淀粉样变病10例临床分析

淀粉样变病是一种以淀粉样蛋白物质沉积于组织器官的细胞间引起的少见疾病。根据受累部位淀粉样变性可分为系统性淀粉样变性和局部性淀粉样变性,前者中以免疫球蛋白轻链型(AL型)为常见,可为原发性或伴多发性骨髓瘤及巨球蛋白血症。我们两院对收治的淀粉样变病患者的临床资料作回顾分析,现报道如下。     

原发性系统性淀粉样变病研究进展

淀粉样变病好发于50岁以上中老年人,男：女为3：1[1]。根据病变累及部位分为局限性和系统性淀粉样变,系统性淀粉样变病又可进一步分为原发性、继发性、家族遗传性以及多发忡骨髓瘤相关性。原发性系统性淀粉样变病（PSA）又称Lubarsch-Pick病,全身各系统组织都可有淀粉样物质沉积以致影响各器官的功能,最常受累的为肾脏（74％）、心脏（60％）、肝脏（27％）及外周（22％）、自主神经系统（18％）,在确诊的PSA患者中约有69％患者有2个及2个以上器官受累［2］,临床表现复杂多样,淀粉样蛋白物质在病变组织沉积为其病理共同特点,目前尚无特异性治疗方法,主要是对症支持和替代治疗。     

心脏淀粉样变性20例临床特点分析

心脏淀粉样变性是一种少见的临床疾病，是由于异质性纤维状蛋白沉积于心肌组织造成心功能不全和心律失常，多同时伴有其他器官受累的表现，很容易漏诊或误诊为肥厚型心肌病、限制型心肌病或其他类型的心脏病变。为了提高对本病的认识及警觉性，现回顾分析2000年1月～2004年5月20例心脏淀粉样变患者的临床资料。     

淀粉样变心脏病的治疗进展

淀粉样变性的病理包括多种蛋白质沉着于各个器官系统。英国5100例淀粉样变患者的主要分型比例为,免疫球蛋白轻链（AL）型占67％、继发（AA）型占12％、甲状腺素运载蛋白（ATTR）型占6.6％、老年全身性淀粉样变性（野生型甲状腺素运载蛋白）（Senile）型占3.3％,其他型包括纤维蛋白原和载脂蛋白突变产生的淀粉样变性,未定型占4％的病例。由于某些类型的检出率低（如老年全身性淀粉样变性）,故以上数据并不能准确反映每种类型真实的发生率和比例。如果该种疾病不进行治疗,心脏明显受累患者的后果必然是死亡。     

1例多系统性淀粉样变性患者的护理体会

淀粉样变性(amyloid diseases)是由于蛋白折叠异常而导致不可溶的纤维性淀粉样物质沉积于器官或组织,导致以进行性器官功能不全为特征的全身性疾病,是中老年人继发性肾病综合征的主要原因之一,肾脏和心脏是最易受累的器官[1].     

转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病的研究进展

<正>心脏淀粉样变性是由于心肌内蛋白质错误折叠、聚集和沉积为淀粉样纤维在细胞外沉积引起的限制性心肌病。淀粉样物质可沉积于全身各组织，如皮肤、胃肠道、神经系统等，浸润心肌组织引起心脏结构及功能受损则称为心肌淀粉样变(CA)，目前发现人体内能引起淀粉样变的蛋白类型30多种，但只有9种淀粉样蛋白在心肌中积累，导致严重的心脏疾病[1]。     

淀粉样变性引起骨骼改变的临床特征

淀粉样变性是指以慢性细胞外不溶性纤维丝蛋白沉积的均匀、无定形物质为特征的一组病变的统称.临床上分为原发性和继发性淀粉样变两种,是蛋白质代谢发生紊乱形成,前者无基础病因,后者常继发于慢性炎症或感染性疾病(如结核、骨髓炎、支气管扩张、肺脓肿等)、肿瘤(多发性骨髓瘤、霍奇金病等),少数见于遗传性家族性疾病.通常淀粉样变性侵犯骨骼的X线表现,可分为骨型和关节型两种,骨型淀粉样变性的X线表现为广泛骨质疏松伴骨质缺损,并可出现较小的不定形钙化影.     

以四肢淀粉样变为主要表现的多发性骨髓瘤一例

淀粉样变性是多发性骨髓瘤的一种特殊的临床表现，为免疫球蛋白轻链与多糖的复合物沉淀于组织器官中所致，可累及多种脏器，最常见于心脏、肝脏和肾脏，也可见于消化道、神经、舌、腮腺，但皮肤受累的相关报道极少，尤其是四肢严重受累的病例，国内外均很罕见。而继发于多发性骨髓瘤的淀粉样变性在我国的发生率仅为1．6％～5．6％，此类患者预后较差，     

肾淀粉样变

淀粉样变为一全身性疾病,尸解发病率国内报道为0.25～0.28％,国外报道为0.4～0.5％。肾淀粉样变系由淀粉样物质沉积于肾脏引起。一、病因肾淀粉样变病因分五类:(1)原发性者病因不明,无诱发病,病变主要侵犯心血管、消化道、脾、肝、肾、皮肤及神经系统,肾受累者占40％。(2)继发性者多继发于慢性感染,如结核、肺化脓症、支气管扩张、慢性骨髓炎、梅毒以及类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、糖尿病、干燥综合征、多发性肌炎、硬皮病、牛皮癣、白塞氏病、溃疡性结肠炎等。病变主要侵犯肾、脾、肝及肾上腺等,肾受累者占80％。(3)并发于多发性骨髓瘤及其他恶性肿瘤,如何杰金     

Immunohistochemical classification of amyloid in kidney biopsy and clinical characteristics of renal amyloidosis in Chinese patients

目的 总结肾脏淀粉样变性病的分型诊断,并分析其临床特点.方法 选择1990年1月至2011年12月在北京大学第一医院肾内科经肾活检诊断为肾脏淀粉样变性病的住院患者共104例,收集患者的临床资料;对所有患者肾活检组织切片进行免疫组化染色,使用以下几种常见的淀粉样变前体蛋白的抗体,包括免疫球蛋白轻链κ、λ,血清淀粉样蛋白A,纤维蛋白原,转甲状腺素蛋白,溶菌酶和载脂蛋白A1.结果 104例患者中,97例诊断为免疫球蛋白轻链型(AL型),其中AL-λ85例,AL-κ12例;1例为淀粉样蛋白A型(AA型);其余6例分型不明确.AL型患者平均年龄(56.7±10.6)岁,男女比例为1.3∶1,77.3％的患者临床表现为肾病综合征,21.3％的患者合并肾功能不全,40.7％的患者合并心脏受累,26.9％的患者合并肝脏受累.AL-κ与AL-λ比较,前者年龄偏小,血和(或)尿免疫固定电泳的阳性率偏低,更容易发生心脏和肝脏受累.结论 肾组织免疫组化染色是肾脏淀粉样变分型诊断的有效方法.我国肾脏淀粉样变性病最常见的类型是AL型,其中AL-λ占绝大多数.不同轻链亚型的AL患者临床特点存在显著差别,AL-κ患者更容易发生肾外脏器受累.     

原发性系统性淀粉样变21例临床分析

目的：临床研究和分析原发性系统性淀粉样变２１例。方法：总结自１９７６年１月至１９９６年９月期间原发性系统性淀粉样变２１例病人的一般情况、临床特点、诊断和治疗。结果：３例伴发多发性骨髓瘤、肾脏、心脏和舌多受累，分别占７６％、３３％，３３％，可疑病变器官或组织活检的刚果红染色阳性和／或电镜证实为淀粉样纤维丝沉积，血清有单株免疫球蛋白５例，尿本－周蛋白阳性４例。结论：原发性系统性淀粉样变临床表现多样，     

心肌淀粉样变性的诊断与治疗

淀粉样变性是以不可溶性的淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞外区,导致相应的器官或组织功能障碍为特征的一组疾病,它是一种细胞体液免疫性疾病,其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白（AC）、非免疫性淀粉蛋白（AA）、类降钙素蛋白（AEI）以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白（SA）等4种。淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体,沉积于毛细血管和小动脉壁,以后逐渐扩展至细胞间,不断累积而引起器官功能障碍及组织损害、萎缩等病变。心脏是淀粉样变性常累及的器官,能被苏木紫-伊红均匀染色的不可溶性淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内,导致心肌功能紊乱。     

原发性系统性淀粉样变21例临床分析

目的：临床研究和分析原发性系统性淀粉样变２１例。方法：总结自１９７６年１月至１９９６年９月期间原发性系统性淀粉样变２１例病人的一般情况、临床特点、诊断和治疗。结果：３例伴多发性骨髓瘤，肾脏、心脏和舌多受累，分别占７６％、３３％、３３％，可疑病变器官或组织活检的刚果红染色阳性和／或电镜证实为淀粉样纤维丝沉积，血清有单株免疫球蛋白者５例，尿本周蛋白阳性者４例。结论：原发性系统性淀粉样变临床表现多样，大多为非特异性，易误诊，确诊靠病理活检。     

骨髓瘤相关的淀粉样变性的足跖表现为甲营养不良和大疱

作者报道1例61岁日本男性IgGλ型多发性骨髓瘤患者,其系统性淀粉样变性的最初表现为甲营养不良,随后发生大疱性淀粉样变性。本报道证实了系统性淀粉样变性的这两种罕见体征,并通过荧光抗原图谱和电子显微镜技术显示了皮肤大疱形成和淀粉样沉积的确切位置。骨髓瘤相关的淀粉样变     

15例淀粉样变性肾病的临床病理分析

目的 分析肾淀粉样变的临床病理特点,提高诊断水平.方法 对15例肾淀粉样变患者的临床病理资料进行回顾性分析.结果 15例中老年患者主要临床表现为肾病综合征,肾活检组织光镜示肾小球、肾动脉壁淀粉样蛋白沉积;6例伴间质淀粉样蛋白沉积.1例为继发性肾淀粉样变(AA型),14例为原发性肾淀粉样变(AL型),其中1例为多发性骨髓瘤(MM)伴发,1例合并IgA肾病.结论 15例均以肾小球、血管损害为主,伴不同程度的小管间质病变.     

老年肾脏淀粉样变1例报告

淀粉样变是指结缔组织内淀粉样物质在细胞外沉积的一种慢性浸润性病变,肾脏为首个或最常见的受累器官。老年人继发性肾病综合征最常见的病因之一为肾淀粉样变。现将我院近期诊断的1例老年肾脏淀粉样变报告如下。     

心肌淀粉样变性1例报道

淀粉样变性心肌病[1]是由淀粉样物质沉积于心脏所致,以舒张功能障碍为主要表现的一种特异性限制性心肌病,是淀粉样变性病全身表现的一个组成部分.淀粉样变性病国内发病率约为0.03%[2],临床较少见,该疾病预后很差,常因难治性心衰或其他心外脏器衰竭而最终死亡.早期诊断、早期治疗可以延长病程,改善预后,提高生存率.     

气管支气管淀粉样变1例

<正>淀粉样变是以蛋白-多糖复合体组成的淀粉样物质异常沉积于气管支气管壁为特征的一种罕见疾病,常累及心脏、血管壁、胃肠道、舌、气管、肺及胸膜等部位.气管支气管淀粉样变可分为原发性和继发性.延边大学附属医院于2016年收治了1例气管支气管淀粉样变病例,现报告如下.     

实验小鼠问答(续)

(200)淀粉样变性发生率最高的是什么小鼠品系? 答:A/HeN,C_(57)L/N,NH/LwN,NZW/N等品系淀粉样变的发病率高。 (201)淀粉样沉淀物是否存在于肾乳头炎病变发生之前? 答:在发生肾乳头炎病变之前就存在淀粉样沉积物。 (202)何种细胞对淀粉样变性具有首要的病因学意义? 答:网状内皮系统(RES)或称单核吞噬细胞系统(MPS)中的单核细胞,包括大吞噬细胞、单核细胞、组织细胞及浆细胞等对淀粉样变有病因学意义。因为淀粉样变是由于MPS的功能失常所引起的,往往继发于某些慢性疾病,如结核性骨髓炎、何杰金氏病及癌肿等,这些疾病导致免疫功能障碍而发生大量淀粉样蛋白沉积。     

以胸腔积液为首要表现的原发性淀粉样变1例及文献复习

淀粉样变是一种异质性疾病,主要是由于体内异常蛋白（淀粉样蛋白）沉积在细胞外基质,从而导致组织和器官的结构紊乱和功能障碍。淀粉样变可累及多个器官,但呼吸系统受累较少。胸膜受累在原发性淀粉样变中并不少见,但由于其一般以胸腔积液为主要表现,临床上常常会优先考虑炎症、结核或者肿瘤性,因此也常常造成漏诊。本文报道1例以胸腔积液为首要表现的原发性系统性淀粉样病变,并结合国内外文献对其进行论述。