宫内生长迟缓儿的动脉导管病变

动脉导管于出生后肺呼吸开始的同时旋即功能性闭锁,其闭锁与动脉血氧分压及前列腺素有关。未成熟儿特别是发生呼吸窘迫综合征时,常并发动脉导管来闭(PDA)。自1976年报告前列腺合成阻滞剂——消炎痛有可能治疗未成熟儿的 PDA 以来,该疗法已在全世界普及。但是,对前列腺素合成阻滞剂无反应,只好行手术结扎的为多见。在胎内有慢性低氧血症的宫内生长     

胎儿动脉导管、主动脉及肺动脉平滑肌细胞的增殖凋亡及相应细胞信号传导通路研究

目的明确胎儿动脉导管、主动脉及肺动脉平滑肌细胞的增殖及凋亡特性以及相应的ERK1/2和JNK细胞信号传导通路是否存在差异,以及不同胎龄的平滑肌细胞在增殖凋亡及相应细胞信号传导通路是否有差异。方法取6例(18±2)周流产胎儿的主动脉、肺动脉和动脉导管进行细胞培养。通过原位免疫组织化学检测主动脉、肺动脉和动脉导管平滑肌细胞的PCNA、Bax和Bcl-2蛋白表达和通过ELIASA方法检测ERK1/2和JNK细胞信号传导通路的活化(磷酸化)状况。结果①在动脉导管,PCNA、Bcl-2、ERK表达16周胎龄最强,20周胎龄最弱,随胎龄增长而减弱,Bcl-2有统计学意义。不同胎龄主动脉、肺动脉各项指标无差异;②PCNA的表达肺动脉表达最强,主动脉次之,动脉导管最弱;③动脉导管平滑肌细胞在体外培养时比主动脉和肺动脉平滑肌细胞Bax/Bcl-2的比值高;④ERK1/2通路的OD值动脉导管表达最弱,主动脉表达最强。JNK通路的OD值动脉导管表达最强,主动脉表达最弱。结论胎儿动脉导管、主动脉及肺动脉平滑肌细胞在增殖凋亡和其相应的细胞传导通路有着明显的差异,动脉导管平滑肌细胞的生长状况可能随着胎龄的增长而减弱,与出生后动脉导管的闭合是否有关值得我们进一步探讨。     

氧介导的动脉导管收缩作用机制

动脉导管是主动脉和肺动脉之间的管道 ,胎儿期肺动脉血大多经未闭的动脉导管入降主动脉 ,但出生后须及时关闭 ,如关闭延迟或不能关闭即为动脉导管未闭。维持宫内动脉导管开放和出生后动脉导管的关闭受体内许多因素调节 ,动脉导管的紧张性调节依赖氧介导的收缩作用和前列腺素(ＰＧ)等介导的舒张作用之间的平衡［１］。胎儿期动脉导管的血氧分压约为１８ｍｍＨｇ～２８ｍｍＨｇ,出生后因血流方向逆转使血氧分压急剧升高 ,当血氧分压达到５０ｍｍＨｇ 时导管壁开始收缩 ,导管壁收缩缺氧使管腔达到功能性和解剖学关闭。大部分血管平滑肌在低氧环…     

经皮球囊肺动脉瓣成型术姑息治疗婴儿法洛四联症

目的 探讨采用经皮球囊导管扩张术扩张法洛四联症患儿的右心室出口,用以姑息治疗的方法。方法 在心导管室中,对月龄２－１２个月的１６例法洛四联症必,以球囊导管扩张其右心室出口处后,测量主动脉血氧饱和度,右心室及肺动脉的压力。以右心室、肺动脉及（或）主动脉摄影,分别测量肺动脉环,左肺动脉及右肺动脉第一分枝处,升主主降主动不直径,以及肺动脉指数,３￣１６个月后随访,行右心导管检查。结果（１）术后即刻主动脉     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损的临床病理分析

目的 研究肺动脉闭锁合并室间隔缺损的解剖类型和血流动力学改变,并探讨其适宜的手术方式.方法 回顾性分析233例肺动脉闭锁合并室间隔缺损的造影结果,分析肺血来源、肺动脉发育情况和合并畸形及其与手术预后的影响.结果 233例中中央肺动脉存在,肺血单纯由未闭的动脉导管供应者112例(48.1%),其中1例为双侧动脉导管(0.5%);中央肺动脉和大的主一肺动脉侧支血管(MAPCA)均存在者104例(44.6%);无中央肺动脉,仅有MAPCA供应肺血者17例(7.3%).肺动脉闭锁部位以右室流出道和瓣膜闭锁最多见(48.1%).侧支血管的来源包括直接的主动脉一肺侧支动脉,间接的主动脉一肺侧支动脉和支气管动脉.合并畸形包括心脾综合征、房室连接不一致、心室大动脉连接不一致、多发室间隔缺损、右位主动脉弓、房间隔缺损、左上腔静脉残存、内脏异位症、上下心室、肺静脉异位引流和冠状动脉起源异常等.结论 肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者肺血来源多样化,肺动脉发育程度不一,并可合并多种心内、心外畸形,影响手术方法的选掸和手术结果.     

多普勒超声心动图评价PDA的分流量

正确评价通过动脉导管的左右分流量是必要的,既往已有很多的方法。以未成熟儿为对象,通过测定左、右心输出量评价动脉导管未闭(PDA)的左右分流量。     

先天性心脏病经导管介入治疗现状及进展

先天性心血管疾病的经导管介入治疗近年得到了长足的发展,介入治疗的方法不断增加,范围不断扩大.文章简要回顾小儿先心病经导管介入治疗的方法如球囊扩张成彤术治疗主动脉、肺动脉及其分支狭窄以及主动脉瓣和主动脉弓缩窄,血管内支架在肺动脉分支狭窄、体静脉狭窄、主动脉缩窄及在未闭动脉导管中的植入以及房、室间隔缺损的介入治疗等,同时介绍最新的一些研究进展,如经皮二尖瓣修复术、主动脉和肺动脉带瓣支架植入及外科手术中的介入治疗(内外科镶嵌治疗)等.     

患RDS未成熟儿动脉压波动的呼吸因素

患RDS的未成熟儿脑血流速度与脑室出血有明显的联系。已证明,脑血流速度的波动直接反映了体循环压波动。这种变化的多样性和不规则性的原因还不清楚,可能与婴儿血管舒缩性、呼吸肌的活动性、通气的正压作用、静脉回流阻力、心室顺应性的改变及其它心血管因素有关。本文对气管插管的RDS患儿动脉压波动的机制加以探讨。材料和方法 5名经机械通气的RDS未成熟儿,胎龄为30±3周,体重为1100±150g。实验于生后12小时之内进行,连续观测2～3小时。其动脉血压波动均持续30分钟以上。经脐动脉导管测定腹主动脉压。2次连续搏动的动脉压变化在10%以上者定为动脉压波动。用连续波动20～45次的波形进行分析及计算,变异系数=标准差/平均值×100%。经测定,所     

先天性支气管动脉-肺动脉瘘导致的隐源性咯血三例诊治分析

目的 加强对先天性支气管动脉-肺动脉瘘导致的隐源性咯血的认识.方法 回顾性分析我院收住的3例先天性支气管动脉-肺动脉瘘导致的隐源性咯血患儿的临床、实验室及影像学资料.结果 3例患儿均为年长儿,以咯血为首发症状,除合并轻微咳嗽外无其他典型临床症状;3例患儿均行胸部CT、胸主动脉CT血管造影及支气管镜检查,例1和例2患儿胸部CT均提示肺内片状阴影,例3未见异常;例1患儿胸主动脉CT血管造影提示右侧支气管内异常结节影,例2、3患儿未见异常;3例患儿支气管镜检查结果均未能明确咯血原因;最后均通过主动脉及选择性支气管动脉造影确诊,并予支气管动脉栓塞治疗.结论 年长儿童的隐源性咯血要警惕先天性支气管动脉-肺动脉瘘,及时行数字减影血管造影检查明确诊断并予治疗.     

消炎痛治疗足月儿动脉导管未闭1例

一足月儿生后两天经彩色多普勒超声心动图证实动脉导管未闭后 ,口服消炎痛三剂 ,第九天再作彩超动脉导管已闭。动脉导管未闭是小儿时期常见的先天性心脏病 ,其发生率约占先天性心血管畸形的2 0 %左右 ,女性多于男性 ,约 2～ 3:1。患儿男 ,2天 ,足月顺产 ,出生体重380 0ｇ ,生后查体心脏异常 ,故门诊就诊。体检 :患儿一般情况可 ,面色红润 ,无紫绀 ,呼吸平稳 ,胸骨左沿 2、3肋间可闻及收缩期吹风样杂音 ,两肺呼吸音清 ,腹平软。彩超显示 :心脏大小及搏动未见异常 ,主动脉短轴主肺动脉长轴切面见降主动脉与主肺动脉间无回声通道相连 ,内径 4ｍ…     

复杂先天性心脏病术后应用并成功脱离体外膜肺氧合一例

患儿,男,1岁8个月,体重9kg,因发现心脏杂音1周入院.患儿入院后明确诊断为复杂先天性心脏病(肺动脉闭锁、室间隔缺损、动脉导管未闭、卵圆孔未闭、主动脉瓣轻度关闭不全).经完善检查,于入院后第8天行肺动脉闭锁/室间隔缺损矫治术.术中见主动脉显著增宽,右冠状动脉窦瘤部明显扩张,主肺动脉0.8 cm,左肺动脉0.8 cm,右肺动脉1.0 cm,右心室显著增厚,腔内见粗大肌束,右室流出道狭窄,肺动脉瓣闭锁,干下型室间隔缺损2.0cm,主动脉骑跨70％.结扎动脉导管未闭(直径0.8 cm),切开右室流出道,连续缝合修补室间隔缺损,心包片重建右室流出道.术中主动脉阻断40 min,转流3.5h,术后停机困难,行体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)辅助,延迟关胸回ICU.     

先天性心脏病血浆肾上腺髓质素的测定及临床意义

目的 探讨血浆肾上腺髓质素(ADM)的变化对先天性心脏病病理生理的影响.方法 2005年1月至2007年11月筛选在山东大学第二医院儿内科住院的59例先心病患儿,在心导管检查术中测定血流动力学指数及采血备测,依据血流动力学特征分为高肺血流非肺动脉高压组、高肺血流并肺动脉高压组、紫绀组,平均肺动脉压(mPAP)20mmHg(1mmHg=0.133kPa)为肺动脉高压的标准.选6名正常健康儿童作为对照组.采用特异性放射免疫法检测血浆ADM的水平.结果 先心病惠儿股静脉中的血浆ADM水平较股动脉明显增高(P<0.05);与对照组相比,高肺血流并肺动脑高压组及紫绀组中的ADM明显增高,均P<0.01;股静脉血浆ADM与主动脉平均压,主动脉血氧饱和度及混合静脉血氧饱和度均呈显著负相关;而与肺血管阻力有显著正相关.结论 ADM的变化同肺动脉阻力和缺氧有密切关系,推测ADM水平的升高可能有助于减轻肺动脉阻力和改善缺氧.     

主肺动脉窗合并右肺动脉起源于主动脉和主动脉弓离断患儿诊治分析

目的探讨主肺动脉窗(APW)合并右肺动脉起源于主动脉(AORPA)及主动脉弓离断(IAA)患儿的诊断与治疗。方法回顾性分析1例APW合并AORPA及IAA患儿的临床资料。结果患儿,女,4个月,外院诊断为室间隔缺损,保守治疗无效,无法撤离呼吸机,入院后超声心动图提示为APW、AORPA、动脉导管未闭、重度肺动脉高压;外科手术后患儿出现少尿,上、下肢动脉压差大,经CT检查提示合并IAA,再次外科手术矫治;术后患儿顺利恢复并出院,随访28个月,生长发育与同龄儿无明显差别。结论 APW合并AORPA及IAA患儿一经诊断需尽早手术治疗,一期外科纠治效果满意,术前应完善心血管造影等检查防止漏诊。     

孕妇及胎儿的维生素D代谢特点

降低先天性佝偻病的患病率是预防佝偻病的一个重要环节,同时对优生优育提高我国人口素质来说有重要意义。特别是随着未成熟儿保育技术的提高,未成熟儿的成活率也在提高。如果不注意预防就有可能使先天性佝偻病患病率增多。对此,必须     

经导管介入封堵儿童期主肺动脉窗3例报告并文献复习

目的总结经导管介入封堵儿童期主肺动脉窗的经验及疗效。方法对3例儿童期主肺动脉窗予以经导管介入封堵,其中男2例、女1例,年龄分别为11个月、14岁及2岁。1例属非限制性缺损,2例属限制性缺损。1例采用逆向法(主动脉端至肺动脉端)通过缺损,2例采用顺向法;1例采用肌部室间隔缺损封堵器,2例采用动脉导管封堵器。结果 3例病例均成功封堵,2例无残余分流;1例有中量残余分流,1个月后复查无残余分流。3例均无左冠状动脉、肺动脉阻塞及主动脉或肺动脉反流。结论经导管介入封堵儿童期大的(非限制性或限制性)主肺动脉窗是安全、可行的。选择介入的主肺动脉窗需是中间型,无伴发其他先天性心脏病。介入治疗具有明显减少不适感、不需体外循环、无手术瘢痕及缩短住院时间等优点。     

单侧肺动脉起源于升主动脉的外科治疗

目的 探讨单侧肺动脉起源于升主动脉(AOPA)的外科治疗方法.方法 2006年5月-2008年8月共8例AOPA患儿接受外科治疗.男女各4例;年龄1～96个月;体质量4～24 kg.7例为右肺动脉起源于主动脉,同时并动脉导管未闭、肺动脉高压,其中4例并卵圆孔未闭.1例左肺动脉起源于主动脉,同时并法洛四联症型肺动脉闭锁.病例术前均经心血管增强CT确诊.其中7例右肺动脉起源于主动脉的病例,在体外循环心脏停跳下,游离并切断右肺动脉,将切断的右肺动脉直接吻合于主肺动脉.1例左肺动脉起源异常,由于并法洛四联症型肺动脉闭锁,肺动脉发育较差,因此游离左肺动脉后采用7 mm Goretex管道行中央分流.结果 本组患儿均成活,术后恢复顺利,手术效果良好.术后1个月超声复查右肺动脉与主肺动脉吻合口流速(1.71±0.24)m/s,压差(1.60±0.45)kPa,均未见明显狭窄.结论 AOPA肺动脉高压产生快,应早期诊断,早期手术治疗,近期手术效果良好.但仍需远期观察,以评估手术效果.     

婴幼儿主动脉缩窄伴室间隔缺损的Ⅰ期纠治

目的总结婴幼儿主动脉缩窄伴室间隔缺损胸骨正中切口Ⅰ期纠治的手术方法和临床经验。方法2000年1月~2004年5月,采用胸骨正中切口Ⅰ期纠治17例主动脉缩窄伴室间隔缺损患儿,月龄1~41个月;体重3.0~13kg,平均为(6.32±2.35)kg。主动脉缩窄位于导管前11例,邻近动脉导管处6例;其中4例伴主动脉弓发育不良。9例伴有动脉导管未闭,17例均伴有室间隔缺损。结果本组17例中,1例于矫治术后第2d死于肺动脉高压危象;余16例术后恢复良好,其中14例上下肢动脉压差消失,另2例上下肢动脉压差24h内降至15mmHg(1mmHg=0.133kPa),72h后压差消失。随访至今超声心动图检查无假性动脉瘤或主动脉再狭窄。结论采用胸骨正中切口Ⅰ期纠治主动脉缩窄伴室间隔缺损,可同时纠治并发的主动脉弓部发育不良,降低了残余梗阻的发生率。Ⅰ期矫治还具有明显降低手术费用,减少患儿二次手术痛苦的优点。Ⅰ期手术在死亡率和并发症方面与Ⅱ期手术没有显著性差异。     

右肺动脉起源异常二例

例1：女，14岁。劳累后心悸、气促3年入院。检查：中央型青紫，心界向右扩大，无明显心脏杂音，肺动脉第二音亢进。心电图示双室壁肥厚，X线胸片示两肺充血性改变，肺动脉段膨隆，双心室肥大。心脏彩超及心血管造影提示右肺动脉起源于升主动脉合并动脉导管未闭、重度肺动脉高压。     

先天性心脏病动脉导管球囊扩张

严重的先天性左心梗阻的新生儿,由右心室经肺动脉和降主动脉间未闭动脉导管供给全身血流。该导管在出生头几天闭合,依赖该导管循环的低灌流导致代谢性酸中毒和少尿。目前治疗这种缺陷是依赖于注入前列腺素(PGE_1 或 PGE_2),以改善婴儿手术修复前的病情。然而,输入 PGE_2 只能使76%的主动脉弓闭锁     

早产大鼠动脉导管开放模型的建立

目的 利用改良的自然发育法构建早产大鼠动脉导管开放模型.方法 基于自然发育法在构建早产大鼠动脉导管开放模型上的缺陷,本研究对实验技术进行了改进,避免固定方式、脱水处理及切片方式对血管管径的影响.将1 只孕19 d 的Wistar 大鼠行剖宫产,取出8 只新生大鼠,脱臼处死后整体包埋、避免脱水、微距切片、水平切片,苏木精-伊红染色后镜下测量动脉导管、主肺动脉、降主动脉内径.结果 孕19 d 大鼠剖宫产术后8 只新生大鼠动脉导管均开放.各血管内径测量结果显示:降主动脉长径:354±106 μm,短径:182±140 μm;动脉导管短径:155±122 μm,面积:36 847±42 582 μm2;主肺动脉长轴:589±150 μm,短轴:174±170 μm.结论 改良的早产大鼠动脉导管开放模型成功构建.