儿童白瞳症的临床诊断

目的探讨儿童白瞳症的诊断。方法对１３６例儿童白瞳症病例进行回顾性分析。结果患儿平均年龄４．３岁,病因以先天性白内障最多,共８８例,占６４．７％,其次为视网膜母细胞瘤．占２３．５％,第三位为转移性眼内炎,占５．９％。误诊５例,误诊率为３．７％。结论超声波检查、ＣＴ扫描对儿童白瞳症诊断和鉴别诊断有重要价值。     

视网膜母细胞瘤的磁共振及CT表现分析

本文通过１６例（１８眼）视网膜母细胞瘤的磁共振及ＣＴ表现，分析评价两者在诊断中的作用。ＣＴ可精确揭示钙化，对诊断视网膜母细胞瘤有特殊价值。磁共振揭示钙化不如ＣＴ，但可良好显示球内情况，视网膜母细胞瘤Ｔ１ＷＩ为中等高度信号，Ｔ２ＷＩ为低信号，此点有助于鉴别Ｃｏａｔｓ＇病，永存玻璃体增生等其它白瞳症。     

视网膜母细胞瘤的磁共振及CT表现分析

本文通过１６例视网膜母细胞瘤的磁共振及ＣＴ表现，分析评价两者在诊断中的作用。ＣＴ可揭示钙化，对诊断视网膜细胞瘤有特殊价值。磁共振揭示钱化不如ＣＴ，但可良好显示球内情况，视同多膜母细胞瘤Ｔ１Ｗ８为中等高度信号，Ｔ２ＷＩ为低信号，此点有助于鉴别Ｃｏｓａｔｅ病，永存玻璃体增生等其它白瞳症。     

白瞳症的CT诊断

CT在视网膜母细胞瘤与其他出现白瞳症的相象的病变的检查和鉴别诊断方面具有重要意义。在加拿大多伦多儿童病院,用高分辨力CT研究了45例视网膜母细胞瘤病人,均显示有眼内钙化的表现,而其他相类似的病变,如Coats病,永存性初发玻璃体增生症(PHPV),弓蛔虫病,显性渗出性玻璃体视网膜病变(DEVR)以及青少年性脉络膜黄色肉芽肿等,没有看到任何钙化的征象,故此,年幼病人疑为视网膜母细胞瘤时,CT检查如能显示钙化,则可作出诊断,否则,可能是其他相类似的病变。     

31例视网膜母细胞瘤自发退行的临床组织病理学特点分析

目的探讨视网膜母细胞瘤自发退行的临床发生发展特点和组织病理学特点,为临床工作中该疾病的诊断和治疗提供参考。方法对31例视网膜母细胞瘤自发退行病例的临床和组织病理学资料进行回顾性分析。结果31例病例平均年龄25.06月,首发症状多为白瞳症(77.19%)、眼红(48.39%)和眼球变小(25.81%),病程为0.5月~4.5年,多出现类似青光眼发作、色素膜炎、眼内炎及发热等症状,最终自发退行,组织病理检查可见肿瘤灶内大片坏死、凋亡区及血管退行性改变,部分自发退行病灶中仍可见残存的肿瘤细胞。结论临床工作中应重视眼红、眼球变小等视网膜母细胞瘤的非典型表现,减少误诊;同时对视网膜母细胞瘤自发退行应密切随访观察。     

RetCamⅡ早期诊断视网膜母细胞瘤二例

视网膜母细胞瘤fretinoblastoma，RB）是婴幼儿眼病中性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤，其早期症状常易被忽视．大多数是在出现白瞳症等并发症时才发现。本院在使用RetCamⅡ进行新生小儿底筛查时发现了2例RB．现报告如下。     

疑似自然消退型视网膜母细胞瘤伴牵引型视网膜脱离和晶状体脱位1例(英文)

我们报告了1例疑似盲眼中自然消退型视网膜母细胞瘤病例。肿瘤稳定,无眼外扩散长达20a。其他症状包括:带状角膜病变,白瞳,晶状体脱位,视网膜肿块钙化和牵引型视网膜脱离。     

马来西亚视网膜母细胞瘤64例临床分析

目的：分析马来西亚两所三级医院收治的视网膜母细胞瘤的人口统计学、临床特征和分布情况。方法：对10a来在马来西亚理科大学医院和吉隆坡医院被诊断为视网膜母细胞瘤的病历进行回顾性研究,分析内容包括性别、年龄、种族、临床特征、眼眶和脑CT扫描所见、腰椎穿刺和骨髓抽吸结果,两家医院资料采集的形式相同。结果：共有64例患者被两家医院收治,男女性别几乎无差异,就诊年龄3-84（平均24.2）月龄,其中53例（82.8％）年龄〈36月龄,单眼发病39例（60.9％）,最常见的表现依次为白瞳症（46例,71.8％）和眼球突出（21例,32.8％）。对患病儿童同胞的常规筛查发现视网膜母细胞瘤2例。本组病例发生颅内扩散8例（12.5％）,骨髓转移6例（9.3％）。结论：白瞳症是马来西亚视网膜母细胞瘤最常见的表现形式,病变局限于眼内者40例（62.5％）,眼外者（眶内,颅内和远处转移）24例（37.5％）。     

视网膜母细胞瘤诊断中值得注意的问题

通过对86例视网膜母细胞瘤(Rb)的临床表现与发病特点的分析,提出在 Rb 诊断中应注意的问题:1)统计的 Rb 症状年龄平均为21.75月,诊断年龄平均为24.32月,故对3岁以下白瞳症者应密切注意,但不应忽视 Rb 亦可能发生于成年:2)Rb 的第一症状多为白瞳,但也要注意无白瞳及无症状眼发生 Rb 的可能,于本组,这种情况为26/105眼;3)良性 Rb 或 Rb 自行性退变如眼球萎缩或视网膜细胞瘤应当引起重视,本组86例中发现4例视网膜细胞瘤;4)应当注意 Rb 患者的全身性异常及第二原发性肿瘤的存在:5)遗传学的家系调查,双生子法和实验室研究如染色体分析、酯酶 D 及乳酸脱氢酶测定,DNA 限制性片段长度多态性技术等,对 Rb 的产前诊断、早期诊断及携带者测定,均有意义。     

小儿白瞳孔超声波检查的鉴别诊断

６６只眼小儿白瞳孔包括视网膜母细胞瘤、晶体后纤维增生、Ｃｏａｔ＇ｓ病、转移性眼炎和伴有ⅢＢ级膜形成的视网膜脱离等。其中４２只眼因视网膜母细胞瘤摘除，并进行了病理组织学检查，指出白瞳孔阶段视网膜母细胞瘤超声图像所示的肿块内声学暗区和滑有声衰减特征与病理组织检查所见的大范围坏死和肿块脱落于其周围眼内等结果相符。讨论了视网膜母细胞瘤与其它疾病所致白瞳 孔的鉴别诊断，资料经病理证实。     

马来西亚视网膜母细胞瘤64例临床分析(英文)

目的:分析马来西亚两所三级医院收治的视网膜母细胞瘤的人口统计学、临床特征和分布情况。方法:对10a来在马来西亚理科大学医院和吉隆坡医院被诊断为视网膜母细胞瘤的病历进行回顾性研究,分析内容包括性别、年龄、种族、临床特征、眼眶和脑CT扫描所见、腰椎穿刺和骨髓抽吸结果,两家医院资料采集的形式相同。结果:共有64例患者被两家医院收治,男女性别几乎无差异,就诊年龄3～84(平均24.2)月龄,其中53例(82.8%)年龄<36月龄,单眼发病39例(60.9%),最常见的表现依次为白瞳症(46例,71.8%)和眼球突出(21例,32.8%)。对患病儿童同胞的常规筛查发现视网膜母细胞瘤2例。本组病例发生颅内扩散8例(12.5%),骨髓转移6例(9.3%)。结论:白瞳症是马来西亚视网膜母细胞瘤最常见的表现形式,病变局限于眼内者40例(62.5%),眼外者(眶内,颅内和远处转移)24例(37.5%)。     

提高小儿视网膜疾病的认知水平，推动我国小儿视网膜疾病研究的深入开展

小儿视网膜疾病是小儿眼科的重要组成部分。常表现为白瞳症或黄瞳症,以早产儿视网膜病变、家族性渗出性玻璃体视网膜病变、永存原始玻璃体增生症/永存胚胎血管、Coats病和视网膜母细胞瘤为代表。也可表现为眼球震颤、不追物或视功能进行性下降,以Leber先天性黑矇、Stargardt病、Best病、视锥视杆细胞营养不良等为代表。可大体分为后天获得性、遗传性和先天性发育异常三大类。随着基因检测技术和干细胞研究的进步,新药物、新设备和新技术的出现,小儿视网膜疾病的诊断治疗理念正在不断演变。我国小儿视网膜疾病的临床和科研水平正在逐步提高。     

晚期Coats病的过程与治疗

Coats病临床少见,患者多为青年,男性,常单眼受累。其特征为特发性视网膜毛细血管扩张和渗出性视网膜脱离,视网膜下脂蛋白的渗出与视网膜毛细血管扩张的程度成正比。如果视网膜毛细血管扩张不广泛且视网膜脱离很浅,应用光凝、冷凝或两者并用可使扩张的毛细血管闭塞,渗出性视网膜脱离减轻或消失。若有广泛的视网膜毛细血管扩张,并有球状渗出性视网膜全脱离,则无论冷凝或光凝均不能闭塞渗漏的血管,常可发展为继发性闭角型青光眼或新生血管性青光眼,最终需要摘除眼球。晚期Coats病,应用检眼镜和裂隙灯检查,颇似外生性视网膜母细胞瘤和白瞳症。很多晚期Coats病,由于不能除外视网膜母细胞瘤而被摘除眼球。如果Coats病能被确诊,即使患眼已经失明,为了美容也应尽力保存眼球。作者报告13例婴幼儿已经失明的晚期Coats病,均为单眼发病,具有球状渗出性视     

视网膜母细胞瘤的非典型临床表现分析

目的 分析视网膜母细胞瘤患者的非典型临床表现.以提高临床诊治水平.方法 对1995～2004年期间,中山大学中山眼科中心住院治疗的350例视网膜母细胞瘤患者的临床资料进行回顾性分析.结果 350例视网膜母细胞瘤患者中表现为白瞳者298例(85.1%),斜视29例(8.3%).非典型临床表现有:眼球震颤1例(0.3%),眼睑肿胀1例(013%),角膜水肿36例(10.3%),前房积血13(3.7%),"前房积脓"16例(4.6%),虹膜红变10例(2.9%),虹膜结节1例(0.3%).晶体混浊3例(0.9%),玻璃体积血1例(0.3%),视网膜脱离9例(2.6%),眼球痨5例(1.4%).结论 视网膜母细胞瘤具有多种临床表现,熟知其非典型临床表现可减少误诊漏诊,利于早期治疗,提高患者预后.     

视网膜母细胞瘤的治疗新进展

视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是儿童最常见的眼内恶性肿瘤,预后较差,严重影响患儿视力甚至危及生命。临床表现主要为白瞳症,发病机制普遍认为是Rb基因的二次突变。治疗RB需按个体化的原则,并结合其病理分期。国内外就该病的治疗,包括眼球摘除术、放射疗法、化学疗法、药物疗法、激光光凝疗法、光动力疗法、温热疗法、冷冻疗法、基因疗法等已取得了一定的进展,本文现综述如下。     

以前房出血首诊的大龄视网膜母细胞瘤一例

视网膜母细胞瘤是小儿最常见的原发性眼内恶性肿瘤 ,90 %发生在 3岁以内的婴幼儿 ,临床上多以白瞳症就诊。我们遇到 1例 12岁视网膜母细胞瘤男孩 ,以前房出血首诊 ,现报道如下。　　病例　患者 ,男 ,12岁 ,因左眼视力减退伴黑影4个月 ,左眼疼痛伴左侧头痛、恶心、呕吐 7天于2 0 0 2年 2月 7日入我院。全身检查正常。眼部检查 :视力右眼 1 2 ,左眼无光感 ,右眼外眼及眼底正常。左眼眼睑红肿 ,球结膜充血、水肿 ,角膜雾状水肿 ,前房积血 ( ) ,眼底窥视不到 ,眼压 :右眼12ｍｍＨｇ ,左眼 46 7ｍｍＨｇ。否认外伤史 ,家庭中无类似病患者。当天急…     

婴儿睑板腺囊肿三例报告

婴儿睑板腺囊肿三例报告方健沈亚玲周先贡献报告比例不同。本文视网膜母细胞瘤９例居恶性肿瘤首位。均系“白瞳症”方来就诊，发现症状１个月内就诊者仅２例，１～６个月者３例，１年后４例，平均６５月。就诊时眼内期２例，青光眼期４例，眼外期２例，转移期１例（此例...     

儿童白瞳症的CT诊断价值

目的:探讨不同眼内疾病所致的儿童白瞳症的CT表现,为临床诊断及鉴别诊断提供客观的影像学依据。方法:对30例33眼儿童白瞳症患者进行双眼CT扫描检查。结果:不同疾病所致的白瞳症,CT扫描征象有所不同。结论:CT扫描可清晰显示儿童白瞳症的病变,可为儿童白瞳症的临床诊断及鉴别诊断提供客观、可靠的影像学依据,具有极其重要的价值。     

大龄视网膜母细胞瘤的临床诊治分析

目的探讨大龄视网膜母细胞瘤患者的临床特点及诊治情况,进一步提高其临床诊治水平。方法回顾性分析中山大学中山眼科中心1995年10月至2004年12月收治的350例视网膜母细胞瘤患者,其中大于5岁者共19例,对其病历资料进行整理、分析。结果大龄视网膜母细胞瘤患者症状、体征不典型,只有31.58%患者表现为“白瞳”,而47.37%以视力障碍就诊。52.63%有玻璃体内颗粒状及雪球状混浊,47.37%有眼压升高,部分表现为前房积血、假性前房积脓、虹膜红变等。肿瘤多位于视网膜周边部。误诊率高达31.58%。18例患者经手术治疗,部分术后辅以化疗,1例行保守治疗。15例患者健在,无复发及转移,1例死亡,3例失访。结论视网膜母细胞瘤5岁以上少见,其临床表现不典型,误诊率高,掌握其病情特点,结合超声和CT检查,有利于正确诊治。     

白瞳症与钙化—超声波的研究

白瞳症的鉴别诊断常很困难,误诊较多。当临床上表现为白瞳症时,超声波检查对图像的鉴别起重要作用。作者应用超声波检查了0.5一10岁的白瞳症