4例疑似1-溴丙烷中毒病例临床分析

收集4例疑似1-溴丙烷中毒患者资料,对1-溴丙烷接触情况、发病过程、临床表现和神经-肌电图变化以及治疗经过进行分析。本组资料中3例以感觉性共济失调表现起病,神经-肌电图均显示不同程度和范围的运动和/或感觉神经的轴突变性和/或脱髓鞘变性。提示1-溴丙烷中毒可能侵犯脊髓中枢神经及远端末梢神经,表现为以感觉性共济失调为主的多发性周围神经病或脊髓病变。     

进行性风疹性全脑炎

进行性风疹性全脑炎(Progressive Ru-bella Panencephalitis,PRP)是近年提出的一种罕见的中枢神经系统慢病毒感染疾病,也称为进行性亚急性全脑炎,非先天性风疹性脑炎和慢性进行性全脑炎。常在十多岁发病,以进行性共济失调、强直和痴     

Kearns-Sayre syndrome的临床研究

目的探讨Kearns-Sayre syndrome（KSS）的临床诊断及治疗方法。方法对2006年8月和2007年12月本院收治的2例Kearns—Sayre syndrome患儿的临床表现、诊断依据、实验室检查结果进行研究,并对随访1年的结果进行分析总结。结果2例患儿均表现为20岁前发病、慢性进行性眼外肌麻痹、视网膜色素变性Kearns—Sayre syndrome三联征及心脏传导阻滞、脑脊液蛋白升高,同时伴小脑共济失调、听力损伤、智力低下等临床症状。病例1确诊后放弃治疗出院,1年后身高、智力较同龄人低下,肌无力进行性加重。病例2给予心脏起搏器安置后,起搏器工作良好,1年内身高增长约8cm,与同龄儿比较,生长速率无明显差异,肌无力症状无明显加重,生活质量改善。结论对于20岁前发病、慢性进行性眼外肌麻痹、视网膜色素变性的Kearns—Sayre syndrome三联征患者,并具备以下3点之一：心脏传导阻滞、脑脊液蛋白含量升高（〉100mg／dL）[正常值为（20～40）mg／dL]、小脑共济失调,即可作出Kearns—Sayre syndrome的临床诊断,肌活检及基因检测,可进一步支持和确诊Kearns—Sayre syndrome。对该病患儿进行早期对症治疗可明显改善预后。     

慢性三氯乙烯中毒一例报告

本文报道了接触较高浓度三氯乙烯三年致慢性三氯乙烯中毒一例报告。主要临床表现为神经衰弱，小脑性共济失调；脑ＣＴ显示小脑萎缩；脑电图呈进行性轻度异常改变；肌电图有运动单位数量减少，峰直电压偏低，腓总神经诱发电位波幅偏低等神经系统损害。临床给予对症治疗。     

脊髓小脑性共济失调1例分析并文献复习

目的:讨论1例脊髓小脑性共济失调患者的临床表现及家族遗传情况.方法:对1例脊髓小脑性共济失调患者的病史资料进行分析,总结临床表现及遗传情况.结果:脊髓小脑性共济失调以共济失调为主要临床表现,经过基因测序发现,主要为CAG的重复顺序扩增所致.结论:脊髓小脑性共济失调是一种常染色体显性遗传疾病,共济失调为其主要临床表现.     

进行性核上性麻痹4例临床分析

[目的]探讨进行性核上性麻痹的发病机制、病理特点、诊断及治疗。[方法]分析4例进行性核上性麻痹患者的临床资料，并复习相关文献。[结果]4侧患者均于55岁后缓慢起病，临床表现为姿势不稳、帕金森综合征、垂直性核上性眼肌麻痹、假性球麻痹和痴呆等症状。进行性核上性麻痹的发病机制尚不明确。氧化应激和线粒体功能失调等可能导致了tau蛋白的沉积。病理表现为皮层及皮层下结构神经细胞丢失，神经纤维缠结和胶质增生。其诊断和神经影像学已经得到发展，但尚无有效治疗措施。[结论]进行性核上性麻痹是一种误诊率很高的疾病，临床医生应予重视。     

单纯疱疹病毒性脑炎样起病并发梗阻性脑积水的神经梅毒一例诊治分析

目的:报道1例急性起病,临床表现和头颅影像学特点等类似单纯疱疹病毒性脑炎,并发进行性加重的梗阻性脑积水的神经梅毒病例,以提高对神经梅毒的识别避免漏诊误诊。方法:回顾性分析宁波市医疗中心李惠利医院收治的1例神经梅毒病例的临床诊治资料。结果:患者,男,37岁,急性起病,表现为意识障碍、癫痫持续状态和快速认知功能下降,头颅M...     

脊髓小脑共济失调2型家系的临床表现和基因型分析

目的探讨脊髓小脑共济失调2型(spinocerebellar ataxia 2,SCA2)患者的临床表现和分子遗传学特征。方法描述一家系4代SCA2部分成员的临床表现,总结其特点,并检测基因分型。结果该家系4代共15例患者发病,均符合常染色体显性遗传特征,14例(除先证者的外婆发病情况不详外)均以步态不稳为首发症状,伴不同程度构音障碍,均有明显的腱反射减弱、四肢远端肌肉萎缩,部分患者伴慢眼动、动作性震颤、不自主摇头、癫痫等。其中第1代患者发病年龄不详,第2代患者于50岁左右发病,第3代患者于36~47岁发病,第4代患者于21岁发病,发病年龄呈逐代提前现象。先证者及其同胞兄弟患者SCA2/ATXN2基因(CAG)n重复数目为39次,其侄子(CAG)n重复数目为50次,发病明显提前且症状重。结论 SCA2家系中存在遗传早现现象,除小脑性共济失调外,还可伴有其他特征性表现。这些临床特征有助于诊断与鉴别诊断,但明确诊断依靠基因学检测。     

多系统萎缩18例临床分析及早期诊断与治疗

多系统萎缩（Multiple system atrophy,MSA）是一组原因未明的成年起病的神经系统多个部位相继进行性萎缩的变性疾病或综合征。临床表现有自主神经功能障碍、帕金森样症状和小脑性共济失调3组症状,它们可先后出现,有相互重叠和组合,尤其在疾病早期,较难明确诊断。现将本院2002年1月至2009年6月收治的18例病例总结报道如下。     

Wernicke脑病5例报告

Ｗｅｒｎｉｃｋｅ脑病是由于维生素Ｂ1 缺乏导致的神经精神障碍疾病 ,病变主要累及中脑、下丘脑、乳头体、小脑蚓部 ,临床上表现为意识障碍、眼肌麻痹、共济失调三联征[1 ] 等 ,不及时治疗可导致死亡。本文结合 5例病例 ,对Ｗｅｒｎｉｃｋｅ脑病的病因、发病机制、病理、临床表现、治疗与预后作一阐述 ,以提高临床医生对该病的认识 ,降低该病的发病率及死亡率。临床资料1　一般资料　本组男性 4例 ,女性 1例 ,年龄 2 0～ 75岁。5例患者中 2例为重症胰腺炎 ,2例为胆道术后并发症 ,1例系胃癌晚期出现幽门梗阻 ,5例患者均为全肠道外营养 ,且均…     

暴发性肝衰的诊断及治疗新进展

暴发性肝衰竭(简称暴肝)起病很快,转化迅速,预后极坏,所以强调早期诊断积极治疗,兹将诊断及治疗新进展分述如下: 一、关于诊断标准其诊断尚无统一意见,日本消化系病学总会确定的暴肝诊断原则为(1)在广泛性坏死基础上,急剧发病并出现急速肝功能不全者;(2)临床表现为肝萎缩,进行性黄痘,伴精神神经症状——肝性昏迷;(3)发病前是健康的,肝功能都是正常的;     

阿尔茨海默氏病患者红细胞9种微量元素分析

阿尔茨海默氏病(Alzheimers disease,AD)是目前引起老年性痴呆最重要的原因,其临床表现为进行性的近期记忆力障碍及认知功能的改变,同时也会出现抑郁、失眠、幻觉妄想等一系列神经精神症状[1].     

有机磷农药中毒迟发神经病变的少见临床表现（附2例报告）

有机磷农药中毒迟发神经病变的少见临床表现（附２例报告）白金敖有机磷农药中毒抢救成功后，出现迟发神经病变，绝大部分为周围神经病。有少数病例出现格林─巴利综合征、小脑性共济失调、运动神经元疾病、中毒性肌病等少见临床表现。现报告我院收治的２例，并结合文献讨...     

颅后窝胆脂瘤的诊治

我院近 2 0年来共收治了 2 1例颅后窝胆脂瘤 ,现将其临床表现病理特征以及诊治情况汇报如下。1　临床资料1 1　一般资料　男 11例 ,女 10例 ,年龄 15～ 6 5岁 ,平均年龄 4 2岁。病程 1个月～ 17年 ,平均 3年。 17例病程缓慢 ,为 8～ 17年。1 2　临床症状及体征　三叉神经痛 ,面部麻木 ,耳鸣耳聋眩晕 ,小脑症状如共济失调 ,后组颅神经麻痹症状。后期脑脊液循环受阻则出现慢性颅内压增高症状如呕吐、头痛、视乳头水肿、继发性视神经萎缩等。1 3　神经放射学检查　早期的 13例应用CT进行诊断 ,肿瘤大小不一 ,形态不规则 ,边界清楚 ,有占位…     

肾上腺脑白质营养不良二例MR报告

例1:男,4岁,行为异常,智力下降,视力下降。MR表现:双侧脑室后角白质区蝶状异常信号,双侧信号对称。例2:男,6岁,耳聋、共济失调,四肢瘫痪,皮肤粘膜色素沉着。MR表现:首次MR发现双侧后角白区大片蝶状异常信号。T1w低信号,T2为高信号。第二次MR发现上述病灶明显发展,累及枕、顶、颞叶,病灶周边区T1呈低信号,中央区信号更低。T2w周边区呈高信号,中央区信号更高。胼胝体压部受累,两侧病灶连成一片。讨论:肾上腺脑白质营养不良,是一种染色体隐性遗传性疾病,病人多为3~10岁男孩。以进行性脑功能不全合并肾上腺皮质功能不全为特点。临床表现脑…     

永州市第一中学甲型H1N1流感暴发疫情调查

目的总结防控甲型H1N1流感暴发流行疫情经验,为甲型H1N1流感防治提供科学依据。方法采取回顾性调查和现况调查相结合,并根据疫情及时采取应对措施控制疫情。结果43例流感样病例中,首发病例发病时间为2009年8月4日,8月5日和6日发病数达到高峰,分别为14、17例,7日发病数开始下降。13例确诊病例中,首发病例发病时间为8月5日,5-7日发病数分别为6例、5例和2例。男性26例,女性17例。年龄最小的14岁,最大18岁,教职员工中尚未发现类似流感样病例。13例确诊病例中,男性10例,女性3例;年龄分布为15岁1例,16岁10例,18岁2例。主要症状43例流感样病例临床表现普遍较轻,主要症状有咳嗽(25例)、咽痛(18例)、头痛(17例)、流涕、打喷嚏(13例)。已检测的21份标本中,甲型H1N1流感病毒核酸阳性13例,季节性甲型流感2例,阴性6例。省疾控中心已复核检测4例甲型H1N1流感病毒核酸阳性标本,结果一致。结论本次甲型H1N1流感传染源很可能是该校学生杨某某,由暑假探亲校外感染而传入学校。经过当地政府及卫生部门积极采取防控措施,疫情得到迅速控制。     

25例腕管综合征诊治体会

自1990年1月至1996年12月,我院收治腕管综合征25例,现就诊治体会报告如下。1 临床资料1.1 一般资料本组25例,男6例,女19例。双侧17例,单侧8例。年龄32岁～69岁,平均年龄52岁。病史6个月至5年,平均1年6个月。1.2 临床表现本组病人都有进行性手力减弱,手的活动笨拙,手部正中神经分布区感觉迟钝、刺痛、     

从1例艾滋病病人及1例艾滋病病毒感染者逃逸谈艾滋病防治的难点与对策

1998年 ,嘉兴市发现了首例艾滋病病人 ,1999年又发现 1例艾滋病病毒 (ＨＩＶ)感染者 ,均为外省流动人员 ,患者先后逃逸 ,为进一步传播留下了隐患。1　事件经过例 1,女性 ,37岁 ,广州市人。于 1989年随丈夫去泰国 ,1992年回国经商 ,发病前居住在江苏省吴江市。患者于 1997年 12月初开始出现咳嗽、不规则发热、进行性消瘦及肺部结核样阴影等临床表现 ,曾到多家医院就诊 ,均以肺结核诊治 ,病情进一步恶化。 1998年 2月患者口腔、阴道等先后出现白色粘膜斑 ,6月下旬出现全身皮疹 ,6月 2 6日来嘉兴市一家非卫生系统医院就诊 ,疑为艾滋病。经测定 …     

糖尿病脑血管病的防治体会

糖尿病脑血管病是近年来现代医学提出的新概念，是指糖尿病所并发的脑血管病变，包括大血管和微血管病变。临床表现为反复发作，进行性加重，呈现痴呆、偏瘫、交叉瘫、假性球麻痹、共济失调等。糖尿病脑血管病的发病率为非糖尿病患者的2～4倍，据统计在我国糖尿病人群中，有20-40％最终将发生脑血管病，并成为糖尿病主要死因之一。     

小儿脑性瘫痪的康复护理体会

脑性瘫痪是在大脑尚未成熟阶段 ,由于各种原因引起的非进行性损害或损伤 ,导致运动障碍和姿势障碍的综合征。此病如不进行适当的治疗和护理 ,将会严重影响患儿正常生活 ,主要临床表现运动障碍、姿势反射、语言功能障碍。现将湖北省妇幼保健院 1997～ 1999年对 138例脑性瘫痪患儿康复护理报告如下。1　临床资料　　脑性瘫痪患儿 138例 ,男 97例 ,女 41例 ,其中 <6月 2 3例 ,～ 1岁 33例 ,～ 3岁 70例 ,～ 6岁 12例 ;痉挛型 76例占脑瘫病例 5 2 % ,混合型 35例占 2 7% ,软瘫型 14例占11.5 9% ,共济失调型 11例占 8.9% ,核黄疸 12例占 1.4%。2 …