系统性血管炎致神经系统损害1例患者的护理

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎主要指韦格纳肉芽肿病（WG）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）、显微镜下多动脉炎（MPA）。该病是一种系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个器官,肾脏受累多进展迅速,造成不可逆的终末期肾衰竭,肺受累可引起大咯血而危及生命[1]。临床表现与受累血管的大小、类型及分布有关。     

原发性小血管炎及其肾损害的诊断与治疗

系统性血管炎是一组多器官受累、血管壁呈炎症性及坏死性病变的疾病，可分为原发性及继发性两大类。本文仅着重介绍两个以肾脏受累为主要表现的原发性小血管炎，即显微镜下多血管炎（ＭＰＡ）及韦格内肉芽肿（ＷＧ）。在西方国家原发性小血管炎发病率很高。国内于１９９３...     

2001年一等奖项目介绍：原发性小血管炎和抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原的系列研究

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(Wegener′s granulomatosis，WG)，显微镜下型多血管炎(Microscopic polyangiitis，MPS)和局灶节段坏死性肾小球肾炎(FSNGN)。该病为自身免疫性疾病，可累及全身多个脏器．肺受累可以表现为肺部阴影，结节和空洞，与肿瘤，肺结核等不易鉴别．肺大出血可危及患者生命，肾受累则多表现为局灶节段坏死性肾小球肾炎和新月体性肾炎．如不能及时诊治，则多进展迅速．造成不可逆的终末期肾哀竭。而及时诊断和治疗，多可控制病情的进展，甚至可使病情逆转。因此，早期诊断是改善患者的预后的关键。ANCA除见于原发性小血管炎．也可见于其他疾病，如系统性红斑狼疮(SLE)和溃疡性结肠炎等，但具意义未明，其靶抗原也与原发性小血管炎不同。     

偶合还是继发？——韦格纳肉芽肿合并肺鳞癌一例并文献复习

韦格纳肉芽肿（Wegener’s granulomatosis）是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。韦格纳肉芽肿通常以肺组织和鼻黏膜的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为肺部病变等全身多组织、多脏器受损。肺部受累是韦格纳肉芽肿的一个重要特征,影像学征象复杂多样,     

原发性小血管炎

系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病，可分为原发性和继发性，继发性是指继发于其他疾病例如感染、系统性红斑狼疮等，原发性是指目前病因不明者。根据受累血管的大小将系统性血管炎分为3类，即大血管炎、中等血管炎和小血管炎，在原发性小血管炎中，部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）密切相关，后者是其特异性的血清学诊断工具，因而称之为ANCA相关小血管炎（ANCA-associated systemic vasculitis，AASV），是本文论述的重点，它包括韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis，WG）、显微镜下型多血管炎（microscopic polyangiitis。MPA）和变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome，CSS）和局灶节段坏死性肾小球肾炎。     

淋巴瘤误诊为Wegener肉芽肿1例

Wegener肉芽肿（Wegener’s granulomatosus，WG）是一种累及多系统、器官的血管炎性疾病，其基本病理改变为坏死性肉芽肿和小血管炎，临床上以上、下呼吸道及肾脏受累最为常见。因表现复杂多样，与淋巴瘤、显微镜下多血管炎、淋巴瘤样肉芽肿病、肺出血-肾炎综合征、复发性多软骨炎等各种疾病难以鉴别。我科收治一位患者，初诊为Wegener肉芽肿，后确诊为T细胞淋巴瘤，现报道如下。     

Churg-Strauss综合征2例报告及文献复习

Churg-Strauss综合征（CSS）亦称变应性肉芽肿性血管炎，因美国病理学家Churg-Strauss于1951年首先报道而得名。它是累及中小口径血管的系统性血管炎，以血管外肉芽肿形成及高嗜酸细胞血症为其特点。临床上典型表现为呼吸道过敏（哮喘、变应性鼻炎和副鼻窦炎）、非固定性肺部浸润及单或多神经病变，并可有心脏、消化道等多系统受累。血清中IgE升高为其特点之一。     

系统性血管炎的肾脏损害

系统性血管炎是一组以血管炎症与坏死为特征的综合病征，易多器官多系统受累为主要临床表现的疾病，属于弥漫性结缔组织病的一种。本文仅着重介绍3个以肾脏受累为主要表现的系统性血管炎，即韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)及结节性多动脉炎(PAN)。     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎186例临床荟萃分析

目的总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床特征。方法以"嗜酸性肉芽肿性多血管炎"、"变应性肉芽肿性血管炎"、"Churg-Strauss综合征"为检索词,通过中国医院知识数据库(CHKD)对2017年1月以前发表的例数达10例以上的中文文献进行检索,并汇总分析。结果符合嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊断的病例186例,以呼吸系统受累最常见(73.7%),神经系统(68.3%)、皮肤损害(60.2%)、泌尿系统(42.5%)受累也较为常见。肾脏受累较轻,最常见实验室检查异常为血嗜酸性粒细胞增高(90.8%)。结论嗜酸性肉芽肿性多血管炎临床表现多样,早期识别困难,临床医生须加强认识,提高警惕,争取早期诊断,改善预后。     

肉芽肿性多血管炎合并弥漫性肺泡出血一例报道并文献复习

背景　肉芽肿性多血管炎（GPA）是一种少见的全身性疾病，主要影响上呼吸道、肺部和肾脏，弥漫性肺泡出血（DAH）是该病的罕见表现，一旦出现，病情危重，死亡率高。目的　探讨GPA合并DAH的临床表现、影像学检查和辅助检查的特征、诊治及预后，以期提高对该病的认识，及早诊断并改善预后。方法　分析上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科收治的1例GPA合并DAH患者的临床资料，并以“韦格纳，血管炎，肉芽肿性多血管炎，肺出血，肺泡出血”为关键字，搜索万方数据知识服务平台、中国知网、PubMed数据库1980年1月-2019年2月公开发表的GPA/韦格纳肉芽肿（WG）合并DAH的病例。结果　共检索到国内外报道病例12例，结合本例，共纳入13例患者，其中男7例，女6例；平均年龄（38.6±19.3）岁；平均病程（72.1±62.7）d；治疗多选择大剂量激素冲击治疗和环磷酰胺（CTX）治疗；死亡率23.1%（3/13）。临床常见咳嗽（83.3%）、呼吸困难（83.3%）、咯血（41.7%）等。胸部X线片或胸部CT见多发斑片状、磨玻璃影或弥漫性肺部浸润影、实变影。支气管镜和肺泡灌洗液可见出血及含有含铁血黄色的巨噬细胞。结论　DAH是GPA较少见的表现，多表现为呼吸困难、咳嗽、咯血等，病情进展快、死亡率高，及早治疗可改善预后。     

原发性小血管炎的全身多系统受累的表现

原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病和显微镜下型多血管炎 ,属于自身免疫性疾病 ,该类疾病多引起全身多脏器受累。一旦肾脏受累 ,则多数进展迅速 ,如无及时诊断和治疗则多进展至终末期肾衰竭而依赖肾脏替代疗法。由于抗中性粒细胞胞浆抗体 (ａｎｔｉｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃａｕｔｏａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ,ＡＮＣＡ)的发现 ,使得该类疾病的早期血清学诊断成为可能。2 0世纪 80年代末期和 90年代初期 ,人们对原发性小血管炎的认识逐步深入 ,对其全身多脏器受累的表现有了一定的认识。我国自 90年代初开始对原发性小血管炎…     

ANCA相关性血管炎合并肝损伤病例报道1例

<正>ANCA相关性血管炎(Antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis, AAV)是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎,主要累积小动脉,包括肉芽肿性多血管炎(GPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)、显微镜下多血管炎(MPA)。该病变常累及肾脏、呼吸系统、神经系统、皮肤、关节等,以肾脏受累最为多见,肝脏受累少有报道,现我院收治1例ANCA相关性血管炎合并肝损伤病例,结合相关文献进行讨论。     

韦格纳肉芽肿误诊肺结核3例分析

韦格纳肉芽肿病（wagener granulonatosis,WG）是一种系统性血管炎病,基本病理改变为坏死性肉芽肿和小血管炎,可有多系统、多器官受累,以上呼吸道及肾脏受累为常见。Grenzformen在1931年首先描述本病,Wagener于1936、1939年进行了详细的分析。由于该病少见,初期症状多变且缺乏特异性,易导致误诊漏诊,延误治疗。本文收集2004—2007年间在我科住院,首诊为肺结核,最后确诊为WG患者3例,对其临床资料进行分析总结,报道如下。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎25例临床分析

抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）是一类抗中性粒细胞胞质的自身抗体,其靶抗原主要为丝氨酸蛋白酶3（PR3）或髓过氧化物酶（MPO）,与ANCA密切相关的系统性血管炎称为ANCA相关性血管炎,根据2012年欧洲风湿病年会（EULAR）颁布的最新分类方法[1]可分为显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）,其预后取决于是否得到早期诊断和及时治疗。本文回顾了25例ANCA相关性血管炎患者的临床资料,探讨该病的临床特征,旨在提高对该病的认识,及时诊断,尽早治疗,现报道如下。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎及肾损害

1概述系统性血管炎是以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,多根据受累血管大小分类。原发性小血管炎包括:显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)、韦格纳肉芽肿(WG)及变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS),均与抗中性粒细胞胞浆抗体(     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床与病理

血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病。根据受累血管的大小分为:大、中和小血管受累,其中原发性小血管炎中的韦格纳肉芽肿病(Wegener’s granulomatosus,WG)、显微镜下型多血管炎(Microscopic     

提高原发性小血管炎的诊断与治疗水平

小血管炎为系统性自身免疫性疾病 ,可累及全身多个脏器。肾脏受累则多进展迅速 ,造成不可逆的终末期肾衰竭 ,肺受累则可引起大咯血而危及生命。但及时诊断和治疗 ,多可控制病情的进展 ,甚至可使病情逆转。因此 ,及时诊断是改善患者的预后的关键。 1 0年前我国对该类疾病认识不足 ,误漏诊较多 ,2 0世纪 80年代我国未能诊断 1例原发性小血管炎导致的肾损害。自 90年代初我国建立了并不断改进、规范抗中性粒细胞胞浆抗体 (ａｎｔｉｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃａｕｔｏａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ,ＡＮＣＡ)的检测方法 ,相继系统地介…     

抗中性粒细胞胞浆抗体对系统性红斑狼疮性血管炎的检测意义

采用间接免疫荧光法（IIF）和酶联免疫吸附试验（ELISA）检测32例系统性红斑狼疮性血管炎患者抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），应用PEG-紫外分光定量法及Chia氏改良法作循环免疫复合物（CIC）及其组分测定。结果：25％的患者ANCA水平升高，31．2％的患者ANCA定位呈阳性且多为P－ANCA；ANCA水平与肾脏的受累及疾病活动性无明显关联。CIC水平明显升高且与肾脏的受累有关，随病情的缓解而下降。CIC组分分析主要见IgG型和IgM型明显升高。结论：通过ANCA的定性和定量检测，对狼疮性血管炎的诊断、判断器官受累的程度和评价治疗效果的意义不大；CIC及其IgG和IgM型组分在狼疮性血管炎的发病中起主要作用，且可用于判断器官受累程度、疾病的活动性及评价治疗效果。     

ANCA血管炎多脏器损伤一例报告

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎多数病人有发热、疲乏、贫血、关节肌肉疼痛和体重下降等非特异性症状。本病临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害、血沉增快等。可累及全身多个脏器。肾脏受累则多进展迅速,造成不可逆的终末期肾哀竭,肺受累则可引起大咯血而危及生命。     

ANCA相关性血管炎的ICD-10编码分析

通过查阅大量的相关文献资料。对ANCA相关性血管炎包含的三种疾病（韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿血管炎和显微镜下多血管炎）的编码进行逐个分析,结合疾病分类编码原则对ANCA相关性血管炎进行ICD-10编码分析。