青年发病的原发性干燥综合征发病形式和临床特点研究

目的：了解青年（≤34岁）原发性干燥综合征（primary Sjgren syndrome,pSS）的发病形式和临床特点。方法：回顾性分析2004~2008年于北京大学人民医院风湿免疫科住院的232例pSS患者的首发症状、临床表现、实验室检查等。结果：青年发病(≤34)患者55例,占总患者数23.7%（55/232）,平均年龄（27.6±6.2）岁;中老年发病（>34岁）患者177例,平均年龄（51.2±14.8）岁。青年组以口干和/或眼干为首发症状的仅占32.73％（18/55）,以非口干眼干的腺外器官受累首发的占67.27％（37/55）;中老年组有59.32%（105/177）以口干和/或眼干首发,40.67％（72/177）以腺外器官首发;两组首发症状差异有统计学意义（P＝0.001）。青年组从出现症状至确诊为pSS时间明显长于中老年组［（93±107）个月 vs （45±59）个月,P=0.001］。青年组患者的系统性损害发生率明显高于中老年组［61.8％（34/55） vs 41.24％（73/177）,P=0.026］。结论：青年pSS发病患者中,约2/3以非口干和/或眼干为首发症状,出现症状到诊断时间间隔长,系统性损害发生率高于中老年组,在临床工作中应给予充分重视。     

中医在干燥综合征治疗中的作用

近年来,随着现代风湿病学的迅速发展,无论西医还是中医,对原发性干燥综合征（pSS）的认识都在不断深化,治疗方面也有了较大的提高。以往认为pSS是罕见病,但流行病学调查显示：依据不同的诊断标准,pSS在我国人群的患病率为0．3％～0．7％,接近类风湿关节炎的发病率。以往发病年龄高峰在40～50岁的女性,而近年来似有年轻化的趋势,而且曾有人总结31例青年pSS的临床特点,发现有67．74％的患者以非口干和／或眼干的腺外受累为首发症状。     

初诊原发性干燥综合征75例临床分析

目的：了解原发性干燥综合征（primary Sj gren′s syndrome,pSS）患者的临床特点,提高对本病的认识。方法：对75例pSS患者的临床与相关实验室资料进行回顾性分析。结果：主要首发临床表现是关节痛54例,口干51例,眼干44例,猖獗龋齿20例,发热19例,吞咽困难15例,腮腺肿大13例;实验室检测显示贫血27例,WBC减少26例,BPC减少11例。抗SSA或抗SSB阳性的患者眼干和中性粒细胞比例减低的发生率与SSA和SSB阴性者差异均有统计学意义（P〈0.05）。结论：pSS患者早期症状不典型,容易误诊、漏诊;诊断时应注意综合临床症状和实验室检查结果。     

原发性干燥综合征系统表现及治疗进展

干燥综合征（Sj gren’s syndrome,SS）是一种以侵犯外分泌腺体为主,并可累及多器官、多系统的慢性炎症性自身免疫病。本病可单独存在,称为原发性干燥综合征（primary Sj gren’s syndrome,pSS）,也可以和另一诊断明确的结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等并存,称为继发性干燥综合征（secondary Sj gren’s syndrome,sSS）。国内发病率0.3%~0.7%,男女比为1：9~20[1]。干燥综合征的首发症状多样,临床表现复杂,典型表现为口干、眼干,累及其他器官可出现多系统损害的表现,本文就近年来国内外的研究综述如下。     

干燥综合征的中医治疗

干燥综合征（sjogren syndrome,ss）是一种以外分泌腺受损为主的系统性自身免疫性疾病。干燥综合征患者最突出的损伤和最早受累的部位为唾液腺、泪腺,主要表现为口干、眼干。我国SS的患病率为0．33％-0．77％。近年来,经浙江省中西医结合医院风湿科确诊的风湿病患者中,SS患者人数仅次于系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎,位居第三。但由于许多医生对该病认识不足,再加上该病早期口眼干症状易被忽视,因而常被漏诊、误诊。     

原发性干燥综合征的临床首发症状分析

目的:了解原发性干燥综合征(pSS)的临床首发症状的特点,提高口腔科医生对此病的认识水平,以减少误诊漏诊。方法:对66例pSS的临床资料进行回顾性分析。结果:口腔首发症状出现频率为:口干47/66例,猛性龋19/66例,口腔溃疡6/66例,腮腺肿大6/66例;眼干38/66例,关节肿痛46/66例,唇腺活检阳性率最高为59/66,ANA、抗SSA、抗SSB、ESR、RF阳性分别为28/66,29/66,26/66,32/66,28/66,高γ-球蛋白血症57/66,IgG、IgA异常率为16/66,10/66。结论:pSS为全身性免疫性疾病,80%以上有高γ-球蛋白血症,口腔表现为口干、猛性龋。口干、眼干、关节肿痛依旧是pSS最常见首诊症状,唇腺活检,腮腺造影及抗核抗体谱对诊断有重要意义。     

原发性干燥综合征首发症状及误诊分析

目的:提高专科医生对原发性干燥综合征的认识及早期诊断水平。方法:对80例pSS临床资料进行回顾性分析。结果:首发症状出现频率:口干37.5%、眼干27.5%、发热23.8%、关节痛21.3%、猖獗龋13.8%、腮腺肿大11.2%;该组病例确诊前误诊46例,误诊率57.5%,误诊时间最长达30年;最常见误诊疾病为类风湿关节炎(RA)、风湿性关节炎、低钾性麻痹、慢性腮腺炎、肝炎、肠炎、淋巴瘤等。结论:pSS首发症状复杂多样,易误诊、漏诊,仔细询问病史并进行自身抗体等相关检查是避免误诊的关键。     

以腹水为主要表现的原发性干燥综合征1例

干燥综合征（Sjogren‘syndrome,SS）是主要累及外分泌腺腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病。临床除有唾液腺和泪腺受损、分泌功能下降外,尚有其他外分泌腺及腺体受累而出现多系统损害的症状。由于口跟干燥症状易为患者或医生忽视,系统性损害往往成为患者就诊的首发症状及主要临床表现。现将我院收治的1例以腹水为主要表现的原发性干燥综合征（pSS）患者的临床资料报道如下。     

83例原发性干燥综合征的临床表现

目的 探讨原发性干燥综合征（pSS）的临床表现,旨在提高对pSS的早期诊断水平.方法 回顾性总结近5年住院的83例pSS患者的临床表现.结果 临床首发症状依次为：关节痛（30.12%）,口、眼干（25.30%）,低钾麻痹（16.87%）,发热（16.87%）,肝功能异常（7.23%）,血小板减少（7.23%）,腮腺肿大（6.02%）,皮疹（4.82%）等,还有以活动后呼吸困难、口腔溃疡、贫血、腹痛、雷诺现象、淋巴结肿大等特殊表现为首发者.确诊时受累系统依次为：外分泌腺、关节肌肉、呼吸系统、消化系统、皮肤黏膜、肾脏、血液系统、神经系统及淋巴、内分泌腺等.本组病例血清学检查异常发生率分别为：抗核抗体（ANA）96.39%、抗SSA抗体85.54%、免疫球蛋白（IgA,IgG,IgM）增高83.54%、血沉（ESR）增快71.62%、类风湿因子（RF）阳性59.68%、抗SSB抗体阳性49.40%,值得注意的是,该组患者丁肝感染的阳性率达32.35%.结论 本病早期临床表现多样,无特异性,口、眼干的基本表现容易被忽略;医生对pSS的系统损害认识不足,诊断思路受限;基层医院对自身抗体检测项目的 开展重视不够.     

101例原发性干燥综合征临床首发症状及误诊分析

目的探讨原发性干燥综合征(primary Sjogren’s Syndrome，pSS)的误诊原因，旨在提高对pSS的早期诊断水平。方法回顾性地总结近10年北京协和医院门诊101例pSS的首发症状及确诊前误诊情况。结果该组病例被确诊前误诊60例，误诊率59．41％，误诊的疾病有风湿性关节炎、类风湿关节炎(RA)、低钾性麻痹、原发性血小板减少性紫癜(TTP)等，误诊最长时间为38年。临床首发症状依次为：关节痛(35．6％)，发热(25．7％)，口、眼干(22．8％)，皮疹(12．8％)，肾小管酸中毒(10．9％)，腮腺肿大(9．9％)，肝功能异常(4．9％)，雷诺现象(3．9％)等，还有以甲状腺功能低下、咯血、胰腺炎、肠梗阻相关的腹痛等特殊表现为首发者。确诊时受累系统依次为：外分泌腺、关节肌肉、呼吸系统、消化系统、皮肤黏膜、肾脏、血液系统、神经系统及淋巴、内分泌腺等。本组病例血清学检查异常发生率分别为：抗干燥综合征A抗体(α—SSA)82．2％、抗核抗体(ANA)72．3％、免疫球蛋白(IgA、G、M)70．3％、血沉(ESR)增快60．4％、抗干燥综合征B抗体(α—SSB)58．4％、类风湿因子(RF)51．5％。结论分析误诊原因：①本病早期临床表现常无特异性，口、眼干的基本表现易被忽略；②医生对pSS的系统损害认识不足，诊断思路受限；③基层医院对自身抗体检测项目的开展重视不够。     

原发性干燥综合征31例误诊分析

干燥综合征又称自身免疫性外分泌腺体病,是一种全身性慢性炎症性自身免疫性疾病.本病单独存在时称为原发性干燥综合征(pSS),继发于其他自身免疫性疾病称为继发性干燥综合征(sSS),pSS较sSS常见,由于起病症状复杂多变,且少数患者并无自觉口干、眼干症状,在普通内科门诊首诊时极易引起误诊,现将我院31例pSS误诊分析报道如下.     

干燥综合征40例临床特点分析

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）和类风湿关节炎继发干燥综合征（RA／SS）的临床表现、辅助检查及实验室检查的特点,提高对干燥综合征（SS）的诊断认识。方法回顾对比分析40例干燥综合征,其中13例原发性干燥综合征,27例类风湿关节炎继发干燥综合征的临床资料,包括口干、眼干、猖獗龋齿、关节／肌肉痛、关节肿胀、晨僵等临床表现,唾液流率、Schirmer试验、唇腺活检、角膜荧光染色、双手X线辅助检查,及抗核抗体（ANA）、抗可溶性酸性核蛋白SSA／SSB抗体（抗SSA／SSB）、类风湿因子（RF）、肝功实验室检查。结果在关节／肌肉痛、关节肿胀、晨僵、RF及双手X线骨侵蚀方面,RA／SS阳性发生率高于pSS（P〈0．05）;唇腺活检、角膜荧光染色、抗SSAVSSB检查阳性发生率pSS高于RA／SS（P〈0．05）,而其他的临床表现、辅助检查及实验室检查pSS和RA／SS阳性发生率无差异（P〉0．05）。结论关节／肌肉痛、关节肿胀、晨僵、双手X线骨侵蚀、唇腺活检、角膜荧光染色、抗SSA／SSB对pSS与RA／SS的鉴别诊断有临床指导意义。     

145例未分化结缔组织病的临分析

目的 了解发展为明确自身免疫性疾病的未分化结缔组织病（UCTD）的临床特点.方法 随机选取1105份住院病例,其中系统性红斑狼疮（SLE）751例、系统性硬化症（SSc）63例、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）103例,干燥综合征（pSS）159例,重叠综合征29例.对发病时符合UCTD患者的临床特点及免疫学指标进行分析.结果 75例SLE、27例SSc、15例PM/DM、26例pSS和2例重叠综合征患者,共176例是由UCTD经过平均2～5年发展而来.发展为SLE的患者在发病时以关节痛或关节炎最为常见,分别为56%（42/75）和28%（21/75）,抗核抗体阳性率为58.7%（44/75）;发展为SSc的患者中,85.2%（23/27）以雷诺现象为首发症状;发展为PM/DM的患者以皮疹或颜面浮肿为主要表现分别占40%（6/15）和33.3%（5/15）;而发展为pSS的患者则以口干或眼干为常见的表现,占53.8%（14/26）.结论 UCTD可发展为明确的自身免疫性疾病/弥漫性结缔组织病,包括SLE、SSc、pSS、PM/DM及重叠综合征.UCTD的转归与发病时的临床特点有关.     

HPLC测定鲜肿节风挥发油中b-榄香烯的含量

干燥综合征（sjagrens syndrome,SS）,是一种侵犯外分泌腺体的慢性自身免疫性疾病,好发于30-50岁女性,男女比例为1：9-20。它包括原发性SS或继发于其他自身免疫性疾病的继发性SS,其中原发性SS的发病率为0.3%-0.7%,仅次于类风湿关节炎。患者除有明显的口干、眼干等干燥症状外,还可伴发其它脏器损害,如间质性肺炎、肾小管酸中毒、萎缩性胃炎、肝脏损害等。     

原发性干燥综合征神经系统损害的临床特点

目的探讨原发性干燥综合征神经系统损害的临床特点。方法回顾性分析21例确诊为原发性干燥综合征患者的神经系统损害的临床特点,主要包括中枢和周围神经系统的病变特点。结果21例患者中,中枢神经系统受累8例,其中3例为首发症状,周围神经系统受累l1例,其中6例为首发症状,两者同时受累2例。结论原发性干燥综合征中枢和周围神经系统均可受累,神经系统损害表现形式多样,且该类患者神经系统损害表现常先于原发性干燥综合征确诊之前出现,密切观察有无口干、眼干等症状对尽早明确诊断具有重要的价值。     

原发性干燥综合征合并鼻咽癌1例

原发性干燥综合征（pSS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病。pSS并发淋巴瘤、乳腺癌、骨髓瘤、胸腺瘤、肺癌等恶性肿瘤已有报道。但尚未见pSS并发鼻咽癌的报道。现将我科收治的1例pSS并发鼻咽癌报道如下。[病例]女性,37岁。因颜面、肢体红斑伴口干、眼干1年余于2009—03入院。     

原发性干燥综合征合并肌炎患者临床特征分析

分析原发性干燥综合征（pSS）合并肌炎患者的临床特点,并与原发性多发性肌炎（PM）患者比较。结果示202例pSS患者中有4例（2．0％）在诊断pSS后5—20年出现肌炎表现,其中2例无明显肌痛和肌无力症状;肌酸肌酶（CK）最高值为（480—2702）IU／L,中位数为789．5IU／L,抗Jo-抗体均阴性;糖皮质激素治疗1周后CK下降13．9％～71．5％,中位数为48．9％;随访8个月至5年,无一例肌炎病情反复。与15例PM患者资料比较分析,两组在肌痛发生率、CK最高值、激素治疗后CK下降率、抗Jo-1抗体阳性率等方面差异有统计学意义。提示pSS患者合并肌炎较为少见,多在干燥综合征多年之后出现,肌痛和肌无力表现较轻,使用激素效果较好。     

以中枢神经系统受损为首发表现的干燥综合征临床分析

目的：探讨以中枢神经系统症状为首发表现的干燥综合征（ SS ）的临床表现、影像学、脑脊液、自身抗体和治疗特点。方法回顾性分析5例以中枢神经系统症状为首发表现、最终确诊为SS患者的临床特征,并进行比较、总结。结果5例患者均为以中枢神经系统症状为首发表现的住院患者,均符合2012年美国风湿病学院修订的SS分类诊断标准并最终诊断为SS。平均起病年龄（42±11．5）岁,均为女性。急性－亚急性病程,平均起病时间（11．4±4．4）d。神经系统表现包括感觉异常5例、肢体瘫痪2例、面瘫1例、直肠功能障碍1例、肌颤搐1例、意识障碍1例。所有患者在出现神经系统症状前均无显著的口干、眼干症状。所有患者均有抗核抗体阳性;同时阳性的抗体有抗SSA抗体4例,抗着丝粒抗体1例,抗Ku抗体2例;脑脊液检查方面,出现脑脊液压力升高1例;白细胞计数平均水平为1．6×106? L－1,糖、氯化物、蛋白含量正常－轻度升高;心电图异常2例;合并脂肪肝2例;4例接受了唇腺活检,其中3例出现了SS的唇腺异常。出现头颅MR异常2例,出现脊髓病变3例,均与临床表现相符;其中1例表现为额叶皮质病变,1例出现了类似播散性脑炎的表现,其他未见异常。2例出现长脊髓损害,结合患者的NMO－IgG抗体阳性,诊断为视神经脊髓炎疾病谱疾病;另外2例出现了局限性脊髓病变。结论SS可以以中枢神经系统脱髓鞘为首发表现,筛查MRI检查、抗SSA／SSB抗体、泪腺分泌实验,以及必要时需要行唇腺活检对早期诊断、早期治疗有重要的意义。     

32例原发性干燥综合征临床分析

目的：通过临床病例分析，进一步提高对原发性干燥综合征（pSS）的诊治水平，改善预后。方法：回顾性地分析1992年10月－2000年5月住我院的pSS病人32例的临床资料。结果：pSS以女性患者明显多见，男性1例，女性31例。首发症状和临床表现中，口、眼干燥发生率最高（首发症状中占81．2％，临床表现中占96．8％）。有肾小管酸中毒临床表现的发生率为28．1％，有明显肺间质病变者3例，占9．3％，血红蛋白降低、血小板降低的发生率分别是46．8％和25％。并发恶性淋巴瘤者1例，占3．1％。结论：凡在临床上出现不明原因的肾小管酸中毒、盆血、肺间质病变、血小板减少等，均要考虑pSS可能，而作相应检查，以达早期诊治。     

原发性胆汁性肝硬化伴原发性干燥综合征8例临床分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化伴原发性干燥综合征的临床特点及诊治方法。方法对8例原发性胆汁性肝硬化伴原发性干燥综合征患者的临床资料进行回顾性分析,观察其临床症状、体征治疗及转归情况。结果本组病例均为中老年女性;主要症状表现为皮肤瘙痒、乏力、口干、眼干等;主要体征黄疸、肝大、脾大;实验室检查ALP、GGT明显升高,有高球蛋白血症,并具有多种自身抗体抗线粒体抗体（AMA/AMAM2）、ANA、抗-SSA抗体、抗-SSB抗体阳性。经熊去氧胆酸治疗后5例肝功能恢复正常,2例ALP、GGT明显降低,1例无效。结论对确诊的PBC患者应及时进行抗核抗体谱、甲功等检查,以明确是否合并其他免疫性疾病,对确诊的PBC伴pSS患者,应及时采用治疗措施,UDCA治疗PBC伴pSS疗效肯定。