听神经病患者最大言语识别率与主客观听力学特征的相关性分析

目的总结并分析听神经病患者最大言语识别率与其他客观测听结果之间的相关性,探讨最大言语识别率在诊断听神经病中的意义。方法 106例(212耳)听神经病患者均进行最大言语识别率、畸变产物耳声发射、听性脑干反应测试、耳蜗电图、40Hz事件相关电位、听性稳态反应测试,分析主客观听力测试与最大言语识别率测试的关系。应用PASW Statistics 18.0统计软件处理数据。结果听神经病患者最大言语识别率较好组与较差组中轻度到重度听力损失均有出现,PBmax程度在总体水平上与听力损失程度和听力曲线类型相关;PBmax程度与镫骨肌反射之间具有统计学意义,引出或部分引出声反射耳总体水平好于未引出声反射耳;ABR检查212耳中,仅有12耳能引出重复性不佳的ABR波,引出波形比例为5.7%(12/212),阈值均≥80d Bn HL,ABR可记录到波形组的PBmax程度显著好于ABR无反应组(P<0.05);-SP/AP比值在PBmax不同组别之间,其PBmax具有显著性差异(P<0.05),-SP/AP<0.5组及比值介于0.5-1.0组的患耳PBmax程度最好,-SP/AP比值>1时程度较差。PBmax与40Hz事件相关电位、听性稳态反应阈值呈负相关(P<0.05)。结论听神经病患者最大言语识别率与主客观听力学特征密切相关,PBmax的测试水平是听觉通路上不同病变部位功能障碍或缺失的综合反映,间接体现了AN患者从周边到中枢一系列非同步化反应的变化。PBmax联合主客观听力测试对分析听神经病病变部位,判断病变程度具有重要的临床参考价值。     

听神经病患者噪声下言语测听临床应用与分析

目的对比听神经病患者安静与噪声下言语识别率的差异并与正常受试者、感音神经性听力损失组、听神经瘤组进行比较。方法测试在符合国家标准的隔声室内进行,纯音测试及言语测试应用校准后丹麦耳听美Conera听力计Otosuite(版本号4.82)联结计算机输出言语声,受试者佩戴头戴式耳机TDH-39、B71骨导振动器测试纯音。言语识别测试材料采用解放军总医院郗昕编制的《普通话言语测听—单音节识别测试》词表,在安静和噪声环境下,分别测试听神经病患者10例、感音神经性聋患者11例、听神经瘤患者11例和听力正常受试者10例患者在平均听阈、阈上10dB、20dB、30dB处的言语识别率以及信噪比为-0、-5、-10、-15dB的言语识别率得分。结果听神经病患者在噪声下言语识别能力明显低于听神经瘤组、感音神经性听力损失组以及正常听力组(P<0.05);具有相似听力阈值及听力曲线的AN患者,给予安静及不同噪声强度测试,可呈现较差及较好二级分化的SRS曲线;正常组在信噪比为-0、-5、-10、-15dB的环境下,信噪比为10dB时对比自身安静环境言语识别得分无显著性差异(P>0.05),而听神经病组、听神经瘤组和感音神经性听力损失组在-10 SNR处均有显著性差异(P<0.05)。听神经病患者在安静环境下随刺激声强度的升高会出现"回跌"现象。听神经病患者总体水平在安静与噪声环境下纯音听阈与言语识别得分均与无相关性(R2=0.07),其他三组呈现负的弱相关或强相关。结论安静环境下言语识别能力较好的听神经病患者在噪声环境中下降程度更为显著,相对于安静环境言语识别测试更加敏感;采用平均阈上30dB及-10dB信噪比测试,所得言语识别得分可作为临床评价言语功能的敏感指标,且对于听神经病诊断和病变定位及程度分析更具有现实意义,能够更全面评估听神经病患者的言语交流能力。     

听神经病患者纯音听力和耳声发射表现特征分析

目的 探讨听神经病的病损部位及发病机制。方法 常规检测听神经病患者（10例，20耳）和正常听力者（10例，20耳）的纯音听力及DPOAE，并对结果进行比较和统计学分析。结果 听神经病组20耳中18耳纯音测听呈低频下降型听力损失，另2耳呈鞍型听力曲线，低频（250．500、1000Hz）听力损失一般大于40dB。畸变产物耳声发射均可引出，各频率耳声发射幅值与正常对照组差异无统计学意义，纯音听力与相应频率耳声发射出现矛盾。结论 听神经病的病损部位可能位于耳蜗传人通路，神经冲动非同步化或同步化受损是听神经病的发病机制之一。     

听神经病的临床与听功能特征

目的:探讨听神经病的临床与听功能特征。方法:总结分析54例听神经病患者的临床资料、听力学测试及电生理检查情况。结果:纯音听力图呈上升型70耳,覆盆型25耳,平坦型5耳,下降型4耳;低频、中频及高频平均阈值为(67.63±15.30,43.61±16.28,32.25±14.80)dB HL。声导抗鼓室图全部正常,77耳镫骨肌声反射消失,31耳声反射阈部分增高。听性脑干反应(ABR)全部未引出。畸变产物耳声发射(DPOAE)正常引出,26例行对侧声抑制未受影响。16例言语识别率差,与纯音听阈不成比例。23例颞骨CT或MRI未见异常。10例伴有周围神经病。结论:ABR自波Ⅰ起缺失而DPOAE正常引出,言语分辨力差与纯音听阈不成比例,镫骨肌声反射及OAE交叉抑制异常,纯音听力图多呈上升型以低频损失为主,是听神经病听功能的重要特征。提示病损主要位于耳蜗内听神经纤维。应与一般的感音神经性聋和中枢性聋相鉴别。     

听神经病患者时域间隔感知及言语识别能力

目的研究听神经病患者的言语识别能力及时间灵敏度。方法选取听神经病患者24耳,感音神经性聋组26耳,正常组30耳,分别进行间隔觉察阈测试和最大言语识别率测试,运用SPSS18.0进行统计学分析。结果听神经病组中,听神经病组间隔觉察阈值与最大言语识别率呈部分负相关(r=-0.603,P<0.05),正常对照组间隔觉察阈值与最大言语识别率无相关性(r=-0.026,P>0.05)。结论 1间隔觉察阈测试有助于临床上对听神经病的鉴别诊断。2间隔觉察阈值较高的个体言语识别相对较差。3间隔觉察阈测试可从时域上评估助听器佩戴效果及耳蜗植入后效果。4无法行言语测听时,间隔觉察阈测试可提供参考。     

听神经病伴发前庭下神经损害

目的 通过检测13例听神经病患者的前庭诱发的肌源性电位(vestibular evokedmyogenic potentials,VEMPs),了解听神经病患者是否同时伴发前庭下神经损害,探讨前庭下神经损害与听神经病的关系。方法 记录13例听神经病患者VEMPs,观察VEMPs表现形式;分析病程、低频听阈及言语识别率与VEMPs的关系。结果 13例听神经病患者中有7例存在VEMPs异常,占54％。异常的表现形式为VEMPs低振幅和VEMPs不能引出。正常VEMPs与异常VEMPs在低频听力损失、病程和言语识别率3个方面差异无显著性(P>0.05)。结论 部分听神经病患者伴发前庭下神经功能异常,说明两者病变可以同时并存;听神经病患者的病变程度方面与VEMPs无明显直接相关性,说明听神经病与前庭下神经损害两者之间又具有相对独立性。     

听神经病相关神经生理学研究方法

听神经病是一种近年来被人们认识到的有特殊临床表现的听力损伤疾病,其特征是诱发性耳声发射与耳蜗微音电位基本正常;听性脑干反应自波Ⅰ起缺失或严重异常;纯音听阈多为双侧对称型,以低频听阈升高为主;言语识别率不成比例的明显差于纯音听阈.但听神经病的发病部位及发病机制并未研究清楚,仍存在一些争论.本文将综述听神经病患者的听力学特征,并侧重从听觉相关的神经生理学角度进行分析,进一步对听神经病的发病机制进行探讨.     

听神经病临床发病特点分析

目的探讨听神经病的临床发病特点。方法对63例听神经病患者的发病年龄、性别、地域分布及纯音听力损失情况进行分析。结果本组63例听神经病中双侧发病占95.24%(6063),单侧发病占4.76%(363)。11～20岁发病率为77.77%(4963)。女性占71.43%(4563),男性占28.57%(1863)。该病呈散在发病,但农村患者占88.89%(5663)。听力损失程度以轻、中度为主,男女间听力损失程度无显著性差异(P>0.05)。上升型和匙型纯音听阈(PTT)图的耳数占60.83%(73120)。镫骨肌声反射(AR)引出率为21.95%。言语识别率为9.94±11.89%.听性脑干反应(ABR)引不出或严重异常。畸变产物耳声发射(DPOAE)正常或基本正常。结论听神经病多见于青少年。女性、农村患者高发。主要为双侧耳发病,听力损失程度呈轻、中度,以低频听力损失为主。     

听神经瘤临床听力学特征分析

目的　分析听神经瘤患者临床听力学特征，为听神经瘤的诊断提供参考依据。方法　回顾性分析首都医科大学附属北京天坛医院耳鼻咽喉头颈外科接诊的394例单侧听神经瘤患者临床资料，所有患者均行纯音测听、言语识别率、听性脑干诱发电位和颅脑增强MRI。结果　患侧听力正常者54例，轻度听力损失58例，中度63例，中重度45例，重度45例，极重度31例，全聋者98例；高频听力损失最多见。24.7%患者言语识别率和纯音测听下降不成比例。听性脑干诱发电位波形正常者8例，波形缺失者228例和其他波形异常者158例；听性脑干诱发电位诊断听神经瘤的敏感度：内听道内肿瘤85.7%，内听道外98.5%。结论　听神经瘤的听力学表型多样，听力正常者不能排除听神经瘤；听力损失程度不能预判肿瘤大小；纯音测听与言语识别率不一致应警惕蜗后病变；听性脑干诱发电位诊断听神经瘤敏感度随肿瘤增大而增加。     

225例听神经病患者的耳鸣发生特点及临床特征分析

目的调查听神经病患者的耳鸣发生情况,并分析伴发耳鸣的听神经病患者的临床特征及听力学特点。方法对225例听神经病患者(均可准确陈述病史)进行病史采集及纯音测听、声导抗、听性脑干反应、DPOAE、言语识别率、耳蜗电图等听力学检测,并对结果总结分析。结果①225例听神经病患者就诊年龄3~45岁,男女比例1:1.23,发生耳鸣的患者126例,比例达56%,青少年期及青年期发病的患者耳鸣发生率最高,分别为63.03%(75/119)和66.67%(32/48);②男性和女性患者耳鸣发生率分别为52.48%和58.87%,差异无统计学意义;③耳鸣发生率随病程增长而增高,病程10年以上的听神经病患者耳鸣发生率高达82.14%(23/28);④综合征型听神经病患者耳鸣发生率明显高于非综合征性听神经病患者(84.00%>42.00%);⑤轻中度听力损失的听神经病患者耳鸣发生率明显高于其他听力损失类型。结论本组听神经病患者耳鸣发生与听神经病发病年龄、病程、听力损失程度及类型有一定相关性。听神经病患者耳鸣发生的临床特征分析对进一步探讨听神经病患者耳鸣发生机理提供临床资料。     

听神经病106例听力学分析

目的 分析106例听神经病患者的临床特点和听力学测试结果.探讨听神经病纯音听力图和听性脑干反应(ABR)的特点.方法 回顾性分析2001年12月至2007年5月就诊的106例(212耳)听神经病患者的症状及纯音听阈、声导抗图及镫骨肌反射、ABR、畸变产物耳声发射(DPOAE)和颅脑影像学检查的结果.结果 患者中男54例,女52例;年龄11～37岁,以青少年居多(75例,70.8%).伴有其他外周神经病者8例,伴视神经病者4例,未查出明确病因者94例.患者均为双耳发病.在212耳中,有173耳(81.6%)听力下降最多的频率为0.25 kHz和0.5 kHz.轻至中度听力损失共209耳(98.6%),均为感音神经性听力损失.按WHO(1997)听阈的均值计算法统计,本组有49耳(23.1%)的听阈≤25 dB,按WHO推荐的听力减退分级标准,使这些有听力障碍的病耳列入了正常范围.212耳听性脑干反应的测试中,各波形皆未引出者124耳(58.5%),余88耳有1或2个波未引出,而可引出的波的波幅很小,但有重复性.在1或2个可引出小波病例中,有23例其另1侧耳各波皆缺失.另有2例伴其他周围神经病和1例伴视神经病的患者,其双耳均有1或2个小波可引出.畸变产物耳声发射除1例左侧3～6 kHz,右侧5～6 kHz未引出外,余均可引出.结论 听神经病在青少年中并不罕见.因听神经病大多以低频听力下降为主,对听神经病患者平均听阈的计算方法值得讨论.     

听神经病听力学分析

目的 探讨听神经病的听觉电生理特点。方法 总结了10例听神经病患者的病史、纯音测听、镫骨肌反射、听性脑干反应（auditory brainstem response,ABR)、耳蜗电图、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission,DPOAE)及对侧白噪声抑制试验、中潜伏期反应和慢皮层反应。5例患者作了颅脑CT或磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI)。结果 患者男女兼有，平均年龄为20．3岁，10余岁的青少年占多数。9例主诉双耳听力下降，1例双耳鸣。纯音测听示19耳为轻度至中度的低频下降型感音神经性听力损失，听力损失最严重的频率为0．5kHz或（和）0．25kHz；1耳听力正常。19耳镫骨肌反射消失，1耳纯音测听为上升型曲线者反射阈提高。ABR不能引出或仅出现波V和（和）波1。全部病例均可记录到DPOAE，但不能被对侧噪声抑制。耳蜗电图示大部分病例动作电位（action potential,AP)消失或振幅很小，负总和电位（negative summating potential,-SP)振幅绝对平均值为0．595μV，慢皮层反应皆正常，6例测中潜伏期反应5例正常。CT或MRI无异常发现。结论 听神经病早期纯音测听可正常，但其镫骨肌反射和ABR消失或阈值升高，其确切病变部位尚不明了，可能位于脑干平面以下的听觉系统。     

听神经病的听功能状态分析

目的 :探讨听神经病的听功能状态及病损部位。方法 :分析 6 5例听神经病患者的临床资料、纯音测听、声导抗测试、听性脑干反应 (ABR)、4 0Hz听觉相关电位及OAE检查结果。结果 :听神经病的低频听力损失源于蜗后的传入、传出神经及听性脑干受损 ,表现为声反射、传出抑制、ABR异常及诱发性OAE与纯音听阈不呈平行关系 ,与之相对应 ,低频区的外毛细胞处于失抑制的超常活动状态 ,表现为低频区SOAE增强、TEOAE反应幅值及DPOAE幅值升高 ;听神经病的高频听力损失源于耳蜗的外毛细胞损害 ,表现为高频区DPOAE幅值与纯音听阈呈一致性下降 ;听神经病的中频听力损失最轻或接近正常 ,表现为 2kHz附近的纯音听阈和DPOAE幅值均接近于正常。结论 :听神经病的传入、传出系统及耳蜗水平均有不同程度的功能障碍 ,其病损部位主要在耳蜗传入、传出神经 ,向上可侵及脑干 ,向下可侵及耳蜗     

听神经病伴发前庭下神经损害

OBJECTIVE: To investigate if auditory neuropathy have inferior vestibular nerve (IVN) lesion and to explore the relation between AN and the IVN lesion by vestibular evoked myogenic potentials (VEMPs). METHODS: VEMPs were observed in 13 patients with auditory neuropathy. And the relation among the duration, hearing threshold of lower frequency and speech discrimination score with VEMPs were observed. RESULTS: Fifty-four percent patients in auditory neuropathy had abnormal VEMPs. They took the form of lower amplitude and no response. The statistical analysis showed that the abnormality of VEMPs had no correlation with lower frequency hearing loss, the duration and speech discrimination score. CONCLUSIONS: The IVN dysfunction may coexist with auditory neuropathy, having lesion in the IVN. However, there was no significant relation between the severity of AN and VEMPs, which meant that AN and inferior vestibular neuropathy had their independence to some extent.     

听性脑干反应与40Hz听觉相关电位综合评估听觉阈值

目的 探索应用听性脑干反应(auditory brain stem response,ABR)和40Hz听觉相关电位(40Hz auditory event related potential,40Hz AERP)来客观评估听阈的最佳方法.方法 对120例受试者分别测出其平均听阈和ABR阈值、40Hz AERP阈值,共获得资料可靠完整的86耳用于实验分析.将86耳根据听力曲线的类型分为下降型29耳、上升型20耳和水平型37耳三种.用SPSS软件分别对3组数据进行统计学处理,并进行多元回归分析,建立三种数学模型,并进行简化和检验.最后另选10例新的受试者对得到的公式进行均方差可靠性检验.结果 3组平均听阈与ABR阈值和40Hz AERP阈值具有显著线性相关性(r2=0.932,0.944,0.934).建立的三种模型分别为:水平型,平均听阈=ABR阈值;下降型,平均听阈=1/3(40HzAERP) 2/3ABR;上升型,平均听阈=2/3(40HzAERP) 1/3ABR.均方差检验显示公式法优于ABR法.结论 利用ABR阈值和40Hz AERP阈值通过三种回归方程较单纯应用ABR阈值能够更准确的估计受试者的平均听阈,可以尝试用于评估婴幼儿及不能主动配合的受试者的听阈.     

听神经病病损部位分析

目的：探讨一组以言语听力下降为主的听力损失的命名、临床特点、病损部位。方法：分析１１例低频或以低频为主的感音神经性听力损失患者的临床症状、纯音测听、声导抗测试、听性脑干反应、耳蜗电图、畸变产物耳声发射～ＣＴ和（或）ＭＲＩ资料。结果：本组病例具有下列矛盾现象;主诉进行性听力闰退,尤其听不清语言,纯音听阈呈上升型听力图,听性脑干反应引不同或明显异常,甚经４０００Ｈｚ纯音听琢怕主观阈严重镫骨肌反引不出;     

27例听神经病患者的临床特征分析

目的总结探讨听神经病（auditory neuropathy,AN）患者的临床特点和听力学特征。方法回顾性分析27例听神经病患者,并总结其临床资料、纯音听阈、声导抗测试、听性脑干反应与畸变产物耳声发射结果。结果 27例患者中,25例表现为双耳渐进性听力减退,1例表现为渐进性左侧听力下降,1例为查体发现。其中23例伴间断性或持续性耳鸣,3例伴头晕。纯音听力图示上升型感音神经性听力损失。21例患者镫骨肌反射同侧及交叉声反射均未引出,6例镫骨肌反射阈值提高。27例听神经病患者听性脑干反应53耳自波Ⅰ起全部未引出（〉100 dB SPL）。畸变产物耳声发射全部可引出。结论听神经病是一临床表现特殊的感音神经性聋,其病变部位可能位于听神经传入通路,或伴有脑干内侧橄榄耳蜗系统的传出神经通路病变;听神经病的病因及发病机制需进一步探讨研究。     

Objective assessment of auditory thresholds in noise‐induced hearing loss using steady‐state evoked potentials

Objective assessment of auditory thresholds in noise‐induced hearing loss using steady‐state evoked potentials The purpose of this study is to evaluate whether steady‐state evoked potential (SSEP) can be used for objective estimation of auditory thresholds in patients with noise‐induced hearing loss (NIHL). Eleven subjects (22 ears) with a characteristic audiometric notch between 3000 and 6000 Hz participated in this study. Both pure‐tone thresholds and SSEP thresholds were obtained for each ear of all subjects. The correlation of SSEP thresholds and pure‐tone thresholds was assessed. The results show that SSEP thresholds predicted pure‐tone thresholds with correlation coefficients (r) of 0.86, 0.92, 0.94 and 0.95 at 500, 1000, 2000 and 4000 Hz respectively. Typically, the SSEP thresholds overestimate the pure‐tone thresholds by 10–20 dB, but they closely reflect the configuration of the audiogram. The strength of the relationship between SSEP and pure‐tone thresholds increased with increasing frequency and increasing degree of hearing loss. In conclusion, SSEP can be used as a reliable and objective tool to assess auditory thresholds in patients with noise‐induced hearing loss with high‐frequency dips.