系统性硬化症合并肾危象1例临床护理

正系统性硬化症(SSc)是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病,是除皮肤受累外,可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病,10%~15%的弥漫性SSc和1%~2%的局限性SSc患者可发生肾危象~[1]。硬皮病肾危象(SRC)是SSc引起的致死性并发症之一,常见于早期和皮肤硬化迅速进展的患者,以恶性高血压、进行性肾衰竭为特征性临床表现~[2]。硬皮病肾危象患者预后差,病死率     

系统性硬化病

1 引 言 系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc),又称为硬皮病、进行性系统性硬化.SSc是一种原因不明,以小血管功能和结构异常,皮肤、内脏纤维化,免疫系统活化和自身免疫为特征的全身性疾病, 属系统性自身免疫性疾病,在我国是仅次于类风湿关节炎和SLE的第3大结缔组织病.本病起病缓慢,病程长,病情较重,可严重影响患者的身体健康和生活质量.     

系统性硬化新进展

系统性硬化(systemic sclerosis,SSc)是一种原因不明的复杂的系统性结缔组织病,系统性硬化有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。虽然已表明SSc发病主要是由于血管炎和纤维化异常,应用血管抑制制剂可以缓解诸如硬皮病肾危象、继发肺动脉高压等病情,近几年随着对SSc发病机制的进一步研究,发现了一些治疗新视点,本文就SSc这些新进展做一综述。     

1例系统性硬化病合并肾衰竭病人的护理

系统性硬化病是一种原因不明，以小血管功能和结构异常，皮肤、内脏纤维化，免疫系统活化和自身免疫为特征的全身性疾病。女性多见，男女比例为1：（3～5）。患病率为19／10万～25／10万。当该病引起小动脉内皮细胞增生，致肾脏缺血，便可累及肾功能受损。我科2008年11月收治1例系统性硬化病合并肾衰竭病人，经过有效治疗和精心护理，病人病情稳定，1个月后出院。现将护理报道如下。     

1例系统性硬化病合并肾衰竭病人的护理

系统性硬化病是一种原因不明,以小血管功能和结构异常,皮肤、内脏纤维化,免疫系统活化和自身免疫为特征的全身性疾病.女性多见,男女比例为1:(3～5).     

重症系统性硬化症合并口腔颌面部等病症

系统性硬化症(systemic ssclerosis,SSc)是硬化病中最严重的一种,是因血管和结缔组织硬化、小血管增生、管腔堵塞引起的自身免疫性疾病,以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征,可引起消化道、肺、心、肾等多系统损害,预后差,病程呈慢性.发病年龄30～55岁,女性高于男性.     

1例糖尿病足坏疽合并系统性硬化症病人的护理

系统性硬化症是硬皮症中最严重的一种亚型,是以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征,可引起消化道、肺、心、肾等多脏器损害的自身免疫性结缔组织病[1].病因及发病机制目前均未明确[2].我科于2009年7月9日收治了1例糖尿病足坏疽合并系统性硬化症的病人,现将此病例的护理情况报告如下.     

心理应激因素在系统性硬化病发病中的作用

背景:系统性硬化病的确切机制尚不清楚,临床发现该病发病前往往有形式不同的心理应激因素存在。目的:对系统性硬化病患者进行深入的心理社会因素调查,对比中国常模和对照组,结合临床免疫学检测,初步分析心理应激因素所起的作用。设计:对照观察。单位:浙江大学医学院第一医院城站院区老年病科和杭州同济医院外科对象:选择2002-12/2005-09在浙江大学医学院第一医院城站院区内科病区接受胸导管淋巴液引流疗法治疗的系统性硬化病住院患者26例为观察对象(系统性硬化病组)。对照组来自同病区同时期的慢性胃炎住院患者30例。方法:所有参加者均填写一般情况调查表。内容包括:年龄、性别、主要症状、病程、特殊检查、诊断和药物治疗。采用心理社会量表评定心理社会因素。采用生活事件量表测评生活事件应激,包括职业、学习、婚姻和恋爱、家庭和子女、经济、司法、人际关系等方面常见的生活事件;采用简易应对方式问卷评定应对方式,分为8个主成分:对抗、淡化、自控、求助、自责、逃避、计划和再评,将习惯性应对方式分为消极和积极两类。采用艾森克个性问卷评定人格特征,4个分量表组成,为外向-内向量表、神经质量表、精神质量表和掩饰、假托量表。同时取患者空腹血3mL采用免疫比浊法测定血清lgG、lgA、lgM和补体C3。并对lgG与其他因素进行相关分析。主要观察指标:心理社会量表评定结果及临床免疫学检测结果。结果:56例患者均完成量表测评和免疫学检测,全部进入结果分析。系统性硬化病组患者生活事件量表评定中,生活事件发生的总件数、负性事件数和负性事件LEU值均显著大于对照组。应对方式中,积极应对维度少于对照组,消极应对维度多于对照组。艾森克个性问卷评定中,无论男女外向-内向因子分均小于对照组及常模组,神经质分均大于对照组及常模组。体液免疫测定,lgG、lgA和lgM均大于对照组,两组C3水平比较差异无显著性。IgG与负性事件数、消极应对维度、艾森克个性问卷中外向-内向因子分呈负相关。结论:系统性硬化病患者存在明显的心理应激、消极的应对方式和情绪不稳定,存在着体液免疫功能异常。心理社会因素对免疫学有影响,提示心理应激与系统性硬化病发病有密切联系。     

1例硬皮病合并心力衰竭病人的护理

正硬皮病是一种全身性结缔组织病,病因与遗传和免疫异常有关,多发于育龄妇女,是一种导致皮肤和内脏纤维化的自身免疫性疾病,临床上以局限性或弥漫性皮肤纤维化、增厚及内脏器官的炎症为特征,并累及消化道、心、肺、肾等内脏器官的结缔组织病~([1-3])。依据其皮肤病变的程度及病变累及部位,可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮症主要表现为皮肤硬化,严重者可出现皮肤肿胀、疼痛、僵硬,功能丧失;系统性硬     

心理应激因素在系统性硬化病发病中的作用

背景：系统性硬化病的确切机制尚不清楚，临床发现该病发病前往往有形式不同的心理应激因素存在。目的：对系统性硬化病患者进行深入的心理社会因素调查，对比中国常模和对照组，结合临床免疫学检测，初步分析心理应激因素所起的作用。设计：对照观察。单位：浙江大学医学院第一医院城站院区老年病科和杭州同济医院外科对象：选择2002-12／2005-09在浙江大学医学院第一医院城站院区内科病区接受胸导管淋巴液引流疗法治疗的系统性硬化病住院患者26例为观察对象（系统性硬化病组）。对照组来自同病区同时期的慢性胃炎住院患者30例。方法：所有参加者均填写一般情况调查表。内容包括：年龄、性别、主要症状、病程、特殊检查、诊断和药物治疗。采用心理社会量表评定心理社会因素。采用生活事件量表测评生活事件应激，包括职业、学习、婚姻和恋爱、家庭和子女、经济、司法、人际关系等方面常见的生活事件；采用简易应对方式问卷评定应对方式，分为8个主成分：对抗、淡化、自控、求助、自责、逃避、计划和再评，将习惯性应对方式分为消极和积极两类。采用艾森克个性问卷评定人格特征，4个分量表组成，为外向-内向量表、神经质量表、精神质量表和掩饰、假托量表。同时取患者空腹血3mL采用免疫比浊法测定血清IgG、IgA、IgM和补体C3。并对IgG与其他因素进行相关分析。主要观察指标：心理社会量表评定结果及临床免疫学检测结果。结果：56例患者均完成量表测评和免疫学检测，全部进入结果分析。系统性硬化病组患者生活事件量表评定中，生活事件发生的总件数、负性事件数和负性事件LEU值均显著大于对照组。应对方式中，积极应对维度少于对照组，消极应对维度多于对照组。艾森克个性问卷评定中，无论男女外向-内向因子分均小于对照组及常模组。神经质分均大于对照组及常模组。体液免疫测定，IgG、IgA和IgM均大于对照组，两组C3水平比较差异无显著性。IgG与负性事件数、消极应对维度．艾森克个性问卷中外向-内向因子分皇负相关。结论：系统性硬化病患者存在明显的心理应激、消极的应对方式和情绪不稳定，存在着体液免疫功能异常。心理社会因素对免疫学有影响，提示心理应激与系统性硬化病发病有密切联系。     

系统性硬化的诊断和治疗

系统性硬化是一种慢性结缔组织疾病,它不仅侵犯皮肤、关节肌肉,还侵犯包括肺、肾、心脏、胃肠道等在内的内脏器官。本文主要介绍了系统性硬化的分类;目前应用的诊断标准及其局限性;国际上开展的VEDOSS试验的内容及意义;目前常用的药物治疗以及一些有希望的新治疗方法。     

系统性硬化病RNP抗体的临床意义

目的：分析并探讨RNP抗体在系统性硬化病中的临床意义。方法：收集自2004年以来在我院做过皮肤活检,并通过病理和临床确诊为系统性硬化病的62例住院患者。分为RNP^＋组（20例）,SCL-70＋组（20例）,ENA-组（22例）。结果：RNP^＋组较其它两组关节痛、雷诺现象发生率明显升高（P〈0.05）,肌炎发生率亦有升高,指端病变发生率明显降低（P〈0.05）。结论：通过对系统性硬化病患者体内部分典型抗体的研究,有利于临床医生判断不同抗体阳性的系统性硬化瘤患者病情的严重程度和预后。     

心理健康教育辅佐胸导管淋巴液引流术治疗系统性硬化病

系统性硬化病（SSc）是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病，社会心理因素在其发生、发展过程中起诱发或加重作用。已有研究认为SSc患者在病前性格和所遇生活事件上存在诸多社会心理问题，很有必要对其进行心理卫生健康教育。本课题组自2003年10月起，     

硬皮病的诊断

1引言 硬皮病是一种以皮肤、血管和内脏器官(包括心、肺、肾和胃肠道等)的纤维化为特征的结缔组织病,其病因及发病机制尚不明确,临床上以30～50岁多见,女性是男性的3～4倍.在我国,硬皮病的患病率仅次于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮(SLE)而居结缔组织病的第3位.     

激素联合环磷酰胺治疗系统性硬化病 继发间质性肺疾病疗效观察

目的分析系统性硬化病继发间质性肺疾病患者应用激素联合环磷酰胺治疗的效果。方法选取2015年1月至2018年12月在南华大学附属第一医院就诊的47例系统性硬化病继发间质性肺疾病患者作为研究对象,依据入院号顺序随机分为治疗组(24例)和对照组(23例)。两组患者均采取泼尼松治疗,治疗组增加环磷酰胺治疗。统计两组患者治疗前后高分辨率计算机体层X线摄影术(HRCT)评分、血清白细胞介素-6(IL-6)及肺功能变化情况。结果治疗后,治疗组患者HRCT评分与治疗前比较明显下降,差异有统计学意义(P0.05),但对照组HRCT评分无明显变化,差异无统计学意义(P0.05);两组患者治疗后血清IL-6水平均明显下降,且治疗组明显低于对照组,差异均有统计学意义(P0.05);治疗后对照组患者各项肺功能指标有所改善,但与治疗前比较,差异均无统计学意义(P0.05);治疗后治疗组患者第1秒用力呼气容积、弥散功能均较治疗前明显改善,差异均有统计学意义(P0.05)。结论应用激素联合环磷酰胺治疗,可提升系统性硬化病继发间质性肺疾病患者的肺功能,改善患者体内炎症水平。     

1例系统性硬化合并慢性弥漫性血管内凝血的观察及护理

系统性硬化（systemic sclerosis，SSc）是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。常有皮肤受累，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官），但对血液系统受累并不多见。     

系统性硬化病血管病变及其超声检查方法的研究进展

系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)是以皮肤增厚和纤维化为主,并累及血管和内脏器官的自身免疫性结缔组织疾病.其病因及发病机制复杂,至今仍不甚清楚.目前多认为与血管损伤、免疫机制异常、成纤维细胞激活、遗传及环境等因素有关.     

抗核抗体谱检测对弥漫性结缔组织病的临床诊断价值

目的通过抗核抗体谱检测结果对弥漫性结缔组织病患者临床诊断进行评价。方法回顾分析246例弥漫性结缔组织病和160例非弥漫性结缔组织病住院患者自身抗体检测结果。结果在各种弥漫性结缔组织病中抗核抗体谱阳性检出率间差异有统计学意义,在系统性红斑狼疮患者中,抗dsDNA抗体阳性率为44.1%,抗Sm抗体阳性率为47%;在混合性结缔组织病中抗UIRNP抗体阳性率达96.4%;在干燥综合征患者中抗SSA和抗SSB抗体阳性率为68.2%和59.1%;在系统性硬化病患者中抗Scl-70抗体阳性率为41.4%;重叠综合征抗dsDNA、抗Sm、抗UIRNP、抗SSA抗体的阳性率为45.4%、18.2%、45.4%、18.2%。结论抗核抗体谱检测对各种弥漫性结缔组织病有重要的鉴别诊断意义。      

混合性结缔组织病：附32例报告

1972年Sharp等人报道了25例临床上有系统性红斑狼疮(SLE)、进行性系统性硬化(PSS)、多发性肌炎(PM)和类风湿性关节炎(RA)等相重叠的症状,且血清中有高效价的斑点型抗核抗体(ANA)和高效价的抗核糖核蛋白(RNP)抗体等特点的病人,将其称为混合性结缔组织病(MCTD)。本文就我院32例MCTD病人的临床及实验室检查进行分析和讨论,以供同道者参考。     

八种自身免疫病患者血清催乳素测定及其临床意义

目的：探讨系统性自身免疫病（ＳＡＩＤＳ）患者血清催乳素（ＰＲＬ）水平,高ＰＲＬ血症发生率及其临床意义,方法：放免法测定２０６例连续非选择性ＳＡＩＤ患者血清ＰＲＬ水平,其中系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）９１例,类风湿关节炎（ＲＡ）４９例,强直性脊柱炎（ＡＳ）３１列以肌炎（ＤＭ）１２例,白塞病（ＢＤ）１０例,系统性硬化（ＳＳＣ）７例,银屑性关节炎（ＰＡ）与赖特综合征（ＲＳ）各３例。２０例非ＳＡＩＤ高ＰＲＬ血