胆管导管内乳头状黏液性肿瘤的诊断与治疗

胆管导管内乳头状黏液性肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm of the bile duct,IPMN-B)是一种少见的胆道系统疾病,为胆管内乳头状肿瘤(intraductal papillary neoplasm of the bile duct,IPNB)的一种病理类型。向胆管腔内外生性生长的乳头状肿瘤分泌大量黏液而堵塞胆管造成肝内外胆管囊状扩张或肝内囊性肿块为其临床病理特征,根据乳头状肿瘤发病部位可将IPMN-B分为中央型、外周型和混合型。由于其病理特征与胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm of the pancreas,IPMN-P)相似,根据组织学形态可分为胰胆型、胃型、肠型和嗜酸细胞型4个亚型。IPMN-B常伴有肝内胆管结石,可累及肝内外胆管的任何部位,可为多灶性病变,通常为非浸润性生长,病理分为胆管上皮的低、中级别上皮内瘤变和高级别上皮内瘤变,属癌前病变,应当积极手术治疗或内镜治疗,通常预后较好。对多灶性或双侧IPMN-B病变以及晚期发生胆汁性肝硬化的病人具有肝脏移植指征。     

肝内胆管乳头状瘤病的临床病理特征和诊治分析:附九例报告

目的 总结肝内胆管乳头状瘤病的临床病理特点及诊治结果 ,以提高对本病的认识.方法 收集2006年8月至2008年10月经病理证实的9例肝内胆管乳头状瘤病的临床资料,分析其临床表现,影像学发现,病理特征及治疗结果 .结果 本组9例中男2例,女7例,中位年龄59岁,主要临床表现为反复发热、右上腹痛及黄疸等胆管炎征象,8例合并胆道结石或既往有胆道结石手术史,CEA和CA19-9大多正常.B超和CT/MRCP发现有病变部位肝内胆管局限性囊状扩张和肝萎缩,黏液分泌者胆总管扩张尤其明显.全部病例接受根治性手术切除.9例病变均位于左叶,其中7例为黏液分泌型.剖检标本肝内胆管呈囊状改变,病变多发,分布在肝内各级胆管,呈乳头状隆起,直径在2～5 mm,很少超过10 mm,质脆易出血,镜下见不同程度的异型增生和上皮瘤变,其中2例有恶变.术后随访至今,均无复发.结论 本组资料表明肝内胆管乳头状瘤病好发于有胆道结石病史的中老年女性.临床表现为反复发作的胆管炎,影像学表现为肝内外胆管的显著扩张,尤以病变部位为甚,MRCP和ERCP对本病诊断价值较大.临床和病理显示本病是具有很高恶变潜能的交界性肿瘤,根治性手术切除预后良好.术中胆道镜检查和切缘的快速切片有助于提高本病的根治切除率.     

胆管内乳头状肿瘤的研究进展

胆管内乳头状肿瘤（IPNB）是一类少见的胆道肿瘤,以肿瘤细胞在胆管内呈乳头状或绒毛状生长、胆管扩张,部分合并黏液分泌为特征。IPNB术前诊断困难,病史以腹痛、黄疸、胆管炎常见,如能够对其临床特点有深入的认识,有可能提高术前的诊断率。IPNB目前仍在病理学定义上仍存在争议,乳头状胆管癌是否归属于IPNB仍无定论。病理上可合并多发且性质不同的病变,应注意浸性型癌的比例。病理学分类上胰胆管亚型提示预后较差,黏液核心蛋白（mucin core protein）-1是最重要的免疫组化指标。IPNB影像学检查有其固有的特点,通过联合CT、MRCP检查有可能在术前判断是否存在浸润性癌,从而对手术方式及预后有一定的指导作用。手术切除是目前的首选治疗方式,IPNB患者术后的总体预后较胆管癌好。     

胆管乳头状瘤14例的临床病理及外科治疗

目的 探讨胆管乳头状瘤的临床病理特点、诊断及治疗方法。方法 对1993年1月至2006年6月经病理证实的14例胆管乳头状瘤的临床资料进行回顾性分析。结果 胆管乳头状瘤的主要临床表现为上腹部疼痛、黄疸及急性胆管炎。胆管乳头状瘤单发6例，多发8例；肿瘤位于肝外胆管6例，肝内胆管5例，肝内外胆管3例；伴轻中度不典型增生5例，癌变6例。术前影像学确诊2例。术后胆道镜检查发现病灶2例。14例患者均行手术治疗，6例肿瘤早期完全切除者术后无复发，3例癌变浸润者生存期在8个月内。结论 胆管乳头状瘤是具有很高恶变潜能的癌前疾病，术前确诊困难。MRCP和胆道镜检查有较高的诊断价值。胆管乳头状瘤单发者应早期行肿瘤局部切除，多发者治疗困难；根治性手术切除是主要治疗方法。     

胆管内乳头状黏液性肿瘤的外科治疗

胆管内乳头状黏液性肿瘤(Intraductal papillary mucinous neoplasm of the bile duct,IPMN-B)是一类起源于胆管腺上皮细胞,以可大量分泌黏液的胆管乳头状瘤为特点的肿瘤[1].2000年,Kim等[2]描述了九例此类肿瘤的临床病理特点,归纳发现这类肿瘤在临床、病理、...     

胆总管下段良性肿瘤的诊断和治疗

肝外胆管良性肿瘤极少见，文献上仅见个例报道。至1994年为止，收集到的全世界有关肝外良性肿瘤的报告不超过150例[1]。肝外良性肿瘤多位于胆总管和壶腹部。胆总管下段良性肿瘤分类胆总管下段良性肿瘤可起源于胆管黏膜上皮细胞、神经内分泌细胞、间质和异位组织。发生于胆管黏膜上皮细胞的良性肿瘤有乳头状瘤、腺瘤和囊腺瘤。发源于胆管间叶组织的良性肿瘤有脂肪瘤、黏液纤维瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤和平滑肌瘤等。胆总管下段良性肿瘤可分为真性良性肿瘤和假性良性肿瘤两大类。真性良性肿瘤包括乳头状瘤、腺瘤、多发性胆道乳头状瘤病、颗粒…     

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤13例临床分析

目的总结胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMT)的诊治经验,提高对该病治疗水平。方法自1985年5月至2004年3月共收治IPMT病人13例,男8例,女5例。所有病人均有不同程度的胰管扩张,8例进行了ERCP检查,发现胰管扩张,胰液溢出5例。结果除1人外,其他病人均接受了手术治疗,手术效果良好。术后病理诊断为胰头导管乳头状黏液性腺癌3例;胰头导管内乳头状黏液性腺瘤伴局部癌变2例;胰头导管内乳头状黏液性腺瘤伴不典型增生2例;胰头导管内乳头状黏液性腺瘤5例。结论IPMT与胰腺导管癌不同,ERCP有助于诊断本病,积极的手术治疗可获得良好的预后。     

胆管内乳头状黏液性肿瘤的手术治疗及预后分析

目的 探讨胆管内乳头状黏液性肿瘤（intraductal papillary mucinous neoplasm of the bile tract,IPMN-B）的手术治疗要点及预后特点。方法 回顾性分析郴州市第一人民医院2009年1月至2021年1月26例胆管内乳头状黏液性肿瘤患者手术及随诊的临床资料。结果 26例患者中男5例,女21例,平均年龄（62.0±7.3）岁。手术方式：左肝外叶切除+胆管探查术2例,左肝外叶切除+胆肠内引流术2例,左半肝切除（含尾状叶）+胆肠内引流术16例,右半肝+胆管探查术3例,肝门部胆管及肝IVb段切除+胆肠吻合术1例,肿瘤活检+胆管探查姑息性T管外引流术2例。术后病理诊断：胆管内乳头状黏液腺癌7例,胆管内乳头状黏液腺瘤18例,无明确肿瘤病变者1例。术后并发症：胆漏2例,肺部感染5例,消化道出血2例,伤口感染3例,均经治疗痊愈出院。随访期间T管黏液阻塞感染1例,术后6年复发再行手术治疗1例,术后3年复发合并胃瘘及消化道出血1例、术后45 d残余病灶致胆管炎死亡1例,其余预后良好。结论 IPMN-B手术治疗安全有效,精准肝叶段切除可以防止复发,且要注意黏液性肿瘤多发及胆管外侵蚀播散等特性。     

胆管导管内乳头状黏液瘤1例

<正>胆管导管内乳头状黏液瘤（intraductal papillary mucinous neoplasm of the biliary tract,IPMN-B）是胆管内乳头状肿瘤（intraductal papillary neoplasm of the bile tract,IPNB）的一种病理类型,临床罕见,是一种恶变率较高的良性病变,其特征是管腔内乳头状肿块伴有胆管阻塞和扩张。这些低度恶性肿瘤的一部分分泌大量黏蛋白,可改变胆汁的正常流动,从而导致肝内和肝外胆管扩张。成都市第二人民医院近期收治1例肝内胆管IPMN-B病例,报道如下。     

肝内胆管黏液性乳头状瘤和肝脏粘液性囊腺瘤的临床病理特点和预后—多中心分析

背景:本文主要研究肝内胆管黏液性乳头状瘤(M-IPNB)和肝脏粘液性囊腺瘤(MCN)的临床病理特点和外科手术的预后。2010年世界卫生组织把MCN定义为有可以分泌粘液的胆管上皮细胞和卵巢样间质构成的肝脏囊性肿瘤,而卵巢样间质是MCN有别于肝脏其他囊性肿瘤的特征性结构。M-IPNB的组织学特点是胆管上皮存在杯状细胞和结肠化生,并产生大量粘液,可造成粘胆症,并常伴有肝内胆管结     

肝外胆管乳头状瘤的MRI诊断

目的探讨MRI对肝外胆管乳头状瘤的诊断价值。方法回顾性分析经病理证实的16例胆管乳头状瘤的MRI表现和术前诊断,并与病理对照。结果12例胆管乳头状瘤呈树枝状或长条状管腔内生长,4例呈小条状或结节状位于胆总管内;T1WI信号略低于或等于脾脏的低信号,T2WI稍高于肝脏的信号。结论胆管乳头状瘤具有多发性、广泛性、恶变率和复发率高的特点;MRCP能满意显示胆道情况;MRI信号具有提示倾向,诊断准确率高。     

浅析黏液分泌型胆道肿瘤的诊疗难点

<正>起源于肝内外胆管的胆道肿瘤多数具有分泌黏液的能力,但在绝大多数患者中黏液局限于肿瘤细胞内。然而,一些肿瘤在肝内外胆管内分泌粘稠的黏液,导致梗阻性黄疸和胆管炎,且伴有明显的胆管扩张。这类肿瘤被报道为黏液分泌型胆道肿瘤(MPBTs)[1]。由于其独特的组织病理学、生物学和临床特征、放射学表现不尽相同和预后较好等特点,而逐渐受到临床重视[2,3]。由于术前确诊率不高,术中如果无法准确判断黏液肿瘤     

肝内胆管乳头状瘤病

胆道乳头状瘤病称Ⅱ型Caroli氏病,其特征是胆道粘膜上有多发分泌粘液的肿瘤,成串地局限于一处或散布于胆道的粘膜,它与不分泌粘液的单发息肉和乳头状腺癌不同,起初它们常局限在一段肝内、半肝、甚至全肝的胆管内,少见于肝外胆管或胆囊.由于其广泛生长的特性,切除局部病变后,必然复发.文献上仅报道10～20余例.作者报道3例,2例位于肝内胆管,1例还累及胆总管.此病多见于女性,在婴儿期可表现为肝痛或不明原因的发热,常在成年或老年时才清楚地显示出临床症状,本文3例手术时     

MDCT在胰腺导管内乳头状黏液瘤中的应用

胰腺导管内乳头状黏液瘤（intraductal papillary mueinotls neoplasm．IPMN）是一种少见的胰腺囊性肿瘤。根据世界卫生组织的定义．IPMN起源于胰腺主胰管或分支胰管内的导管上皮．向胰管内呈乳头状生长并分泌大量黏液．进而导致胰管扩张或囊性灶形成。IPMN具有潜在恶变可能．可由良性腺瘤逐步进展为交界性肿瘤、原位癌或浸润性腺癌．前二者预后相对较好,而一旦发展为浸润性腺癌．则预后较差。     

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤的诊断与治疗

目的提高对胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMTs)的认识,以改善其诊治水平。方法对1993年5月至2003年12月收治的15例IPMTs病人的临床、影像学表现及病理资料作回顾性分析。结果15例中男性12例,女性3例。年龄33～76岁,平均58岁。上腹痛为最常见症状。B超和CT检查,均提示有不同程度的胰管扩张和囊实性占位。11例行ERCP检查,发现十二指肠乳头肿大和黏液溢出者7例。14例行手术治疗(胰十二指肠切除术12例,胰体尾切除1例,全胰切除1例)。术后病理诊断胰头导管内乳头状黏液性腺癌3例、导管内乳头状黏液性腺瘤伴局部癌变6例、胰头导管内乳头状黏液性腺瘤伴不典型增生3例、胰头导管内乳头状黏液性腺瘤2例,术后除1例因肝广泛转移而死亡外,其余病人均健在,存活期最长1例已13年。结论胰腺有囊实性占位伴胰管全程扩张的病人应考虑IPMTs,ERCP发现十二指肠乳头增大有黏液溢出者可确诊该疾病。手术切除是最有效的治疗,术后预后良好。     

肝内胆管囊腺癌17例临床分析

目的 分析肝内胆管囊腺癌的临床特点及治疗,探讨影响预后的相关因素.方法 回顾性分析2002年1月至2007年9月共17例经手术病理证实为肝内胆管囊腺癌的临床资料,并进行随访.对预后的影响采用Cox回归分析和Kaplan-Meier分析.结果 17例中男4例,女13例,平均年龄为49.3岁.患者以上腹痛为主要临床表现,仅2例患者CA19-9异常,2例CEA异常,17例患者AFP均正常.17例中行根治性手术7例,肿瘤完全切除联合取瘤栓术7例,姑息性手术3例.病理提示胆管囊腺癌10例,胆管囊腺瘤局部癌变2例,乳头状胆管囊腺癌2例,黏液性乳头状胆管囊腺癌2例;1例为肝内胆管囊腺癌与肝细胞癌双结节混合性癌.17例中肿瘤高分化7例,中分化3例,低分化7例.手术方式(β=-0.692,P=0.01)、肿瘤分化程度(β=-2.041,P=0.007)对预后影响有统计学意义.结论 肝内胆管囊腺癌以成年女性多见.血清CA19-9对诊断无帮助.肝内胆管囊腺癌的胆总管癌栓并不预示临床预后差,行根治性手术或根治性切除联合取栓术均能有较好的预后.     

弥漫型胆管癌临床病理学特征及外科治疗

胆管癌分为肝内、肝门、远端及弥漫型四种。弥漫型胆管癌是指肿瘤浸润较广泛或浸润全部肝外胆管,有两种类型,即浅表扩散性和弥漫浸润性。浅表扩散是指胆管癌从主瘤灶沿黏膜扩散>20 mm者,常见于胆管乳头状癌及其他分化好的腺癌中,恶性程度较低,预后较好。弥漫浸润是指胆管癌累及从肝门至远端的全部肝外胆管,病理学分期晚,预后差。应用MRI、多层螺旋CT以及胆管镜等检查,大多数病人可准确诊断胆管癌的大体类型及胆管累及的程度,特别是在浅表扩散性胆管癌中明确胆管黏膜累及的范围至关重要,这有助于设计精准的手术方案。弥漫型胆管癌需行包括大范围肝切除的肝胰十二指肠切除术者,术前大多需行胆道引流和门静脉栓塞,以增加手术的安全性及防止术后发生肝功能衰竭。     

胰腺结石并发胰腺癌的临床特征与诊断

目的提高胰管结石并发胰腺癌的诊治水平。方法报告1989～2005年66例胰管结石中并发胰腺癌11例的临床资料。结果男9例,女2例。5例有酗酒史,5例有肠蛔虫史,主要症状为腹痛、背痛、胆道梗阻、黄疸以及消耗症状。BUS,CT,MRCP,ERCP显示胰管扩张或囊性扩大伴有结石及钙化,胰腺肿大,胆管扩张,1例伴胰管内乳头状黏液瘤。结论胰管结石并发胰癌诊断困难,其诊断线索包括:①<50岁的胰管结石症伴症状近期加重者;②伴胆管梗阻与黄疸者;③影像诊断有胰管扩张,结石或钙化者,胆管扩张及胰腺肿大者;④随访胰管空肠吻合术后症状出现恶化者;⑤胰管内乳头状黏液瘤(IPMN)患者伴胰钙化者应警惕胰腺癌的并发。     

胆管内乳头状黏液性肿瘤诊治进展

正2010年世界卫生组织(WHO)消化系统肿瘤分类中将胆管内乳头状瘤(intraductal papillary neoplasm of the bile tract,IPNB)作为一组独立的疾病列出~([1])。IPNB分为有分泌功能和无分泌功能肿瘤。其中有分泌功能者占28%~37%,称之为胆管内乳头状黏液性瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm of the bile tract,BT-IPMN),无分泌功能     

胆管内乳头状黏液性肿瘤三例

<正>胆管内乳头状黏液性瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm of the bile duct,IPMN-B),是指胆管内皮发生的以分泌黏液或胶冻样液为特异性临床表现的一种肿瘤样病变。从2010年开始,WHO消化系统肿瘤分类中将其作为一组独立的疾病~([1])。既往诊断黏胆症、分泌黏液的胆管癌、肝脏黏液性囊性肿瘤中,部分可能属于IPMN-B。IPMN-B较少