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血友病A(hemophiliaA,HA)是一种由于凝血因子Ⅷ(factorⅧ,FⅧ)基因缺陷所致的出血性疾病。血友病A为典型的血友病,又称为遗传性抗血友病球蛋白缺乏症或遗传性因子Ⅷ缺乏症[1],男性中发病率约10~20/10万,而女性血友病患者极其罕见[2]。临床主要表现为关节、肌肉和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止为特征,若不及时治疗可导致关节畸形和假肿瘤等,严重者可危及生命。由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,血管破裂后,血液 相似文献
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1中国血友病A治疗现状
血友病A是由于先天性凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因缺陷而导致凝血功能障碍的遗传出血性疾病,临床主要表现为反复自发性关节及(或)肌肉出血而致残,其发病率约1/10万,中国血友病A患者估计约为6.5~10万,该病目前最主要治疗方式为补充外源性FⅧ替代治疗。 相似文献
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血友病A是一种X连锁隐性遗传性出血性疾病,由于凝血因子Ⅷ基因突变导致人体不能合成足够的FⅧ,表现为自发或轻微外伤后出血不止,出血特点为深部肌肉和大关节出血,肌肉出血可形成囊肿和假瘤,关节腔出血可形成慢性关节炎和畸形,严重影响患者的生活和工作[1]. 相似文献
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血友病A是一种X连锁隐性遗传性出血性疾病,由于凝血因子Ⅷ基因突变导致人体不能合成足够的FⅧ,表现为自发或轻微外伤后出血不止,出血特点为深部肌肉和大关节出血,肌肉出血可形成囊肿和假瘤,关节腔出血可形成慢性关节炎和畸形,严重影响患者的生活和工作[1]. 相似文献
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<正>血友病(Hemophilia)是一组性染色体连锁隐性遗传性疾病,由女性遗传,显现于男性。由于患者先天血液中凝血因子Ⅷ缺乏,造成凝血活酶生成障碍而导致出血。关节出血是血友病特有症状之一,约有70%~85%的出血发生在关节内[1],由血友病导 相似文献
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血友病A基因诊断研究进展 总被引:1,自引:0,他引:1
刘欣 《山东医学高等专科学校学报》2007,29(3):233-235
血友病A(hemophilia A,HA)为最常见的X连锁隐性遗传性出血性疾病,其主要病因是由于凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因缺陷而引起的FⅧ含量不足或功能缺陷,发病率约为1/5 000男性[1-2],女性患者罕见。患者常出现自发性或外伤性出血不止,出血可发生在任何部位,但以关节出血最为多见,反复多次关节出血可导致患者致残,甚至危及生命。临床上根据患者血浆FⅧ促凝活性及症状严重程度将HA分为轻型、中型、重型,所占比例分别为40%、10%、50%。目前对本病尚无有效根治办法,因此开展携带者检出以及产前基因诊断是防止新患儿出生、阻断有害基因传递的有效措施。本… 相似文献
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血友病A(haemophilia A,HA)是一种由于凝血因子Ⅷ(factor Ⅷ,F Ⅷ)基因缺陷所致的出血性疾病。男性中发病率约10—20/10万。主要临床表现是自幼反复发生异常出血,以关节和肌肉出血最常见。治疗上主要以依靠反复输注FⅧ制剂进行替代治疗为主, 相似文献
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血友病骨关节病变的物理治疗 总被引:2,自引:0,他引:2
1简介1.1发病血友病是一组遗传性出血性疾病。由于先天缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ,导致轻微损伤即可造成出血,重者甚至发生自发性出血。甲型血友病的男性发病率约为1/10000,在我国,估计患病人数应该在13万以上。乙型血友病的发病率约为1/35000。由此推算,我国血友病患病人数相当庞大。世界血友病联盟(W F H)在世界各国推行血友病登记项目,旨在提高血友病的诊断率和监控力度。我国的血友病登记工作始于2001年,由天津血液病研究所牵头开展。由于经济发展的不平衡、各地医疗水平的参差不齐,加之对血友病知识的缺乏了解,使得我国目前登记的确诊病例数… 相似文献
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正血友病(hemophilia)是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,临床上分为血友病A(凝血因子Ⅷ缺陷症)和血友病B(凝血因子Ⅸ缺陷症)两型,其中血友病A约占80%~85%。血友病的发病率大约为5~10/10万人,通常男性发病,女性为携带者。在男性人群中,血友病A的发病率约为1/5 000;临床 相似文献
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血友病(hemophilia)是一组性联隐性遗传的出血疾病,包括血友病A(HA)、血友病B(HB)及遗传性因子Ⅺ缺乏症.是由于凝血因子Ⅷ(FVⅢ)和凝血因子Ⅸ(FⅨ)基因突变所致凝血因子生成障碍.临床上,血友病以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止为特征.通常男性发病、女性携带. 相似文献
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治疗血友病A的最重要副作用是抗FⅧ自身抗体的发生,这些抗体可干扰输注的FⅧ而完全阻断其止血作用。在所有严重血友病A、先前未经治疗的患者(previously untreated patients,PUP)中,其抑制物的发生率约为25%。近10年来,血友病A患者抑制物发生的几个危险因素被鉴定出来。 相似文献
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<正>血友病是凝血因子Ⅷ/Ⅸ缺乏或合成障碍的性联隐性遗传性出血性疾病,按缺乏因子的不同主要分为血友病甲(Ⅷ)及血友病乙(Ⅸ),我国血友病患病率为2.73/10万人口[1]。血友病患者80%的出血集中在关节[2],并发症常见,临床表现轻重不一,重者可致残。颅内出血(ICH)是血友病最严重的出血之一,可危及生命[3]。 相似文献
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血友病(hemophilia)是一组由于凝血因子Ⅷ、Ⅸ(FⅧ、FⅨ)基因缺陷致血浆中FⅧ或FⅨ含量不足或功能缺陷,引起凝血障碍而出血的疾病。包括血友病A(hemophilia A,HA)和血友病B(hemophilia B,HB),是临床较常见的遗传性出血性疾病,约占先天性出血性疾病的85%。 相似文献
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老年获得性血友病A临床分析 总被引:1,自引:0,他引:1
目的总结分析获得性血友病A的临床特点,提高对本病的认识。方法分析1例老年获得性血友病A患者的临床表现、实验室检查结果、诊断、治疗及预后,并对相关文献进行复习。结果该例获得性血友病A患者未发现明显基础疾病,无出血性疾病家族史及既往史,临床表现为皮肤瘀斑和关节腔内积血,实验室检查aPTT延长、FⅧ:c降低及FⅧ-Ab阳性,泼尼松及环磷酰胺治疗后达完全缓解(CR)。结论对有明显出血倾向、伴aPTT延长且1:1正常血浆不能纠正、常规补充凝血因子替代治疗效果欠佳的老年非遗传性出血性疾病患者,应高度警惕获得性血友病A,泼尼松联合环磷酰胺可有效地抑制FⅧ-Ab产生。 相似文献