血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理学观察

目的探讨肾脏和肝脏血管平滑肌脂肪瘤(AML)、肺脏透明细胞"糖"瘤(CCST)、子宫血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的共同病理学特征及共同的诊断和鉴别诊断要点。方法对肾脏和肝脏AML、肺脏CCST、子宫PEComa各1例的标本进行病理形态学和免疫组织化学观察。结果 4例不同部位和3种命名的肿瘤有相同的形态学,主要表现瘤细胞以上皮样细胞的组成,呈薄壁血管周围排列,免疫组化4例均HMB45阳性(4/4),3例SMA阳性(3/4)。结论上述发生在不同部位、不同命名的肿瘤,在形态和免疫组化上有共同特点:即血管周排列、瘤细胞呈上皮样;免疫组化表达黑色素标记物,亦可表达平滑肌标记物,这些特点支持统一为血管周上皮样细胞肿瘤(PEComas)的看法。     

血管周上皮样细胞及其肿瘤

人们在疾病认识中的任何一点新发现都无疑会带起一系列观念和临床实践上的变更。这种更新虽然艰难，但都从未停息过。留心一下近５年来病理组织学领域的文献，一个新的概念和相应的实际应用正在悄悄地到来，而且其全貌已经展现，因此，是该让其占据应有的地位，更新我们原...     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤3例临床病理分析

血管周上皮样细胞肿瘤（perivascularepithelioidcelltumor,PEComa）是由一种紧邻血管壁的独特细胞构成的间叶性肿瘤,这些细胞通常表达黑色素细胞和平滑肌细胞的标志物。原发于妇科系统的PEComa十分罕见,目前中文文献仅见20余例报道,英文文献亦不足50例。本文报道3例妇科来源的PEComa病例,并结合相关文献进行分析。     

结肠血管周上皮样细胞肿瘤1例

患儿女性, 9岁.间断腹痛月余.查体:左下腹可触及一腊肠样包块.CT示肠套叠.术中见降结肠肠套叠,结肠内有一3cm×3cm×2cm大小带蒂息肉,切除肠管送检.     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例

患者女性,58岁.因白带增多,色黄、臭、偶带少量血丝,伴下腹坠痛、乏力3个月,在当地医院做宫颈及宫腔组织诊刮.病理提示:宫腔内及官颈恶性黑色素瘤.绝经10年.妇科检查:外阴皮肤色泽正常,阴道黏膜光滑,有中等量脓性白带;宫颈萎缩,充血明显,中度糜烂;宫体4月孕大小,质韧,表面凹凸不平,活动,压痛;双侧附件未扪及肿块.彩超示子宫明显增大,见分布紊乱的稍强回声,10cm×7cm×10 cm大小,无包膜.以宫颈恶性黑色素瘤行次全子宫切除 双侧附件切除 盆腔淋巴结清扫术.     

子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤3例临床病理观察

目的探讨子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点、免疫组化、诊断与鉴别诊断、治疗及其预后。方法对3例子宫恶性PEComa的临床资料、组织形态学、免疫组化及预后进行探讨,并复习相关文献。结果子宫恶性PEComa是一组共同表达黑色素和肌源性标记为特征的肿瘤,肿物均未见明显的包膜,由梭形细胞或上皮样细胞构成,呈片状、巢状排列,细胞具有异型性,核分裂象可见,出血、坏死明显。免疫组化:HMB45(3/3)、melan A(1/3)、SMA(2/3)、desmin(2/3)、NSE(1/3)和CD10(2/3)(+),Ki-67阳性率为3%~30%。结论子宫恶性PEComa少见,容易误诊为平滑肌肉瘤或透明细胞癌等,临床以手术切除为主,放、化疗意义不明确。     

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的研究现状

血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor, PEComa）是一种以间叶细胞为基础，分布在毛细血管周围的多潜能型肿瘤。主要患病人群为女性，临床表现无明显特异性，可累及身体的各个部位，发生于子宫的PEComa较多，发生于肝脏的PEComa非常少。由于肝脏PEComa发病率低，临床医师对其缺乏认识。该文结合相关文献，对肝脏PEComa的临床病理特征、影像学特征、分子表型、诊断与鉴别诊断以及治疗作一综述，以加强对该病的了解，防止漏诊、误诊，指导临床工作。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床1例

子宫血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）是种罕见的肿瘤,由于肿瘤本身的特点而极易误诊现将病理学特征报道如下。1临床资料患者女性,43岁,2006年因发现盆腔包块天入院。月经规则无异常改变无明显消瘦。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例

患者女性,43岁.3年前体检时发现子宫肌瘤,近2年月经量增多,经期延长;此次经期持续1个月,停经1周后,再次出现阴道出血10天.查体:子宫增大如孕3个月,质硬,双附件(-).     

膀胱血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

目的探讨膀胱血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumors,PEComas)的临床病理特点、治疗及预后。方法收集1例膀胱PEComa的临床资料,行组织学观察及免疫组化,并复习相关文献。结果患者男,27岁,体检发现膀胱壁实性占位病变。组织学形态显示肿瘤组织位于膀胱肌壁间,大部分与周围组织分界清楚,局部在肌壁间浸润性生长。镜下上皮样或梭形肿瘤细胞呈巢团状、器官样、束状或编织状排列,瘤组织内富含薄壁和厚壁血管,血管壁广泛玻璃样变;瘤细胞胞质空亮或淡嗜酸性,细胞核呈圆形,囊泡状,可见小核仁,核分裂象。局部瘤细胞具轻度异型性,可见畸形核及多核巨细胞。免疫组化肿瘤细胞vimentin、HMB45、SMA、actin和S-100均(+),CK、EMA、Melan-A、NSE、Syn及CgA等均(-)。结论发生于膀胱的PEComa罕见,组织学形态结合免疫组化共表达HMB45和SMA有助于明确诊断,应与副神经节瘤、转移性肾透明细胞癌及恶性黑色素瘤等鉴别。     

血管周上皮样细胞肿瘤2例

报道1例肺PEComa、1例肝PEComa患者的临床及影像学表现,结合文献进行分析。     

右肾血管周上皮样细胞肿瘤一例

患者,女性,21岁,10余天前因腰痛于当地医院查体,行彩色超声检查发现右肾肿块。为求进一步诊治,到济宁医学院附属医院就诊,门诊查体后以右肾占位收住入院。患者平素身体健康。实验室检查未见异常。影像学检查:肾CT平扫软组织窗显示右肾上极不均质实性病灶,呈类圆形,其内密度不均,CT值14~59 HU,邻近脏器未见受压征象(图1),增强扫描皮质期呈不均匀明显强化,其内见大量强化血管影(图2),髓质期及排泄期强化程度减低,强化范围扩大(图3、4)。MR平扫T1WI病灶呈等或稍低信号(图5),T2WI呈混杂稍高信号(图6),扩散加权成像(b=800 s/mm^2)呈团块状扩散受限(图7),同反相位序列反相位无信号减低,增强扫描皮质期呈不均匀明显强化,其内见大量强化血管影(图8),髓质期及排泄期强化程度减低,强化范围扩大(图9~11)。     

肺上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的 报道1例罕见的孤立性肺上皮样血管内皮瘤并进行文献复习,寻找可能与肿瘤预后有关的因素.方法 对本肿瘤的临床表现、影像学、病理形态及免疫组化进行详细的观察.结果 肺上皮样血管内皮瘤以微息肉样充满肺泡腔,肿瘤细胞内可见含有红细胞的胞质空泡;在黏液样或玻璃样变的背景中上皮样肿瘤细胞呈巢索状不规则分布.肿瘤可以出现梭形细胞分化.结论 肺上皮样血管内皮瘤好发于年轻女性.典型表现为双肺多发小结节.肿瘤为低度恶性,但当其临床症状重、肿瘤转移、细胞异型明显、核分裂活跃、出现梭形细胞成分时,临床预后差.     

右耻骨血管周上皮样细胞肿瘤伴双肺转移1例

<正>患者女,38岁,右髋部无明显诱因疼痛肿胀3月余;既往无特殊病史。查体:右髋巨大肿物,触痛、压痛不明显,皮温稍高;右下肢肿胀。实验室检查:红细胞2.43×10¹²/L,血红蛋白68g/L,神经元特异性烯醇化酶236.80μg/L。超声:盆壁右侧至盆腔内23cm×21cm×14cm不规则团块状异常回声,内见不均匀低回声伴强回声,包绕耻骨使其连续性中断;CDFI于肿块内见丰富血流信号(图1A)。盆部CT:右耻骨17.5cm×16.1cm×24.5cm肿块突向盆腔及右侧大腿内侧间隙,内见点、片状瘤骨或钙化,耻骨上支呈溶蚀状骨质破坏(图1B),右髋部受累,右大腿软组织肿胀;     

颈椎椎管内血管周上皮样细胞肿瘤1例

<正>患者女,23岁,双上肢麻木疼痛1个月、左下肢乏力4天;既往无特殊病史。专科检查：颈椎活动受限,颈椎棘突及椎旁肌肉叩压痛(+);双手握力1～3级,双上肢肌力2～3级,双下肢肌张力增高,左侧腱反射亢进;双侧压颈试验(+),双侧臂丛神经牵拉试验(+)。颈部MRI(图1A～1D):颈椎生理曲度消失,呈轻度反弓;C4～C7水平颈髓外椎管内23 mm×10 mm×42 mmT1W等、T2W稍高信号肿块,边界清晰,压迫颈髓,增强后显著强化,