400例胎儿先天性心脏病的主动脉弓解剖分析

目的:对胎儿先天性心脏病主动脉弓异常进行分析,提高该疾病诊断的精准性。方法:回顾近几年我院经超声心动图畸形筛查发现胎儿先天性心脏畸形引产而进行尸体解剖病例,对其主动脉弓走行进行分析总结,主动脉弓畸形分为6类:主动脉弓分支变异、双主动脉弓、左位主动脉弓、右位主动脉弓、主动脉弓其他异常及肺动脉异常起源。结果:胎儿先天性心脏病尸体解剖400例,主动脉弓异常144例,其中主动脉弓分支变异5例,双主动脉弓3例,左位主动脉弓畸形34例,右位主动脉弓畸形44例,其他畸形55例,肺动脉异常起源5例。左位主动脉弓畸形中动脉导管缺如11例,动脉导管闭锁4例,右锁骨下动脉迷走18例,孤立右锁骨下动脉1例。右位主动脉弓畸形镜面右位主动脉弓33例,左锁骨下动脉迷走7例,孤立左锁骨下动脉1例,孤立无名动脉2例,4支动脉分支对称发出1例。其他畸形包括主动脉弓缩窄45例,主动脉弓离断9例,颈部主动脉弓1例。肺动脉起源异常包括肺动脉吊带3例,Berry综合征1例,肺动脉起源于降主动脉1例。结论:主动脉弓畸形复杂多样,以主动脉弓缩窄最多见,左位主动脉弓畸形以右锁骨下动脉迷走多见,右位主动脉弓畸形主要是镜面右位主动脉弓。     

右位主动脉弓伴DeBakeyⅢ型主动脉夹层的手术治疗

目的:总结右位主动脉弓、右位降主动脉、迷走左锁骨下动脉伴DeBakeyⅢ型主动脉夹层的外科治疗经验.方法:4例右位主动脉弓、右位降主动脉、迷走左锁骨下动脉伴DeBakeyⅢ型主动脉夹层患者,经右后外侧切口,分别行部分胸降主动脉切除人工血管替换术或部分胸降主动脉切除人工血管替换加远端胸降主动脉成形术,并根据迷走左锁骨下动脉在头部及上肢血供中起的作用大小,重建左锁骨下动脉或缝闭其开口.结果:所有患者均痊愈出院,无头部及左上肢缺血症状,无神经系统并发症.结论:右位主动脉弓、右位降主动脉、迷走左锁骨下动脉伴DeBakeyⅢ型主动脉夹层采用右后外侧切口可获得良好的显露,根据降主动脉扩张范围行部分胸降主动脉切除人工血管替换术或部分胸降主动脉切除人工血管替换加远端胸降主动脉成形术可获得良好效果,迷走左锁骨下动脉的适当处理是避免左上肢坏死及锁骨下动脉窃血综合征的关键.     

右弓右降伴KommereⅡ憩室诊断、分型及治疗

右位主动脉弓、右位降主动脉、迷走左锁骨下动脉伴Kommere Ⅱ憩室／动脉瘤较为少见,动脉瘤容易发生夹层、破裂而死亡。国外有个案和文献报道,国内仅有少数个案报道。作者曾报道1例复杂的Ⅱ型右弓右降伴Kommere Ⅱ憩室,弓降部动脉瘤形成伴迷走左锁骨下动脉,     

孙氏手术治疗合并迷走右锁骨下动脉的主动脉疾病初步经验

目的:总结孙氏手术治疗合并迷走右锁骨下动脉的A型主动脉夹层和主动脉弓部动脉瘤的初步经验。方法:对北京安贞医院心脏大血管外科,2010年8月至2017年8月,孙氏手术治疗的所有合并迷走右锁骨下动脉的A型主动脉夹层和主动脉弓部动脉瘤患者进行资料收集和随访。结果:共有22例患者纳入本研究,其中男性19例,女性3例,平均年龄45. 95岁。住院期间死亡3例,其中低心排出量综合征2例,大面积脑梗死1例。近期并发症包括急性肾衰竭1例,鲍曼不动杆菌肺部感染1例,二次开胸止血1例,术中支架人工血管远端漏行介入覆膜支架封堵1例,胸骨哆开行清创术1例。随访期间死亡2例,其中不明原因死亡1例,充血性心力衰竭1例。结论:孙氏手术中采用股动脉插管建立体外循环、单侧颈总动脉插管进行选择性脑灌注、气管旁结扎迷走右锁骨下动脉主干治疗合并迷走右锁骨下动脉的A型主动脉夹层和主动脉弓部动脉瘤,可以取得较好的治疗效果。     

迷走右锁骨下动脉合并主动脉夹层1例

迷走右锁骨下动脉（ARSA）是发自降主动脉近端较常见的主动脉弓大血管异常。ARSA在起始部位可出现内膜撕裂而导致主动脉夹层的发生,从而引起血流受限和后期的动脉瘤样变性。笔者报道了1例起源于ARSA的急性A型主动脉夹层。ARSA合并A型主动脉夹层实属罕见,术前经CT血管造影（CTA）得以确诊,CTA对本病进行外科治疗决策非常有价值。临床医师应对迷走右锁骨下动脉合并主动脉夹层引起注意,以做到早期诊断,早期处理。     

超声内镜发现迷走右锁骨下动脉畸形一例

迷走右锁骨下动脉是主动脉弓的一种先天性血管畸形,一般无临床症状,所以临床诊断率极低,现就我们内镜检查中发现的1例病例分析报道如下.     

主动脉右弓右降合并Stanford B型主动脉夹层的外科治疗

目的:总结主动脉右弓右降合并Stanford B型主动脉夹层的外科治疗经验。方法:3例右位主动脉弓、右位降主动脉、迷走左锁骨下动脉(迷走左锁骨下动脉型)合并Stanford B型主动脉夹层的患者经胸部右后外切口行胸降主动脉置换术、迷走左锁骨下动脉缝扎术。结果:3例患者均痊愈出院,住院天数7～10 d,无左上肢缺血症状及神经系统并发症。结论:主动脉右弓右降合并Stanford B型主动脉夹层患者行胸降主动脉置换术方法可行,临床疗效满意,术中判断后行迷走左锁骨下动脉缝扎术,可简化手术方式,但应避免术后左上肢缺血坏死。     

肥厚型梗阻性心肌病并Ⅱ型右弓右降伴Kommerell憩室壁内血肿一例

右位主动脉弓、右位降主动脉、迷走左锁骨下动脉伴Kommerell憩窜/动脉瘤较为少见,动脉瘤容易发生夹层、破裂而死亡.肥厚型心肌病(HCM)是以心肌肥厚、心肌纤维排列紊乱为特征的一组临床表现,猝死发生率较高.我院高血压诊治中心于2007年10月收治一例同时患有肥厚型梗阻性心肌病、右位主动脉弓、右位降主动脉、迷走左锁骨下动脉伴Kommerell憩室合并壁内血肿患者,目前国内外文献均未见报道.     

手术治疗右位主动脉弓及降主动脉伴DeBakey Ⅲ型主动脉夹层一例

右位主动脉弓及降主动脉 (右弓右降 )伴 De Bakey 型主动脉夹层极为罕见。我院于 1998年 5月收治 1例 ,现报道如下 :1　临床资料　　患者男性 ,42岁 ,因阵发性胸背部疼痛 7年 ,加重半年入院。超高速计算机断层摄影术 (UFCT)提示 :主动脉弓及降主动脉位于脊柱右侧 ,明显迂曲扩张 ,可见内膜片和低密度血栓 ,左锁骨下动脉起自胸降主动脉 (图 1)。入院诊断 :主动脉右弓右降 ,迷走左锁骨下动脉 ,De Bakey 型主动脉夹层。　　在全麻、深低温停循环和低流量脑灌注下行主动脉夹层切除、人工血管移植和迷走左锁骨下动脉开口闭合术。右后外切口 …     

64层螺旋计算机断层摄影术及1.5T磁共振成像对婴幼儿先天性动脉血管环的诊断价值

目的:探讨64层螺旋计算机断层摄影术(MSCT)及1.5T磁共振成像(MRI)对婴幼儿先天性动脉血管环的诊断价值。方法:回顾性分析48例婴幼儿先天性动脉血管环患者的64层MSCT、1.5T MRI资料,其中42例行计算机断层摄影术血管造影(CTA)检查,12例行磁共振血管成像(MRA)检查,有6例同时行CTA及MRA检查。利用Edwards主动脉弓胚胎发育示意图,结合血管环对气管包绕情况对血管环进行分型。并对64层MSCT、1.5T MRI在婴幼儿先天性动脉血管环中的诊断价值进行比较。结果:48例患者中完全性血管环25例,其中双主动脉弓3例,右位主动脉弓迷走左锁骨下动脉伴动脉导管未闭(PDA)12例、伴动脉韧带9例,颈主动脉右弓左降迷走左锁骨下动脉伴左位PDA 1例;不完全性血管环23例,其中肺动脉吊带2例,左位主动脉弓迷走右锁骨下动脉伴左侧PDA 9例、伴动脉韧带10例,右位主动脉弓迷走左锁骨下动脉伴右侧PDA 1例;无名动脉压迫气管1例。48例患者中合并心内畸形32例。48例患者无论是64层MSCT还是1.5T MRI对比增强三维成像都能很好显示血管环的组成及空间关系。64层MSCT最小密度投影及气管容积再现图像能清晰显示气道形态及发育状况,图像融合技术可直观显示血管环与气管、食管的空间关系;而1.5T MRI显示气管图像不佳。结论:64层MSCT容积扫描结合多种三维重建后处理技术可直观、清晰显示血管环的组成及与气管、食管间的毗邻关系,是检查血管环的最有效手段。1.5T MRI对比增强三维成像亦能很好显示血管环的组成及空间关系,但1.5T MRI现阶段显示气管图像欠佳。     

主动脉夹层合并右迷走锁骨下动脉1例

<正>病例资料:患者男性,49岁,因腹痛1d、加重1h入我院消化科,查体:腹软,无压痛及反跳痛,在消化科诊断为腹痛原因待查,给予抑酸补液治疗,患者症状不明显,行上腹部CT检查,提示左侧胸腔积液,再行胸部CT血管造影(CTA)检查(图A~C)提示:左侧大量胸腔积液,纵隔血肿,主动脉弓及降主动脉可见真假腔,并可见一根血管发自于左侧锁骨下动脉起始部之后主动脉弓后壁,向右上后方走行于食管前方,考虑Stanford B型主动脉夹层合并右迷走锁骨下动脉,转     

MSCT血管成像在先天性主动脉发育异常中的诊断价值

目的分析MSCT血管成像在先天性主动脉发育异常中的诊断价值,以提高本病的影像学检查准确率。方法选取我院2015年1月~2016年1月收治的先天性主动脉发育异常患者30例的影像学资料为研究对象,分析MSCT血管成像在先天性主动脉发育异常诊断中的敏感性及准确性。结果患者中,主动脉弓缩窄18例,主动脉弓离断4例,双主动脉弓2例,腹主动脉缩窄2例,右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉4例。MSCT血管成像诊断先天性主动脉发育异常的敏感性和准确性分别为100%、100%;彩色多普勒超声心动图诊断的敏感性及准确性分别为35.4%、92.5%。结论 MSCT血管成像可准确诊断主动脉发育异常的类型,是超声心动图诊断先天性心脏病的重要补充手段,可为临床手术方案的制定提供重要的影像学信息。     

先天性主动脉弓及头臂动脉畸形一例

患者，男，8岁。生后即发现右侧颈动脉搏动增强。体检：发育正常，脉搏88次／分，双上肢血压测不到。右颈部搏动增强，可触及收缩期细震颤，可闻及收缩期血管性杂音。心尖搏动局限，胸骨左、右缘1～2助间可闻及以收缩期为主连续性杂音，向背部、胸骨上窝传导。心血管造影：经右股静脉穿刺作选择性右心室延迟造影，右颈内动脉呈环状与右主动脉弓相连，随之右降主动脉显影，形成头臂动脉血管环，双锁骨下动脉未见明显成影，只见右锁骨下动脉残端与右主动脉弓相连。诊断“先天性血管环及弓部畸形”。此畸形患者心电图多正常，心内结构无异常。…     

法洛四联症合并罕见孤立性右锁骨下动脉及双侧动脉导管1例

孤立性锁骨下动脉为十分罕见的先天性主动脉弓畸形,孤立性右锁骨下动脉更为罕见,临床上极易出现漏诊,导致外科术后残留大量左向右分流,使患者恢复困难。术前积极明确诊断,对于外科治疗方案的制定和术后恢复都有着重要的意义。本文报道1例法洛四联症合并孤立性右锁骨下动脉的患儿。该患儿在术前、术中出现漏诊,术后通过心导管检查明确诊断,进行介入治疗后恢复良好。     

三维动态增强磁共振血管成像表面重建在主动脉弓畸形诊断中的价值初探

目的 探讨三维动态增强磁共振血管成像（3－dimensional dynamic contrast enhanced MRA,3D DCE MRA)表面重建（surface shade display,SSD）对主动脉弓畸形的诊断价值。方法 磁共振血管成像确诊的9例主动脉弓畸形中，2例行时间飞跃法磁共振血管成像（2－dimensional time-of-flight MRA,2D TOF MRA）检查，6例行3D DCE MRA检查，1例同时行2D TOF MRA及3D DCE MRA检查。结果 5例迷走锁骨下动脉及3例颈位主动脉弓的显示，3D DCE MRA优于2D TOF MRA，SSD优于最大强度投影（MIP）；1例右位主动脉弓的显示，MIP同SSD；2例主动脉弓褶曲及1例主动脉弓离断的显示，SSD优于MIP。结论 对于主动脉弓畸形的显示，SSD是3D DCE MRA最好的方法。     

主动脉弓分支变异情况及磁共振血管造影的应用价值分析

目的分析主动脉弓分支变异情况及磁共振血管造影(MRA)的应用价值。方法选取2010—2014年于沧州市人民医院行主动脉弓以上MRA检查的患者2 250例,回顾性分析其主动脉弓分支变异情况及颅内外动脉粥样硬化情况。结果主动脉弓分支正常1 999例(占88.84%),变异251例(占11.16%),共包括13种变异类型,其中常见的变异类型为左侧颈总动脉(LCCA)与头臂干(BT)共干〔87例(占3.87%)〕和左侧椎动脉(LVA)起自主动脉弓〔66例(占2.93%)〕;本研究发现以往文献未报道的变异类型有4种:LVA呈双干,分别起自主动脉弓及左侧锁骨下动脉(LSA),伴/不伴LCCA与BT共干5例(占0.22%);右侧椎动脉(RVA)呈双干,起自右侧锁骨下动脉(RSA),伴/不伴LCCA与BT共干2例(占0.09%);右侧颈总动脉(RCCA)起自主动脉弓,迷走RSA,RVA起自RCCA,LVA起自主动脉弓1例(占0.04%);LVA起自主动脉弓,RVA起自右侧颈外动脉1例(占0.04%)。主动脉分支变异患者动脉粥样硬化发生率高于主动脉弓分支正常患者(P0.05)。结论主动脉弓分支变异较多,MRA可清晰地显示主动脉弓分支变异情况。     

3D打印在B型复杂型主动脉夹层治疗中的应用进展

主动脉夹层起病凶险,进展迅速,发病早期自然死亡率极高。传统开放手术方式治疗主动脉夹层,效果明确,但创伤巨大,围术期并发症发生率较高。近些年胸主动脉腔内修复术(TEVAR)广泛用于主动脉夹层的治疗,手术创伤及围术期病死率明显下降[1]。但部分复杂病例的TEVAR,比如部位复杂(累及主动脉弓及弓上分支)和形态学复杂(短瘤颈、弓型不佳、迷走锁骨下、右弓右降).     

合并迷走右锁骨下动脉的B型主动脉夹层的治疗体验

目的:总结术中支架人工血管植入术或胸主动脉腔内修复术治疗合并迷走右锁骨下动脉的B型主动脉夹层的初步经验。方法:2010年8月至2017年8月,我中心共收治合并迷走右锁骨下动脉的B型主动脉夹层17例,其中术中支架人工血管植入术7例,胸主动脉腔内修复术10例。结果:术中支架组和腔内修复组均无患者围术期死亡。术中支架组有1例患者术后7d发生胸骨哆开行清创术。腔内修复组无围术期并发症。术中支架组随访13~85个月,平均(54.86±27.01)个月,腔内修复组随访(12~89)个月,平均(51.10±24.71)个月。随访期间两组无死亡病例。结论:合并迷走右锁骨下动脉的B型主动脉夹层应根据不同的解剖特点和合并病变,选择术中支架人工血管植入术或胸主动脉腔内修复术。     

右锁骨下动脉内中膜厚度联合脂蛋白a预测冠状动脉狭窄程度准确性分析

目的分析右锁骨下动脉内中膜厚度(IMT)、脂蛋白a(Lp-a)与冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病,CAD)患者冠状动脉狭窄程度的相关性以及二者联合对CAD患者冠状动脉狭窄程度预测的准确性。方法选取2016年10月~2017年10月于徐州医科大学附属医院就诊的疑似冠心病患者共287例,根据冠状动脉造影结果进行分组,其中非CAD组137例,CAD组150例,收集其年龄、性别、体质指数(BMI)、糖尿病史、高血压病史等临床基本资料。测量右锁骨下动脉IMT、颈动脉IMT。抽取入选患者的静脉血,检测Lp-a等指标。根据冠状动脉造影结果,对CAD组患者计算Gensini评分,以47.5分为界,分为高分组和低分组,比较两组一般临床资料。应用ROC曲线比较颈动脉IMT和右锁骨下动脉IMT及联合Lp-a对冠状动脉狭窄程度预测的准确性。通过Pearson相关及多重线性回归分析,评估上述临床资料与Gensini评分的相关程度。结果 CAD组患者右锁骨下动脉IMT、Lp-a明显高于非CAD组(P0.05);Gensini评分高分组右锁骨下动脉IMT、Lp-a显著高于低分组(P0.05)。分别以颈动脉IMT和右锁骨下动脉IMT来预测CAD患者冠状动脉狭窄程度,AUC(颈动脉IMT)=0.725,AUC(右锁骨下动脉IMT)=0.836;分别以右锁骨下动脉IMT和右锁骨下动脉IMT联合Lp-a来预测CAD患者冠状动脉狭窄程度,AUC(右锁骨下动脉IMT)=0.836,AUC(右锁骨下动脉IMT+Lp-a)=0.890;Pearson相关分析显示,Gensini评分与右锁骨下动脉IMT、Lp-a显著相关,相关系数(r)分别为0.624、0.823,P0.001,差异有统计学意义;通过多重线性回归分析,探讨右锁骨下动脉IMT、Lpa等指标对Gensini评分的影响,采用逐步回归法(stepwise),得到的回归方程为:Y=28.537 X1+0.07 X2-22.671(Y:Gensini评分;X1:右锁骨下动脉IMT;X2:Lp-a),即在Lp-a水平保持不变的情况下,右锁骨下动脉IMT每增加1 mm,Gensini评分增加28.537分。结论右锁骨下动脉IMT、Lp-a与Gensini评分呈显著相关;右锁骨下动脉IMT联合Lp-a能显著提高对冠状动脉狭窄程度的预测价值。     

主动脉憩室的多种影像学诊断和临床应用价值的比较

目的:探讨影像学检查,特别是多层螺旋计算机断层摄影术(MSCT)在先天性主动脉憩室中的诊断价值。方法:对MSCT、超声心动图及X线平片诊断的12例主动脉憩室患者的影像学数据进行回顾性分析。结果:9例患者为右位主动脉弓、1例左位主动脉弓,均有迷走锁骨下动脉并起始部瘤样扩张,呈憩室样改变(Kommerell憩室);1例为不完整主动脉双弓,左弓闭锁并食管后主动脉憩室;1例为导管憩室。超声心动图仅对4例患者作出降主动脉血流速度加快或右位主动脉弓的诊断。MSCT均能准确显示憩室的位置、形态以及有无其它合并症;其中8例患者胸部X线平片提示"双侧主动脉结"这一较为特异性的征象。超声心动图、X线平片和MSCT对主动脉憩室的诊断正确率分别是0.0%;72.7%和100.0%。结论:MSCT是一种较为理想的无创性诊断主动脉憩室的检查方法;同时也要重视X线平片的提示性诊断作用;联合超声检查对了解患者心脏瓣膜的结构、血流动力学现状有益。