脑桥中央髓鞘溶解症1例报告

脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是一种以继发性脱髓鞘为主的疾病,临床上出现四肢瘫痪,假性球麻痹等表现。国内报道不多,儿童罕见。现报告1例小儿肾病综合征合并脑桥中央髓鞘溶解症。患儿男性,15岁(病例号0088479)。因反复浮肿、少尿4个月,乏力10d,不能行走4d入院。患儿于4个月前因感冒后出现浮肿、少尿,在我院化验示尿蛋白( ),胆固醇升高,血浆蛋白降低诊断肾病综合征。先后2次住院治疗,给予泼尼松50mg/d口服,用药后因发胖而于2个月后自行停药,入院前半个月开始服用中药,10多天前出现利尿,最高日尿量达4000～600…     

病毒性脑炎并横纹肌溶解症

病毒性脑炎是指由多种病毒感染造成脑实质病变,并引起一系列临床表现的感染性疾病,儿科较常见.横纹肌溶解症是由于骨骼肌破坏导致细胞内容物释放入血和从尿排出的综合征,其特征为血清肌酸磷酸激酶升高、血清肌红蛋白升高及肌红蛋白尿,常继发急性肾衰竭.国内外研究报道多种病毒性脑炎患儿可并横纹肌溶解症,且并不是很罕见,应引起临床医师的高度重视,特别是对于那些病程中出现血尿的病毒性脑炎患儿,应及早进行血清肌酸磷酸激酶、血和尿肌红蛋白的检测,以明确是否有横纹肌溶解症的可能.一旦诊断明确后,应及时进行水化、碱化等治疗,以避免急性肾衰竭的发生,从而改善患儿的预后.现就病毒性脑炎并横纹肌溶解症进行综述.     

急性出血性白质脑炎存活婴儿1例

急性出血性白质脑炎(AHLE)是一种罕见的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病.有学者将其作为急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的一种特殊类型,即暴发型,发病约占ADEM的2％[1].本病特点是快速进展的意识障碍甚至昏迷,并伴局灶性神经功能障碍,预后差,病死率高;多见于成年人,尤其是青壮年;有时也累及儿童,文献报道最小的患者分别是5个月和8个月的2个同族男性婴儿,均死亡.国内尚未见有关AHLE婴儿的报道.本院小儿神经科收治1例AHLE婴儿,治疗后存活.现报告如下.     

治疗延迟的苯丙酮尿症患儿脑髓鞘发育延迟与智力发育的研究

目的　应用磁共振成像(MRI)观察苯丙酮尿症(PKU)治疗延迟患儿治疗前后脑髓鞘发育延迟与智商的关系。方法　2 0 0 2～2 0 0 3年中日友好医院确诊经典型治疗延迟PKU患儿1 7例,治疗前后分别进行头颅MRI及智商检查,脑髓鞘发育按Staudt标准对不同年龄阶段患儿1 0个脑区域进行量化评估。智商检测采用Gesell发育量表测定。结果　治疗前所有病例存在脑髓鞘发育延迟,在1 0个脑区域脑髓鞘发育延迟平均发生率为44 . 7% ,主要部位在脑叶和胼胝体,并存在不同程度的智力发育落后,平均智商为44 .2 ;经低苯丙氨酸饮食治疗1年后,1 0个脑区域髓鞘发育延迟平均发生率为3 0 . 6% ,平均智商为60 . 6;治疗前、后脑髓鞘延迟改善有显著性(P <0. 0 1 ) ,平均智商改善有统计学意义(P <0. 0 5) ,且智商改善率与髓鞘延迟改善率间可见部分相关性。结论　治疗延迟的PKU患儿的脑髓鞘发育延迟及智力发育落后发生率较高,经低苯丙氨酸饮食治疗可使其在一定程度有所改善,但不能达到完全正常,提示脑髓鞘发育延迟可能是导致PKU患儿智力发育落后的原因之一。     

糖皮质激素治疗髓鞘发育不良的脑性瘫痪疗效观察

目的：探讨脑瘫新的治疗方法,提高脑瘫的临床疗效。方法：对该院就诊的56例脑瘫患儿进行头颅MRI检查,对其中16例表现为髓鞘发育不良的患儿予糖皮质激素治疗。结果：髓鞘发育不良组经激素治疗取得良好的临床疗效。结论：对MRI显示有髓鞘发育不良病灶的脑瘫患儿,临床上可加用糖皮质激素治疗。     

儿童橄榄体桥脑小脑萎缩1例报告及文献复习

目的探讨儿童期起病的橄榄体桥脑小脑萎缩（OPCA）,并复习文献,以获得对此病较全面的认识,有利于早期诊断,减少漏诊。方法对1例7岁儿童因脑膜脑炎进行MRI检查而偶然发现其小脑及脑干萎缩的OPCA影像学改变的病例进行回顾性分析。结果此病例不仅存在脑膜脑炎,而且具有双手精细动作欠佳、OPCA的MRI突出特点。结论MRI诊断OPCA具有特异性和敏感性,儿童出现小脑性共济失调表现时应及时行MRI检查;许多疾病可出现OPCA情况,其可归为一种具有临床病理改变的中枢神经系统变性综合征。     

苯丙酮尿症儿童脑部磁共振成像与临床生化的相关性

目的探讨苯丙酮尿症（PKU）患儿临床及生化与MRI异常改变的关系,评价常规MRI在PKU脑部病变中的价值。方法经临床生化证实为PKU患儿12例。其中4例为新生儿筛查证实,其后接受正规低苯丙氨酸（Phe）饮食治疗;8例未经任何治疗。12例均接受1.5TMRI扫描仪头部检查,应用T2WI、T1WI序列,且对T2WI上异常高信号进行分级,与智商（IQ）、血Phe质量浓度进行相关分析。结果未经治疗的PKU患儿均表现为脑白质T2WI异常高信号,呈斑片状、对称性分布,见于顶枕部脑室周白质。代表白质病变严重程度的MRI分级与血Phe质量浓度（r=-0.537 P〉0.05）及IQ（r=-0.279 P〉0.05）无相关性;血Phe质量浓度与IQ值亦无相关性（r=0.412 P〉0.05）。结论PKU患儿IQ低或血Phe高与常规T2WI上的异常范围并不成正比;常规MRI可很好显示PKU脑部病变,能为临床诊断及监控治疗提供帮助。     

儿童横纹肌溶解症29例临床分析

目的 总结儿童横纹肌溶解症（rhabdomyolysis,RM）的诱因与病例特点,并探讨儿童RM血液净化治疗与常规水化碱化治疗之间的差异.方法 回顾性分析2010年2月至2012年10月北京儿童医院儿童重症监护病房收治的29例RM患儿的临床特点、发病诱因、实验室检查及并发症特点;分析血液净化与水化碱化治疗效果之间的差异.结果 儿童RM的临床特点较不典型.诱发RM的原发病中,最常见为感染性疾病（55.2％,16/29）,其他为先天性及遗传代谢性疾病（17.2％,5/29）,药物因素3例,中毒、糖尿病酮症、电击、剧烈运动、原因不明各1例.实验室检查血清肌酸激酶（creatine kinase,CK）明显升高,伴随电解质紊乱,以低钙、低钾、低磷为主.16例患儿（55.2％,16/29）发生急性肾损伤（acute kidney injury,AKI）.AKI组CK值明显高于13例无AKI组[（54 106±57 542） IU/L vs（16 507±13 284） IU/L,P=0.002].血液净化组（6例）CK清除速度更快,CK降低50％耗时血液净化组明显短于水化碱化组（11例）[2.0（1.5～2.5） dvs3.5（2.0～5.0）d,P=0.015];CK降至2000 IU/L以下耗时血液净化组短于水化碱化组,但差异无统计学意义[4.0（3.5 ～9.0）d vs 8.0（6.0～ 12.0）d,P=0.062].结论 儿童RM病因以感染性疾病为主;AKI和电解质紊乱为常见并发症;血液净化治疗较水化碱化治疗CK下降速度更快.     

儿童橄榄桥脑小脑萎缩1例报告

橄榄桥脑小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA)是一组以小脑和脑干为主的中枢神经系统变性萎缩性疾病[1].1891年由Menzel首先报道,1954年Greenfield将OPCA分为家族遗传型和散发型2种.     

感染诱发横纹肌溶解症并急性肾衰竭1例

患儿,女,13岁,因咽痛、发热4 d,四肢无力2 d,加重伴血尿1 d来诊。4 d前咽痛,发热,体温最高达39℃,2 d前出现双下肢无力,不能行走,继而出现双上肢无力,咳嗽,咳痰,1 d前病情加重,语声低微伴排尿困难,当地导尿排出约300 mL酱油色尿后至今无尿,来我院。否认药物及毒物中毒史。查体:     

肺炎支原体脑炎并继发性血小板增多症1例

深圳市人民医院儿科患儿,男,5岁,因"头痛、头晕3天,呕吐1天"入院.3天前出现头痛、头晕,无视物模糊,1天来无明显诱因呕吐4次,非喷射性,多有胃内容物,量中,无发热、咳嗽、气促、腹泻及抽搐.     

实验性自身免疫性脑脊髓炎大鼠非髓鞘组织病变的特征及意义\

目的：探讨实验性自身免疫性脑脊髓炎（EAE）大鼠非髓鞘组织病理变化的特征及临床意义。方法：48只Wistar大鼠随机分为对照组（CON,24只）和EAE组（24只）,比较两组大鼠行为学;用苏木精-伊红染色、LOYEZ髓鞘染色、免疫组化及TUNEL方法观察EAE大鼠脊髓的炎症反应、脱髓鞘改变、神经丝蛋白和神经元的损伤。结果：行为学及组织学证实EAE大鼠模型复制成功。同时发现EAE组大鼠免疫诱导7 d后神经丝蛋白密度开始减低,排列紊乱,可见轴索断裂及轴索脱失,14 d达高峰,免疫诱导7 d、14 d及21 d神经丝蛋白密度均明显低于对照组,差异有统计学意义（P< 0.01）;免疫诱导7 d、14 d及21 d神经元的凋亡指数与对照组相比明显升高,差异有统计学意义（P< 0.01）。结论：EAE大鼠模型除了炎性脱髓鞘病变外,在疾病早期开始出现明显轴索损伤及神经元的凋亡,与神经功能障碍有关。     

重症手足口病并脑干脑炎的MRI表现及临床特征

目的 探讨重症手足口病并脑干脑炎的MRI表现及临床特征.方法 收集2010年3-5月确诊为手足口病并脑干脑炎的患儿29例,对其MRI与临床资料进行回顾性分析.结果 29例患儿MRI表现:阴性25例,阳性4例,病灶均局限在脑桥和延脑交界部,2例病灶为脑桥、延脑交界处对称性向两侧延伸,2例病灶非对称性向两侧延伸.信号特征均呈斑片状T1加权像(T1WI)略低信号、T2加权像(T2WI)略高信号,边界不清.随访10 d～2个月,脑桥和延脑交界部病灶逐渐变小,长T1、长T2信号改变更显著,边界逐渐清晰.临床特征:29例患儿均有发热和皮疹;神经系统症状中,肢体震颤29例(100%),眼球运动异常(游动或上翻)23例(79.3%),烦躁和惊恐16例(55.2%),行走不稳12例(41.4%);MRI阳性4例患儿有神经系统后遗症,25例阴性患儿无神经系统后遗症.结论 重症手足口病并脑干脑炎的MRI与临床表现具有一定关系,MRI能真实显示其脑干脑炎脑部受损情况及病变发展变化,能为临床诊断、治疗及预后提供可靠的影像学依据.     

小儿病毒性脑炎磁共振血管成像的改变及其临床价值

小儿病毒性脑炎病毒感染可累及脑实质、脑膜、血管,但由于病毒性脑炎缺乏特异性病毒学诊断指标,其诊断主要依据临床表现及辅助检查。磁共振成像(MRI)可清楚显示颅内病变部位、大小、范围,有关MRI在小儿病毒性脑炎中的诊断价值方面的研究报道较多[1-2],而关于脑血管损伤影像学检查方     

苯丙酮尿症脑损害的研究进展

苯丙酮尿症可致智能障碍,故研究其脑损害具有重要意义。目前临床应用最直接而方便的研究方法是通过磁共振成像(MRI)检查,发现大脑白质不同程度的改变,其神经脱髓鞘病变可能与胶质细胞的可塑性机制有关。大脑氨基酸及糖代谢异常、酪氨酸水平降低使神经递质多巴胺合成减少,MRI异常区域的白质糖代谢率降低。此外,M型乙酰胆碱受体及多巴胺受体数量减少,N型Ca2+通道减少而致神经细胞Ca2+转运障碍。这些研究对改进治疗有一定的启迪     

儿童单纯疱疹病毒性脑炎的预后影响因素

目的 评价影响儿童单纯疱疹病毒性脑炎(HSE)的预后因素,探讨儿童HSE预后差的病理生理机制.方法 纳入广州市妇女儿童医疗中心2012年1月至2013年10月确诊的儿童HSE 21例,除2例自动出院外,余19例纳入本研究,所有病例脑脊液单纯疱疹病毒(HSV) DNA-PCR检测均阳性.所有病例发病48 h内均未予阿昔洛韦抗病毒治疗,对所有病例进行临床和影像学分析随访,随访时间6个月以上,临床及检查数据包括脑电图(EEG)、改良Glasgow Coma Scale(GCS)评分、脑磁共振成像(MRI)的结果,所有患儿均在住院时和起病1个月后进行至少2次MRI的平扫和增强扫描,然后对分析结果进行合理分组,进行多因素和单因素预后分析,以Logistic回归和Fisher's精确概率法统计分析,计算OR值.结果 本组病例年龄(2.03 ±2.23)岁,GCS评分(9.68±2.65)分,18例患儿存活,5例(27.8％)没有后遗症,3例(16.7％)轻度损害,这8例属于预后好.6例(33.3％)有中度神经系统损害,4例(22.2％)有严重的神经系统后遗症.8例预后好,11例预后差.多因素分析显示EEG、影像学病灶性质分布、年龄、GCS评分与预后相关(P＜0.05).单因素分析显示年龄1～4岁(OR=30,95％ CI 2.066～366.510,P=0.002),GCS评分≤10分(OR=27.518,95％ CI2.066～306.510,P=0.004),MRI显示广泛坏死性异常(OR=12,95％ CI1.294 ～ 111.323,P=0.017)是预后差的高危因素.结论 年龄、GCS评分、MRI的病变性质和损害程度是儿童HSE预后的重要影响因素.儿童HSE容易累及广泛甚至深部核团或白质,坏死性损害为主,是儿童HSE预后差的重要病理基础.     

磁共振成像对小儿颅内压增高症病因诊断的意义(附60例分析)

本文对６０例小儿颅内压增高的头部磁共振成像所见与临床进行对比分析。原发病为颅内炎症２７例、颅内肿瘤１３例、脑血管病１０例、脑先天畸形６例、脑囊虫２例、癫痫持续状态和蛛网膜囊肿压迫第三脑室各１例。６０例中发生脑疝１１例，均经抢救成活。头部ＭＲＩ可帮助查找颅内高压的具体原因，并为有效治疗提供可靠的依据。经头部ＭＲＩ证实颅内高压的原因主要为脑水肿、脑脊液及脑血循环障碍。     

抗MOG抗体阳性儿童脑皮质脑炎1例报告并文献复习

目的探讨抗MOG抗体阳性皮质脑炎的临床特征。方法回顾分析1例确诊MOG抗体阳性皮质脑炎患儿的临床资料,并以"MOG"、"脑炎"为检索词,检索并复习近10年报道的相关病例。结果女性患儿,10岁,以癫痫发作(局灶性发作)为主要表现。颅脑磁共振成像(MRI)示额顶叶皮质受累。予抗癫痫药物及糖皮质激素治疗后临床症状及颅脑MRI改变消失。结论癫痫发作、发热及皮质综合征且头颅MRI示脑皮质损害者,应注意筛查MOG抗体。