原发性与继发性冷球蛋白血症肾损害患者临床及病理的对比分析

目的对比分析原发性与继发性冷球蛋白血症肾损害患者的临床及肾脏病理特点,以提高对本病的认识。方法回顾性分析2009～2017年期间北京大学人民医院收治的35例经电镜证实的冷球蛋白血症肾损害患者的原发病、临床表现、实验室检查和肾脏病理检查等资料,总结冷球蛋白血症肾损害的特点并比较原发性与继发性冷球蛋白血症的异同。结果 35例患者中继发性冷球蛋白血症23例,原发性冷球蛋白血症12例。2组患者肾外受累均较少见(0～17.1%),血清冷球蛋白的检测均存在一定的假阴性率(48.5%),C3降低较C4降低更为常见。同原发性冷球蛋白血症相比,继发组以女性居多,补体水平更低、球蛋白更高。肾脏病理上继发组以多种免疫复合物沉积为主,而原发组有50%的患者表现为IgA肾病。结论①冷球蛋白血症的肾脏损害常发生于其他系统受累之前,且血清冷球蛋白的检测存在假阴性率,因此如果临床高度怀疑冷球蛋白血症而血清冷球蛋白试验阴性时,肾活检是协助诊断的手段之一。②无论是原发性还是继发性冷球蛋白血症患者的C3降低均非常明显,说明冷球蛋白可能不只通过经典途径激活了补体。③对于血清球蛋白显著升高、补体显著降低、肾脏病理显示以多种免疫复合物沉积为主的患者,需警惕继发性冷球蛋白血症可能。     

冷球蛋白血症性肾炎的临床病理特点

目的:分析冷球蛋白血症性肾炎的临床病理特点,以提高其诊治率。方法:回顾性分析2014年8月至2015年7月中南大学湘雅二医院确诊的冷球蛋白血症性肾炎的3例患者的临床资料。结果:3例冷球蛋白血症性肾炎患者中2例为中年女性,1例为青年男性,所有患者均伴有系统性损伤的表现,3例患者的冷球蛋白的血清冷凝集试验为阳性。2例合并HBV感染,1例合并HCV感染。结论:冷球蛋白血症性肾炎有其独特的肾脏病理特征,肾活检可提高冷球蛋白血症性肾炎的诊断率,提高临床医生对此病的认识,及早进行标准化的治疗。     

血清ACCP在HCV感染并发冷球蛋白血症的诊断价值

目的探讨血清抗环瓜氨酸肽抗体(ACCP)在丙型肝炎病毒(HCV)感染并发冷球蛋白血症中的诊断价值。方法收集HCV感染患者20例、HCV感染伴冷球蛋白血症患者5例、混合型冷球蛋白血症(MC)患者5例和健康献血者20例,分别用酶联免疫吸附试验(ELISA)和比浊法测定其血清ACCP和类风湿因子(RF)水平。结果20例HCV感染患者,血清ACCP试验均为阴性,最大值为10U。其中9例(45%)RF>15U/ml,3例(15%)RF>50 U/ml,最高者RF为526 U/ml。HCV感染伴冷球蛋白血症患者5例中,3例(60%)血清ACCP试验为阳性,均值为47U;混合型冷球蛋白血症患者5例中,4例(80%)RF试验阳性,其中3例(60%)RF>50 U/ml,最大值为540 U/ml;1例(20%)冷球蛋白血症患者ACCP试验呈临界值阳性结果(25U)。20例健康献血者血清ACCP和RF试验均为阴性。结论ACCP检测有助于慢性HCV感染并发冷球蛋白血症患者的早期诊断。     

1例冷球蛋白血症肾损害病人的护理

冷球蛋白血症是由于冷球蛋白沉积于血管内皮,导致皮肤、肾脏、周围神经等病变,产生皮肤血管炎、肾小球肾炎和神经系统症状等主要累及中小动脉的系统性血管炎.冷球蛋白血症导致的肾脏损害常见的是膜增生性肾小球肾炎（MPGN）[1].我科于2013年8月收治1例冷球蛋白血症肾损害病人,经医护人员积极治疗及护理,病情稳定出院.现介绍如下.     

1例冷球蛋白血症样血管炎患儿的护理体会

<正>冷球蛋白血症(Cryoglobulinemia)是指在低温条件下,冷球蛋白沉积从而引起血液循环障碍而产生的一系列皮肤和全身症状。冷球蛋白血症,是与冷球蛋白相关的,以皮肤血管炎损坏为主的免疫复合物病,多发生于中年女性,分为原发性、继发性和家族性三种。1933年,Wintrobe等首先在1例多发性骨髓瘤患者血清中发现一种遇冷沉淀,温暖后又溶解的蛋白质。1947年,Lerner等命名其为冷球蛋白,正常人冷球蛋白平均含量(5.88±5.33)μg/ml[1]。本院皮肤科病房2013年2月22日收治了1例冷球蛋白血症样血管炎的患儿,现将相关护理报告如下。     

α-2a干扰素治疗HCV相关冷球蛋白血症

已有报道α-干扰素对HCV相关的冷球蛋白血症有效,但尚不清楚该药的抗病毒活性是否影响本病的临床和生化改变。为此,作者选择了1991年1月至1992年2月符合下述条件的53例HCV相关的Ⅲ型冷球蛋白血症患者:有关节痛、皮肤性血管炎病史,血清IgG和IgM冷球蛋白阳性、抗-HCV或/和HCV RNA阳性;剔除继发性冷球蛋白血症者,有不能耐受本研究的严重的其他内科疾病患者,肝     

1例冷球蛋白血症肾损害病人的护理

<正>冷球蛋白血症是由于冷球蛋白沉积于血管内皮,导致皮肤、肾脏、周围神经等病变,产生皮肤血管炎、肾小球肾炎和神经系统症状等主要累及中小动脉的系统性血管炎。冷球蛋白血症导致的肾脏损害常见的是膜增生性肾小球肾炎(MPGN)[1]。我科于2013年8月收治1例冷球蛋白血症肾损害病人,经医护人员积极治疗及护理,病情稳定出院。现介绍如下。1病例介绍病人,男,62岁,因尿检异常7月余,血肌酐升高2     

CXC趋化因子9在冷球蛋白血症慢性丙型病毒性肝炎患者血清中表达水平及其对抗病毒疗效的影响

目的探讨CXC趋化因子9在冷球蛋白血症慢性丙型病毒性肝炎(CHC)患者血清中表达水平及其对抗病毒疗效的影响。方法我院收治的100例冷球蛋白血症CHC患者(观察组)和60例同期我院体检正常者(对照组),观察组予聚乙二醇干扰素ɑ-2ɑ联合利巴韦林治疗,所有研究对象均进行CXC趋化因子9等相关指标的检测,分析影响CHC患者抗病毒治疗效果的相关因素。结果观察组血清CXC趋化因子9水平高于对照组(P 0. 001)。观察组快速病毒学应答率(RVR)为32%、完全早期病毒学应答率(c EVR)为66. 00%,持续病毒学应答率(SVR)为64. 00%。存在CHC家族史及总胆红素(TBIL)、CXC趋化因子9和HCV RNA水平过高为导致冷球蛋白血症CHC患者未能出现SVR的独立危险因素(P 0. 05)。结论在冷球蛋白血症CHC患者中血清CXC趋化因子9以较高水平表达,且为影响其抗病毒治疗效果的独立影响因素,可将CXC趋化因子9的检测作为临床上预测冷球蛋白血症CHC患者抗病毒治疗效果的有效指标。     

一例冷球蛋白血症合并急性肾衰的血透护理心得上海长征医院肾内科5F 陆云晖

【】目的：探讨冷球蛋白血症合并急性肾衰患者的护理方法。方法：回顾性分析2011年第二军医大学长征医院肾内科收治的一例冷球蛋白血症合并急性肾衰竭患者的临床资料,并总结其护理方法。结果：该患者接受血液透析治疗、激素冲击治疗及注意保暖、降压、心理辅导等悉心护理后,患者肾功能各项指标均恢复正常,尿量增多,痊愈出院。结论：冷球蛋白血症合并急性肾衰临床较少见,注意保暖、降压、心理辅导等临床护理,有利于患者的病情恢复。     

血清ACCP在HCV感染并发冷球蛋白血症的诊断价值

目的 探讨血清抗环瓜氨酸肽抗体（ACCP）在丙型肝炎病毒（HCV）感染并发冷球蛋白血症中的诊断价值。方法 收集HCV感染患者20例、HCV感染伴冷球蛋白血症患者5例、混合型冷球蛋白血症（MC）患者5例和健康献血者20例，分别用酶联免疫吸附试验（ELISA）和比浊法测定其血清ACCP和类风湿因子（RF）水平。结果 20例HCV感染患者，血清ACCP试验均为阴性，最大值为10U。其中9例（45％）RF〉15U／ml，3例（15％）RF〉50U／ml，最高者RF为526U／ml。HCV感染伴冷球蛋白血症患者5例中，3例（60％）血清ACCP试验为阳性，均值为47U；混合型冷球蛋白血症患者5例中，4例（80％）RF试验阳性，其中3例（60％）RF〉50U／ml，最大值为540U／ml；1例（20％）冷球蛋白血症患者ACCP试验呈临界值阳性结果（25U）。20例健康献血者血清ACCP和RF试验均为阴性。结论 ACCP检测有助于慢性HCV感染并发冷球蛋白血症患者的早期诊断。     

硝苯地平治疗冷球蛋白血症性股臀皮肤血管炎24例

硝苯地平治疗冷球蛋白血症性股臀皮肤血管炎２４例铁道部十五局中心医院包佐义自１９８７年１０月以来，我们以口服硝苯地平（硝苯吡啶）为主治疗冷球蛋白血症性股臀皮肤血管炎，取得较好效果，现报告如下。临床资料１．一般资料：２４例均为女性，年龄１６～３５岁。体型...     

1例冷球蛋白血症并急性肾衰的护理

冷球蛋白是血液中一种在低温（4℃）时发生凝集沉淀而温度回升至37℃左右即溶解的免疫球蛋白。当血中冷球蛋白增高（〉25mg／ml）可引起冷球蛋白血症。冷球蛋白血症是一种多系统受累的疾病，症状主要由循环免疫复合物沉积引起的炎症所致，通常表现为典型的三联征（紫癜、无力和关节痛）和一个或一个以上的器官受累，如慢性肝炎、肾小球肾炎、周围神经病变、皮肤溃疡及播散性血管炎。我院于2005年4月收治1例冷球蛋白血症并发肾功能衰竭及免疫性肺炎患者，现报道如下。     

1例冷球蛋白血症并急性肾衰的护理

冷球蛋白是血液中一种在低温(4℃)时发生凝集沉淀而温度回升至37℃左右即溶解的免疫球蛋白[1]。当血中冷球蛋白增高(>25mg/ml)可引起冷球蛋白血症[2]。冷球蛋白血症是一种多系统受累的疾病,症状主要由循环免疫复合物沉积引起的炎症所致,通常表现为典型的三联征(紫癜、无力和关节痛)和一个或一个以上的器官受累,如慢性肝炎、肾小球肾炎、周围神经病变、皮肤溃疡及播散性血管炎[2]。我院于2005年4月收治1例冷球蛋白血症并发肾功能衰竭及免疫性肺炎患者,现报道如下。病例介绍患者,女,53岁,因“鼻衄1年,胸闷、恶心、呕吐、少尿2个月,水肿50d,高…     

冷球蛋白检测在预警肝纤维化中的应用

冷球蛋白血症是最为常见的HCV感染肝外表现之一,报道的慢性丙型肝炎患者冷球蛋白(CG)检出率65.45～77%,所以冷球蛋白血症是慢性丙型肝炎非常共性的特征。HCV有淋巴细胞亲和性,它可以在淋巴细胞内复制,在HCV感染病人可以反复出现器官和非器官特异性抗体。冷球蛋白血症不仅是肝损害的后果,也是导致肝损害进展的因素,目前已经获得的数据显示细胞介导的宿主免疫反应有可能是导致肝脏纤维化的原因,CG与肝脂肪变性及高度纤维化之间存在独立的相关性,ANCA和CG与肝硬化等级有高度正相关,ANCA、CG与年龄和性别有协同变异,通过对数回归分析显示了这种关系对肝硬化显著的预警概率,大量的分析证明,CG增加使高度肝纤维化和脂肪变超过10%的风险增加近3倍。CG的测定目前还没有被广泛应用,主要原因是CG测定没有标准化,另外标本采集条件的不统一也是一个影响测定结果的重要因素,而由于CG测定与肝穿刺活检比较,更便于随访和动态观察,因此冷球蛋白测定的应用前景还是很大的。     

Ⅱ型冷球蛋白血症

作者报告15例Ⅱ型冷球蛋白血症患者的临床特征,并就其治疗及随访作了讨论与阐述。Ⅱ型冷球     

冷球蛋白检测在预警肝纤维化中的应用

冷球蛋白血症是最为常见的HCV感染肝外表现之一,报道的慢性丙型肝炎患者冷球蛋白(CG)检出率65.45～77%,所以冷球蛋白血症是慢性丙型肝炎非常共性的特征.HCV有淋巴细胞亲和性,它可以在淋巴细胞内复制,在HCV感染病人可以反复出现器官和非器官特异性抗体.冷球蛋白血症不仅是肝损害的后果,也是导致肝损害进展的因素,目前已经获得的数据显示细胞介导的宿主免疫反应有可能是导致肝脏纤维化的原因,CG与肝脂肪变性及高度纤维化之间存在独立的相关性,ANCA和CG与肝硬化等级有高度正相关,ANCA、CG与年龄和性别有协同变异,通过对数同归分析显示了这种关系对肝硬化显著的预警概率,大量的分析证明,CG增加使高度肝纤维化和脂肪变超过10%的风险增加近3倍.CG的测定目前还没有被广泛应用,主要原因是CG测定没有标准化,另外标本采集条件的不统一也是一个影响测定结果的重要因素,而由于CG测定与肝穿刺活检比较,更便于随访和动态观察,因此冷球蛋白测定的应用前景还是很大的.     

1 例冷球蛋白血症伴急性肾损伤患者的血液净化护理

总结 1 例冷球蛋白血症伴急性肾损伤患者的血液净化护理经验。 护理要点：连续性肾脏替代治疗护理小组的专职护士针对冷球蛋白溶解的特点,运用预防无肝素治疗凝血的相关护理措施及严密监测患者体温,使患者在血液净化治疗期间,未出现不良反应及并发症,最终好转出院。     

冷球蛋白检测在预警肝纤维化中的应用

冷球蛋白血症是最为常见的HCV感染肝外表现之一,报道的慢性丙型肝炎患者冷球蛋白(CG)检出率65.45～77%,所以冷球蛋白血症是慢性丙型肝炎非常共性的特征.HCV有淋巴细胞亲和性,它可以在淋巴细胞内复制,在HCV感染病人可以反复出现器官和非器官特异性抗体.冷球蛋白血症不仅是肝损害的后果,也是导致肝损害进展的因素,目前已经获得的数据显示细胞介导的宿主免疫反应有可能是导致肝脏纤维化的原因,CG与肝脂肪变性及高度纤维化之间存在独立的相关性,ANCA和CG与肝硬化等级有高度正相关,ANCA、CG与年龄和性别有协同变异,通过对数同归分析显示了这种关系对肝硬化显著的预警概率,大量的分析证明,CG增加使高度肝纤维化和脂肪变超过10%的风险增加近3倍.CG的测定目前还没有被广泛应用,主要原因是CG测定没有标准化,另外标本采集条件的不统一也是一个影响测定结果的重要因素,而由于CG测定与肝穿刺活检比较,更便于随访和动态观察,因此冷球蛋白测定的应用前景还是很大的.     

冷球蛋白血症致血小板计数假性正常1例

<正>我们在常规检验工作中发现1例冷球蛋白血症致血小板(PLT)计数结果假性正常的现象,国内尚未见类似报道,现报道如下。1病历资料患者,女,43岁,因"反复紫癜1年余,少尿3月,间断便血、黑便1月余,于2013年7月22日第2次入住我院急诊观察室,并于8月2日转入肾内科病房。入院诊断为:冷球蛋白血症性血管炎,阴道出血原因待查,重度贫血,十二指肠球部溃疡(前壁),肺部感染,慢性乙型肝炎。入院实验室检查:     

伴有混合型冷球蛋白血症及血管炎的毛细胞白血病

毛细胞白血病最早由Bouroncle等人描述为一种临床疾病。它具有全血细胞减少、脾大,循环中出现“毛细胞”及所特有的病理表现。已有一些出现血管炎或多动脉炎样综合征的病例报道。作者报道1例最初有血管炎样病变、并伴有混合型冷球蛋白血症,继后发现有毛细胞白血病的男性病例。毛细胞白血病伴有冷球蛋白血症以前有1例报道,但是,病人虽有λ型IgG冷球蛋白而没有血管炎,就我们所知,这种毛细胞白血病,还是第一次报道。病例:男性,57岁。1981年7月就诊。3个月来食欲不振,体重减轻及全身皮肤病变。无出血、骨痛、发烧及黄疸。体检:四肢及躯干可见淤点、淤斑,肝脾肿大,无淋巴结肿大。实验室检查:红细胞比积22％,血小板