大前庭水管综合征的相关因素分析及健康教育

大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct.syndrome,LVAS)是在70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病,是导致感音神经性聋的最常见的内耳畸形,约占儿童和青少年感音神经性聋的1.5%[1].在我国,90年代临床上开始报道,近几年来随着影像学的发展和临床医生对该病的认识的提高,越来越多的大前庭水管综合征病例被确诊.     

Alport综合征误诊1例分析

Alport综合征是一种遗传性肾小球基底膜疾病,镜下血尿（国内患者常同时伴蛋白尿）、感音神经性耳聋和进行性肾功能减退是其临床特点Ⅲ,我院近期收治1例临床不典型Alport综合征患者,早期多次误诊,最终依靠电镜明确诊断,现报道分析如下。     

Usher综合征的分子遗传学及治疗

Usher综合征又称遗传性视网膜色素变性一感音神经性耳聋综合征,主要表现为不同程度的视网膜色素变性（retinitispigmentosa,RP）和感音神经性耳聋（sensorineuralhearingloss,SNHL）,伴或不伴前庭功能障碍。RP以夜盲为首发症状,视野向心性缩小进展为管状视,最终中心视力受损。该综合征在1858年由德国眼科学家VonGraefe_J0首先报道,1914年英国眼科学家Usher皿’首次提出该病与遗传因素有关。     

大前庭水管综合征的相关因素分析及健康教育

大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct.syndrome,LVAS）是在70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病,是导致感音神经性聋的最常见的内耳畸形,约占儿童和青少年感音神经性聋的1.5%.在我国,90年代临床上开始报道,近几年来随着影像学的发展和临床医生对该病的认识的提高,越来越多的大前庭水管综合征病例被确诊.LVAS其典型的临床表现为出生后或年幼时即出现进行性、波动性的听力下降,发病形式可突然或隐匿,     

EAST综合征一例并文献复习

目的报告1例儿童EAST综合征,描述EAST综合征的临床和病理特征。方法回顾性分析一例病例,通过其临床特点及实验室检查诊断为EAST综合征。结果患儿男,8岁,有原发性肾小管性低钾血症性碱中毒表现、反复惊厥发作、共济失调、感音神经性耳聋,可诊断为EAST综合征。结论 EAST综合征发病率低,需要进行长期的随访和对其发病机制更深入的研究,早期诊断及治疗可能改善其预后。     

耳聋的临床诊断与治疗

耳聋是听觉传导路发生器质性或功能性病变致不同程度听力损害(hearing impairment)的总称,程度较轻的亦称重听,显著影响社交能力者称为聋,因听觉障碍难以用语言进行正常人际沟通者称为聋哑或聋人.按耳聋发生部位与性质,一般将耳聋分为传导性聋、感音神经性聋和混合性聋.感音神经性聋按病变部位可再分为中枢性聋、神经性聋和感音性聋,但中枢性聋罕见,单纯的神经性聋少见,感音性聋最为常见.一般情况下.临床仍将三者合称感音神经性聋[1].因此,耳聋可能是原发疾病,也可能是某些疾病的症状.临床实践中,由于患者或患儿家长讲述不清、医师认识不足或疾病处于不同发展阶段等因素,易导致误诊误治,甚至引起医疗事故.为提高耳聋临床诊治水平,本文根据笔者长期临床经验和科研成果,结合复习近年文献,就耳聋的I临床诊断与治疗相关问题提出个人看法,供同道们参考与讨论.     

感音神经性耳聋的影像学及病因学研究

听力障碍的病人很多,但有关听力障碍,尤其是感音神经性耳聋的研究,还处于初期阶段,听觉传导通路耳蜗以及蜗后的病变均可引起感音神经性耳聋,包括耳蜗、蜗神经、蜗神经核以及听觉中枢.本文主要探讨感音神经性耳聋的病因学及影像学表现.     

流行性腮腺炎并发感音神经性耳聋患者的护理体会

目的 探讨流行性腮腺炎并发感音神经性耳聋的预后与护理.方法 总结8例流行性腮腺炎并发感音神经性耳聋临床治疗护理.结果 流行性腮腺炎并发耳聋以单耳全聋多见,预后较差,良好的心理护理对患者今后的生活起到积极作用.结论 流行性腮腺炎并发感音神经性耳聋重在预防,发病初期及时正确用药是治疗成功的关键.     

进食障碍与心理障碍

进食障碍（Eating Disorder，ED）与心理障碍的关系是当前的研究热点。临床现象显示，心理因素与进食障碍的临床现象常相互交织并相互作用。进食障碍以严重异常的进食行为为特征，主要包括了神经性厌食症（Anorexia Nervosa，AN）和神经性贪食症（Bulimia Nervosa，BN）两大综合征。害怕发胖和对体型对体重歪曲的认识与期望是神经性厌食症和神经性贪食症共同的重要心理病理特征。     

人工耳蜗植入治疗综合征性感音神经性耳聋对电诱发听性脑干反应的影响

目的探讨人工耳蜗植入治疗综合征性感音神经性耳聋的效果及对电诱发听性脑干反应的影响。方法 25例综合征性感音神经性耳聋患者,均行人工耳蜗植入治疗,术后予以电诱发听性脑干反应(EABR)测试及声场听阈测试。结果所有患者均记录到III波和V波,平均EABR阈值为(175.39±15.12)CL;阈上20CL时III波的潜伏期为(2.89±0.20)ms,V波的潜伏期为(4.23±0.36)ms;不同电极刺激下,9、16电极刺激下获得的EABR阈值高于1、5、13电极刺激,且随电极刺激强度的逐步增加,患者EABR测试下III波和V波的潜伏期均逐步缩短,差异均有统计学意义(P0.05)。术后6个月声场听阈测试结果显示,所有患者左、右耳的纯音听阈均显著低于术前,差异均有统计学意义(P0.05)。结论人工耳蜗植入治疗综合征性感音神经性耳聋能有效提高患者的听力功能,在行EABR测试时能获得良好的波形,客观、动态地反映患者听觉传导通路的功能状态。     

36例大前庭水管综合征的CT表现

１引言大前庭水管综合征（largevestibularaqueductsyndrome，LVAS）是先天性内耳畸形的一种类型，是内淋巴管的发育受到遏止和畸变的结果。可独立存在，也可伴发其它内耳畸形。临床上常表现为程度不同的感音神经性耳聋、耳鸣、眩晕和平衡障碍犤１犦。自１９７８年Valvassori和     

奥尔波特综合征的疾病谱扩展对相关疾病诊断、筛查和治疗的启示

奥尔波特综合征(Alport syndrome,AS)是一种临床相对常见的遗传性肾小球疾病,已被列入2018年国家卫生健康委颁布的首批121种罕见病目录.AS以肾性血尿、蛋白尿和进行性肾功能减退为临床特点,可合并感音神经性耳聋及眼部异常等肾外症状,肾活检可见肾小球基底膜(glomerular basement memb...     

Alport综合征误诊5例分析

Alport综合征是一种表现为血尿、肾功能进行性减退的遗传性肾炎,常伴感音神经性耳聋和眼部异常,是基因突变所致的肾脏疾病,有X连锁显性遗传、常染色体隐性遗传和极少数的常染色体显性遗传三种遗传方式。目前认为本病并非少见,但临床上对本病的发现及确诊仍然存在困难。现将我院2005—05／2008—11收治的Alport综合征误诊5例分析如下。     

儿童人工电子耳蜗植入术的护理体会

<正>人工耳蜗植入术(cochlear implantation,CI)即在耳蜗内埋植电极以刺激听神经,是为耳聋患者重建听觉的治疗策略之一,是感音神经性耳聋患者获得听觉的新技术[1]。为保证CI的成功,除了适应证选择得当和精湛的手术技术外,手术前后的护理同样重要。我院近年来收治双耳极重度感音神经性耳     

Alstrom综合征

Alstrom综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传病,该疾病累及多系统,其典型的临床表现包括：视网膜锥 杆细胞营养不良性萎缩、眼盲、感音神经性耳聋、肥胖（儿童时期）、矮小（成年时期）、胰岛素抵抗、高甘油三酯血症、2型糖尿病、高血压、扩张性心肌病、多器官纤维化、进行性多系统衰竭等。目前已证实ALMS1基因突变导致了Alstrom综合征,但其致病机制尚不明确。Alstrom综合征诊断主要依靠临床表现和基因诊断,且疾病预后差,尚无根治方法。现结合文献对Alstrom综合征的诊治现状进行综述。     

利多卡因治疗感音神经性耳鸣疗效分析

目的研究利多卡因治疗感音神经性耳鸣疗效。方法感音神经性耳鸣患者120例,随机分为2组,其中治疗组60例,对照组60例。治疗组利多卡因治疗,对照组予血栓通注射液治疗。10 d为1个疗程,共2个疗程,观察用药后耳鸣响度降低情况。结果治疗组感音神经性耳鸣改善优于对照组。结论利多卡因治疗感音神经性耳鸣疗效好,不良反应小。     

分泌性中耳炎与感音神经性耳聋关系的研究进展

非化脓性中耳炎也称为分泌性中耳炎,主要特征为传导性耳聋及鼓室积液,有效治疗过后可恢复听力,然而在临床上却有部分患者在治愈之后没有恢复骨导听阈,导致感音神经性聋产生。国内外相关报道中也显示分泌性中耳炎会改变骨导听阈,现对分泌性中耳炎与感音神经性聋关系的研究进展进行综述。     

早期干预对大前庭水管综合征患儿听力的影响

1978年,Valvassori[1 ]研究发现扩大的前庭水管与感音神经性听力损失相关联,将其正式命名为大前庭水管综合征(Large Vestibucar Aqueduct Syndrome,LVAS).1989年,Jacklcr等[2]提出,大前庭水管患者听力呈渐进性或阶梯下降的理论,LVAS是一种常见的听力障碍性疾病,其在感音神经性听力损失中约占1％～12％.赵亚丽等[3]报道:中国LVAS患者中,97.9％患者具有SLC26A4基因突变,具有先天遗传特点.现将我科收治的3例病例报告如下.     

急性低频感音神经性耳聋13例误诊原因分析

自1982年Abe…首先报道39例突发性低频下降型感音神经性耳聋后,引起国内外许多学者关注,经临床总结和研究,这类病症被认为是一种独立的疾病,现在被称为急性低频感音神经性耳聋（acute low—tone sensorineural hearing loss,ALHL）。近年来发病率有增高的趋势,因其缺乏典型临床症状,易导致误诊,     

经颅多普勒超声在突发性耳聋诊治中的临床价值

近年来,耳鼻喉疾病的发病率逐年升高,突发性耳聋就是其中一种,已经成为耳鼻喉科常见疾病。该病是指发生在3天内或更短时间的至少有3个相邻频率听力损失大于20dB的感音神经性耳聋[1]。目前对于该病的诊断主要依据在于患者的病史、临床症状和实验室检查。