先天性外中耳畸形的听力重建与义耳种植体同步植入

目的 探讨先天性外中耳畸形的听力重建与同步骨整合义耳修复的可行性和临床效果.方法 回顾性分析46例(47耳)行骨整合义耳修复与同步听力重建手术患者.随诊2～5年,平均3年,观察疗效并分析可行性.结果 骨整合义耳修复一次成功率100%.采用Fisch技术同期成形的外耳道仅2例(2耳)外耳道口狭窄,无1耳闭锁.术后1～3个月听力结果 ,语频区平均听力提高15 dB以上者39耳(82.9%),25 dB以上者28耳(59.6%),35 dB以上者16耳(34%).术后随访2～5年有8耳听力下降超过15 dB,无1例有面神经麻痹及感音神经聋发生,骨整合义耳的钛植入体与周围组织无不良反应,也无松动和脱出,固位稳定.结论 在严格掌握适应证下听力重建与骨整合义耳修复同步手术是可行的,能获得满意的耳廓外形和好的听力水平.Fisch技术,定期随访和术后炎症控制埘预防新建外耳道狭窄和闭锁,保持长期听力结果 稳定三者不可缺一.     

先天性外中耳畸形的现代处理策略

先天性外中耳畸形的病因多种多样,有家族遗传性的,也有散发的。除外染色体异常造成的先天性外中耳畸形,一般发生率大约是每万名新生儿O．76～2．35,单侧常见,约占70％,右侧多于左侧,为双侧病变的3～5倍,男性多于女性。     

先天性外中耳畸形听力重建

先天性外中耳畸形是耳科常见疾病,主要造成两大生理缺陷：容貌缺陷和听力障碍。由于约90%外中耳畸形患者的内耳正常,所以他们的听力障碍以传导性聋为主,耳显微外科手术,如外耳道成形加鼓室成形术及人工中耳植入手术等可改善患者听力。1常规听力修复手术——外耳道成形加鼓室成形术Kiesselbach于1883年首次尝试对先天性外中耳畸形患者行听力修复手术,但不幸的是患者术后出现了面瘫。     

先天性外中耳畸形耳廓再造与听力重建手术的远期疗效观察

目的探讨先天性外中耳畸形患者全耳廓再造与听力重建手术的远期听力效果和并发症。方法对1984年1月至2001年1月期间，北京同仁医院耳鼻咽喉科住院的675例(700耳)行全耳廓再造与听力重建手术的外中耳畸形患者进行随访，其中40耳未行听力重建术，实际听力随访635例(660耳)。随访3～19年，平均7．9年。结果外耳道狭窄120耳，外耳道再闭锁2耳，发生率18．5％(122／660)。外耳道感染6耳。术后听力改善(听力级，下同)20dB以上者512耳，占77．6％；其中改善30dB以上者231耳，占35％。随访结果：术后听力稳定者450耳(68、2％)；随访听力比术后3周时听力不同程度下降者160耳(24．2％)，其中，感音神经性聋2耳，听力下降20dB以上者35耳，123耳为听力下降10～15dB，但仍然比术前听力好。结论68．2％(450／660)耳廓再造与听力重建手术的患者可长期保持稳定的术后听力效果；患者听力下降主要发生于术后半年内，与外耳道狭窄及感染关系密切，少数患者的听力下降与鼓室内粘连、后下壁骨质增生、听骨固定或移位有关。     

先天性外中耳畸形的诊断和治疗

目的：探讨先天性外、中耳畸形的特点,术前评估和治疗效果。方法：分析2000年6月～2005年6月接受手术治疗的先天性外耳道闭锁中耳畸形患者21例（22耳）的临床资料,全部患者均行外耳道鼓室成形术。结果：术中发现鼓室腔狭小16耳（72．7%）;听骨链畸形20耳（90．9％）,其中锤砧骨畸形19耳（86．4％）,镫骨畸形7耳（31．8％）;面神经畸形8耳（36．4％）;鼓室隔板1耳（4．5%）;垂直外耳道1耳（4．5％）。术后1个月平均语频听力提高〉15dB15耳（68．2％）,其中提高≥30dB9耳（40．9％）。随访6个月～5年,听力保持在术后水平或有轻度提高者17耳,下降3耳,失访2耳。并发外耳道闭锁1耳,狭窄3耳,鼓膜外侧愈合2耳。结论：先天性外、中耳畸形表现复杂多样,术前详细的影像学和听力学评估是保证手术成功的前提,成形一个宽敞的外耳道、预防术后感染是防止外耳道再闭锁和狭窄的关键。     

先天性外-中耳畸形听力重建疗效观察

目的观察听力重建术治疗先天性外-中耳畸形的临床效果。方法回顾性分析2001年1月～2006年6）1间收治的71例（72耳）先天性外耳道闭锁伴中耳畸形患者治疗结果。所有病例均采用鼓窦径路手术，术中用Fisch技术重建外耳道；听力重建术式则视听骨链畸形程度而定。71耳完成了听力重建手术，其中Ⅰ型6耳，Ⅱ型50耳，Ⅲ型12耳，外半规管开窗3耳。72耳中，59耳（81．94％）随访1～5年。结果术后1-3个月进行听力测试，语频区平均提高15dB以上者58耳（80．56％），25dB以上者41耳（56．94％），35dB以上者21耳（29．16％）。听力重建手术类型与听力提幅程度明显相关。随访的59耳中，49耳（83．05％）术后听力维持长期稳定，10耳（16．95％）因成形鼓膜增厚而听力下降（均大干15dB）。结论听力重建手术是先天性外-中耳畸形患者获得听力提高的良好方法。术中采用Fisch技术重建外耳道，术后定期随访并加强炎症控制是提高术后听力的重要手段。     

先天性外中耳畸形手术治疗体会

先天性耳廓畸形伴外耳道闭锁的儿童常伴先天性中耳畸形,不仅影响患儿的生长发育,而且,还给患儿及其家长造成一定的心理压力。现将收治的25例（29耳）先天性外、中耳畸形患儿治疗体会介绍如下。王材料和方法25例中,男20例,女5例,其中5～10岁5例,10～15岁3例,15～20岁12例,20岁以上5例;29耳中,左侧们耳,右侧17耳（25例中4例为双耳患病）。24例（2耳）有外耳道闭锁,1例（1耳）表现为外耳道狭窄合并外耳道胆脂瘤及耳后痊管。29耳均有耳廊畸形。经手术治疗23例（23耳）,术前听力检查均为传导性聋,纳音测听语频平均听阈：41～50dB…     

先天性耳廓畸形与中耳畸形的相关性分析

目的 探讨先天性耳廓畸形与中耳畸形的相关性及其意义.方法 收集自2008年1月至2009年12月在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院就诊的86例先天性外中耳畸形患者的资料,其中男51例,女35例;单侧58例(右侧34例,左侧24例),双侧28例;共计114耳.收集所有患者颞骨高分辨率CT资料,参照Jahrsdoerfer评分标准对中耳畸形情况进行评分,同时按照Marx H分度标准对耳廓畸形进行分度,并将耳廓畸形分度与中耳畸形评分进行Spearman秩相关分析.结果 86例先天性外中耳畸形患者中耳廓畸形Marx H分度结果为:Ⅰ度12耳,Ⅱ度25耳,Ⅲ度77耳,相应的Jahrsdoerfer评分((-x)±s)分别为(7.8±2.4)、(6.8±2.6)、(6.0±2.8)分.耳廓畸形Marx H分度与中耳畸形Jahrsdoerfer评分呈现出负相关趋势(r=-0.2386,P=0.0106).结论 先天性外中耳畸形患者的耳廓畸形程度与中耳畸形程度具有一定的相关性.     

先天性外中耳畸形的耳廓再造

先天性外中耳畸形是耳科常见的先天性畸形之一,治疗以手术为主。本文就先天性外中耳畸形的耳廓再造手术时机、手术方式、耳廓支架及其各自的优缺点、听力重建及未来的发展趋势等进行综述。     

外中耳畸形并发鼓索神经异常

目的：探讨鼓索神经异常在各类外,中耳中的发生率及其特征。方法：对６６７例外,中耳畸形患者行显微手术纠正的过程中发现或经术后证实鼓索神经变异４３３例,并对其进行分析。结果;鼓索神经变异在单纯中耳畸形组中发生率为１０．８８％（１６／１４７）,在外耳道狭窄畸形组中为２３．１５％（２２／９５）,在外、中耳畸形并胆脂且中为３．２３％（１／３１）,在外耳道骨性闭锁组中为１００％（３９４／３９４）。结果：鼓索神     

先天性内耳畸形并中耳畸形患者多通道人工耳蜗植入术3例报告

目的：探讨先天性内耳畸形并中耳畸形患者行多通道人工耳蜗植入术的方法及效果。方法：1995年5月-2002年5月我院为3例罕见的先天性内耳畸形并中耳畸形患者经乳突进路行人工耳蜗植入术,分别植入27、28、32个电极,植入后3个月行声场测听。结果：3例患者均成功地行人工耳蜗植入,术中、术后无严重并发症发生,术后声场测听听阈达35-40dBHL。结论：罕见的先天性内耳畸形并中耳畸形患者也可行人工耳蜗植入术,术后效果满意。     

先天性外中耳畸形一次性整复术

目的 :探讨提高先天性外中耳畸形患者的听力、改善仪表、缩短治疗时间的新术式。方法 :采用一次性整复术 ,即全麻或局麻下作“Z”形切口 ,将残耳作为 A瓣 ,耳后皮作为 B瓣 ,乳突骨膜作成蒂在前方的 C瓣 ,完成外耳道及鼓室成形术后将 C瓣翻入腔的前壁 ,A瓣改作新耳的下半部 ,B瓣包裹硅胶支架作成新耳的上半部 ,乳突腔裸面用半厚游离皮衬贴 ,凡士林纱条填塞固定 2周。结果 :用此法治疗 2例 ,分别随访 3年及 1年 ,均获良好的形态及听力效果。结论 :一次性整复术整复先天性外中耳畸形 ,省时、省钱、痛苦小、效果佳 ,值得推广。     

外耳道癌和中耳癌诊断、治疗的探讨

为探讨外耳道癌及中耳癌的诊断、治疗，对１７例患者的临床资料进行了分析，分析表明外耳道癌与中耳癌的症状相似，主要有耳内疼痛、耳漏及听力下降，大多数常两处同时受侵作为在原发病灶复致死外，尚未见其它因素对本病的预后有明显影响。鉴于手术治疗对局部解剖结构破坏性大，且对浸润范围较广泛的癌，多娄吓亦难以将其切除干净，故主张；（１０对局限于我耳道或中耳腔癌，可先行耳道切除或扩大乳突根治术加术后放疗；（２）对略超     

外耳,中耳恶性肿瘤的临床特征

对２４例外耳，中耳恶性肿瘤患者的临床特征进行了分析，认为，早期诊断，选择扩大的手术，配合术后放疗是治愈的关键；临床分期系统适用盱所有类型的耳部恶性肿瘤，对预后估价有重要指导意义。     

Surgery for congenital anomalies of the middle ear with mobile stapes

Summary In a series of 104 patients with congenital middle ear anomalies operated on from 1964 to 1986, 27 cases were found in which the stapes footplate was mobile and the conductive deafness was due to an anomaly in the remaining part of the ossicular chain. In 8 cases the middle ear anomaly was caused by discontinuity of the ossicular chain owing to congenital malformation. In the other 19 ears, epitympanic fixation of the ossicular chain was observed, whether or not in combination with malformation of the stapes, incus or malleus. Ossicular chain reconstruction produced an improvement of at least 15 dB in 6 of the first 8 cases with discontinuity of the ossicular chain. The mean gain was 31 dB. Epitympanotomy with exposure of the fixed ossicle and if necessary ossicular chain reconstruction led to an improvement of at least 15 dB in 12 of the 19 ears, with a mean gain of 28 dB. Correspondence to: E. Teunissen     

Descriptive study of goat external and middle ear through computed tomography and endoscopic evaluation,compared with the human ear

ObjectiveTo describe the external and middle ear of goats, using computed tomography and endoscopic dissection, comparing them with the anatomy of the human ear, aiming to evaluate the viability of this animal model for training in otological endoscopic surgery.MethodsImages of the external and middle ear of goats were produced by computed tomography in the coronal and axial planes and analyzed. The radiological anatomy of the external and middle goat and human ear are described. Some measures of surgical interest were described, such as the length of the external auditory canal, external and internal cross-sectional area of the external auditory canal, middle ear depth, vertical angle of the external auditory canal, length of malleus and incus. After the tomographic study, we analyzed the importance of evaluations through the endoscopic dissection of the goat ear.ResultsThe bony canal is extremely tortuous and shows a bony prominence with significant elevation near the lower edge of the tympanic membrane. The middle ear has a large tympanic bulla in the hypotympanum region. The malleus is shaped similarly to that of the human, but its handle is located anterior to its head. The mastoid is not pneumatized. Compared to the human mastoid, there was a statistically significant difference in the external and internal cross-sectional area, at the depth of the middle ear, in the vertical angle of the canal and in the length of the incus.ConclusionGoat morphometric anatomy showed that this model is suitable for surgical simulation in the initial training for endoscopic otological surgery. It is an important contribution to the development of skills to accelerate the subsequent endoscopic otological surgical training in humans, despite some differences found.     

中耳先天性胆脂瘤1例

<正>中耳先天性胆脂瘤是少见疾病,常因病变隐匿而导致临床上延误诊断和治疗,随着影像学技术的提高和显微镜检查的普及,发现报道的先天性胆脂瘤病例逐渐增多。先天性胆脂瘤早期可无任何表现,逐渐出现传导性聋、耳痛,听力进行性下降,严重者可出现面瘫和神经性聋,甚至出现颅内并发症[1],由于无流脓、鼓膜穿孔等耳部症状,单侧的听力下降容易被忽略,诊断不易做出。现将解放军405医院耳鼻喉科2014年3月收治的先天性胆脂     

单纯中耳畸形的临床分析

目的 :分析单纯中耳畸形的临床和听力学特征 ,手术探查明确畸形形式 ,避免和减少对该病的误诊、误治。方法 :9例 11耳单纯性中耳畸形患者均行鼓室探查术 ,部分行听骨链重建术 ,其中 ,行镫骨切除加钢丝结绨组织栓人工听骨重建 4耳 ,前庭开窗加人工听骨重建 2耳 ,砧镫关节松解术 1耳 ,高分子材料TORP重建听骨1例 ,蜗窗不明确的 3耳 ,仅做鼓室探查。结果 :术中发现砧骨畸形最多 (10 / 11) ,豆状突细小或缺失 ,砧骨游离 ,长突缺失、变细或变粗 ;镫骨缺如 (2 / 11) ;其他 (7/ 11)包括镫骨不完整或游离、固定、前后脚融合 ;砧镫关节粘连(1/ 11) ;面神经和前庭窗无法辨认 (4 / 11) ;鼓岬表面凹凸不平 ,无法辨认圆窗 (3/ 11)。 3例并发其他全身异常。听骨重建后患者听力满意 ,纯音测听示低频比高频提高明显 ,言语频率平均提高 2 4dB。无并发症发生。结论 :单纯先天中耳畸形最终确诊靠鼓室探查术 ,一定条件下镫骨切除或前庭开窗加钢丝结绨组织栓人工听骨重建术可满意提高听力