PKC信号传导对ITP患儿T细胞核因子-κB活化的调控研究

目的探讨蛋白激酶C(PKC)对ITP患儿T细胞核因子-кB(NF-кB)活化的调控作用。方法分别从35例特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿及30例健康儿童的外周血中分离出T细胞并分成3组培养,即空白对照组,加入PKC的激活剂PMA的PMA组,同时加入PKC激活剂PMA与抑制剂H-7的PMA H-7组,分别用免疫组化法和Westernblot检测NF-кB和抑制蛋白кB(I-кB)。结果ITP患儿的PMA组NF-кB活化的细胞百分比显著高于空白对照组和正常儿童的PMA组(P<0.05),且I-кB水平显著低于上述两组(P<0.05),而ITP的PMA H-7组NF-кB活化的细胞百分比显著低于ITP的PMA组,且I-кB水平显著高于该组(P<0.05)。结论ITP患儿T细胞NF-кB的活化可能受PKC信号传导的调控,T淋巴细胞PKC-NF-кB信号传导途径的激活可能是ITP的发病机制之一。     

急性特发性血小板减少性紫癜患儿外周血T细胞蛋白激酶C活性的分析

目的探讨急性特发性血小板减少性紫癜(acuteidiopathicthrombocytopenicpurpura,AITP)患儿外周血T细胞蛋白激酶C(proteinkinaseC,PKC)的活性变化及其与T细胞活化和血小板减少程度之间的关系。方法无菌采集35例急性ITP患儿及30例正常儿童外周抗凝血,用T淋巴细胞分离富集柱法分离纯化T细胞,分别用非同位素标记法检测T细胞PKC的活性变化,用流式细胞仪检测T细胞活化标志FasL蛋白的表达,血细胞计数仪计数血小板。结果急性ITP患儿T细胞PKC的总活性与正常儿童相比明显增强[(0.97±0.21)nmol/(min.ml)、(0.55±0.13)nmol/(min.ml),P<0.01],T细胞活化标志FasL蛋白表达与正常儿童比较显著升高[ThFasL:(32.7±3.4)%、(14.7±4.2)%;TcFasL:(17.3±9.7)%、(11.6±8.5)%,P<0.01],并且T细胞PKC的活性变化与ThFasL、TcFasL的表达均呈显著正相关(r1=0.68,r2=0.53,P<0.05),与血小板计数呈显著负相关(r=-0.75,P<0.05)。结论急性ITP患儿外周血PKC活性增强可引起患儿T细胞的活化,活性T细胞增多可导致患儿血小板大量损伤,并引起临床症状,提示PKC信号传导在急性ITP的免疫病理机制中发挥重要作用。     

慢性特发性血小板减少性紫癜患儿蛋白激酶C检测的意义

目的 研究慢性特发性血小板减少性紫癜(CITP)患儿外周血T细胞蛋白激酶C(PKC)的活性变化及其与T细胞活化和血小板减少程度之间的关系.方法 无菌采集30例CITP患儿及30例健康对照组外周血各5 mL,T细胞分离富集柱法分离纯化T细胞,采用非放射性核素标记法检测T细胞PKC的活性变化,ELISA检测T细胞活化标志可溶性白细胞介素-2受体(sIL-2R)的表达,血细胞计数仪计数血小板的减少程度.结果 ITP患儿T细胞PKC的活性[(0.94±0.23) mmol/(min·L)]与健康对照组[(0.50±0.17) mmol/(min·L)]比较显著增强(t=8.42P<0.05);CITP患儿T细胞活化标志sIL-2R的表达[(528±124)×103 U/L]与健康对照组[(296±57)×103 U/L]比较显著升高(t=9.31 P<0.05);CITP患儿T细胞PKC的活性变化与T细胞的活化标志物sIL-2R的表达呈正相关(r=0.872 5 P<0.05),与血小板计数呈负相关(r=-0.810 7 P<0.05).结论 CITP患儿外周血T细胞PKC活性增强可能导致T细胞活化,活性T细胞增多可能引起患儿血小板损伤,提示PKC信号传导在CITP的免疫病理机制中发挥重要作用.     

急性特发性血小板减少性紫癜患儿血浆内皮素变化

目的　探讨急性特发性血小板减少性紫癜 (ITP)患儿血浆内皮素 (ET)变化。方法　对 133例急性ITP患儿血浆ET进行放免分析测定。结果　急性ITP患儿血浆ET明显升高 ,不同程度出血组间及急性出血期与恢复期间存在显著性差异 (P均 <0 .0 1)。结论　血浆ET在急性ITP患儿中明显增高 ,与出血程度呈正相关 ,并随着疾病恢复而降低     

转录因子GATA-1及核因子-E2在特发性血小板减少性紫癜患儿骨髓巨核细胞上的表达

目的探讨转录因子GATA-1和NF-E2在急性特发性血小板减少性紫癜(AITP)患儿骨髓巨核细胞表达水平的改变及其意义。方法分别收集25例AITP和18例相对正常儿童的骨髓;用Percoll密度梯度及免疫磁珠法分离骨髓巨核细胞;采用 ABC免疫细胞化学染色法检测巨核细胞GATA-1和NF-E7的表达水平。结果初治AITP患儿25例骨髓GATA-1和NF-E2水平均明显高于对照组(P<0.01);其中9例丙种球蛋白(丙球)治疗有效组治疗后GATA-1和NF-E2水平均明显高于治疗前(P< 0．01)。结论转录因子GATA-1和NF-E2在AITP患儿骨髓巨核细胞的表达增强。GATA-1和NF-E2均参与巨核细胞生成的调控及AITP的发病过程。     

病毒感染与慢性特发性血小板减少性紫癜

目的为探讨病毒感染与慢性特发性血小板减少性紫癜(CITP)的关系。方法选择32例CITP患者(年龄8个月~13岁,男13,女19)及30例健康查体正常对照儿童(年龄1岁~14岁,男14,女16)。采用间接ELISA法测定两组血清巨细胞病毒(CMV)、肝炎病毒[包括乙型肝炎病毒(HBV)和丙型肝炎病毒(HCV)]和人类疱疹病毒(HHV)相关抗体。结果慢性ITP患儿各种病毒相关抗体阳性率高于对照组,其中巨细胞病毒抗体阳性率两组间比较差别具有显著性意义(P<0·05)。结论①慢性反复性病毒感染可能是导致ITP反复发作的重要原因之一,②临床上对ITP患者特别是慢性ITP患者应该常规进行病毒学实验室检查,有助于判断预后,指导治疗。     

糖皮质激素对急性特发性血小板减少性紫癜患儿成骨细胞功能的影响及维生素D的干预作用

目的 探讨糖皮质激素对急性特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿成骨细胞功能的影响及应用Vit D后血清Ⅰ型前胶原羧基端前肽(PICP)、血清骨钙蛋白(BGP)、总碱性磷酸酶(AKP)、钙(Ca2+)和磷(P3+)水平的变化.方法 将急性ITP患儿随机分为治疗组和对照组,均用泼尼松2 mg/(kg·d),治疗3周.对照组单纯应用乳酸钙0.5 g/d, 治疗组用乳酸钙0.5 g/d,并予每日口服Vit D 800 U.测定2组治疗前后骨代谢指标:血清PICP、血清BGP、AKP、Ca2+和P3+水平.结果 治疗3周后,对照组血清PICP、BGP、AKP、 Ca2+较治疗前均显著下降(Pa<0.05),血清P3+较治疗前显著升高(P<0.05),而治疗组治疗前后上述指标均无明显差异(Pa>0.05).结论 治疗量的糖皮质激素可抑制急性ITP患儿成骨细胞的合成,联合应用维生素D后可改善糖皮质激素对成骨细胞的抑制.     

特发性血小板减少性紫癜患儿T细胞免疫功能研究

为探讨T淋巴细胞亚群和Th1/Th2相关细胞因子在儿童特发性血小板减少性紫癜 (ITP)中变化及应用肾上腺皮质激素治疗对其的影响。用PMA、Ionomycin作刺激剂 ,刺激全血中淋巴细胞表达细胞因子 ,以Mon ensin阻断细胞因子分泌至胞外 ,应用两种免疫荧光抗体同时标记淋巴细胞的膜表面特异分子和表达被阻滞在细胞内的细胞因子 ,用流式细胞仪进行检测和分析。结果 :ITP患儿外周血CD4 +细胞降低 ,CD8 +细胞升高 ,CD4 +/CD8 +降低尤为显著。治疗前Th1细胞占(20.66±2.82) %,Th2细胞占 (4.55±2.33) % ,Th1/Th2比值为4.78±0.66,明显高于正常儿童的1.43±0.19(P<0.005),治疗后与正常儿童无差异。提示ITP患儿T淋巴细胞亚群表达及比例失调 ,IFN_γ产生增多 ,TL_4产生减少 ,Th1/Th2功能异常 ;ITP是一种Th1占优势的疾病 ;肾上腺皮质激素治疗ITP能有效缓解病情     

儿童急性特发性血小板减少性紫癜与EB病毒感染的关系研究

目的探讨儿童急性特发性血小板减少性紫癜(ITP)与EB病毒(EBV)感染的关系。方法应用ELISA法检测72例急性ITP患儿及同期66例有呼吸道感染史,而血小板计数正常患儿的EBV-IgM。结果72例ITP患儿中有20例存在EBV感染,感染率为27.78%,66例有呼吸道感染史而血小板计数正常患儿中有8例存在EBV感染,感染率为12.12%。经χ2检验,二者感染率差异有显著性(P<0.05)。结论儿童急性ITP与EBV感染有关。     

婴儿期急性特发性血小板减少性紫癜治疗探讨

急性特发性血小板减少性紫癜是儿童较常见的出血性疾病,但有关婴儿期的急性特发性血小板减少性紫癜临床报道却很少。本文总结了我院自1996年1月至2002年2月收治的48例婴儿期急性特发性血小板减少性紫癜,对其不同的治疗方法进行对比分析,以此探讨其最佳治疗方法。     

特发性血小板减少性紫癜B淋巴细胞异常研究进展

现已证实特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制引起血小板破坏增加的临床综合征,又称免疫性血小板减少性紫癜。该病发病机制错综复杂,目前尚未明确。现就ITP患儿B淋巴细胞异常及可能的致病机制作一综述。     

特发性血小板减少性紫癜患儿糖皮质激素受体研究

目的探讨糖皮质激素受体(GR)在特发性血小板减少性紫癜(ITP)儿童外周血淋巴细胞的表达与临床意义。方法采用流式细胞术分别测定17例急性ITP、23例慢性ITP和20例正常儿童细胞内受体(iGR)与膜受体(mGR)水平。结果ITP组mGP和iGR水平均高于正常儿童组(P<0.01),急性ITP组和慢性ITP组间mGR差异无显著性(P>0.05),急性ITP组iGR水平高于慢性组(P<0.05)。结论mGR、iGR均可能在ITP的发病机制中起重要作用,iGR的表达可能更重要;iGR低者更易发展成慢性患者,iGR水平可作为预测ITP预后的一项参考指标。     

儿童特发性血小板减少性紫癜研究进展

儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)虽是一种常见疾病,但诊断和治疗仍有很多未能解决的问题。儿童发病有其特点起病急、自限性居多;男童发病率偏高;以严重血小板减少为主,而少见威胁生命的严重出血;临床过程大多平静,多数6个月内恢复,未恢复的患儿仍有一定自行恢复可能,因此被定义为仅有血小板减少、而其他方面健康的儿童身上发生的疾病状态。在发病机制方面已由过去简单认为血小板特异抗体吸附引起单核-巨噬系统吞噬造成血小板减少衍变到对机体免疫尤其是细胞免疫异常的认识,个体的遗传易感性也成为关注的焦点。被称为“免疫捕捉法”的血小板抗体检测方法逐步替代特异性差的血小板抗体检测法,血小板功能和幽门螺杆菌的监测及意义尚需探讨。对血小板(20~30)×109/L且无明显出血的患儿,观察和等待是最佳方法,而需要治疗时丙种球蛋白和糖皮质激素是一线治疗方法。目前新的治疗方法有大剂量地塞米松、抗CD20、血小板生成素(TPO)类似物等。由于远期效果不肯定、手术并发症及感染暴发,儿科医师对于脾切除越来越持谨慎态度。ITP患儿的社会心理情况也引起了人们重视。相信随着科学发展,儿童ITP的相关问题会逐步得到解决。     

特发性血小板减少性紫癜的诊断和治疗

目的特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种因免疫异常导致的疾病。它的诊断目前主要依靠病史、临床表现、实验室检查。但目前对其诊断、治疗仍然存在争议。本文对近年来有关ITP的诊断、临床分级、鉴别诊断、治疗情况作一介绍。实用儿科临床杂志,2006,21(3):185-188     

特发性血小板减少性紫癜诊断治疗进展

特发性血小板减少性紫癜是小儿最常见的血小板减少性疾病,其发病机制尚不完全清楚,诊断上需与其他伴随血小板减少疾病相鉴别,大部分患者预后较好,但少数慢性难治性病例可反复发作,处理较为棘手。现将该病近年来诊断和治疗方面的一些新进展作一介绍,供临床参考。     

特发性血小板减少性紫癜患儿合并柯萨奇B组病毒感染的临床特点及分析

目的　探讨特发性血小板减少性紫癜 (ITP)患儿合并柯萨奇病毒B组 (CVB)感染的临床特点。方法　对 44例ITP患儿做骨髓细胞学分类 ,同时进行CVB、巨细胞病毒 (CMV)、EB病毒、乙肝病毒 (HBV)检查及血常规动态观察。结果　ITP患儿合并病毒感染中CVB明显多于EB、CMV、HBV等 ,有CVB感染阳性与CVB感染阴性的ITP患儿比较 ,骨髓巨核细胞总数明显增高 (P <0 0 1) ,外周血血小板计数和平均血小板体积明显降低(均P <0 0 1)。结论　CVB感染对ITP患儿血小板系统可能具有抑制作用     

进一步提高小儿特发性血小板减少性紫癜的研究水平

特发性血小板减少性紫癜（ＩＴＰ）是常见的小儿获得性出血性疾病,其年发病率为小儿群体的４／１０万～８／１０万［１］。小儿病例多为急性型。急性ＩＴＰ病例中７％～２８％可转为慢性型［１,２］。一、关于诊断、治疗问题１９８７年全国小儿血液病学术会议拟定了“特...     

儿童特发性血小板减少性紫癜血小板功能研究

目的研究儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)血小板体内活化状态及体外活化功能,探讨血小板在ITP发病机制中的作用。方法流式细胞术(FCM)检测体内和体外5’-二磷酸腺苷(ADP)刺激后血小板表面活化分子GPIIb/IIIa和CD62P分子的表达,同时检测CD62P阳性血小板该分子的平均荧光强度(MCF)。结果ITP组与对照组体内活化血小板百分比有显著性差异(P=0.0001),ITP组显著低于对照组;两组CD62P分子的MCF无显著性差异。体外刺激血小板活化后,两组活化血小板百分比有显著性差异(P=0.0077),ITP组低于对照组;两组CD62P分子的MCF有显著性差异(P=0.0059),ITP组低于对照组。结论ITP患儿体内血小板处于低活化状态,提示其出血原因不仅是血小板数量减少,同时存在血小板功能减低,低活化的原因很可能是血小板自身功能障碍。     

儿童急性特发性血小板减少性紫癜血清细胞因子水平的测定及意义

特发性血小板减少性紫癜 (ＩＴＰ)是一种与免疫相关的血液系统疾病 ,近年已有很多报道阐述了细胞因子在该病中的变化及作用[1] 。近一年来我院也对部分急性ＩＴＰ患儿进行了血清白介素 2、4、8、10 (ＩＬ 2、ＩＬ 4、ＩＬ 8、ＩＬ 10 )和干扰素α(ＩＦＮ α)、肿瘤坏死因子 (ＴＮＦ α)等细胞因子的检测。对象及方法ＩＴＰ组所观察的儿童均为初次住院的 ,且符合首届中华血液学会全国血栓与止血学术会议有关急性ＩＴＰ诊断标准的患儿 ,共 83例 ,男 5 4例 ,女 2 9例 ;1岁以下 14例 ,1～ 3岁14例 ,4～ 6岁 19例 ,7～ 9岁 16例 ,10～ 12岁 2 0例…