原发性小血管炎与急进性肾炎Ⅲ型1例

原发性小血管炎为自身免疫性疾病,常可累及多个系统。抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）于１９８２年由Ｄａｖｉｅｓ等首先在节段坏死性肾小球肾炎患者中发现［１］。随着ＡＮＣＡ的研究深入,ＡＮＣＡ已成为原发性小血管炎诊断的重要血清免疫学指标［２］。急进性肾炎（ＲＰＧＮ）是指由血尿、蛋白尿迅速发展为少尿、无尿、肾功进行性恶化的一组病情发展急骤的肾小球疾病。病理表现为广泛的新月体形成。Ｃｏｕｒｓｅ等根据免疫发病机制将新月体肾炎分为抗肾抗体（ｉ）型,免疫复合物（ Ⅱ）型及无免疫复合物型（Ⅲ）型［３］。 Ｆａｌｋ等…     

儿童期系统性血管炎

血管炎在组织学上定义为血管壁存在纤维素样坏死和炎症,按照主要受累血管的大小可分为大血管炎如大动脉炎;中血管炎如结节性多动脉炎,川崎病;小血管炎如过敏性紫癜,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎等。儿童系统性血管炎包括一组异质性疾病,病因不清,发病机制、组织学、临床表现及预后各不相同。川崎病,过敏性紫癜主要见于儿童期,近年来对其病因、发病机制、治疗和预后进行了大量研究;而小血管炎中韦格纳肉芽肿病、显微镜下多血管炎和变应性肉芽肿性血管炎(Churg Str ss综合征)可发生于任何年龄,儿童少见,临床资料有限,不为多数儿科医生所认识,而早期诊断,选择恰当的治疗方法可避免或延缓不可逆损害的发生,使病人的长期生存率得到改善。     

进一步提高儿童原发性小血管炎诊断水平

儿童系统性血管炎包括一组病因不明,发病机制、临床及预后各不相同的自身免疫疾病。小血管炎主要指韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomato-sis)、显微镜下型多血管炎(microscopic polyangi-tis)、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syn-drome,CSS)[1]。自Davies首先报导抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)以后,近年来对其靶抗原以及相关疾病的致病机理深入研究,发现作为自身抗体其与某些血管炎、肾小球疾病关系密切,并对疾病的发生、发展起重要作用。已公认ANCA是诊断原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具。近年国内也建立了有关实验室检查,…     

儿童脑血管炎诊断与鉴别诊断

儿童脑血管炎是一个新近被认识的炎症性脑疾病,分为原发性和继发性两类.原发性脑血管炎病因不明,主要累及中枢神经系统,典型的症状包括头痛和意识改变,也可发生急性缺血性脑卒中、难治性惊厥以及认知功能减退.     

儿童期系统性血管炎

血管炎在组织学上定义为血管壁存在纤维素样坏死和炎症，按照主要受累血管的大小可分为大血管炎如大动脉炎；中血管炎如结节性多动脉炎，川崎病；小血管炎如过敏性紫癜，抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎等。儿童系统性血管炎包括一组异质性疾病，病因不清，发病机制、组织学、临床表现及预后各不相同。川崎病，过敏性紫癜主要见于儿童期，近年来对其病因、发病机制、治疗和预后进行了大量研究；而小血管炎中韦格纳肉芽肿病、显微镜下多血管炎和变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征)可发生于任何年龄，儿童少见，临床资料有限、不为多数儿科医生昕认识、而早期诊断，选择恰当的治疗方法可避免或延缓不可逆损害的发生，使病人的长期生存率得到改善。     

儿童ANCA相关原发性小血管炎致急进性肾炎Ⅲ型1例及文献复习

目的　了解儿童原发性小血管炎致急进性肾炎 (RPGN)Ⅲ型的临床、病理特点及发病机制。方法　对 1例原发性小血管炎致RPGNⅢ型患儿的临床、实验室资料、病理进行分析 ,并复习相关文献。结果　此例RPGNⅢ型患儿临床上有血尿、蛋白尿、肾功能损害、贫血、血淀粉酶增高、抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性 ,为 p ANCA ;血沉快 (94mm/h) ,血γ 球蛋白增高 ,肾脏病理改变为广泛新月体形成 ;肾小球广泛纤维化及变性、坏死 ,免疫荧光IgM弱阳性 ,IgA、IgG、C3、C1q、纤维蛋白 (Fib)均阴性。经皮质激素、细胞毒药物治疗 ,肾功能损害得到控制 ,临床表现改善。结论　儿童RPGNⅢ型可因原发性小血管炎引起 ,其临床表现、肾脏病理改变与成人相似 ,但有其特点。     

原发性肺部小血管炎16例

目的了解小儿原发性肺部小血管炎的临床特点及诊断要点,减少误诊率。方法对原发性肺部小血管炎患者16例的病理检查、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测、肺损害临床表现、影像学及误诊情况进行回顾性分析。结果16例中显微镜下多动脉炎(MPA)9例,韦格内氏肉芽肿病(WG)4例,变应性肉芽肿性血管炎(CCS)3例;ANCA阳性率75%;肺损害临床表现有干咳、胸痛、胸闷、咯血、呼吸困难等;胸部X线表现为多发斑片状或点状阴影、结节影、大片高密度阴影或团块影、网格状影及空洞形成。应用肾上腺皮质激素和环磷酰胺治疗后10例好转,其中8例胸片正常。放弃治疗、死亡各3例。结论小儿原发性肺部小血管炎临床表现复杂多样,诊断困难,误诊率高,应引起临床医师重视。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性小血管炎二例

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关原发性小血管炎主要指显微镜下型多血管炎（MPA）、韦格纳氏肉芽肿（WG）、过敏性肉芽肿性血管炎（churg-strauss syndrome，CSS），ANCA相关坏死性新月体性肾炎（NCGN）则被认为是原发性小血管炎的肾脏局限型。以往儿科报道较少。今年我院收治2例报告如下。     

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎 8例临床分析

原发性小血管炎是以小动脉、小静脉和毛细血管的纤维素样坏死为主要特征的自身免疫病。国外自80年代在节段坏死性肾小球肾炎患者血清中发现抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibodies,ANCA)后,对ANCA的研究不断深入,ANCA已成为原发性小血管炎的重要血清免疫学诊断依据。我国对ANCA相关小血管炎的认识相对较迟,且主要为成人的研究报道。现总结我院近年来8例ANCA相关小血管炎患儿的临床病理资料,分析其临床表现,以期能提高认识,达到早期诊断的目的。     

IgA血管炎免疫学发病机制的研究进展

IgA血管炎(IgAV)是儿童最常见的白细胞碎裂性小血管炎,主要累及皮肤小血管、关节、消化道及肾脏,其发病机制并不完全明确。目前认为是在遗传的基础上,受环境影响,引起自身免疫系统功能紊乱,IgA为主的免疫复合物在小动脉壁沉积而发病。该文主要探讨免疫因素在IgAV发病机制中的作用。