眼眶IgG4相关疾病一种仍在演变中眼眶综合征

眼眶IgG4相关疾病具有一系列独特病理生理改变,主要表现为眼附属器组织有IgG4阳性淋巴浆细胞浸润,常伴血清IgG4升高,多双侧发病,累及多个系统,常有过敏性疾病史,并且有发展为眼眶淋巴瘤的可能.文中就其临床表现、病理特征与其他疾病的关系及治疗等方面展开综述.     

免疫球蛋白G4相关性眼眶病的临床研究进展

近年来,免疫球蛋白G4( IgG4)相关性疾病作为一种新的自身免疫性疾病,受到国内外医学界的的广泛关注。IgG4相关性疾病以IgG4+浆细胞浸润和血清IgG4浓度升高为特征,同时伴有因全身多器官的纤维化而发生肿大、结节性或增生性病变的自身免疫性疾病。当累及眼眶时称为IgG4相关性眼眶病。目前提出了IgG4相关性眼眶病的相对完善的诊断标准,然而治疗方面还没有公认有效的手段,目前首选激素治疗。本文就IgG4相关性眼眶病的临床特征、诊断和治疗的研究进展进行综述。     

原发性眼眶内脑膜瘤的临床及病理,免疫组化观察

目的 探讨眼眶内原发性脑膜瘤的临床、病理及免疫组化特点。方法 回顾性分析１５例眶内脑膜瘤的临床资料,复习症理切片及免疫组化结果。结果 患者男６例、女９例,４￣５２岁（平均３３．３岁）。主要临床表现为眼球突出、视力严重受损及视神经萎缩。大体病理形态与颅内脑膜瘤相同。２例侵犯眼眶骨质,但核分裂相少。免疫组化阳性率为：ＶＩＭ１００％,ＥＭＡ６０％,ＣＫ４６．６７％,Ｓ１００４０％,ＮＳＥ６０％,ＧＦＡＰ     

免疫球蛋白G4相关性眼眶病的研究进展

近年来,免疫球蛋白G4（IgG4）相关性疾病作为一种新的临床疾病正逐渐受到医学界的广泛关注。尽管该病临床表现多种多样,但是血清IgG4质量浓度增高和组织中IgG4阳性浆细胞的大量浸润是其共有的特征。该病可累及全身多个器官,最常见的是胰腺,其次为腮腺、胆管、肝脏、肺脏和淋巴结等,累及眼眶者较为少见。目前研究初步显示,良性淋巴上皮病变、特发性眼眶炎性假瘤、Castleman病、黄色肉芽肿、Rosai—Dofman病等几种眼眶病具有IgG4相关性疾病的特征。就IgG4相关性眼眶病的研究进展进行综述。     

眼眶原发性脂肪肉瘤的临床特点及病理观察

目的:探讨眼眶原发性脂肪肉瘤的临床和病理特点。方法:收集2例眼眶原发性脂肪肉瘤和6例腹膜后原发性脂肪肉瘤的临床资料,病理标本光镜取材切片观察,免疫组织化学作CK(AE1/AE3), Desmin, MyoD1,S100-protein, Melanoma标记。眼眶原发性脂肪肉瘤的例2作透射电镜观察。结果:原发性眼眶脂肪肉瘤的患者年青,原发性腹膜后脂肪肉瘤的患者年龄以40岁以上者为主(5/6)。原发性眼眶患者症状显著但肿瘤小,原发性腹膜后患者症状轻,但肿瘤巨大。两组在组织学上分布于脂肪肉瘤的各型。肿瘤易复发,但无转移。结论:眼眶原发性脂肪肉瘤易复发,诊断依靠光镜和电镜观察以及免疫组织化学染色。     

眼眶和全身弥漫大B细胞淋巴瘤的病理特点比较

背景眼眶弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是眼眶发病率较高的中高度恶性淋巴瘤,由于病例较少,且无相应细胞系建立,系统研究较为困难。目的比较眼眶DLBCL与全身DLBCL临床病理标本的病理学特点和患者预后的异同,探讨将全身DLBCL细胞系用于眼眶DLBCL研究的可行性。方法收集2004-2009年天津市眼科医院及天津市肿瘤医院DLBCL患者的组织病理标本18例,其中眼眶来源3例,全身来源15例,对两组患者的预后情况进行跟踪随访,并绘制生存曲线。对患者的病理切片分别进行苏木精-伊红染色,并用免疫组织化学方法检测CD20、CD79α、CD45RO、CD10、BCL-6、mum-1、Ki-67、survivin的表达,比较眼眶DLBCL与全身DLBCL间上述检测结果的异同。结果眼眶DLBCL和全身DLBCL的病理检查结果均显示以中心母细胞型为主,符合DLBCL的诊断。眼眶DLBCL与全身DLBCL的组织标本CD20、CD79ct、CD45RO、Ki-67和survivin阳性表达率的差异均无统计学意义（P=0．167、0．442、1．000、1．000、0．442）。根据CD10、BCL-6、mum-1对眼眶DLBCL和全身DLBCL两组病例进行免疫分型,结果显示3例眼眶DLBCL均为非生发中心B-细胞样（GCB）型,其中2例标本BCL-6和mum-1均为阳性表达,CD10为阴性表达,另1例BCL．6、mum-1和CD10均为阴性表达;15例全身DLBCL中,GCB型者7例,CDIO表达均为阳性,6例标本BCL．6表达阴性;非GCB型8例,其中3例标本对CD10和BCL-6均呈阴性表达,5例标本对BCL．6和mum-1均呈阳性表达,而对CDIO呈阴性表达。眼眶DLBCL和全身DLBCL患者的生存曲线分析差异无统计学意义（P=0．067）。结论眼眶DLBCL与全身DLBCL的病理特点、特异标志物表达特点和预后结果均无明显差别,其流行病学特点和临床分期较接近,因此全身DLBCL细胞系可用于眼眶DLBCL的体外研究。     

国人甲状腺相关眼病患者血清免疫球蛋白4水平的研究

目的通过检测甲状腺相关眼病（TAO）患者血清IgG4和IgG的水平,探究IgG4与TAO之间的关系。方法前瞻性病例对照研究。分析和比较在第二军医大学附属长征医院眼科2014年9月至2015年7月期间收治的88例TAO患者和37例对照组的血清IgG4和IgG检测结果,研究IgG4和TAO临床指标之间的关联性。结果TAO活动期组的IgG4水平显著高于TAO静止期组（P=0．046）以及对照组（P=0．021）;TAO静止期组和对照组的IgG4水平差异无统计学意义（P=0．963）。TAO活动期组血清IgG4升高（IgG4≥135mg／dL）的比例显著高于静止期组（P=0．003）和对照组（P=0．007）;TAO静止期组和对照组之间差异无统计学意义（P=0．896）。TAO活动期组IgG4／IgG增加（IgG4／IgG8．0％）的比例显著高于静止期组（P=0．023）以及对照组（P=0.017）,但TAO静止期组和对照组之间差异无统计学意义（P=0．756）。CAS为血清IgG4水平的独立影响因素（P=0.021）。IgG4与性别、年龄、TAO病程、突眼度、CAS和严重程度之间均无线性相关性（P值分别为0．767、0.469、0．335、0．385、0．281和0．527）。结论部分TAO活动期患者血清IgG4水平、IgG4／IgG显著升高,并与CAS有关,提示TAO发病机制的异质性可能。     

眼眶原发性滑膜肉瘤的临床病理学观察

目的:探讨眼眶原发性滑膜肉瘤(synovial sarcoma,SS)的临床病理学及分子遗传学特点.方法:收集1例复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科2020年10月收治并经病理学检查证实为眼眶原发性SS的病例,同时回顾性分析文献中已报道的10例眼眶原发性SS的临床及病理检查资料,包括临床表现、影像学检查、组织学特点、免疫表...     

ILK SiRNA对TGF-β2诱导的人Tenon囊成纤维细胞增殖和凋亡的影响

目的：探讨小干扰RNA(the small interference RNA,SiRNA)沉默整合素链接激酶(integrin-linked kinase,ILK)基因对转化生长因子-β₂(transforming growth factor beta 2,TGF-β₂)诱导的人Tenon囊成纤维细胞(human Tenon fibroblasts,HTFs)增殖和凋亡的影响。

方法：体外培养HTFs细胞,波形蛋白(Vimentin)和角蛋白(keratin)免疫荧光染色进行鉴定。实验分组包括NC组：正常对照HTFs; H+T组：HTFs+5μg/L TGF-β₂; H+T+NC SiRNA组：HTFs+5μg/L TGF-β₂+50nmol/L阴性对照SiRNA; H+T+ILK SiRNA组：HTFs+5μg/L TGF-β₂+50nmol/L ILK SiRNA。50nmol/L ILK SiRNA转染HTFs细胞,5μg/LTGF-β₂刺激后,分别利用Western-blot检测细胞内ILK的蛋白表达,CCK-8检测细胞增殖能力,Hoechst 33342/PI双染检测细胞凋亡。

结果：Western-blot结果显示,TGF-β₂可以明显上调HTFs细胞内ILK的表达,ILK SiRNA可以明显抑制TGF-β₂诱导的ILK蛋白表达(P<0.05)。CCK-8检测结果显示,5μg/L TGF-β₂可以促进HTFs细胞增殖,ILK SiRNA转染后48h,细胞的增殖明显受到抑制,且低于正常对照组(P<0.05)。Hoechst 33342/PI双染结果显示,TGF-β₂并不诱导HTFs细胞发生凋亡(P>0.05),但ILK SiRNA可以诱导HTFs细胞发生明显凋亡,并出现少量坏死细胞(P<0.05)。

结论：ILK SiRNA可以抑制TGF-β₂诱导的HTFs增殖,并诱导HTFs细胞发生凋亡。     

维生素B12滴眼液缓解视频终端视疲劳的临床观察

目的：观察维生素 B12滴眼液缓解视频终端视疲劳的临床疗效。
　　方法：纳入患者50例100眼,治疗组及对照组各25例50眼。对照组给予生理盐水点眼,治疗组给予维生素 B12滴眼液点眼。使用方法均为每日3次,每次1滴,点双眼,连续用药60d。测定各组患者用药前后眼调节参数及泪液分泌量。
　　结果：用药后,治疗组与对照组相比泪液分泌量增加,调节幅度加大,调节灵敏度增加,调节滞后减少,差异均具有统计学意义(P<0.05)。
　　结论：维生素 B12滴眼液可以改善干眼症状,提高眼调节能力,治疗视频终端视疲劳。     

IgG4‐related orbital disease: a meta‐analysis and review

IgG4‐related orbital disease (IgG4‐ROD) is a recently described condition that may account for a significant proportion of idiopathic lymphoplasmacytic or sclerotic orbital lesions. This study is the first meta‐analysis of published cases and reveals several differences between IgG4‐related disease affecting the orbit and that affecting the pancreas. IgG4‐ROD affects a slightly younger group of patients, affects men and women approximately equally, is commonly associated with salivary gland lesions, is associated with a relatively higher serum IgG4 and may confer an increased risk of non‐Hodgkin Lymphoma. Its pathogenesis may involve an immune response to antigen exposure in the upper aerodigestive tract.     

玻璃体腔填充C3F8气体在复杂性开放性眼外伤Ⅰ期中的应用

目的:评估玻璃体腔填充C3F8气体在复杂性开放性眼外伤Ⅰ期救治中应用的安全性及有效性.方法:选取2012-01/2014-12复杂性开放性眼外伤患者54例54眼,满足以下条件:眼球复杂性开放性外伤,累及角巩膜,眼内容多量流失,眼内出血严重,眼压低.对以上患者行清创缝合及眼前段/眼内灌洗,玻璃体腔注入适量C3F8气体,术后观察1 ～2wk,根据病情行Ⅱ期手术.结果:所有患者Ⅱ期行玻璃体手术时玻璃体腔仍见不等量气体填充,眼压正常41眼,13眼眼压偏低;角膜不同程度水肿,无角膜血染;玻璃体大部分丢失,积血少;54眼均有视网膜裂孔形成,可见不同程度脉络膜视网膜脱离.所有患者行玻璃体切割+硅油填充术,术后矫正视力提高32眼(59％),矫正视力不变17眼(31％),矫正视力下降5眼(9％).结论:玻璃体腔填充C3F8气体在复杂性开放性眼外伤Ⅰ期救治应用安全有效,对止血、维持眼压、预防角膜血染及预防视网膜大范围脱离后粘连等有一定效果,为Ⅱ期手术创造条件.     

沉默SIAH1基因对H2O2诱导的人晶状体上皮细胞凋亡的影响

目的:探讨沉默SIAH1基因对H 2O 2诱导的人晶状体上皮细胞凋亡的影响。方法:将培养的人晶状体上皮细胞系HLE-B3分为正常组、H 2 O 2组(用含400μmol/L H 2O 2的培养液培养)、H 2O 2+siR-SIAH1组(转染SIAH1干扰序列后用含400μmol/L H 2O 2培养液培养)和siR-NC组(转染阴性对照序列后用含400μmol/L H 2O 2培养液培养),采用实时荧光定量PCR技术检测细胞中SIAH1基因表达,流式细胞术检测细胞凋亡率,Western blot法检测细胞中p38 MAPK、p-p38 MAPK、Bcl-2和Bax蛋白表达。结果:H 2O 2组、siR-NC组和H 2O 2+siR-SIAH1组细胞中SIAH1 mRNA相对表达量均高于正常组,而H 2O 2+siR-SIAH1组细胞中SIAH1 mRNA相对表达量低于H 2O 2组和siR-NC组(均P<0.05)。H 2O 2组、siR-NC组和H 2O 2+siR-SIAH1组细胞凋亡率均高于正常组,而H 2O 2+siR-SIAH1组细胞凋亡率低于H 2O 2组和siR-NC组(均P<0.05)。H 2O 2组、siR-NC组和H 2O 2+siR-SIAH1组细胞中p38 MAPK和Bcl-2蛋白表达量低于正常组,而p-p38 MAPK和Bax蛋白表达量高于正常组,H 2O 2+siR-SIAH1组细胞中p38 MAPK和Bcl-2蛋白表达量高于H 2O 2组和siR-NC组,而p-p38 MAPK和Bax蛋白表达量低于H 2O 2组和siR-NC组(均P<0.05)。结论:下调SIAH1基因表达可抑制H 2O 2诱导的人晶状体上皮细胞凋亡,其机制可能与抑制p38 MAPK信号通路活化有关。     

Orbital immunoglobulin‐G4‐related disease: case series and literature review

Immunoglobulin‐G4‐related disease (IgG4‐RD) is a distinct group of diseases characterized by elevated serum IgG4 titres and infiltration of affected organs by IgG4‐positive plasma cells. IgG4‐RD can involve any ocular adnexal tissue. They have a distinct prognosis and pattern of tissue involvement and hence need to be differentiated from orbital lesions with similar clinicopathological features. We report three cases of IgG4‐RD and review the literature extensively discussing various aspects of this novel entity.     

高度近视黄斑裂孔性视网膜脱离行玻璃体切割术后C3F8与硅油填充的疗效比较

目的：比较高度近视黄斑裂孔性视网膜脱离(MHRD)行玻璃体切割联合内界膜剥离后玻璃体腔内分别行硅油或C₃F₈填充治疗的疗效观察。

方法：回顾性临床研究。2019-01/2022-08就诊于我院的45例45眼高度近视MHRD患者,根据手术方式分为硅油组(23例)及C₃F₈组(22例),两组患者均常规三切口玻璃体切割手术,内界膜剥离后行内界膜填塞、自体血覆盖,硅油填充组行硅油填充,C₃F₈组行15% C₃F₈气体填充。两组患者分别观察最佳矫正视力(BCVA)、多焦视网膜电图(mfERG)、裂孔的闭合及视网膜复位情况,统计两组患者术后并发症情况。

结果：C₃F₈组、硅油组患者裂孔闭合率为77%、83%(P>0.05),视网膜复位率分别为95%、96%(P>0.05)。C₃F₈组、硅油组术后视力分别为0.99±0.34、1.22±0.37,C₃F₈组视力优于硅油组(t=-2.156,P=0.037),两组均较术前显著提高。术后12 mo,两组患者mfERG一阶函数1环(C₃F₈组114.27±26.37 nV/deg²,硅油组98.08±24.36 nV/deg²)及2环(C₃F₈组80.45±14.94 nV/deg²,硅油组67.73±15.33 nV/deg²)P1波反应密度较术前(1环P1波反应密度：C₃F₈组58.13±13.96 nV/deg²、硅油组55.30±10.48 nV/deg²; 2环P1波反应密度：C₃F₈组51.18±8.19 nV/deg²、硅油组47.43±11.97 nV/deg²)明显增加(均P<0.05),C₃F₈组较硅油组增加明显(P<0.05)。硅油组与C₃F₈组患者术后并发症发生情况无差异(P>0.05)。

结论：玻璃体切割联合内界膜剥离后玻璃体腔内分别行硅油或C₃F₈填充均可促进高度近视MHRD患者视网膜复位及黄斑裂孔闭合,而且在视功能恢复C₃F₈填充优于硅油填充。     

睑板腺功能障碍与分泌物和泪液中前列腺素E2含量的关系

目的：探讨睑板腺分泌物及泪液中前列腺素 E2( prostaglandin E2, PGE2)含量与睑板腺功能障碍的相关性。
　　方法：将72例120眼睑板腺功能障碍患者分为轻中度组36例60眼和重度组36例60眼,采用酶联免疫吸附试验检测睑板腺分泌物和泪液中PGE2的含量。正常人30例60眼设为对照组,只检测泪液中PGE2含量。
　　结果：泪液中PGE2含量在三组间差异有显著统计学意义(F=100.26,P<0.01),重度组泪液PGE2含量高于轻中度组(t=5.789,P<0.01)和正常组(t=7.468,P<0.01),轻中度组泪液PGE2含量与正常组差异无统计学意义( t=0.923,P>0.05);睑板腺分泌物PGE2含量在两组间差异有统计学意义,重度组高于轻中度组( F=151.76, P<0.01);重度组泪液与睑板腺分泌物中PGE2含量呈正相关(r=0.71,P<0.01);轻中度组泪液与睑板腺分泌物PGE2含量呈正相关(r=0.30,P<0.05)。
　　结论：睑板腺分泌物和泪液PGE2含量对判断睑板腺功能障碍的严重程度和指导临床合理用药具有重要作用。     

Calcium-independent phospholipase A2 regulates retinal pigment epithelium proliferation and may be important in the pathogenesis of retinal diseases

Calcium-independent phospholipase A₂, group VIA (iPLA₂-VIA) is involved in cell proliferation. This study aimed to evaluate the role of iPLA₂-VIA in retinal pigment epithelium (RPE) cell proliferation and in retinal diseases involving RPE proliferation. A human RPE cell line (ARPE-19) was used to explore this role in vitro. Proliferating ARPE-19 cells had increased expression and activity of iPLA₂-VIA. iPLA₂-VIA was found in the nuclei of proliferating ARPE-19 cells, whereas in confluent ARPE-19 cells, with limited proliferation, iPLA₂-VIA was primarily found in the cytosol. Inhibition of iPLA₂-VIA decreased the rate of proliferation, whereas over expression of iPLA₂-VIA increased the rate of proliferation. Using an experimental porcine model of RPE proliferation we demonstrated significant nuclear upregulation of iPLA₂-VIA in proliferating RPE cells in vivo. We furthermore evaluated the expression of iPLA₂-VIA in proliferative vitreoretinopathy (PVR). PVR membranes revealed nuclear expression of iPLA₂-VIA in the RPE cells which had migrated and participated in the formation of the membranes. Overall, the present results point to an important role of iPLA₂-VIA in the regulation of RPE proliferation suggesting that iPLA₂-VIA may be considered as a possible pharmaceutical target in retinal diseases involving RPE proliferation and migration.     

CoCl2诱导大鼠视网膜前体细胞表达VEGF的研究

目的:探讨氯化钴(CoCl2)模拟缺氧环境下对大鼠视网膜前体细胞(RPCs)中血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)基因表达及蛋白分泌的影响。方法:全神经球贴壁法分离、培养、鉴定RPCs。应用RT-PCR及ELISA,检测不同浓度CoCl2(0,50,100,150,200μmol/L)干预24h后RPCs中VEGF表达的变化,检测150μmol/LCoCl2作用不同时间(0,12,24,36,48,72h)RPCs中VEGF表达的变化。结果:全神经球贴壁法培养的RPCs高表达神经干细胞特异性标记(Nestin),自然分化后表达视网膜细胞标志性抗原Rhodopsine,MAP-2和GFAP,在缺氧培养时间相同的情况下,VEGF基因的表达随着CoCl2浓度的增加而逐渐增加而后降低,CoCl2为150μmol/L时达到峰值(P≤0.05)。当CoCl2浓度为150μmol/L培养不同时间时,随着缺氧干预时间的延长,VEGF基因的表达亦是逐渐增加而后降低,于36h时达到峰值(P≤0.05),蛋白与基因表达的变化基本一致。结论:全神经球贴壁法培养RPCs能较好地表达其干细胞特性。CoCl2模拟缺氧环境下,缺氧使RPCs中VEGF的分泌增强并具有时间和剂量依赖性。