易误诊的脑淀粉样血管病分析并文献复习

目的 根据脑淀粉样血管病的临床表现及磁共振影像资料探讨脑淀粉样血管病的临床特征及诊断方法。方法 回顾性分析我院就诊的3例脑淀粉样血管病患者的临床表现、MRI及磁敏感加权成像(SWI)特点。结果 3例脑淀粉样血管病可以以复发性和(或)多发性脑叶出血、痴呆、认知和神经功能减退、暂时性局灶性神经症状发作为主要表现形式,早期难以诊断及鉴别诊断,行SWI检查显示皮质及皮质下多发点状微出血灶,给予对症治疗后症状改善显著。结论 脑淀粉样血管病的早期诊断需要结合临床表现及影像学检查,磁敏感成像(SWI)示皮质及皮质下多发点状微出血灶为主要诊断依据,早期诊断及治疗,减少误诊和漏诊。     

脑淀粉样血管病研究现状

<正>脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是由淀粉样蛋白沉积在脑皮质、皮质下及软脑膜动脉的一种常见于老年人的脑小血管病,主要累及中小动脉,很少累及静脉,临床上以反复性多发性脑叶出血、认知功能减退等为主要表现~([1])。β淀粉样蛋白(Aβ)在脑血管壁上过量沉积是其主要发病机制。CAA已成为老年人自发性脑出血的常见病因之一,CAA相关性脑出血至少约占自发性脑出血的20%~([2])。     

复发脑淀粉样血管病相关性炎症1例报告

正脑淀粉样血管病(CAA)在老年人中发病率较高,病理特征为β淀粉样蛋白的异常沉积~([1])。脑淀粉样血管病相关性炎症(CAA-I)是其罕见的可治疗的临床亚型,危险因素为APOE4基因。头部MRI呈现可逆的皮质或皮质下白质高信号,免疫抑制治疗有效。我们收治1例复发的CAA-I患者,基因检测示APOEε4/ε4型,重复激素治疗有效。现报道如下。1临床资料患者,女性,63岁,因"发作性头痛14 m余,再发并加重     

手术联合重组活化凝血因子Ⅶ治疗脑淀粉样血管病相关性脑出血1例并文献复习

目的 观察开颅血肿清除术联合凝血因子Ⅶ治疗脑淀粉样血管病相关性脑出血的疗效,探讨脑淀粉样血管病相关性脑出血的治疗方案.方法 分析1例脑淀粉样血管病相关性脑出血患者的临床表现、影像学、治疗经过及预后等资料,并复习相关文献.结果 患者男性,78岁,以头晕起病,病情快速进展至左侧肢体偏瘫及嗜睡,头部CT显示右侧额叶脑出血,予开颅血肿清除术清除血肿.术后血肿脑组织病理显示脑血管壁可见淀粉样蛋白沉积,显示为脑淀粉样血管病,予重组活化凝血因子Ⅶ2 mg静脉注射1次.术后90 d患者无明显功能障碍,能完成日常工作及生活,改良Rankin量表评分1分.结论 手术联合凝血因子Ⅶ治疗可能对脑淀粉样血管病相关性脑出血患者有效.     

脑淀粉样血管病相关炎症两例分析

目的总结脑淀粉样血管病相关炎症的临床表现、辅助检查、诊断与治疗及预后特点。方法与结果选择2017年2月至2018年2月共2例老年女性脑淀粉样血管病相关炎症患者,均表现为认知功能障碍、步态异常、日常生活活动能力下降;腰椎穿刺脑脊液压力和白细胞计数大致正常,蛋白定量均升高(988和975 mg/L),1例β-淀粉样蛋白42和40(Aβ_(42)和Aβ_(40))下降、1例Aβ42下降;1例为ApoE基因型ε3/ε3型、1例为ε3/ε4型;MRI均可见片状融合的长T_1、长T_2异常信号影,磁敏感加权成像(SWI)可见多发皮质和皮质下微出血灶;均诊断为脑淀粉样血管病相关炎症;予甲泼尼龙冲击序贯治疗,症状明显改善。结论除认知功能障碍外,步态异常也是脑淀粉样血管病相关炎症的主要临床表现,典型影像学改变是T_2WI和FLAIR成像融合的白质异常高信号影,伴SWI皮质和皮质下多发微出血灶。具有典型临床表现和影像学改变时,明确诊断脑淀粉样血管病相关炎症无须行脑组织活检术,大多数患者免疫调节治疗有效。     

以反复基底节区脑出血为主要临床表现的很可能脑淀粉样血管病临床分析

脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CCA)是淀粉样物质沉积在脑内血管导致症状性脑血管功能障碍的一种疾病。其临床特点是血管破裂而致反复和多灶的自发性颅内出血,部分患者伴有脑缺血和痴呆。CCA是造成血压正常的老年人自发性脑出血的重要原因[1]。CCA所引起的自发性颅内出血常见的部位是皮质及皮质下或脑叶等区     

脑淀粉样血管病变相关炎症

为了提高对脑淀粉样血管病变(CAA)相关炎症(CAA-I)的认识。现将该院1例CAA-I患者的临床表现、影像特点、诊疗过程进行整理回顾。患者为男性,70岁,以癫痫发作、认知功能减退为临床表现。脑脊液(CSF)检查提示细胞数及蛋白轻度升高。头颅计算机断层扫描(CT)提示凸面型蛛网膜下腔出血、脑白质变性。头颅磁共振成像(MRI)提示紧邻皮质的斑片状T2WI及FLAIR异常高信号影,非对称性并延伸至皮质下白质,伴软脑膜强化。磁敏感加权成像(SWI)提示≥1处皮质―皮质下微出血灶及皮质表面铁沉积。基因检测为载脂蛋白E(APOE) E2/E3。诊断为很可能的脑淀粉样血管病相关炎症。经甲泼尼龙冲击治疗后病灶明显好转,1个月后随访认知功能改善、无癫痫发作。CAA-I是脑淀粉样血管病的罕见亚型,临床医生多对此病认识不足,多序列的磁共振检查,尤其是SWI有利于其诊断,激素治疗效果显著。 [国际神经病学神经外科学杂志, 2022, 49(6): 59-64]     

脑淀粉样血管病的病理学机制及影像学研究进展

脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）是淀粉样物质沉积于大脑皮质和软脑膜中、小动脉壁而引起的血管病变，以痴呆、精神症状、进行性反复多病灶出血为主要临床表现。脑淀粉样血管病的发病率国内外报道相仿，在无症状老年人群中的发生率〉30％，并随着年龄的增加而逐渐升高，与性别无明显相关性。脑淀粉样血管病为非高血压老年脑出血的重要原因之一，其所引起的脑出血占原发性脑出血的5％～10％，且可能参与不同类型老年痴呆的发病机制。笔就近年来散发性脑淀粉样血管病的发病机制和影像学研究进展进行综述。[第一段]     

脑淀粉样血管病1例尸检报道

目的 探讨脑淀粉样血管病相关脑出血的临床表现和病理特点。方法 回顾性分析1例脑淀粉样血管病患者的临床表现，通过尸检观察病理改变。结果 脑淀粉样血管病相关脑出血临床上呈复发性和多灶性，刚果红染色可见淀粉样物质沉积于血管壁。结论 对于临床上出现的复发性和多灶性的脑出血，尤其是脑叶出血，要警惕脑血管淀粉样变性的可能，脑活检刚果红染色可以协助诊断。     

临床诊疗思维：反复卒中发作的中年女性——“不安分”脑小血管病1例

脑小血管病是一种常见的年龄相关疾病,影像学表现包括近期皮质下小梗死、腔隙、白质高信号、扩大的血管周围间隙、脑微出血和脑萎缩等。其病因机制多样,包括高血压小动脉硬化、脑淀粉样血管病、遗传性脑小血管病等,这种病因和临床表现的异质性限制了临床研究及治疗的进展。目前为止,针对脑小血管病二级预防研究仅皮质下小卒中的二级预防(Secondary Prevention of Small Subcortical Strokes,SPS3)一项大型研究对小动脉病变相关卒中的二级预防进行了探索,其他研究多是亚组分析。     

脑淀粉样血管病研究进展

正脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是以β-淀粉样蛋白(amyloidβ,Aβ)在大脑皮质及软脑膜的中小血管上沉积为主要病理特征的脑血管病,临床主要表现为复发性和(或)多发性脑叶出血、痴呆、认知和神经功能减退、     

出血性卒中：回眸2022

<正>2022年,美国卒中学会更新了自发性脑出血（intracerebral hemorrhage,ICH）的诊疗指南,虽然近年来出血性卒中治疗方面没有划时代的进步,但人们对这类疾病的认识和理解越来越深入。对ICH基础研究的深入探索必将带来诊疗上的进步。1脑淀粉样血管病研究多项进展：诊断标准、影像和生物标志物1.1诊断标准的更新脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy,CAA）属于年龄相关性小血管病,其病理学标志是β-淀粉样蛋白在脑血管壁上的进行性沉积。     

脑淀粉样血管病相关炎症研究进展

脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-I)是脑淀粉样血管病的罕见亚型,逐渐受到临床医师的关注。CAA-I组织病理学兼具脑淀粉样血管病和血管炎的特点;临床主要表现为认知功能减退、癫■发作、头痛等,具有较大的临床异质性;头部MRI检查是临床诊断及评估疗效的重要手段,可见T_2WI和FLAIR成像脑白质高信号病灶和多发脑微出血灶;免疫抑制治疗反应良好,与脑淀粉样血管病有一定差异。本文拟就CAA-I病因和病理生理学机制、病理学特点、临床表现、辅助检查、治疗等方面研究进展进行综述。     

散发性脑淀粉样血管病的危险因素及治疗方法的研究进展

散发性脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy,CAA）是一种老年人中常见的颅内微 血管病。CAA相关病变（如脑出血、认知功能下降等）的发生主要包括淀粉样蛋白沉积于脑血管壁、 继发血管损伤两个重要过程,其危险因素包括ApoE 基因多态性等遗传因素和高血压病等非遗传因素。 免疫治疗和一些天然多酚类物质可防止脑血管内的淀粉样蛋白沉积,而控制高血压等非遗传危险因 素或使用依达拉奉能减轻CAA继发血管损伤。这些方法有望成为今后散发性CAA治疗的发展方向。     

Neurology:假瘤样脑淀粉样血管病相关炎症反应

正脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是常见的脑小血管病,特征为大脑皮层和软脑膜的小到中等粗细动脉、小动脉和毛细血管等血管壁β淀粉样蛋白(amyloid β-protein,Aβ)逐渐沉积。脑叶出血是CAA典型的临床表现,还可以表现为认知功能下降,痴呆,以及短暂性神经系统症状。磁共振成像(magnetic resonance imaging,     

脑淀粉样血管病1例

<正>脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)以淀粉样物质在软脑膜和皮质血管壁上沉积为主要病理特征,一般中小动脉最常受累,静脉和毛细血管受累较少见。临床特点是反复多部位的血管破裂导致多灶性自发性的脑实质出血。现将本院收治的1例患者报道如下。1临床资料患者男性,79岁,因"突发头痛、呕吐5 h"于2014年2月26日入院。患者于入院前5 h无明显诱因突然出现剧烈头     

累及脊髓的脑淀粉样血管病相关炎症1例

脑淀粉样血管病相关炎症（cerebral amyloid angiopathy-related inflammation,CAA-ri）是由β淀粉样蛋白（amyloid β,Aβ）沉积于中枢神经系统血管壁而引起的一种罕见的中枢神经系统血管炎。本文报告1例患者,临床表现为发作性肢体无力、精神异常、头痛、认知功能减退、癫痫和尿潴留。MRI显示脑叶皮质及皮质下白质多发病灶伴出血,增强后部分病灶呈脑回样强化。脊髓MRI显示病变累及圆锥。该患者曾诊断为“短暂性脑缺血发作”及“病毒性脑膜脑炎”,经治疗后症状仍然加重。最终通过脑组织病理活检,确诊为CAA-ri。予激素治疗后,患者仍然死亡,总病程7个月。累及脊髓的CAA-ri临床罕见,通过对该病例分析及相关文献复习,以提高临床医生对该病的早期识别和诊断,从而帮助患者改善预后。     

散发型脑淀粉样血管病——认识、进展到诊断革命

正脑淀粉样血管病(CAA)最早于1909年由Oppenheim报告,是指Aβ沉积于脑皮质和软脑膜血管所致的脑血管病。越来越多的证据~[1-2]表明,CAA在老年人群中极为常见,是自发性脑出血(ICH)的常见原因,也是年龄相关认知功能下降的重要原因。由     

脑淀粉样血管病的分子影像研究进展

脑淀粉样血管病(CAA)是以β-淀粉样蛋白(Aβ)沉积于脑血管壁中层及外膜为主要病理特征的一类年龄相关脑小血管病。多种分子影像技术如淀粉样蛋白正电子发射体层摄影(PET)、18F-氟脱氧葡萄糖-PET等已逐渐应用于CAA患者。其中, 淀粉样蛋白PET显像通过正电子核素标记的显像剂特异性结合病理标志物, 反映Aβ沉积的分布和负荷, 可为诊断CAA提供定性与定量信息, 然其在鉴别CAA与其他Aβ相关疾病如阿尔茨海默病方面价值有限。其他分子影像如tau-PET、单光子发射计算机体层摄影等及新型高选择性示踪剂也在被广泛研究中。文中主要就CAA分子影像进展进行综述。     

脑小血管病与卒中防治的“异”与“同”

脑小血管病是由各种病因影响脑内小血管而导致一系列复杂且异质性较强的脑血管综合征。脑小血管病的症状多不明显,诊断主要依靠磁共振成像,根据神经影像学表现可分为近期皮质下小梗死、假定血管源性腔隙、假定血管源性脑白质高信号、血管周围间隙、脑微出血、脑皮质表面铁沉积、脑萎缩。目前脑小血管病的致病机制尚不清楚,也缺乏特殊治疗方法,考虑其与脑卒中在危险因素和组织病理学特征等方面存在相似性,故临床可借鉴卒中的防治方法,如降低血压、抗血小板等来进行脑小血管病的治疗,但由于二者存在一定的差异,卒中的治疗对脑小血管病来说并不完全适用,并且还需根据患者个体的情况综合评估。文章对脑小血管病与卒中防治的异同进行了综述。