贵州省首例异基因外周血造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血

重型再生障碍性贫血（SAA）起病急、病情重、死亡率高,是异基因造血干细胞移植适应证中的一个重要病种,尤其是年龄小于40岁者。异基因骨髓移植因含有造血基质细胞,在重建造血过程中,可从干细胞和微环境两个方面重建受者造血功能,而单一外周血造血干细胞移植（PBSCT）能否重建持久造血,仍是值得探讨的问题。我科于2008—12—2009—01收治1例SAA患者,应用重组人粒细胞集落刺激因子（rhG—CSF）动员的HLA6个位点全相合的同胞供者外周血造血干细胞移植治疗,获得初步成功,现报告如下。     

抗人胸腺球蛋白联合环孢素A及脐带间充质干细胞治疗重型再障的护理

<正>再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是由多种原因导致造血干细胞数量减少和功能障碍所引起的一类贫血,在中国的年发病率为0.74/10万,重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)为0.14/10万~([1])。临床主要表现为贫血、感染、出血等综合征,其发病机制涉及造血微环境异常、造血干/祖细胞缺陷和免疫功能异常~([2])。目前造血干细胞移植     

非清髓异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血临床观察

重型再生障碍性贫血(SAA)采用传统清髓性预处理方案治疗,因方案相关毒性较大、并发症较多而未能广泛应用。非清髓异基因造血干细胞移植(NAST)则具有毒性小、安全和并发症少的优点,我们于2002年起采用NAST治疗SAA5例,现报告如下。     

儿童再生障碍性贫血的免疫抑制治疗

再生障碍性贫血是儿童较为常见的难治性血液病之一,尤其是重型再生障碍性贫血(SAA),其严重程度并不亚于白血病。近10余年来,有关免疫介导发病机制研究日益受到重视,先进的免疫抑制疗法已经得到充分肯定。在目前国内难以普遍开展造血干细胞移植的情况下,积极推广有效的免疫抑制疗法,是不断提高儿童再生障碍性贫血尤其是重型和难治性患者的有效途径之一。此外,还需不断进行有关治疗方法学和疗效预测等研究,以提高疗效,确保医疗安全并降低治疗费用,使免疫抑制疗法得到更为科学与合理的推广应用。     

急性再生性障碍性贫血治疗的策略

<正>再生障碍性贫血(AA)至今仍是一类可危及生命的重症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染、免疫抑制治疗有效等一组综合征;尤其是重型再生障碍性贫血,起病急,进展块,病情重,绝大多数患者因重症感染(败血症)、颅内出血等危及患者生命,病死率极高;现简述其常规诊断及治疗方法如下,仅     

再生障碍性贫血的免疫抑制治疗现状

再生障碍性贫血是常见的造血系统疾病,特别是重型再障病情凶险,死亡率高。目前,治疗再障的主要方法包括造血干细胞移植和免疫抑制疗法。近年来,随着免疫介导致病机制的深入研究及临床免疫抑制治疗经验的不断总结,免疫抑制治疗得到了充分肯定,并取得显著疗效。本文意在综述免疫抑制治疗再生障碍性贫血的现状。     

联合免疫抑制和无关供者造血干细胞移植治疗儿童重型再生障碍性贫血研究进展

儿童后天获得性特发性再生障碍性贫血(Aplastic anemia,AA)是儿童时期严重的血液病之一。我国属于AA高发区,年发病率十万分之二。近年研究显示T淋巴细胞免疫介导的造血干细胞(Hematopoietic stem cell,HSC)损伤是AA的重要发病机制之一。根据AA的免疫损伤机制而采用的免疫抑制治疗(Immunosuppressive therapy,IST)可明显改善AA患儿的预后。目前重型AA的主要治疗方法包括:同胞相合的造血干细胞移植(Matched sibling donor hematopoietic stem cell transplantation,MSD-HSCT)、免疫抑制治疗、无关供者造血干细胞移植(Unrelated donor hematopoietic stem cell transplantation,UD-     

免疫抑制疗法在儿童再生障碍性贫血治疗中对外周血指标的影响及安全性观察

<正>再生障碍性贫血是一种在化学、物理及生物等多种诱因下发生的以外周血细胞减少和骨髓造血干细胞降低为主要特征的骨髓造血功能障碍性疾病[1,2]。现今对其发病的具体病因尚不明确,临床以出血、贫血和感染为主要症状,依据骨髓抑制程度和病情进展将其分为重型和非重型及慢性和急性再生障碍性贫血。随着人们生活方式的改变,本病在儿童中发病率在近年来呈现逐年递增趋势[3],临床治疗方法主要分为病因治疗、造血干细胞移     

儿童再生障碍性贫血的临床诊断与治疗

再生障碍性贫血(简称再障)指原发性或继发性的不同程度的骨髓增生底下、全血细胞减少、无潜在的骨髓恶性增殖性疾病的一组综合征,是儿童期严重的血液病之一,诊断和治疗较为困难,尤其是重型再障预后较差。其特点是血液中的红细胞、粒细胞、血小板均明显减少,成功的异基因造血干细胞移植虽能根治再障,但受到供体来源困难、医疗费用昂贵、治疗难度大和医疗风险高等限制,国内难以广泛开展。近年来,免疫抑制治疗已经获得较为满意的疗效,是无合适供体进行造血干细胞移植的重型和难治型再障的最佳替代疗法。本文对有关儿童再障诊断标准、治疗方法以及疗效评价标准等进行简要介绍。     

肝炎相关性再生障碍性贫血的诊断与药物治疗

摘要肝炎相关性再生障碍性贫血是一种特殊类型的再生障碍性贫血，可由急性肝炎、慢性肝炎，或爆发性肝炎引起，病情进展快，病死率高。采用人类白细胞抗原（HLA）相合同胞供者的异基因造血干细胞移植为年轻患者的一线治疗，而对于没有HLA相合骨髓供者而无法进行干细胞移植的患者，免疫抑制治疗也是不错的选择。该文着重综述肝炎相关性再生障碍性贫血的诊断和药物治疗。