胃肠道间质瘤的鉴别诊断

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）的名称提出后，其概念和内涵经历了不同时期的演变。在广义的GIST概念影响下，将GIST诊断为平滑肌肿瘤、可能平滑肌肿瘤、可能神经鞘肿瘤、未定分化肿瘤，不但从中英文字面上，而且一定程度从概念上导致了GIST与胃肠道间叶源性肿瘤（gastrointestinal mesenchymal tumors，GIMT）的混淆。此外，部分研究者还提出了胃肠道自主神经瘤（gastrointestinal autonomic tumors，GANT）的概念。现在，GIST特指由c—kit基因或PDGFRa基因驱动、由梭形或上皮样细胞组成、表达CD117、向卡哈尔细胞分化的消化道最常见的GIMT。是适合分子靶向药物格列卫（STI-571，imatinib mesylate，gleevec，norvatis）治疗的肿瘤之一。     

胃肠道间质瘤的外科治疗进展

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）的概念在近数十年间一直被修正与补充。20世纪80年代以前认为GIST等同于平滑肌肿瘤。直至1998年Hirota等发现了GIST的c—kit基因获得性功能突变，才明确了GIST与肌源性和神经源性肿瘤的区别。明确肿瘤的发生，继而分子靶向药物伊马替尼（imatinib，又名格列卫）的出现，使人们越来越重视对GIST的综合治疗；但外科手术在治疗胃肠道间质瘤中仍然占据首要地位。     

胃肠道间质瘤治疗方式选择与分析

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stomal tumors,GIST）是消化道最常见的间叶源性肿瘤,约占胃肠道恶性肿瘤的5%。对我院1999年2月-2009年7月收治的46例GIST患者的临床资料进行回顾分析,报道如下。     

胃肠道间质瘤的研究进展概述

胃肠道间质瘤（Gastrointestinal stromal tumors，GIST）是消化道最常见的间叶源性肿瘤。1983年Mazur首先提出GIST的概念。随着科学技术的发展，1999年人们认识到GIST起源于肠道间质干细胞-Cajal（interstitial cells of Cajal，ICC）。目前国内认为，胃肠道间质瘤（GIST）是一种免疫表型上表达KIT蛋白（CD117）、     

胃肠道间质瘤17例治疗体会

胃肠道问质瘤（gastrointestind stromal tumors，GIST）是胃肠道最常见的间叶肿瘤，近年来的研究证实，GIST可能起源于胃肠道的卡哈尔氏细胞，光镜下常为上皮样细胞或梭状细胞的过度增殖，此病的临床诊断和治疗较前有较大进展，现回顾性分析2006年至2009年我院收治的17例GIST临床资料。     

胃肠道间质瘤的辅助治疗

原发性胃肠道间质瘤（GIST）手术切除率约为85％,术后5年的复发率为50％,5年总体生存率约为50％。术后应根据肿瘤大小、核分裂像数目、原发肿瘤的部位以及术中情况（肿瘤破裂、出血、坏死、浸润、淋巴结转移征象）来仔细评估GIST的复发风险。伊马替尼辅助治疗可改善GIST术后中高复发风险的无复发生存率,基因检测指导辅助治疗已得到初步结果,但辅助治疗最适疗程尚无定论。在GIST的辅助治疗领域,仍有很多尚未解决的问题需要进一步研究。     

胃肠间质瘤的相关研究进展

胃肠道间质瘤（GIST）是最常见的胃肠道间叶源性肿瘤。外科手术仍然是GIST的唯一治愈方法,且对局限性可切除的复发转移的GIST患者,手术仍能使其获益。基因检测不仅对确诊GIST非常重要,且对靶向药物治疗反应及预后的判断具有重要价值。笔者就以上相关进展作一综述。     

胃肠间质瘤外科治疗的选择

随着胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）概念的提出和人们认识的加深，GIST作为一种少见疾病正越来越受到重视。GIST是一类起源于胃肠动力细胞的间叶组织源性肿瘤，它涵盖了以前所谓的胃肠道平滑肌瘤和胃肠道平滑肌肉瘤。以前认为消化道问叶源性肿瘤以平滑肌肿瘤为主，目前流行病学调查发现以GIST为主，且发病率高于1～2／10万。由于GIST没有绝对的良、恶性之分，随着肿瘤的发展将由低危险性向高危险性及恶性演变，因此，早期诊断和早期手术治疗是改善预后的关键。     

北京市23所医院2000年至2004年胃肠道间质瘤临床诊治情况的调查和回顾性分析

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是胃肠道最常见的非上皮源性肿瘤，被定义为发生于胃肠道，肿瘤细胞呈梭形、上皮样或多形性并表达具有酪氨酸激酶活性的生长因子受体KIT蛋白的间质肿瘤。既往由于对GIST起源和分化缺乏充分的认识，无严格的诊断标准，因此对于该病有多种命名，而且存在临床治疗措施不当的问题。我们根据GIST新的诊断标准，对北京市23所医院2000年1月至2004年12月GIST住院患者的发病情况、临床病理特点、免疫表型和新标准普及性进行了调查，对临床及病理资料进行了统计分析。这一工作的目的是为进一步评价GIST新标准的实用性，为制订GIST的诊断治疗指南奠定必要的基础。     

胃肠道间质瘤合并其他原发癌四例

本组4例胃肠道间质瘤（GIST）患者中男3例，女1例；中位年龄68岁（62～76岁），详细资料见表1。讨论本组4例中仅1例通过影像学（B超、CT、MRI）检查考虑为输尿管肿瘤合并肠道GIST，其他3例经内镜检查仅发现胃肠道癌，在术中探查时才发现另外的肿瘤病灶。另外，本组仅1例两个肿瘤发生在同一个器官，其他3例均发生在不同的器官上，在一定程度上造成了检查的遗漏。而内镜结合B超、CT或MRI则可弥补这一局限性。     

胃肠道间质瘤八例临床分析

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromaltumors，GIST）是一种起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤。我院自2004年6月至2008年8月共收治胃肠道间质瘤8例，现报告如下。     

腹腔镜治疗胃肠道间质瘤七例临床报告

胃肠道间质瘤（GIST）是一种起源于的胃肠道间叶组织的肿瘤,自1983年Mazur等首先提出胃肠道间质瘤（GIST）这一概念后,经过20多年的研究,对GIST的诊断和其恶性程度的判断才有了统一的标准。     

小肠间质瘤的外科治疗

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）是一种发生于消化道的少见的肿瘤，所占比例不足1％，发病率约2／10万。但它是胃肠道最常见的间质细胞肿瘤，其中小肠间质瘤占胃肠道间质瘤的第2位。由于其特殊的组织学、免疫表型及分子遗传学特点，Mazur等于1983年首次提出了GIST这个概念，将它与其他的间叶肿瘤以示区分。过去对GIST的组织发生、生物学行为和肿瘤的恶性程度都并不十分的明确，给诊治带来了很多不便。GIST的正确诊断通常是在病理医师和临床医师讨论后才会获得。近十余年来，由于各种诊断新技术在临床上的应用，对于临床上发现的消化道来源的实体肿瘤，如怀疑GIST，一般可以通过CT、MRI等影象学检查证实实体性肿瘤；结合梭形细胞和上皮样细胞两种基本细胞成分的病理学特征，免疫组化CD117阳性或CD34阳性的“金标准”，     

胃肠道间质瘤的辅助治疗

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是胃肠道最常见的间叶来源肿瘤。虽然GIST概念的提出已经有20年了，但既往常常把GIST诊断为平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和神经鞘膜瘤等。对GIST本质的认识是一个逐步深入的过程。最近5年来，特别是格列卫（imatinib mesylate，甲磺酸伊马替尼）应用于GIST治疗取得突破性进展以来，对GIST的认识和治疗的观念不断更新。本文主要讨论目前GIST新辅助治疗方面的进展。     

胃肠道间质瘤的诊断和治疗——胃肠道间质瘤的临床病理特征

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是1998年以后确立的新病种。此前，大多数GIST误诊为平滑肌瘤、平滑肌母细胞瘤或平滑肌肉瘤。1983年，Mazur等首次应用胃肠道间质瘤（GIST）的名称，因为当时考虑平滑肌瘤的病例，用电子显微镜观察并未找到平滑肌的分化，同时免疫组织化学也未见平滑肌的标记物。当时提出的GIST实际上是一种无任何特有标记物的肿瘤。1998年，Hirota等发现胃肠道间质瘤表达kit蛋白（CD117），CD117抗体免疫组织化学显示阳性，并证实kil蛋白表达，是由c-kit原癌基因发生了功能获得性突变所致。     

胃肠道间质瘤的内科治疗

胃肠道间质肿瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是胃肠道中一种特殊的肿瘤。近年来随着对GIST分子病理的深入研究和靶向药物的应用，GIST越发引起人们的关注。在GIST传统治疗中，手术切除至今仍是GIST惟一根治性治疗手段。但复发率极高。而放射治疗很少应用于GIST的治疗，因为其邻近器官对射线过于敏感，而肿瘤本身对射线抵抗，仅应用于减少盆腔等部位复发转移所致的疼痛或不适。多种化疗方案被试用于残留、复发的以及转移的GIST，但不论是阿霉索、异环磷酰胺、丝裂霉素、氮希咪胺、足叶乙甙、顺铂及其他细胞毒药物单药还是联合化疗，客观有效率均〈7％。目前未发现单药有效率超过10％的药物，所以不主张化学治疗GIST。对于局限在腹膜的病人术后加用腹腔内化疗，仅适用于对格列卫耐药的病人。     

胃肠道间质瘤的临床诊断和分期

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）是源于胃肠道间质细胞的肿瘤，多由c-kit基因突变引起；细胞形态呈梭形或上皮样；表达kit蛋白，免疫组化特异性CD117，阳性；手术切除后易复发和转移，传统放疗和化疗效果差。虽然是消化道的少见肿瘤，但是随着诊断标准的明确，GIST病例数有日益增多的趋势；且作为肿瘤分子靶向治疗的热点，有关GIST的研究正受到国内外肿瘤外科的广泛关注。     

胃肠道间质瘤的影像学评价

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）是消化道最常见的原发性间叶源性肿瘤，Mazur等于1983年首次提出了胃肠道间质瘤的概念，免疫组织化学和电镜研究发现，这类肿瘤不同于平滑肌源性或神经源性肿瘤，具有自身形态学、免疫表型和遗传学特征。目前普遍接受的GIST的诊断概念是胃肠道的非上皮性、非肌源性、非神经源性及非淋巴性肿瘤，由梭形及上皮样细胞组成，且表达CD117蛋白。由于GIST的形态多变，与真性平滑肌瘤或神经鞘瘤极为相似，同时在生物学行为上常难以判断，使其影像诊断与鉴别诊断存在一定的困难。     

胃肠道间质瘤的诊断及外科治疗体会

目的分析胃肠道间质瘤（GIST）的临床特征及手术方式。方法回顾性分析2001年1月至2005年12月经手术病理证实的GIST47例资料。结果肿瘤发生于胃部18例，十二指肠8例，小肠19例，直肠2例。4例因肿瘤广泛转移行姑息性切除，1例直肠GIST经肛门切除，其余42例均达到外科根治性切除，其中行受累脏器局部切除4例，大部切除26例，多脏器切除12例。术后平均随访20个月，术后复发和转移9例，复发问期平均为13个月。其中8例行再次手术治疗，1例再复发后行3次手术治疗。本组无手术死亡病例，术后并发细菌性腹膜炎1例，切口裂开1例，均治愈。结论外科手术是GIST治疗的首选，对复发病例仍应争取再手术治疗。     

胃肠道间质瘤的分子学认识及临床药物治疗

胃肠道间质瘤（GIST）是胃肠道及腹腔常见的间叶源性肿瘤,其发病机制与c-kit和血小板衍生生长因子受体（PDGFRα）基因突变有关。目前以手术治疗为主,普通的放化疗效果欠佳。随着针对其发病机制研发的敏感性较强的化疗药物甲磺酸伊马替尼的问世,药物治疗GIST进入新的阶段。本文就目前对GIST的分子学认识和临床药物治疗进行概述。