异位促肾上腺皮质激素综合征的病因与诊断进展

库欣综合征(Cushingsyndrome)是一组因肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素而导致的以向心性肥胖、紫纹、满月脸、高血压等症状为表现的临床综合征。根据其病因可分为:垂体源性,由于垂体肿瘤大量分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)或其前体物质阿片黑皮素原(proopiomelanocortin,POMC)而导致,约占65%～75%;肾上腺源性,占20%～30%,其中良性肿瘤10%～15%,恶性肿瘤5%～10%,腺瘤性增生5%[1];异位ACTH综合征(ectopicACTHsyndrome,或称伴瘤综合征),是垂体以外的肿瘤组织分泌过量的有生物活性的ACTH或ACTH类似物所导致的一系列症状,约占10%～15%,北京…     

促肾上腺皮质激素在肾病综合征患儿中的应用

小儿肾病综合征(NS)主要用激素治疗,但长期大剂量激素的应用可致抗利尿激素和促肾上腺皮质激素(ACTH)水平下降,肾上腺皮质萎缩,分泌功能减退,是小儿NS复发的重要因素之一.小剂量ACTH试验可良好评价肾上腺皮质功能,使NS的缓解率升高.现就相关文献作一综述. 1 研究背景 小儿NS由于大多数属于对激素敏感的微小病变,国际肾脏病研究会(ISKDC)建议在初发患儿确定NS后即开始投用激素治疗[1].     

异位促肾上腺皮质激素综合征合并肺孢子菌肺炎一例及文献复习

  目的  探讨异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone, ACTH)综合征合并肺孢子菌肺炎(pneumocystis carinii pneumonia, PCP)患者的临床特征和治疗。  方法  回顾性分析北京协和医院诊治的1例异位ACTH综合征合并PCP患者的临床资料, 并复习相关文献。  结果  患者女性, 52岁, 以向心性肥胖、乏力起病, 血ACTH、总皮质醇显著升高, 诊断异位ACTH综合征, 右肺类癌为分泌异位ACTH的病灶。合并PCP的症状出现于手术切除异位ACTH病灶、血ACTH及总皮质醇明显下降后, 主要症状为发热、咳嗽、气短, 经磺胺、外源性激素治疗后恢复。  结论  PCP是异位ACTH综合征的严重机会性感染类型, 高的血皮质醇水平预示着更高的肺孢子菌感染率, 异位ACTH综合征合并PCP患者的症状出现在开始治疗、血皮质醇水平下降、免疫功能重建时, 尽早明确病原学、预防性治疗对改善异位ACTH综合征合并PCP预后有益。     

肺癌致异位促肾上腺皮质激素综合征的临床分析

目的 探讨肺癌致异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征的诊断和治疗效果.方法 回顾性分析1999年10月至2009年10月收治的26例肺癌致异位ACTH综合征患者的临床表现以及诊断和治疗的临床资料.结果 26例患者临床上大多不具有库欣综合征的典型表现,影像学检查主要依靠X线胸片和CT,小细胞肺癌引起异位ACTH综合征最常见.根治性手术切除或有效化疗后,血钾恢复正常,血压和血糖基本恢复正常,血皮质醇和血ACTH均明显降低.结论 肺癌患者出现低血钾,伴血尿皮质醇、血ACTH升高者,应考虑异位ACTH综合征可能.根治性手术切除和有效化疗是控制临床高皮质醇水平的有效手段.     

异位促肾上腺皮质激素综合征误诊报告

目的探讨异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征的诊治要点。方法对我院2012年收治的上腔静脉入口处肿瘤致异位ACTH综合征1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例因发现皮质醇、餐后血糖升高到我院就诊。患者皮质醇及ACTH明显升高,且有上腔静脉综合征表现,高度怀疑上腔静脉占位性病变。后经上腔静脉超声、胸部CT及术后病理检查证实上腔静脉入口处肿瘤导致异位ACTH综合征。术后患者预后较差,患者家属放弃治疗。结论上腔静脉肿瘤导致异位ACTH综合征临床十分少见,认真查体、仔细分析病情对其早期诊断至关重要。     

胸腺肿瘤所致异位促肾上腺皮质激素综合征

目的：探讨胸腺肿瘤导致异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征的临床特点,提高对该病的认识。方法回顾性分析北京协和医院1987年11月至2012年11月16例由胸腺肿瘤引起的异位ACTH综合征患者的资料。结果16例患者（男10例,女6例）就诊时的平均年龄为33.8岁（13～59岁）,就诊时平均病程为（16.4±22.7）月（1～84个月）。所有患者均存在库欣综合征临床表现,影像学检查尤其是胸部CT是定位肿瘤的重要检查方法。手术治疗后血清皮质醇及血ACTH浓度均显著下降（P值分别为0.000及0.014）。1例围手术期死亡。经综合治疗及随访,中位生存期为35个月。结论胸腺肿瘤是异位ACTH综合征常见原因之一,早期诊断及治疗存在很大难度,应结合临床多种检查手段并多科会诊明确诊断,采用以手术为主的综合治疗方法。     

国人异位促肾上腺皮质激素综合征病因研究

异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征（ectopic adrenocortico trophic homone syndrome,EAS）是垂体以外的组织分泌过量的ACTH导致肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇引起的一种临床综合征。国外常见病因为肺或支气管肿瘤,其次是胸腺肿瘤,还有胰腺等[1]。而我国关于异位ACTH综合征的研究多数为个案报道,少有大样本的临床统计分析,难以阐明国人患该病的临床特征。     

胃癌细胞异位分泌人绒膜促性腺激素对微血管密度的影响

目的:研究胃癌组织中人绒膜促性腺激素(HCC)对微血管密度(MVD)的影响。方法:运用S-P法,对40例胃癌手术切除标本进行抗人β-促绒膜性腺激素(β-HCG)多克隆抗体和抗因子F_Ⅷ相关抗原抗体(P_ⅧRAg)免疫组织化学染色,观察癌组织、癌旁、正常组织各区域β-HCG的表达和MVD。结果:所有胃癌组织中,β-HCG仅在癌细胞内阳性表达,表达率为37.5％(15/40)。MVD在癌组织为27.4±7.1,癌旁为11.9±5.4,正常组织为4.8±1.5(P<0.05～0.01)。β-HCG阳性组的MVD明显高于β-HCG阴性组(P<0.05),β-HCG,MVD和组织类型无关(P>0.05),但β-HCG和淋巴结转移有关(P<0.05),伴有血道转移组的β-HCG,MVD均高于不伴血道转移组(P<0.05)。结论:微血管生长与肿瘤的生长,血道转移有关,而HCG对肿瘤的微血管有一定的促生长作用。     

胸腺类癌致异位促肾上腺皮质激素综合征1例

患者,男,51岁.因乏力、口干、多饮4个月,于2006年3月28日入住河北医科大学第二医院内分泌科.患者于2005年12月无诱因出现阵发性乏力、颜面水肿伴头晕,当时测血压160/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),最高达200/105 mm Hg,口服降压药物治疗无效且逐渐出现口干、多饮,夜尿增多,乏力加重.就诊于当地医院查血钾2.1 mmol/L,血钠、血氯正常,甲状腺功能正常, pH 7.49,空腹血糖7.6 mmol/L,餐后两小时血糖11.9 mmol/L,双肾上腺CT示肾上腺增生.诊断:原发性醛固酮增多症.给予补钾降压治疗,症状稍减轻.为进一步治疗门诊以“原发性醛固酮增多症“收住院.既往无类似病史及家族史.……     

抗利尿激素分泌失调综合征一例

【病例】女,67岁。因头痛、呕吐1天,意识模糊3小时入院。1天前无明显诱因突然出现持续性头痛,以颈枕部为著,呕吐胃内容物,为非喷射状,量约300 ml。四肢活动自如,血压正常,无发热、抽搐、腹泻等。在当地卫生院予止痛、止吐、补液(补液为5%～10%葡萄糖注射液,共计1 500 ml)等治疗,仍频繁呕吐,头痛剧烈。3小时前出现意识模糊,反应迟钝,双手摸空,语无伦次,尿失禁,即送我院。既往无高血压、糖尿病、肝肾疾病史,无产后大出血及     

抗利尿激素分泌异常综合征一例

1病例资料男,56岁。因无诱因出现腹泻、食欲缺乏、乏力1个月入院。查体:皮肤、黏膜无黄染,未见肝掌及蜘蛛痣,周身浅表淋巴结不大,皮肤无脱水、水肿,无色素沉着。颈软,脑膜刺激征(-),巩膜无黄染,双侧瞳孔等大等圆,对光反应灵敏。入院后给予常规补液治疗,自诉不能入睡,予地西泮10 mg肌内注射,1小时后症状无改善,又给予地西泮静脉注射10 mg,遂即出现烦躁不安,患者要求再次使用镇静剂,予氯丙嗪25 mg肌内注射,效果不佳。急查血钠110 mmol/L,氯96 mmol/L,钾3·79 mmol/L,钙2·18 mmol/L,血糖3·91 mmol/L,尿素5·24 mmol/L,肌酐73μmol/L。考虑…     

促肾上腺皮质激素分泌型垂体腺瘤手术前后内分泌检测及疗效分析

目的 探讨垂体促肾上腺皮质激素腺瘤患者手术前后血清内分泌水平的改变及其对手术疗效的判定.方法 对手术治疗的26例促肾上腺皮质激素垂体腺瘤病人进行回顾性分析.手术前后均采用放射免疫方法检测血清ACTH及皮质醇水平.结果 本组26例病人术后垂体内分泌水平均较术前明显降低（p〈0.05）,术后早期ACTH及皮质醇下降至正常者复发率低于下降缓慢者,全切组较次全切组激素水平下降明显（p〈0.05）,全切组1例复发,次全切组2例复发.结论 手术治疗垂体瘤疗效确切,可以明显改善内分泌激素水平,内分泌激素水平的变化也可以评价手术疗效及预测肿瘤复发.     

重组人促红素诱发痛风发作一例

患者男,60岁,体质量72 kg。因胸闷憋气15 d于2009年12月10日入院。高血压病史10余年,长期服用硝苯地平控制血压,血压控制一般,痛风病史10余年,间断服用秋水仙碱治疗,肾功能异常史8年,长期服用保肾中药。体格检查：体温36.5℃,脉搏83次/分,呼吸25次/分,     

单纯性肥胖患者肠促胰岛素分泌激素分泌特点的研究

目的比较单纯性肥胖者和正常体重者肠促胰岛素分泌激素的分泌特点。方法选取正常葡萄糖耐量、BMI<24 kg/m2的志愿者10例作为正常对照组,以正常葡萄糖耐量、BMI≥25 kg/m2者7例为肥胖组,均进行75 g葡萄糖负荷,并检测两组受试者的0、15、30、60、90、120 min的血糖、血清胰岛素和血浆胰岛素样多肽1(GLP-1)、葡萄糖依赖促胰岛素分泌肽(GIP),并计算曲线下面积(AUCGLP-1、AUCGIP)。结果肥胖组的血糖峰值升高并后移,胰岛素分泌增加伴高峰后移。肥胖组整体GLP-1分泌水平低于正常组[AUCGLP-1差异有统计学意义(P<0.05)]。肥胖组GIP分泌模式与正常组相似,但血浆水平较正常组升高[AUCGIP差异有统计学意义(P<0.05)]。结论在胰岛素分泌增加、胰岛素抵抗存在的同时,单纯性肥胖者的GLP-1分泌减少,GIP分泌增加。提示两者在单纯性肥胖的病理生理机制中可能发挥着不同的作用。     

1例席汉氏综合征致低钠血症的护理体会

席汉氏综合征是多种病因所致腺垂体激素分泌不足,继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下所呈现的临床症候群.而最常见的病因为产后大出血.据报道其发生率至少占产后大出血休克患者的25%[1].垂体尤其是垂体前叶的血液供应80%来自垂体门脉系统,当发生产后大出血并休克时,垂体门脉血流量锐减,加之门静脉内血流缓慢并有血栓形成,更使增生肥大的垂体易发生缺血性坏死,导致功能低下[2].一般先出现泌乳素、促性腺激素、生长激素不足症状,继而促甲状腺激素不足症状,最后促肾上腺皮质激素不足,而促肾上腺皮质激素分泌不足,主要影响糖皮质激素、盐皮质激素的分泌,盐皮质激素缺乏,使肾小管重吸收钠减少最终导致低钠血症.我科于2011年4月8日收治1例席汉氏综合征致低钠血症患者,现就该病的护理体会报道如下.     

多囊卵巢综合征伴或不伴高雄激素血症患者血浆促肾上腺皮质激素和皮质醇水平研究

目的 比较多囊卵巢综合征（PCOS）伴或不伴高雄激素血症患者血浆促肾上腺皮质激素（ACTH）、皮质醇水平有无差异.方法 选择PCOS患者109例和年龄匹配的健康对照36例.测量身高、体重、腰围、臀围,计算腰臀比、体质指数,进行多毛、痤疮评分;测定黄体生成素（LH）、卵泡刺激素（FSH）、总睾酮、雌二醇、泌乳素、性激素结合球蛋白（SHBG）、脱氢表雄酮硫酸酯（DHEAS）、8am及4pm血浆ACTH和皮质醇水平;计算LH/FSH比值、游离雄激素指数（FAI）、4pm/8am ACTH比值、4pm/8am皮质醇比值、ACTH昼夜节律消失率、皮质醇昼夜节律消失率.测定空腹血糖和胰岛素,采用稳态模型法评估胰岛素抵抗指数（HOMA-IR）和胰岛分泌功能（HOMA-β）;并行卵巢超声检查.比较PCOS患者和对照组临床生化特征和ACTH、皮质醇水平的差异;将所有的PCOS患者分为高雄组（FAI≥4.5）和非高雄组（FAI ＜4.5）,比较两组的临床生化特征和ACTH、皮质醇水平.为排除肥胖因素对ACTH、皮质醇结果的影响,又选取了体质指数正常（BMI在18.5～23.9 kg/m2）的PCOS患者与健康对照进行对比.结果 （1）PCOS组较对照组LH、LH/FSH、总睾酮、DHEAS、FAI水平显著升高（P＜0.01）,ACTH-8am、ACTH昼夜节律消失率显著升高（P＜0.05）,SHBG显著降低（P＜0.01）,余指标差异无统计学意义（P＞0.05）.（2）高雄组较非高雄组总睾酮、FAI水平显著升高（P＜0.01）,ACTH-8am、ACTH-4pm和ACTH昼夜节律消失率显著升高（P＜0.05）,余指标差异无统计学意义（P＞0.05）.（3）体质指数正常的PCOS患者ACTH-8am水平、ACTH昼夜节律消失率显著高于对照组,体质指数正常的高雄组PCOS患者较非高雄组PCOS患者ACTH-8am水平仍显著升高（P＜0.05）,余指标差异无统计学意义（P＞0.05）.结论 PCOS患者存在血浆ACTH水平异常,伴高雄激素血症患者异常更加显著.     

1例胰头神经内分泌瘤致异位促肾上腺皮质激素综合征患者术后并发肠瘘的护理

患者女,48岁,7个月前无明显诱因出现体重增加,脸形变圆,腹围增加,四肢变细不明显,皮肤轻度变薄,未见皮肤紫纹,自述磕碰后不易出现淤点和淤斑,肤色改变不明显,面部、前胸、后背痤疮增多,毳毛增多不明显,月经基本规律,自觉乏力明显,但无软瘫发作,无明显口干、多饮、多尿,食欲好,     

干燥综合征合并神经系统损害、抗利尿激素分泌异常综合征一例报告

病例:患者,女性,67岁,在无明显诱因下出现寒战高热,体温最高达39℃,伴头痛、恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物。起病后约1个月,患者出现间断性谵妄,每次持续1~2 min。患者遂至外院行脊髓穿刺脑脊液(cerebro-spinal fluid,CSF)检查,结果示潘台试验阳性(微量),白细胞计数137×106/L↑,蛋白0.889 g/L,糖2.28 mmol/L,遂诊断为"病毒性脑炎",给予抗病毒、激素、营养神经等对症治疗。之后,患者的体温恢复正常,但仍存在间断谵妄。近1个月后,患者再次行脊髓穿刺CSF检查,显示其CSF各生化指标均正常,但其抗核     

空泡蝶鞍综合征一例

患者女,65岁,因乏力水肿6个月,恶心呕吐4d于2011年12月5日收入我科。患者6个月前出现乏力倦怠,懒言少语,纳差,健忘,颜面和下肢水肿,血压较前下降,波动于(18.7～20.0)/(10.7～13.3)kPa[(140～150)/(80～100)mmHg],未予重视。4d前患者因恶心呕吐和发作性胸闷胸痛在门诊查心电