矮小儿童的诊治探讨

为进一步探讨矮小儿童的诊治,对80例身高<2SD儿童进行了临床研究,并选择25例身高>-2SD、<(?)儿童做对照。结果显示,垂体侏儒、甲低的身高、骨龄明显落后(p<0.01),其他侏儒82%骨龄与实际年龄相符;国产重组人生长激素治疗垂体侏儒,6个月身高平均增长8.1cm。由此可见,骨龄可作为矮小儿童的初筛检查,同时还作T_4、TSH筛查;垂体侏儒的诊断需作两种激发试验;国产重组人生长激素治疗垂体侏儒效果良好。     

儿童中枢性性早熟中西医治疗身高的预测研究

目的:研究中西医结合特色治疗方法对中枢性儿童性早熟预测身高的影响,从而评估中西医结合质合治疗对儿童中枢性性早熟的疗效。方法:选取2010年10月-2011年10月至我科就诊的60例中枢性性早熟女童,采取中西医结合治疗,观察比较治疗前和治疗后6个月,12个月,24个月的生长速率变化并运用软件预测患儿成年后身高,探讨治疗对其变化的影响。结果:用中西医结合方法治疗后,患儿骨龄和生长速率过早成熟得到明显抑制,预测成年后身高明显增加。结论:中西医结合治疗法能够有效抑制中枢性性早熟儿童的过早成熟,明显提高患儿的成年预测身高,具有显著的临床疗效。     

儿童特发性中枢性性早熟测定方法及护理和治疗

儿童性早熟是指青春期提早出现。表现为身高加速增长,出现第二性征,骨龄增快,及外生殖器发育较同龄人快等。一般是男性9岁或9岁半前,女性8岁以前出现性腺增大和第二性征的病发。目前认为特发性中枢性性早熟是由于下丘-垂体-性腺轴功能过早激活所致的一种内分泌疾病,发病率约为0.6%,多发生于女孩。因本病可影响患儿的最终身高,同时由于第二性征过早发育,也可能带来相应的心理问题或精神行为异常,因此日益引起家长和医生的重视。测定儿童性激素水平,辅以B超、CT或MRI检查,骨龄测定是诊断和治疗特发性中枢性性早熟的重要依据。我科从2005年5月开展了性激素测定,为42例性早熟儿童做了戈那瑞林激发试验,为专科医生诊断治疗性早熟提供了准确的依据。     

曲普瑞林治疗中枢性性早熟女童的骨龄变化研究

目的：研究曲普瑞林治疗中枢性早熟女童的骨龄变化情况,以此来评估曲普瑞林在改善性早熟儿童生长发育方面的临床疗效。方法：选取2010年6月＋2011年lO月来我科就诊的98例确诊为中枢性性早熟女童的患儿,给予曲普瑞林治疗。首剂量80-110ug／kg肌肉注射。2周后加强1次,以后每4周1次。3个月后根据性腺轴的抑制情况减为60-100ug/（kg·4周）维持治疗。用CHN法评估骨龄（BA）并定期测量身高,应用上海瑞金医院WizardV2．1软件预测成人终身高。比较治疗前,治疗后6个月、12个月、24个月、36个月的BA,骨龄差值／身高差值（BA／ACA）,生长速率（GV）,预测身高（PAH）。结果：治疗前后患儿的ABA．／ACA,GV,PAH比较均出现明显差异,具有统计学意义。患儿骨龄增长速度明显减缓,预测成人身高出现明显增加。结论：用曲普瑞林治疗中枢性性早熟,可有效延缓BA成熟,改善预测成人终身高,具有显著的临床疗效。     

促性腺激素释放激素类似物治疗女童特发性中枢性性早熟

目的:探讨促性腺激素释放激素类似物治疗女童特发性中枢性性早熟临床效果。方法:选择特发性中枢性性早熟女童25例,给予促性腺激素释放激素类似物治疗。观察本组患者治疗前后身高、体重、骨龄、性征改变情况;测定治疗前后FSH峰值和LH峰值。结果:治疗后身高、体重、体重指数、骨龄/年龄、预测成年身高与治疗前比较,差异有统计学意义(P<0.05);治疗子宫容积、卵巢容积、LH峰值、FSH峰值与治疗前比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:促性腺激素释放激素类似物能够抑制女童特发性中枢性性早熟,有助于改善患儿最终成人身高,临床效果显著。     

达那唑对中枢性性早熟治疗的临床分析

目的探讨达那唑对性早熟患儿的使用价值.方法选择13例临床已确诊为性早熟患儿,经促性腺激素释放激素激动剂(GnRHa)治疗到骨龄超过12岁后换用达那唑治疗,对达那唑治疗前后各1年的数据进行比较.结果达那唑治疗后生长速度由(4.55±2.63)cm/年增加到(6.78±3.11)cm/年.预测成年身高(PAH)由(156.79±7.30)cm增加到(158.01±6.66)cm.骨龄成熟速度(△BA/△CA)由(0.36±0.58)增加到(0.95±0.82).身高相对应的标准差积分值无明显变化.结论达那唑药物治疗可以促进骨龄超过12岁的性早熟患儿身高生长.可以作为GnRHa停药后继续用药的选择.     

骨龄测定在身材矮小儿童中的应用及意义

目的对骨龄测定在身材矮小儿童中的应用方法及其意义展开探讨。方法选取在我院接受体检的370例身材矮小儿童为研究对象,采用CHN法对其进行骨龄测定,对测定结果进行统计与分析。结果该组儿童经骨龄测定,134例骨龄正常,75例早熟,161例晚熟。矮小患儿病因主要为:生长激素缺乏67例,甲状腺功能减低症15例,性早熟7例,黏多糖病1例,Turner综合征9例,软骨发育不良2例,假性甲状旁腺功能低下1例,体质性青春发育延迟42例,家族性矮小68例,小于胎龄儿25例,特发性矮小133例。结论在评估儿童生长发育以及诊治儿科内分泌疾病过程中,骨龄测定起着至关重要的指导作用。但对于骨龄测定结果的准确性,骨龄受到各种疾病的影响情况等,还需临床展开更进一步的探究。     

Turner 综合征垂体MRI 特征 及与激素、染色体的关系

目的 分析Turner 综合征患儿的垂体磁共振成像（MRI）表现特征及与相关激素、染色体的关系, 探讨垂体改变的原因。方法 选取2010 年6 月－ 2018 年6 月于青岛大学附属医院神经内分泌儿科诊治的43 例 Turner 综合征患儿,回顾性分析垂体MRI 大小与相关激素、染色体的相关性。结果 患儿垂体MRI 多见垂 体正常（22 例,51.2%）和垂体增大（18 例,41.9%）;垂体正常组促卵泡激素、黄体生成素低于垂体增大组 （P <0.05）,雌二醇高于垂体增大组（P <0.05）。结论 部分Turner 综合征患儿垂体形态异常,主要表现为垂 体增大,可能与靶腺（卵巢）功能低下引起负反馈抑制作用减弱,导致垂体代偿性增生有关。     

《中国儿童骨龄评分法》在儿童生长发育门诊的应用

目的探讨《中国儿童骨龄评分法》在儿童生长发育门诊的应用。方法通过对190例在我院生长发育门诊就诊儿童左手腕正位X线片的观察,应用《中国儿童骨龄评分法》进行骨龄评分,得出骨龄。结果健康男孩、女孩骨龄与年龄基本一致,性早熟患儿骨龄明显大于年龄,垂体性侏儒症、甲状腺功能低下患儿骨龄明显小于年龄,体质性发育迟缓患儿骨龄落后不明显。结论运用《中国儿童骨龄评分法》测定骨龄具有较高的准确性。     

醋酸亮丙瑞林治疗女童真性性早熟

目的　观察醋酸亮丙瑞林治疗女童真性性早熟的疗效。方法　采用回顾性分析方法 ,分析应用醋酸亮丙瑞林治疗 18例女童真性性早熟患儿的疗效。醋酸亮丙瑞林剂量 6 0～ 10 0 μg/kg,隔 2 8～ 30d皮下注射 1次 ,治疗 6个月后 ,评估患儿生长指标 ,包括 :身高、体重、生长速度、骨龄、BA/CA(骨龄与实际年龄的比值 )、预测身高 ;性激素水平变化、性腺的发育状况、第二性征的变化及心理状况。结果　治疗 3个月后 ,所有患儿第二性征发育减慢或坚度变软。治疗 6个月时 ,骨龄发育速度明显减慢 ,BA/CA下降 ,治疗后身高和预测成年后身高均增加 ;性激素水平下降 ,性腺发育受抑制 ;月经早潮者因为停经而恢复了应有的年龄段心理。治疗第 4个月起生长速度下降 ;快速减至小剂量维持至逐渐减量、大剂量维持生长受抑小 ,且对骨龄的抑制无差异性。结论　醋酸亮丙瑞林不仅能控制和减缓第二性征的成熟度和速度 ,改善成年后最终身高 ,而且能恢复相应的年龄应有的心理行为。快速减量、小剂量使用副作用少、效果好。     

注射用醋酸曲普瑞林治疗儿童特发性性早熟60例效果分析

目的观察促性腺激素释放激素激动剂注射用醋酸曲普瑞林对于特发性中枢性早熟的临床治疗效果。方法选取60例特发性中枢性早熟女性患儿,给予每次80～100μg/kg的注射用醋酸曲普瑞林,每28d用1次,应用6～12个月,观察用药前后患者身高、第二性征、性激素的水平、骨龄变化并预测成年身高变化情况。结果 60例患儿于治疗后性激素LH、E2、FSH峰值下降,分别由之前的(22.0±8.4)IU/L(、15.9±7.6)IU/L和(31±12)pg/mL下,降为(2.8±1.7)IU/L(、1.7±1.5)IU/L和(11±8)pg/mL第,二性征减退;骨龄(BA)/实际年龄(CA)值由(1.33±0.19)下降为(1.18±0.13);成年后身高预测值由用药前的(156±5)cm升为治疗后的(160±6)cm,差异有统计学意义(P<0.05)。结论应用促性腺激素释放激素类似物注射用醋酸曲普瑞林治疗特发性早熟儿童,可明显抑制患者第二性征发育,降低性激素水平,延缓骨龄成熟,使得患者最终身高升高。     

甲状腺功能减退对患儿身高的影响

甲状腺功能减退症是儿科常见的内分泌疾病．临床上常见的有二种原因：①先天性甲状腺功能减退症；②慢性淋巴细胞性甲状腺炎所致获得性甲状腺功能减退。甲状腺功能减退影响患儿的智力，生长发育．早诊断、合理治疗是关键。本文回顾分析78例甲状腺功能减退患儿的年龄、骨龄、身高、生长曲线及父母身高，从而研究甲状腺功能减退患儿的终身高或预测成年身高与靶身高之间的关系。报告如下。     

儿童特发性性早熟的临床治疗

目的:对儿童特发性性早熟的临床治疗进行研究。方法:选择儿童特发性性早熟患儿23例,对其临床资料进行回顾性分析,治疗4~12个月后,观察患儿的性激素水平、第二性特征、骨龄、身高等变化。结果:23例患儿经促性腺激素释放激素拟似剂治疗后,性激素水平降低,第二性特征发育减退,预测成年身高治疗前后有明显差距(P<0.05)。结论:促性腺激素释放激素拟似剂对特发性性早熟患儿有较好的治疗效果,无明显不良反应,值得在临床治疗中应用。     

WEB法儿童成年身高预测系统的实用性研究

目的 研究一种简单实用的基于TW2骨龄的WEB法儿童成年身高预测系统来代替人工法进行儿童成年身高预测.方法 用JAVA脚本执行语言在现有TW2骨龄检测系统基础上编写基于TW2骨龄的成年身高预测公式,通过访问集成有以上算法的可视化WEB页面,根据TW2骨龄检测系统计算300例受检儿童X线骨龄片得到的R骨龄,结合输入的出生日期、性别、初潮时间(女性)、身高、父母身高等数据分析成年身高预测值,最后生成儿童成长图.使用Bland-Altman法分析WEB法儿童成年身高预测系统和人工法的可替换性,用U检验比较两种方法计算儿童成年身高预测值的一致率.结果 WEB法儿童成年身高预测系统使用简单,具有友好的界面以及良好的准确性和可重复性,生成的儿童成长图形象、直观,相对于人工法具有良好的可替换性.300例受检儿童经2位医师使用WEB法儿童成年身高预测系统预测成年身高一致的有282例,占总数的94%,相差±1cm范围的12例,占总数的4%,相差±2cm范围的6例,占总数的2%,未见相差±3cm范围以上的.而使用人工计算成年身高一致的有226例,占总数的75.33%,相差±1cm范围的30例,占总数的10%,相差±2cm范围的28例,占总数的9.33%,相差±3cm范围的9例,占总数的3%,相差±4cm范围的4例,占总数的1.33%,相差±5cm范围的3例,占总数的1%.前后两种方法一致率的差异具有统计学意义(U=6.3462,P＜0.05).前者一致率高于后者,且所花费时间明显短于后者.结论 该系统快速简便地实现了儿童成年身高预测算法的网络共享,是对儿童骨龄检测的有益补充,更可以作为临床评价儿童生长发育的有效工具.     

国产注射用缓释醋酸亮丙瑞林治疗中枢性性早熟疗效观察

目的 分析国产注射用缓释醋酸亮丙瑞林治疗中枢性性早熟的临床疗效.方法 分析20例中枢性性早熟的女性患儿经国产注射用缓释醋酸亮丙瑞林治疗12月前后的身高、性征变化、内生殖器(卵巢)变化、黄体生成素(Luteinizing Hormone,LH)峰值变化及骨龄增长情况.结果 20例患儿治疗后生长速率(GV)均有下降,治疗前、治疗后3月、6月、12月分别为(8.6±1.6)cm/年、(7.15±1.3)cm/年、(5.9±1.1)cm/年、(5.2 ±1.8)cm/年,各组间差异有统计学意义;所有患儿治疗后3～6月乳房明显回缩,B超提示卵巢体积逐渐缩小,卵泡缩小或消失,治疗12月卵巢体积均＜1ml,卵泡＜4mm或消失.促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验LH、促卵泡素(FSH)峰值治疗前为21.24±15.08和21.87±7.22IU/L,治疗3月后为1.73 ±0.24和3.12±0.2 1IU/L,差异有统计学意义;治疗1年后骨龄增速减缓,△骨龄/△生活年龄=0.57,预测身高增加(3.8±1.6)cm.结论 国产注射用缓释醋酸亮丙瑞林能抑制中枢性性早熟患儿性征发育及骨龄进展,达到增加性早熟患儿成年身高的目的,与同类进口药品相比,具有同样的效果.因其价格相对低,具有较大的经济学价值,对经济条件相对差的西部地区中枢性性早熟患儿的治疗更为适用.     

来曲唑对21-羟化酶缺乏型先天性肾上腺皮质增生症患儿生长发育的影响

目的: 探讨来曲唑联合常规方法治疗21-羟化酶缺乏型先天性肾上腺皮质增生症（CAH）患儿的可行性。方法: 选取2010年12月至2016年1月确诊的4~10岁21-羟化酶缺乏型CAH患儿共28例,其中男性19例,女性9例。入组患儿前6个月为常规治疗（氢化可的松、氟氢可的松）,第6个月末开始加用来曲唑联合治疗。通过自身前后对照的方法,对联合治疗前后患儿的骨龄进展速度、预期成年身高、性征发育程度及性激素水平、可能的不良反应等指标进行统计。结果: 加用来曲唑联合治疗后,患儿身高增长速度在短期（6个月内）有所下降,但很快恢复正常;联合治疗12个月后患儿骨龄别身高标准差分值（HtSDS_BA）较入组时及常规治疗均显著改善（P < 0.05或P < 0.01）;骨龄与时序年龄差值在联合治疗18个月后较常规治疗显著改善（P < 0.05）;女性患儿预期成年身高在联合治疗12个月后较常规治疗显著改善（P < 0.05）,男性患儿在联合治疗18个月后预期成年身高亦显著改善（P < 0.05）;患儿卵泡刺激素、促黄体生成素升高,但未达到中枢性性早熟标准;患儿雌二醇水平降低（P < 0.01）;患儿睾酮水平无显著改变。来曲唑联合治疗24个月,患儿未见多毛、严重痤疮、头疼、骨痛、肥胖、高血压、皮疹等不良反应。结论: 来曲唑联合常规治疗的方案可用于21-羟化酶缺乏型CAH患儿长期治疗,特别是骨龄明显超期、预期成年身高受损的患儿,可实现抑制骨龄进展、改善预期成年身高的治疗目的。     

34例Turner综合征患儿身高落后的影响因素分析

目的 分析Turner综合征(TS)患儿身高标准差(SDS)落后情况及影响因素.方法 回顾性分析2009年2月至2014年8月因身材矮小或生长缓慢至南京医科大学附属儿童医院内分泌科就诊的34例TS患儿的临床资料.结果 34例TS患儿,1例身高在1.1 SDS,余33例身高均在-2 SDS以下.回归分析显示,身高SDS与年龄负相关(r=-0.452,P<0.05),与体重SDS正相关(r=0.078,P<0.05),与骨龄、体质量指数、生长激素峰值、胰岛素样生长因子-1、染色体核型、雌激素、黄体生成素、促卵泡刺激素无相关性(P>0.05);按染色体核型将患儿分为45,X和嵌合体组,身高SDS均值比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 身材矮小是TS最常见的临床表现,身高落后与年龄和体质量有关,与染色体核型无关.     

儿童性早熟52例分析

目的:探讨儿童性早熟的病因及临床特点,提高儿科医师对性早熟的认识。方法:回顾性分析52例性早熟患儿的临床资料。结果:真性性早熟22例(42.3%),假性性早熟16例(30.8%),部分性性早熟14例(26.9%)。真性性早熟女童多为特发性,临床表现为生长增速,骨龄明显提前,性腺增大,(LHRH)兴奋试验阳性。假性性早熟以外源性激素摄入为重要原因,临床可有生长增速,骨龄提前、性腺增大,性激素水平显著升高,LHRH兴奋试验阴性,多有乳晕及小阴唇的色素沉着;部分性性早熟多原因不明,临床上无生长增速、骨龄提前及性腺增大。结论:性早熟病因复杂多样,严重影响患儿身心健康,应早发现、早诊断、早治疗。     

促性腺激素释放激素类似物改善特发性真性性早熟女孩身高的观察

目的观察促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）对较大年龄特发性真性性早熟女孩身高改善的作用。方法对49例大于8岁的性早熟女孩采用GnRHa治疗,每3～6个月评价生长参数的变化以判断疗效,分析预测成年身高的相关因素。结果预测成年身高在治疗6个月时为（157．7±4．5）cm,12个月时为（159．2±4．4）cm,结束时为（160．8±5．0）cm,与开始时预测成年身高（155．5±5．1）cm相比差异有统计学意义（P〈0．01）,结束时的预测成年身高高于遗传身高（157．6±3．4）cm（P〈0．05）。按骨龄的身高标准差分值（HtSDS—BA）从治疗6个月后开始增加,分别为（-0．64±0．68、-0．52±0．70、-0．36±0．68）,与开始时（-0．94±0．68）相比差异有统计学意义（P〈0．01）;按生活年龄的身高标准差分值（HtSDS—CA）在治疗前后差异无统计学意义。生长速率出现减慢,治疗结束时为（4．8±1．5）cm／年,明显低于治疗前（6．3±1．3）cm／年（P〈0．01）。预测成年身高与治疗开始年龄、发病年龄无相关（P〉0．05）,与骨龄负相关,与HtSDS—CA、HtSDS—BA、生长速度、身高、遗传靶身高、疗程等呈正相关（P〈0．01）。结论GnRHa能有效改善较大年龄特发性真性性早熟女孩的预测成年身高。治疗开始和结束时的身高的标准差分值、遗传身高、生长速率是影响预测成年身高的主要因素。     

性早熟女童临床特点及基础性激素结果分析

目的 分析性早熟女童的临床特点,探讨性激素基础值在女童性早熟诊断中的作用。方法 以同期就诊的不完全性性早熟(incomplete precocious puberty,IPP)女童为IPP组,对中枢性性早熟(central precocious puberty,CPP)女童(CPP组)的临床特点、实验室及影像学检查结果进行分析,探讨基础促黄体生成素在CPP诊断中的作用。结果 CPP组女童的骨龄与年龄差值、骨龄指数、子宫长径、双侧卵巢平均容积、最大卵泡直径、预测身高受损值、基础LH及LH/FSH均大于IPP组,CPP组女童预测成年身高低于IPP组,差异均有统计学意义(P均＜0.05);基础LH诊断截点为0.53IU/L时,约登指数最大,为0.8,诊断CPP的敏感度为88%,特异性为92%。结论 基础LH对于初步诊断 CPP有临床指导意义。