主-肺动脉窗合并左肺动脉缺如1例

病人女，12岁。胸闷、气促10余年，近2年加重。查体：轻度发绀，胸骨左缘第2肋间闻及2／VI级收缩期杂音。血压80／60mmHg(1mmHg=0．133kPa)。动脉血气测得氧分压81．8mmHg，CO2分压32．0mmHg。升主动脉造影示升主动脉与肺动脉同时显影，左肺动脉缺如。彩色超声心动示左房、左室内径增大，主动脉瓣上1．2cm处主动脉环呈“C”形改变，中断约2．0cm，该处主、肺动脉相通。     

先天性房间隔缺损合并右肺静脉缺如1例

病人 女,22岁.出生后2个月开始反复上呼吸道感染,10岁以后逐渐缓解,1～1.5岁时有间断咯血史.人院前1周,超声检查发现继发孔中央型房间隔缺损;平素无活动受限.查体:胸骨左缘2～3肋间可闻及3/Ⅵ级收缩期杂音,P2亢进.余未见明显异常.胸部X线示两侧肺门影不对称,右侧缩小,肺纹理纤细;左侧增大,肺动脉段膨隆明显,肺血增多;心胸比率0.46.     

右冠状动脉起源于肺动脉合并房间隔缺损1例

病人，女，42岁，活动后胸闷，气促2周，查体：血压150/88mmHg（20.0/11.7kPa），心界大，P2亢进，分裂，胸骨左缘第2肋间闻爱4/Ⅵ级收缩期杂音，X线胸片见双肺血多，肺动脉段凸出，左心增大。经胸超声心动图（TIE）示Ⅱ孔型中央型房间隔缺损（ASD）。     

主动脉瓣狭窄合并右冠状动脉缺如一例

患者 女,66岁.心悸、胸闷、气促20 d,无胸前区疼痛.查体:两肺呼吸音清,无干湿性啰音.心前区未触及震颤,窦性心律,右侧第2～3肋间可闻及3/6级收缩期粗糙杂音,向颈根部传导.心电图示:心率79次/分,窦性心律,电轴左偏-27°,Tv3v4低平.心脏超声心动图提示:主动脉窦部40 mm,升主动脉41 mm,主动脉瓣狭窄(重度),主动脉窦部及升主动脉瘤样扩张;不排除夹层动脉瘤.     

右肺动脉起源升主动脉合并DiGeorge 综合征1例

右肺动脉起源升主动脉合并ＤｉＧｅｏｒｇｅ综合征１例罗会昭，詹樾，胡建国，周新民，尹邦良右肺动脉起源升主动脉（ＡＯＲＰＡ）及ＤｉＧｅｏｒｇｅ综合征（ＤＧＳ）均少见，二者合并存在更罕见。我们治疗１例，现报告如下：病儿，女１４岁。自幼发现心脏杂音并常患肺炎...     

法乐氏四联症合并肺动脉瓣和左肺动脉缺如1例

法乐氏四联症合并肺动脉瓣和左肺动脉缺如１例王维新，解士胜，万士杰病儿男，１０岁。气促，活动后加重，但无发绀或蹲踞史。胸骨左缘３、４肋间闻及双期杂音。Ｘ线胸片示心胸比率０．６０，右肺门影明显增宽。右室造影见右室、主动脉同时显影，主动脉前移，右室腔扩大，...     

"二段法"肺动脉重建矫治婴幼儿右肺动脉缺如

目的:总结婴幼儿右侧肺动脉缺如(ARPA)的外科诊疗经验,提高婴幼儿ARPA临床疗效。方法:2019年2月至4月,3例右侧肺动脉缺如患儿接受外科诊疗,均为男性,手术时间分别为出生后33天、85天和20个月,3例均行心脏增强CT扫描,其中1例行肺静脉逆行楔形造影。明确诊断及术前评估。3例患儿均于非体外循环下,探查解剖出闭...     

右肺动脉起源无名动脉1例

病儿　男，１４岁。反复咯血４个月。查体：胸骨左缘第２～３肋间可闻及１～２ＶＩ级收缩期杂音。Ｘ线胸片示右侧肺血少，右下肺动脉细小。右室造影见右室、主肺动脉和左肺动脉顺序显影，右肺动脉未见显影。升主动脉造影见无名动脉显影后右肺动脉继之显影。术前诊断：先天性心脏病，右肺动脉起自无名动脉。１９９４年１２月在全麻下手术。正中切口开胸，见心脏中度扩大，右肺动脉较粗，起始部有明显狭窄，起自无名动脉，左肺动脉与主肺动脉相连，发育正常。建立体外循环，阻断升主动脉后，结扎右肺动脉的近端，即与无名动脉连接处。切断右…     

左冠状动脉起源右肺动脉1例

病儿男,13岁。体检发现心脏杂音1个月。平时活动耐力较同龄人差。查体:胸骨左缘2、3肋间可闻及3/Ⅵ级收缩期杂音,心尖部闻及2/Ⅵ级收缩期杂音。心电图示窦性心律,高侧壁Q波伴ST-T缺血性改变。X线胸片示双肺血多,心胸比率0.60。心脏彩色超声示右冠状动脉开口于右冠窦,直径8 mm,左冠状动脉开口于右肺动脉起始部下缘,直径7.4 mm,二尖瓣反流面积3.85 cm~2。冠状动脉造影示右冠状动脉迂曲扩张,并向左冠状动脉发出多支侧支血管,前降支明显扩张,血流方向自右冠状动脉→侧支血管→前降支→左冠状动脉主干→右肺动脉。64排CT显示左、右冠状动脉迂曲扩张,左冠状动脉起源于右肺动脉起始部下缘(图1)。     

右肺动脉-左心房瘘1例

病儿 女，11岁。自幼口唇、甲床发绀，活动耐力较差。但无蹲踞和晕厥史。查体：血压100，60mmHg(1mm Hg=0．133kPa)；指血氧饱和度0．75；心脏听诊未闻及病理性杂音。X线胸片、心脏彩超、右心室造影均未见异常。主肺动脉造影见右肺动脉与左心房之间有一异常血管交通。术前动脉血气分析：PaO2 37Hg、SaO20．65。诊断：先天性右肺动脉左心房异常连接。     

右精囊囊肿并左肾缺如1例

男,27岁.已婚已育.体检发现右侧精囊囊肿2周入院.自觉稍有排尿灼热感、排尿等待感,但较轻,排大便正常.体检:一般情况好,直肠指检提示直肠前壁约6 cm×6 cm×6 cm囊性包块,表面光滑,无压痛,阴茎、睾丸、附睾无异常.B超示右侧精囊囊肿,左肾缺如,右肾代偿性增大;CT示左肾缺如,右精囊囊肿(5.7 cm×6.5 cm);肾分泌造影示左肾、输尿管未见显影;查血PSA(-).     

法乐四联症合并一侧肺动脉缺如的外科治疗

法乐四联症合并一侧肺动脉缺如临床少见。作者单位自１９６６年５月以来共收治的法乐四联症２２９４例，其中合并一侧肺动脉缺如２３例（约占１％），左肺动脉缺如１９例，右肺动脉缺如４例。９例应用右心室到肺动脉心外管道，其余的应用带单瓣右心室流出道补片。手术死亡２例，手术死亡率为８．７％。存活者术后恢复顺利，远期疗效较满意。作者认为，四联症合并一侧肺动脉缺如应选用带单瓣右心室流出道补片，如有异常冠状动脉或肺动脉闭锁则用右心室到肺动脉同种带瓣主动脉心外管道。     

法洛四联症合并一侧肺动脉缺如的手术治疗

目的报告法洛四联症合并一侧肺动脉缺如的外科治疗。方法８例法洛四联症合并一侧肺动脉缺如患者，左侧肺动脉缺如７例，右侧肺动脉缺如１例；其中２例肺动脉闭锁。６例行一期根治术，２例先行体－肺动脉分流术，再分别于术后８个月和１１个月行二期根治术。６例应用带单瓣补片跨瓣加宽右心室流出道，２例采用右心室到肺动脉带瓣管道。结果全组术后出现呼吸衰竭２例，低心排血量综合征３例；其中１例死于心力衰竭，死亡率１２．５％。７例长期存活者术后随访０．５～５．０年，平均２．５６年，无晚期死亡，心功能Ⅰ级６例，心功能Ⅱ级１例。结论法洛四联症合并一侧肺动脉缺如根治术时，必须严格掌握手术适应证，右心室流出道跨瓣补片应带单瓣     

肺动脉起源右冠状动脉合并室间隔缺损一例

肺动脉近端狭窄并起源于右冠状动脉十分罕见，现报告一例如下。患者男，５岁。哭闹及活动后口唇青紫５年，不喜蹲踞。查体：口唇及皮肤中度紫绀，轻度杵状指，胸骨左缘３、４肋间可闻及３／Ⅵ级收缩期杂音，胸骨左缘第２肋间可闻及２／Ⅵ级连续性机器样杂音，Ｐ２消失，肝...     

左侧输精管完全缺如合并右侧输精管部分缺如1例报道

据报道,近半个世纪以来,全球不育症的发病率已从8％-10％上升到了12％～16％。目前全球至少有8000万对不育夫妇,并正以每年200万对的速度在递增,在这些不育病例中,50％是由男性不育引起的。其中因无精子症导致男性不育者约占10％～20％,先天性输精管缺如（congenital absence of the vas deferens,CAVD）是男性不育的重要原因之一,占无精子症的9．1％～26．7％E3]。临床上常见双侧或单侧完全缺如,部分缺如者少见,而一侧完全缺如,另一侧部分缺如者更少见。     

主肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并室间隔完整型主动脉弓中断1例

病儿　女 ,3岁 ,13ｋｇ ,生长发育尚可。生后即发现心脏杂音 ,下肢发绀加重 2年。查体 :第 2、3肋间可闻及 3 ＩＶ级收缩期喷射样杂音 ,伴震颤。上肢血压 110 75ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,下肢血压 10 0 70ｍｍＨｇ。双侧股动脉搏动对称 ,减弱不明显。安静时 ,经皮氧饱和度上肢 10 0 % ,下肢 85 %。Ｘ线胸片示心胸比率 0 6 5 ,肺血多 ,右室大。螺旋ＣＴ示主、肺动脉间隔缺损 2 0ｃｍ ,距主动脉瓣环约 1 5ｃｍ处右肺动脉起源于升主动脉。主动脉弓中断Ａ型 ,动脉导管未闭 (ＰＤＡ) ,直径 1 0ｃｍ。心导管检查测肺动脉压 10 0 6…     

合并单侧肺动脉缺如先天性心脏病的外科治疗

9例合并单侧肺动脉缺如的先天性心脏病,其中7例为法乐四联症合并单侧肺动脉缺如,系重症先天畸形。手术均采用带瓣的补片疏通流出道。围术期处理以纠治低心输出量为重点。     

Ⅲ型右肺动脉起源于降主动脉1例

ＩＩ型右肺动脉起源于降主动脉１例沈宗林谭敏报道１例ＩＩ型右肺动脉起源于降主动脉（ＡＯＲＰＡ）病例〔１〕。病儿女，９岁。出生后即发现活动后心悸、气促，逐年加重。查体：胸骨左缘２～３肋间闻及３级连续性机器样杂音，心尖区闻及３级不连续收缩期及舒张期杂音。...     

右主支气管血管球瘤1例

患者男,54岁.4年前诊为支气管扩张症,经抗感染治疗后好转.10天前咳嗽、咳痰、痰中带血,偶咯血,伴胸闷气促.查体:右肺未闻及呼吸音,左肺呼吸音粗,无干湿性罗音.胸部增强CT示右主支气管内可见团块状软组织影,增强扫描轻度强化,右主支气管闭塞,右全肺不张(图1).纤维支气管镜检查示右主支气管开口被新生物及凝血块完全堵塞(图2).活检病理结果示慢性非特异性炎症.