊髓空洞 96例 (75 % ) ,颅底凹陷 5 3例 (4 1% ) ,寰枕融合 3 6例 (2 8% ) ;结合MRI特征行手术治疗 ,总有效率为 92 %。结论　MRI能清晰显示后脑及脊髓的解剖结构 ,为诊断Chiari畸形的首选检查手段 ,可结合其特征 ,采取不同的手术方式。     

Chiari畸形42例的围手术期护理

Chiari畸形(Chiari maiformation,CM)是后颅凹正中线结构在胚胎期的异常发育致使小脑扁桃体疝入枕大孔内而引起的延髓,上颈髓受压及颅内压增高等表现的一组综合征,又称小脑扁桃体畸形[1].常伴有脊髓空洞症和颅颈交接部畸形等.我科2009-01-2011-01共收治Chiari畸形42例,均手术治疗,效果理想.现将护理体会报告如下.1临床资料1.1一般资料本组男25例,女17例,年龄20～76岁,平均42.7岁.以肢体麻木、疼痛、感觉障碍为主要临床表现23例;以头晕、呕吐等颅内压增高为主要临床表现10例;以眼球震颤、步态不稳、共济失调等小脑动能障碍症状为主要临床表现6例;以复视、听力障碍、发音及吞咽困难等为主要临床表现3例.MRI证实CM Ⅰ型38例,CM Ⅱ型4例.