31例血管免疫母T细胞淋巴瘤临床分析

  目的   探讨血管免疫母T细胞淋巴瘤（AITL）的发病情况、临床特点、诊断及治疗。   方法   回顾性分析哈尔滨医科大学附属肿瘤医院1995年1月至2008年1月哈尔滨医科大学附属肿瘤医院收治的31例AITL患者的临床及随访资料,分析其发病情况、临床特征、诊断及不同治疗方案对有效率的影响。   结果   31例完全缓解率（CR）为54.8%,部分缓解率为（PR）16.1%,总有效率为（70.9%）,中位生存时间27.3个月,5年总生存率为35%,CHOP（CTX VCR ADM PDN）组和COP（CTX VCR PDN）组有效率分别为76.5%和75%,无显著差异（P > 0.05）。   结论   AITL临床表现多样且无特异性,其首发部位广泛,化疗对本病有效率较高。COP化疗方案与CHOP疗效相似且不良反应小,值得推荐。      

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的研究进展

结合文献对血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的病因、发病机制、病理学诊断与鉴别、细胞遗传学的新近研究进展进行了综述。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的研究进展

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是一种起源于滤泡辅助T细胞（TFH）的侵袭性外周T细胞淋巴瘤（PTCL）,是仅次于PTCL-非特指型（PTCL-NOS）发病率最高的PTCL。AITL临床病理诊断困难,易误诊漏诊,预后差。现对AITL的发病机制、临床特征、病理特征和治疗进展进行综述,为临床诊治该疾病提供合理依据。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤20例临床分析

 【摘要】　目的　分析血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AILT）的临床特点及近期疗效,为提高AILT诊治水平提供借鉴。方法　对2005年1月至2010年1月收治的20例AILT患者的临床资料进行回顾性分析,总结患者的临床及病理特点、治疗和生存情况。结果　20例AILT患者中位年龄55.9岁,均有淋巴结肿大,11例有B组症状,确诊依据淋巴结活组织检查,免疫组织化学均表达T细胞抗原CD3、CD45RO,治疗均采用以CHOP方案为主的化疗,其他治疗包括DICE、ESHAP、Hyper-CVAD方案及自体造血干细胞移植,随访5～69个月,全组中位生存期为20.2个月（5～69个月）,1、2、3年无病生存率分别为67 %、33 %、11 %,8例处于持续缓解状态,占全组的40 %,分别生存63、47、27、24、24、12、5、1个月。结论　AILT患者年龄偏大,化疗过程中并发症较多,虽然早期化疗可使患者症状有不同程度减轻,但停止治疗后容易复发,国际预后指数（IPI）对长期生存的影响非常重要,临床需要更有效的治疗方案来提高AILT的疗效。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤治疗研究进展

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是一种系统性、侵袭性外周T细胞淋巴瘤,目前仍然缺乏标准治疗方案。联合化疗没有明显改善预后且缓解持续时间短;靶向药物和免疫抑制治疗研究样本小,不能明确疗效;大剂量化疗联合自体造血干细胞移植（HDT—ASCT）和异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）虽然都取得了显著疗效,但HDT—ASCT具有高复发率、远期继发肿瘤等诸多风险,allo—HSCT亦因移植相关死亡率较高而有待进一步探讨。文章就近年来AITL的治疗研究进展加以综述。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤治疗研究进展

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是一种系统性、侵袭性外周T细胞淋巴瘤,目前仍然缺乏标准治疗方案.联合化疗没有明显改善预后且缓解持续时间短;靶向药物和免疫抑制治疗研究样本小,不能明确疗效;大剂量化疗联合自体造血干细胞移植(HDT-ASCT)和异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)虽然都取得了显著疗效,但HDT-ASCT具有高复发率、远期继发肿瘤等诸多风险,allo-HSCT亦因移植相关死亡率较高而有待进一步探讨.文章就近年来AITL的治疗研究进展加以综述.     

血管免疫母T细胞淋巴瘤发病机制及治疗进展

血管免疫母T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL）是外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma,PTCL）中较为常见的类型,其恶性细胞起源为滤泡辅助T细胞（follicular T helper cell,TFH）。近年来研究发现有较多基因突变与之发病相关,如TET2、DNMT3A、IDH2和RHOA等。治疗上以蒽环类化疗药物为基础的一线治疗效果欠佳,目前更多的研究关注于化疗与新药联合是否有助于提升疗效。随着对发病机制的深入研究,越来越多的靶点将成为潜在治疗药物的基础。      

血管免疫母细胞型T细胞淋巴瘤的临床特点及预后分析

目的 探讨血管免疫母细胞型T细胞淋巴瘤(AITL)的临床特点及预后影响因素.方法 收集18例有完整治疗及随访记录的AITL患者的临床和随访资料,总结其临床特征,并进行生存分析.患者初治时均接受标准的CHOP样方案治疗,4例曾进行放疗,1例接受了巩固性的大剂量化疗联合自体造血干细胞移植.对6例患者外周血中的T细胞、B细胞和自然杀伤(NK)细胞亚群进行了流式细胞检测.结果 18例患者中位年龄为55岁,男女比例2.6:1.Ⅲ～Ⅳ期和有B症状者占72.2%,贫血者占47.1%,69.2%的患者免疫球蛋白增高,60.0%的患者乳酸脱氢酶(LDH)增高.初治完全缓解(CR)8例,疾病进展(PD)10例,CR率为44.4%.2例多程化疗后的患者,应用沙利度胺治疗,1例获得部分缓解(PR),1例CR,无疾病进展生存时间分别为2个月和6+个月.2年总生存率和2年无病生存率分别为62.2%和44.4%.单因素分析结果 显示,发病年龄和原发耐药情况与生存期有关,发病年龄≥30岁、Ann Arbor分期晚、有B症状和脾肿大与无病生存期缩短有关.4例患者在治疗中出现重症肺炎,其中2例死于呼吸衰竭.6例进行了外周血淋巴细胞比例的流式细胞检测的患者中,5例CD3+ CD4+ T细胞、自然杀伤细胞和B细胞比例降低,而CD3+ CD8+ T细胞比例升高.结论 AITL患者存在天然免疫和获得性免疫功能的下降,一线应用CHOP样方案治疗的疗效欠佳,沙利度胺用于AITL的治疗值得深入研究,年龄<30岁和初治敏感的AITL患者预后较好.     

血管免疫母细胞型T细胞淋巴瘤的临床特点及预后分析

目的 探讨血管免疫母细胞型T细胞淋巴瘤(AITL)的临床特点及预后影响因素.方法 收集18例有完整治疗及随访记录的AITL患者的临床和随访资料,总结其临床特征,并进行生存分析.患者初治时均接受标准的CHOP样方案治疗,4例曾进行放疗,1例接受了巩固性的大剂量化疗联合自体造血干细胞移植.对6例患者外周血中的T细胞、B细胞和自然杀伤(NK)细胞亚群进行了流式细胞检测.结果 18例患者中位年龄为55岁,男女比例2.6:1.Ⅲ～Ⅳ期和有B症状者占72.2%,贫血者占47.1%,69.2%的患者免疫球蛋白增高,60.0%的患者乳酸脱氢酶(LDH)增高.初治完全缓解(CR)8例,疾病进展(PD)10例,CR率为44.4%.2例多程化疗后的患者,应用沙利度胺治疗,1例获得部分缓解(PR),1例CR,无疾病进展生存时间分别为2个月和6+个月.2年总生存率和2年无病生存率分别为62.2%和44.4%.单因素分析结果 显示,发病年龄和原发耐药情况与生存期有关,发病年龄≥30岁、Ann Arbor分期晚、有B症状和脾肿大与无病生存期缩短有关.4例患者在治疗中出现重症肺炎,其中2例死于呼吸衰竭.6例进行了外周血淋巴细胞比例的流式细胞检测的患者中,5例CD3+ CD4+ T细胞、自然杀伤细胞和B细胞比例降低,而CD3+ CD8+ T细胞比例升高.结论 AITL患者存在天然免疫和获得性免疫功能的下降,一线应用CHOP样方案治疗的疗效欠佳,沙利度胺用于AITL的治疗值得深入研究,年龄<30岁和初治敏感的AITL患者预后较好.     

39例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床特点和预后分析

目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）的临床特征和预后因素。方法 回顾性分析安徽医科大学第一附属医院2009年2月至2016年6月收治的39例 AITL患者的临床资料。39例AITL患者治疗均采用全身化疗,其中29例行标准CHOP方案,化疗2个周期后评价客观疗效。采用 Kaplan-Meier方法进行生存分析,各亚组间的比较采用Log-rank检验。结果 39例患者中位发病年龄为62岁,男女比例为2.5∶1,Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期者30例,ECOG评分＞1者13例,乳酸脱氢酶（LDH）升高者29例,β2微球蛋白（β2 MG）升高者20例,低白蛋白水平者19例,淋巴细胞数增多者19例,结外侵犯数目＞1者12例,有浆膜腔积液者16例,Ki 67≥50％ 者11例,IPI评分2～5 者33例。全组患者获完全缓解（CR）9例,部分缓解（PR）14例,有效率（RR）为58.9％。全组患者预期1、2、3 年生存率分别为81％、59％、40％,中位OS为27个月（95％CI：15.139～38.861个月）,中位PFS为9个月（95％CI：1.317～16.683个月）。单因素分析显示,ECOG评分＞1、结外侵犯数目＞1、有浆膜腔积液、Ki-67≥50％与AITL患者的不良预后相关。结论 AITL是一种侵袭性强、预后不良的疾病。患者治疗前ECOG评分、结外侵犯数目、是否存在浆膜腔积液和Ki-67水平可作为其预后的参考因素。     

血管免疫母细胞型T细胞淋巴瘤的临床特点及预后分析

目的 探讨血管免疫母细胞型T细胞淋巴瘤(AITL)的临床特点及预后影响因素.方法 收集18例有完整治疗及随访记录的AITL患者的临床和随访资料,总结其临床特征,并进行生存分析.患者初治时均接受标准的CHOP样方案治疗,4例曾进行放疗,1例接受了巩固性的大剂量化疗联合自体造血干细胞移植.对6例患者外周血中的T细胞、B细胞和自然杀伤(NK)细胞亚群进行了流式细胞检测.结果 18例患者中位年龄为55岁,男女比例2.6:1.Ⅲ～Ⅳ期和有B症状者占72.2%,贫血者占47.1%,69.2%的患者免疫球蛋白增高,60.0%的患者乳酸脱氢酶(LDH)增高.初治完全缓解(CR)8例,疾病进展(PD)10例,CR率为44.4%.2例多程化疗后的患者,应用沙利度胺治疗,1例获得部分缓解(PR),1例CR,无疾病进展生存时间分别为2个月和6+个月.2年总生存率和2年无病生存率分别为62.2%和44.4%.单因素分析结果 显示,发病年龄和原发耐药情况与生存期有关,发病年龄≥30岁、Ann Arbor分期晚、有B症状和脾肿大与无病生存期缩短有关.4例患者在治疗中出现重症肺炎,其中2例死于呼吸衰竭.6例进行了外周血淋巴细胞比例的流式细胞检测的患者中,5例CD3+ CD4+ T细胞、自然杀伤细胞和B细胞比例降低,而CD3+ CD8+ T细胞比例升高.结论 AITL患者存在天然免疫和获得性免疫功能的下降,一线应用CHOP样方案治疗的疗效欠佳,沙利度胺用于AITL的治疗值得深入研究,年龄<30岁和初治敏感的AITL患者预后较好.     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤病因及发病机制研究进展

 【摘要】　血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是起源于滤泡生发中心辅助性T细胞（TFH）的外周T细胞性肿瘤,具有独特的临床病理特点和生物学行为,其病因及发病机制尚未明确。就近年AITL的病因及发病机制研究进展进行综述。     

Misdiagnosed angioimmunoblastic T-cell lymphoma secondary to cranial astrocytoma

A case of angioimmunoblastic T-cell lymphoma (AITL) which was misdiagnosed as adult Still’s disease was presented. The clinical and laboratory characteristics of this case and related literatures were analyzed and reviewed. The patient was finally diagnosed as AITL (Ann Arbor classification: Stage IIIB) secondary to cranial astrocytoma (WHO classification: Stage III), complicated with severe pulmonary infection because of long time treatment of corticosteroid and misdiagnosis (about one and a half year). It is concluded that AITL is a rare disease which was easily misdiagnosed. The diagnosis of AITL should combine the clinical manifestation with pathological biopsy as well as corresponding immunohistochemical tests.     

15例血管免疫母T细胞性淋巴瘤临床病理分析

目的：探讨血管免疫母T细胞性淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma，AITL）的病理、临床特点和CHOP方案的近期疗效。方法：同时采用常规组织病理学、免疫组织化学、细胞遗传学对15例淋巴瘤患者淋巴结的手术活检标本进行研究，并以CHOP方案作为初始治疗，复发后以MINE＋P方案解救。结果：15例患者均表达T细胞抗原CD45RB、CD3和CD45RO，10例（10／15）表达CD10，10例（10／15）表达CD21，4例（4／14）染色体异常。全组15例均能评价疗效，15例CHOP方案初治有效率100％均有效，（CR7例，PR8例）。复发8例，MINE＋P方案解救有效6例（CR3例，PR3例），有效率75％。毒副反应以粒细胞计数下降和血小板下降为常见，但均可耐受。结论：常规组织学、免疫组化检查、细胞遗传学是确诊AITL的重要手段，CHOP方案初治有效率高，但易复发，MINE＋P方案解救有效率较高，毒副反应可以耐受。     

Hepatosplenic gamma-delta T-cell lymphoma: clinicopathological features and treatment

Background: Hepatosplenic T-cell lymphoma (HSTCL) is a rare peripheral T-cell lymphoma; treatment with standard anthracycline-containing chemotherapy regimens has been disappointing, and an optimal treatment strategy for this patient population has not yet been determined.Methods: We identified 15 cases of pathologically confirmed HSTCL in the institution's database. Clinical characteristics and treatment results were reviewed.Results: Complete responses (CRs) were achieved in 7 of 14 patients who received chemotherapy. Achievement of CR was followed by hematopoietic stem-cell transplantation in three patients. Median duration of CR was 8 months (range 2 to 32+ months) with four patients currently alive and in CR at 5, 8, 12, and 32 months, respectively. Median overall survival (OS) was 11 months (range 2 to 36+ months). Patients who achieved a CR had a median OS of 13 months, compared with 7.5 months in patients who did not achieve a CR. Risk factors associated with worse outcome included male gender, failure to achieve a CR, history of immunocompromise, and absence of a T-cell receptor gene rearrangement in the gamma chain.Conclusion: A better understanding of the pathophysiology of HSTCL and new therapeutic strategies are needed.     

Clinical,hematologic, and pathologic features of leukemic T-cell lymphoma

Cells obtained from malignant lymph nodes and the peripheral blood of 106 patients with non-Hodgkin's lymphomas were examined for T- and B-cell characteristics. Surprisingly, 79 cases were of the T-cell type on the basis of spontaneous rosette formation with sheep erythrocytes (E-rosettes). Of the remaining cases, 15 were B-cell in nature (monoclonal S-Ig positive), seven were non T-, non B-cell and four cases were undetermined. Forty-nine (62.0%) of the T-cell malignancies were of a leukemic variety, characterized by pleomorphism in the peripheral blood cell size, and histological appearance. Most of the leukemic T-cells showed obvious lymphocytic differentiation, with condensed nuclear chromatin and scant cytoplasm, although in many of the cases, the lymphomatous infiltrate was dominated by large or pleomorphic lymphoid cells. All tumors were of a diffuse variety, and on histologic examination included a mixed type (21 cases), PDLL forms (15 cases), a large lymphoid cell type (eight cases), and WDLL forms (five cases). Although the mixed type with a pleomorphic lymphoid infiltrate was distinctive, there has been considerable variation from case to case. Clinically this unusual T-cell, leukemic variety of non-Hodgkin's lymphomas primarily involved middle-aged and elderly subjects, and was characterized by wide spread organ invasion (preferentially to the liver, spleen and skin), resistence to chemotherapy, and a poor prognosis. A mediastinal mass was not observed in all cases. The patients had a median survival of only ten months.     

伴噬血细胞综合征的T细胞淋巴瘤临床特点及生存分析

  目的　研究伴噬血细胞综合征（HPS）的T细胞淋巴瘤的临床特点及生存情况。方法　收集2006年1月至2011年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科就诊的30例伴HPS的T细胞淋巴瘤患者,以随机数字表法抽取的50例不伴HPS的T细胞淋巴瘤患者作对照,分析其临床特点、实验室检查及生存情况。结果　30例伴HPS的T细胞淋巴瘤组患者表现为高热100.00 %（30／30）、脾大96.67 %（29／30）,两系以上血细胞减少93.33 %（28／30）,骨髓噬血现象86.67 %（26／30）,乳酸脱氢酶（LDH）升高100.00 %（30／30）,高三酰甘油血症46.67 %（14／30）,低纤维蛋白血症60.00 %（18／30）,铁蛋白升高93.33 %（28／30）及肝损伤86.67 %（26／30）,以上指标与50例不伴HPS的T细胞淋巴瘤患者相比较,差异均有统计学意义（χ2值分别为23.11、22.50、36.05、64.20、21.82、5.31、16.54、26.82、46.43,均 P＜0.05）。但浅表淋巴结肿大比例的发生率却不高,仅有33.33 %,这使对原发病的诊断造成比较大的困难。治疗上主要以CHOP方案或依托泊苷+地塞米松的联合化疗,虽然能使症状和实验检查指标得到改善,但中位数生存时间仅20 d。伴与不伴HPS的T细胞淋巴瘤患者生存曲线差异有统计学意义（χ2＝35.05,P＜0.0001）。结论　伴HPS的T细胞淋巴瘤,临床表现复杂,常伴有多脏器受损的表现,联合化疗可使疾病暂时缓解,但总的生存时间短,预后差,发病机制和治疗手段有待进一步研究。