普通变异型低丙种球蛋白血症二例

普通变异型低丙种球蛋白血症(ＣＶＨ)是一种累及各类免疫球蛋白(Ｉｇ)的严重的丙种球蛋白减低的疾病。属一种迟发性原发免疫缺陷。由于临床表现的多样性,故亦称未定型性免疫缺陷病。国内文献报道甚少。我们将近年发现的2例ＣＶＨ患者的临床及实验室特征报告如下。1　临床资料1.1　例1,男,15岁,汉族。1992年1月10日因咳嗽、发热1ｄ余就诊。下肢丹毒用青霉素治疗5ｄ。体检:体温39.3℃,脉率108次ｍｉｎ,呼吸20次ｍｉｎ,血压6080ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ=0133ｋＰａ)。两肺可闻及湿性口罗音,Ｘ线片提示肺炎入院。家族史:父母健康,无遗传病家族史。既…     

变异型毛细胞白血病一例

变异型毛细胞白血病 (hairycellleukemiavariant)较少见 ,我院收治一例 ,现报告如下。患者女 ,5 4岁。因腹胀、乏力 1年余 ,于 2 0 0 2年 4月 30日入院。体格检查 :体温 37℃ ,(血压 138/ 86mmHg 18/11 5kPa) ,轻度贫血貌 ,无浅表淋巴结肿大。胸骨无压痛 ,心肺正常。腹软 ,肝未及 ,巨脾 ,AB线 15cm ,AC线 2 0cm ,DM线 9cm ,无腹水征。实验室检查 :血红蛋白 78g/L ,红细胞3 2× 10 12 /L ,白细胞 2 8 6× 10 9/L ,分类 :中性粒细胞 0 2 3,嗜碱性粒细胞 0 0 1,单核细胞 0 0 3,淋巴细胞 0 73,多数表面具有绒毛 ,隐约可见核仁 (图 1) …     

普通变异型免疫缺陷病1例报告

患儿,女,14岁,因发热、咳嗽、咯墨绿色脓性痰伴全身酸痛1天于2005年8月14日入院。查体：T39℃,P121次／分,R28次／分,W35kg。口周发绀,咽部充血,呼吸急促,双肺呼吸音增强,可闻及大量湿啰音,以双下肺为甚,心、腹（-）。     

遗传性红细胞磷酸果糖激酶缺乏症──一家系四例报告

报告一家系４例红细胞磷酸果糖激酶（ＰＦＫ）缺乏病例。先证者ＰＦＫ活力为正常的５５％，有黄疸、脾大和胆结石等溶血症状，不伴肌症。患者父亲、母亲及儿子酶活力分别为正常值的６３％，７４％和７５％，均无临床症状。４人均显示ＰＦＫ稳定性明显下降。患者ＰＦＫ对ＡＴＰ抑制作用的敏感性增高而对枸橼酸抑制作用的敏感性降低，表现为ＰＦＫ－Ｌ＿４亚基的动力学特性。结果提示，患者红细胞中ＰＦＫ－Ｍ亚基可能为一种不稳定变异型。     

咳嗽变异型哮喘63例临床分析

咳嗽变异型哮喘 (ＣＶＡ)是一种特殊类型的支气管哮喘 ,由于临床表现不典型 ,容易漏诊和误诊 ,其临床特点为持续或反复发作性咳嗽伴有发作性胸闷为主要症状 ,无喘息和哮鸣音。ＶＣＡ及时诊断和治疗可获理想疗效 ,并可避免和减少其发展成为典型支气管哮喘。本文将我院呼吸科于 1     

变异型心绞痛40例分析

目的 分析变异型心绞痛的临床特点及治疗方法.方法 回顾性分析大庆油田总医院集团五官医院2005-01-2010-12收治的40例变异型心绞痛患者的临床资料.结果 显效24例,有效12例,无效4例.总有效率90％.结论 夜间及清晨时发生胸痛的患者,胸痛时应及时行心电图检查以确定是否为变异型心绞痛,确诊后需及时诊断治疗,钙通道阻滞剂与硝酸酯类药物可有效防止复发.     

凝血因子Ⅻ缺乏症一例

凝血因子Ⅻ缺乏症属少见疾病，1955年首先由国外报道。最近我们发现一例先天性因子Ⅻ缺乏症患者。     

变异型心绞痛31例治疗分析

目的：总结变异型心绞痛31例治疗分析,以便于达到更好的临床治疗效果。方法：本组中18例行选择性冠状动脉造影术。药物治疗上均给予硝酸异山梨酯10 mg,3次/d口服;地乐硫[艹卓]缓释片每次90 mg,1-2次/d,肠溶阿斯匹林每晚100 mg,其中5例加用哌唑嗪。结果：31例患者经治疗都有了不同程度的改善,其中18例经冠状动脉造影证实有12例为至少1支主要冠脉显著的固定性近段冠状动脉狭窄。结论：变异型心绞痛的发病机制主要与内皮细胞损伤及动脉粥样硬化有关,其治疗的重点在于早期处理,防止发展成为急性心肌梗死。     

晚发性维生素K缺乏症50例临床分析

回顾性分析了1995～2001年晚发性维生素K缺乏症50例，结果表明该病只要能早期诊断，及时补充维生素K及输血，治愈率都比较高。     

变异型心绞痛12例临床分析

目的:分析变异型心绞痛的临床特点及治疗方法。方法:根据在静息状态下发生心绞痛,床旁12导联体表心电图或动态心电图监测证实心绞痛发作时ST段抬高,胸痛缓解后ST段恢复至基线,有12例患者确诊为变异型心绞痛。分别从性别、年龄、临床表现、冠心病危险因素、辅助检查及治疗进行分析。结果:该病好发于男性(占91．7％),发病时平均年龄为56岁,除吸烟外,多无其他的冠心病危险因素,心绞痛多于凌晨静息时发作,含服硝酸酯类药物有效,5例(占41．6％)发病时并发室性心动过速及高度房室传导阻滞恶性心律失常,8例(占83％)冠状动脉有固定性狭窄,硝酸酯类药物与钙通道阻滞剂可有效防止复发,支架植入有效。结论:静息状态下特别是清晨时发生胸痛的患者,胸痛时应及时行心电图检查以诊断或排除变异型心绞痛,变异型心绞痛恶性心律失常发生率高,需及时诊断治疗,硝酸酯类药物多可缓解症状,硝酸酯类药物与钙通道阻滞剂可有效防止复发,较高比例的患者有冠状动脉严重的固定性狭窄,变异型心绞痛患者均应行冠脉造影术检查,对有严重狭窄者可行支架植入以有效地治疗心绞痛。     

联合治疗变异型心绞痛21例分析

目的：探讨联合治疗变异型心绞痛的临床治疗效果。方法：对18例行选择性冠状动脉造影术。药物联合治疗上给予硝酸类酯药物口服;地尔硫缓释片每次90 mg,1-2次/d,肠溶阿司匹林每晚100 mg,其中5例加用哌唑嗪。结果：21例患者经治疗都有了不同程度的改善,其中18例经冠状动脉造影证实有12例为至少1支主要冠脉显著的固定性近段冠状动脉狭窄。结论：变异型心绞痛的发病机制主要与内皮细胞损伤及动脉粥样硬化有关,其治疗的重点在于早期诊断,早期治疗处理,防止其发展与恶化。     

老年人咳嗽变异型哮喘临床观察

目的：探讨老年人咳嗽变异型哮喘的临床特点，以便早诊断，早治疗，方法：回顾分析48例老年人咳嗽变异型哮喘的症状，体征，胸部X线，气道反应性测定，治疗及疗效。并以46例青年人咳嗽变异型哮喘的对照。结果：老年组院外误诊为支气管－肺感染，老年组咳嗽（41．7％），肺部罗音（29．2％）。胸片炎性改变（20．8％），均组显多于青年组的6．5％，2．5％，及0，差异有显著性（P均＜0．01）。两组所有病人均有气道反应性。老年组咳嗽消失时间为6－20天（平均14．2天），明显长于青年组的4－11天（平均7．3天），差异有显著性（P＜0．01），结论：老年人咳嗽变异型哮喘极易误诊为支气管－肺感染，老年人出现慢性咳嗽，抗感染治疗无效，应尽早作气道反应性测定。     

15例咳嗽变异型哮喘的临床分析

咳嗽变异型哮喘(CVA)是指以咳嗽为主要症状或惟一症状，没有喘息，使用支气管扩张剂或短期使用激素治疗效果明显的部分哮喘病人。是哮喘的一种潜在形式，容易发生漏诊或误诊。为了提高CVA治疗水平，对我院收治15例CVA患者的临床资料分析如下：     

32例咳嗽变异型哮喘诊治体会

目的:探讨咳嗽变异型哮喘的诊断和治疗。方法:观察32例咳嗽变异型哮喘患者临床特点及给予支气管扩张剂的疗效。结果:咳嗽变异型哮喘抗菌治疗无效,而给予支气管扩张剂症状消失。结论:了解掌握咳嗽变异型哮喘临床特点,正确诊断与治疗。     

咳嗽变异型哮喘36例临床分析

咳嗽变异型哮喘（CVA）又称隐匿型哮喘，是哮喘的一种特殊类型。以慢性发作性咳嗽为典型表现，无典型喘息和哮鸣音，具有气道慢性炎性反应、高反应性、阻塞可逆性等特征，临床常易误诊。为提高对本病的认识，提高诊断水平，现对本院2004年1月至2007年12月收治的36例CVA患者临床资料进行分析，报道如下。     

咳嗽变异型哮喘

支气管哮喘的主要临床表现有发作性呼吸困难、喘息、咳嗽和两肺闻及广泛的哮鸣音。对于具备上述典型临床表现的支气管哮喘确诊并不困难。但有部分哮喘者仅表现为长期顽固性咳嗽,无发作性呼吸困难,并且肺部听诊缺乏哮鸣音,而被称为咳嗽变异型哮喘（Ｃｏｕｇｈｖａｒｉａ...