异基因外周血造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿一例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种获得性的造血干细胞克隆性疾病，目前尚无有效的药物疗法，造血干细胞移植是唯一可以治愈PNH的方法，但目前成功进行异基因移植的报道并不多见，我们于2002年12月成功地完成了1例，随访21个月，患者健康生存至今。报告如下。     

胆囊结石合并阵发性睡眠性血红蛋白尿一例

患者 ,女性 ,47岁。患阵发性睡眠性血红蛋白尿 2 0年 ,7年前出现右上腹痛 ,持续性 ,阵发加重 ,做B超检查临床诊断胆囊炎胆囊结石 ,以后反复发作 ,每次发作时均对症治疗 ,因患者胆囊结石症状发作频繁 ,而强烈要求手术治疗。 2 0 0 3年 10月 3日入院 ,查血常规 45× 10 9/L ,经骨     

1例妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的护理

对1例妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿患者进行治疗及护理,结果患者病情稳定,足月剖宫产1活男婴,病情好转出院.提出针对性地做好病情观察与身心护理是取得满意疗效的关键.     

妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿4例及临床分析

目的 探讨妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的临床特点、孕期处理及妊娠结局.方法 回顾性分析2008年12月至2018年12月在我院收治的4例妊娠合并PNH患者的一般资料、孕期治疗方案及妊娠结局.结果 (1)2例妊娠合并PNH患者在孕前发病并诊断为PNH,另2例患者在孕中期发病,其中1例产后才明确诊断为PNH;(...     

非清髓异基因外周造血干细胞移植治疗血液病三例

我们采用新的非清髓预处理方案对 3例 5 3～ 5 9岁的高龄血液病患者进行了非清髓异基因外周造血干细胞移植(NAST) ,获得成功 ,报告如下。3例患者 ,男 2例 ,女 1例 ,年龄分别为 5 9岁、5 3岁和 5 6岁 ,原发病为再生障碍性贫血 (简称“再障”) 2例、难治性急性髓系白血病 1例。 3例供、受者的HLA配型完全相合 ,均采用STR PCR定量方法检测供者细胞植入情况。2例再障的预处理方案为 :环孢素A(CsA) 5mg·kg-1·d-1,共 5d ,抗胸腺细胞球蛋白 (ATG ,武汉生物制品研究所 )15～ 2 0mg·kg-1·d-1,共 5d ,环磷酰胺 (CTX) 4 0～ 5 0mg·kg-1·…     

造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血

目的 探讨不同类型的造血干细胞移植(HSCT)治疗重型再生障碍性贫血(sAA)的预处理方案、预后及并发症发生情况等.方法 回顾性分析2001年9月至2010年11月间41例sAA患者接受HSCT的病例资料及其临床特点,移植类型包括同基因移植6例,同胞全相合移植8例,非亲缘移植18例,亲缘半相合移植7例,自体脐带血移植1例及非亲缘脐带血移植1例.所有受者均采用以环磷酰胺+抗胸腺细胞球蛋白为主的预处理方案,其中23例加用氟达拉滨(Flu),2例加用全身照射,5例加用Flu和全身照射,1例加用Flu和白消安.结果 移植后白细胞和血小板均植活的受者共有38例,其中6例(15.8％)发生排斥反应,分布于同基因移植、同胞全相合移植、非亲缘移植和亲缘半相合移植等多种移植类型;4例发生Ⅲ～Ⅳ度aGVHD,分别为同胞全相合移植1例,非亲缘移植1例,亲缘半相合移植2例;25例发生巨细胞病毒(CMV)血症,8例发生EB病毒(EBV)血症,其中6例为非亲缘移植,1例同胞全相合移植及1例亲缘半相合移植,发生EBV感染的受者均伴有CMV感染.所有受者5年预期存活率为75％,其中同基因移植、同胞全相合移植及非亲缘移植受者的5年预期存活率分别为75％、100％和70％,亲缘半相合移植受者的4年预期存活率57％.结论 sAA患者接受同胞全相合移植后长期存活率高,可以作为sAA的首选治疗方式.而非亲缘移植和亲缘半相合移植的预后还有改善的空间,需要通过选择合适的供者和预处理方案来降低移植后相关并发症的发生率,从而改善预后.     

非清髓性异基因外周血造血干细胞移植

目的　总结非清髓性异基因外周血造血干细胞移植 (NASCT)治疗白血病的经验。方法　对 10例白血病患者进行非清髓性预处理 ,预处理采用氟达拉滨 (或环磷酰胺 )、抗淋巴细胞球蛋白及白消安 ,然后施行NASCT。术后预防移植物抗宿主病 (GVHD)采用环孢素A(CsA)加短程甲氨蝶呤 (MTX)。结果　中性粒细胞于术后第 10～ 38d超过 0 .5× 10 9/L ,血小板于第 8～ 16d上升至 2 0× 10 9/L以上 ;4例患者具有 10 0 %供者细胞 ,6例为嵌合性植入 ;2例发生急性GVHD ,5例发生慢性GVHD ;3例发生细菌感染 ,2例发生巨细胞病毒感染 ,1例发生疱疹病毒感染 ,均治愈 ;1例患者死于白血病复发 ,2例患者死于多器官功能衰竭 ,5例患者完全缓解 ,2例患者部分缓解。结论　NASCT后造血功能恢复迅速 ,是治疗白血病的有效方法。     

自体及非清髓异基因造血干细胞移植治疗多发性骨髓瘤一例

异基因造血干细胞移植是目前可以治愈多发性骨髓瘤(MM)的方法之一。为了降低治疗相关死亡率，减少复发，我们对1例多发性骨髓瘤患者进行了2次移植。第1次为自体外周血造血干细胞移植，第2次为非清髓性异基因外周血造血干细胞移植。现报告如下。     

非清髓性异基因造血干细胞移植治疗恶性淋巴瘤

本文就非清髓性异基因造血干细胞移植治疗恶性淋巴瘤的机理、可行性、临床病例及研究进展进行了综述.     

Recurrence of Budd-Chiari syndrome after liver transplantation in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

Venous thrombembolism is a major complication of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH). Often, veins of atypical localization are afflicted, resulting in cerebral, mesenteric, or hepatic venous thrombosis. We present a patient who received an orthotopic liver graft for chronic Budd-Chiari syndrome in 1988. PNH was the only thrombophilic predisposition identified in this patient. After transplantation, he repeatedly suffered from hemorrhage. Subsequently, the patient discontinued prophylactic anticoagulation nearly 10 years after transplantation. Within 6 months Budd-Chiari syndrome recurred, but stabilized after anticoagulation therapy with low-molecular-weight heparin was reinstituted. The patient is clinically stable 14 years after receiving the liver graft. Eleven cases of relapsing Budd-Chiari syndrome have been reported in the literature. Of these, four patients suffered from PNH. All patients transplanted for PNH-associated Budd-Chiari syndrome in these reports suffered from either major bleeding or thrombosis. In conclusion, patients afflicted with PNH appear to be at high risk of incurring complications after liver transplantation.     

Delayed duodenal obstruction after intramural hematoma in a patient with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: A case report

INTRODUCTION

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a clonal stem cell disorder of hematopoietic cells. Gastrointestinal complications of PNH are rare and mostly related with intravascular thrombosis or intramural hematoma.

PRESENTATION OF CASE

We describe a case of a man with PNH complicated by intramural duodenal hematoma initially treated with supportive care. Three months after his first admission; he was admitted to the emergency department with abdominal pain, nausea and vomiting. He had undergone to surgery because of duodenal obstruction was treated with duodenojejunal by-pass surgery.

DISCUSSION

Patients were healed from gastrointestinal complications could suffer from gastrointestinal strictures, which cause wide spread symptoms ranging from chronic abdominal pain and anorexia to intestinal obstruction.

CONCLUSION

We report a rare intestinal obstruction case caused by stricture at the level of ligamentum Treitz with PNH. The possibility simply has to be borne in mind that strictures can be occurring at hematoma, ischemia or inflammation site of gastrointestinal tract.     

Recurrence of Budd–Chiari syndrome after liver transplantation in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

Venous thrombembolism is a major complication of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH). Often, veins of atypical localization are afflicted, resulting in cerebral, mesenteric, or hepatic venous thrombosis. We present a patient who received an orthotopic liver graft for chronic Budd–Chiari syndrome in 1988. PNH was the only thrombophilic predisposition identified in this patient. After transplantation, he repeatedly suffered from hemorrhage. Subsequently, the patient discontinued prophylactic anticoagulation nearly 10 years after transplantation. Within 6 months Budd–Chiari syndrome recurred, but stabilized after anticoagulation therapy with low-molecular-weight heparin was reinstituted. The patient is clinically stable 14 years after receiving the liver graft. Eleven cases of relapsing Budd–Chiari syndrome have been reported in the literature. Of these, four patients suffered from PNH. All patients transplanted for PNH-associated Budd–Chiari syndrome in these reports suffered from either major bleeding or thrombosis. In conclusion, patients afflicted with PNH appear to be at high risk of incurring complications after liver transplantation.     

肾移植联合造血干细胞移植诱导治疗七例

目的 探讨肾移植联合造血干细胞移植诱导治疗的安全性和有效性,并总结其经验.方法 2009年实施7例亲属活体肾移植联合造血干细胞移植,其中1例为供受者HLA抗原全相合,其余为半相合.肾移植前5d使用粒细胞集落刺激因子动员供者造血干细胞,术前1d采集供者造血干细胞.肾移植前3d受者开始接受全身淋巴照射,连续3d,肾移植术中给予受者抗胸腺细胞球蛋白50 mg,术后第2、4、6天输注供者造血干细胞.术后常规采用三联免疫抑制方案,监测受者血常规、淋巴细胞亚型变化及移植肾功能等情况.结果 全身淋巴照射后受者淋巴细胞数进行性降低,以B淋巴细胞(CD19+)的比例下降幅度最大,其他血细胞数量变化不大.HLA全相合受者诱导出30％～50％的嵌合体,其余受者仅诱导出1％～5％的嵌合体.术后随访3年,7例受者移植肾功能稳定,均未出现骨髓抑制和移植物抗宿主病,未增加感染风险.经移植肾活检证实,1例受者出现轻度急性排斥反应,其余6例受者未发生排斥发生.7例受者中,有3例减少了免疫抑制剂的用量.结论 肾移植联合造血干细胞移植诱导治疗的方案安全、有效.     

同种异体器官移植联合造血干细胞移植与免疫耐受

过去10年,我们对移植免疫排斥机制的理解有了很大提高.在一些同种异体器官移植联合造血干细胞移植的病例,不用免疫抑制剂治疗,受体对移植物仍然保持长期免疫耐受,有作者把这一耐受现象归功于联合了造血干细胞移植.本文就从对这些案例的分析出发,回顾同种异体器官移植后供体特异性移植耐受形成的理论基础和历史沿革,最后阐明供体特异性移植耐受与造血干细胞移植之间并没有直接联系.     

重型再生障碍性贫血的治疗与造血干细胞移植

重型再生障碍性贫血（SAA）是由多种病因导致的重度骨髓造血功能衰竭综合征,临床以严重的贫血、感染、出血为主要特征。SAA发病机制复杂,至今尚未完全明了。SAA起病急,病情重,病情进展快,目前随着对SAA的深入研究以及诊疗水平的提高,对于其治疗策略也发生了改变。从经典的免疫抑制治疗,即主要以抗胸腺细胞球蛋白和环孢素为基础的治疗方案,到血小板生成素受体激动剂的应用及以异基因造血干细胞移植等为基础的联合治疗方案,均不同程度促进SAA患者的造血功能重建,极大改善其生存及预后,成为当下SAA治疗的研究热点。本文结合国内外文献对SAA治疗的新进展进行综述。