偏远地区自身免疫性肝病53例临床特点及就诊 情况分析

目的 总结偏远地区自身免疫性肝病的临床特点及就诊情况,达到早诊断、早治疗的目的.方法 回顾性分析曲靖市第二人民医院2013年11月—2016年10月住院的53例自身免疫性肝病的一般情况、临床特点、血清生化学、自身抗体、病理学、影像学及就诊情况.结果 患者平均发病年龄为(56.96±15.6)岁,男:女为1:5.6.AILD临床症状不典型,ALT、AST、ALP、GGT比较差异有统计学意义(P﹤0.05),AIH以ALT、AST升高为主,PBC以ALP、GGT升高为主,AMA、AMA-M2为PBC特异性抗体,AMA阳性率为93.33%,AMA-M2阳性率为90.00%.ANA无特异性,确诊AIH需肝脏病理学.偏远地区因经济文化落后、医务人员对AILD的认识不到位,导致早期诊断率低,发病6个月内确诊率达33.96%(18/53).结论 偏远地区AILD以围绝经期女性多见,早期症状不典型,生化、免疫学、自身抗体、肝脏穿刺病理学等检查对诊断与鉴别诊断具有重要意义,早期诊断率低.     

抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征分析

目的探讨抗线粒体抗体（AMA）阴性原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床、生化、免疫学及病理学特征。方法对2003年1月至2008年1月临床及病理确诊的107例PBC患者进行回顾性研究,分析比较AMA阴性及AMA阳性患者的一般资料、病程、临床表现、生物化学、免疫学及病理学特征。结果107例经临床及病理诊断确诊为PBC的患者中20例用间接免疫荧光法（IFL）和/或酶联免疫吸附试验（ELISA）检测血清AMA/AMA-M2结果呈阴性,AMA阴性患者和AMA阳性患者之间在年龄、性别、临床表现方面差异无统计学意义（P〉0.05）。AMA阴性患者的IgG、IgM和ALP平均值显著低于AMA阳性患者,差异有统计学意义（P=0.006,P=0.001,P〈0.05）。AMA阳性患者比AMA阴性患者有更加严重的组织学变化,差异有统计学意义（P=0.002和P〈0.001）。结论通过更加严重的组织学变化和更高的IgG,IgM和ALP平均值看出,AMA呈阳性的患者（n=97）比呈阴性的患者（n=10）有更加严重的疾病。     

AMA-M2阴性原发性胆汁性肝硬化临床及病理学特点

目的分析56例原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）的临床、生化及病理学特点,探讨免疫学指标和肝穿病理对临床诊断的意义。方法对56例临床诊断为原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床表现、生化指标、免疫学及病理学等进行分析。结果56例单纯PBC中女性占80．4％,平均年龄（49．1±13．1）岁。临床主要表现为乏力（26／56,46．4％）、黄疸（20／56,35．7％）、右上腹不适（19／56,33．9％）,皮肤瘙痒（9／56,16．1％）。其中9例无明显自觉症状,AMA—M2阳性捡出率为55．4％（31／56）。其中AMA—M2阳性组和AMA—M2阴性组均以ALP、γ-GT、IgM升高为主,两组的生化及免疫学指标（除ALP、γ-GT、IgA外）比较无统计学意义;病理学表现为胆管周围炎和小胆管损伤,两组皆以Ⅰ、Ⅱ期改变为主（54．8％＆52％）。结论AMA—M2阴性PBC（AIC）可能是AMA—M2阳性PBC的另一表现形式,而不是另一种不同的疾病。GP210对AMA—M2阳性和AMA—M2阴性的PBC特异性均强。对于AMA—M2阴性PBC和AMA—M2阳性PBC,肝穿病理学检查具有重要临床价值。     

自身免疫性肝病92例临床和病理分析

目的 探讨自身免疫性肝病（ALD）的临床和病理学特点．方法回顾昆明医学院第二附属医院肝胆胰内科2004年1月至2009年5月间收治的自身免疫性肝病（ALD）患者92例（AIH16例,PBC55例,AIH／PBC重叠综合征21例）的临床资料．结果92例ALD患者男：女之比为1：4,平均年龄49.52岁;16例AIH以丙氨酸转氨酶（ALT）、门冬氨酸转氨酶（AST）和lgG升高为主;55例PBC以碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）和Ign升高为主;21例AIH／PBC重叠综合征兼有以上特点．AIH患者抗核抗体（ANA）多为阳性,PBC患者抗线粒体抗体（AMA-M2）多为阳性,AIH／PBC重叠综合征同时检测到ANA、AMA为阳性．结论ALD多发于中老年女性,肝功、血清免疫学及自身抗体的检测对诊断具有重要的作用,肝脏组织病理学检查有助于ALD的诊断与鉴别诊断．     

原发性胆汁性肝硬化153例分析

目的　探讨原发性胆汁性肝硬化 (PBC)的临床、免疫学及病理学特点。方法　观察 15 3例PBC的临床表现 ,并分析有关实验室检查资料 ,35例行肝组织学检查。结果　有典型的皮肤瘙痒者占 43 79% ,肝肿大占 46 41% ,脾肿大者占 39 87% ,有皮肤、巩膜黄染者占 84 30 % ,随病情进展血清胆红素 (SB)逐步上升 ,而胆碱酯酶 (CHE)逐步下降 (P <0 0 1) ;丙氨酸转氨酶 (ALT)、人血白蛋白在病程晚期明显下降 (P <0 0 5 ) ,ALT、CHE与SB呈酶 胆分离现象 ;天冬氨酸转氨酶 (AST)在病情晚期反而上升 (P <0 0 5 ) ;碱性磷酸酶 (ALP)、γ 谷氨酰转移酶 (GGT)在病情早期即明显升高 ,随病情进展到中期ALP明显下降 (P <0 0 5 ) ,到晚期GGT明显下降 (P <0 0 1)。抗线粒体抗体 (AMA)阳性者占83 7% ,抗线粒体抗体M2亚型 (M2 )阳性者占 6 9 3%。 35例经肝组织学检查确诊病例中 ,10例为AMA阳性者 ,2 5例为血清学检测全阴者。结论　 5 0 %以上的PBC无典型临床症状 ;80 %以上的PBC可以根据临床表现结合血清自身抗体检测确诊 ;部分依临床资料不能确诊病例 ,应行肝脏组织学检查确诊。     

32例原发性胆汁性肝硬化临床分析

目的:了解原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特点和治疗方法。方法:回顾性分析32例确诊PBC病例的临床资料。结果:本组所有患者碱性磷酸酶(ALP)及谷氨酰转肽酶(GGT)明显增高,血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)水平呈轻至中度升高,22例(68.8%)患者血清总胆红素(TB)增高,16例患者血清IgM增高,28例患者血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2亚型阳性。结论:PBC多见于中年女性,主要表现为皮肤瘙痒、乏力、黄疸、肝脾肿大,ALP、GGT水平显著升高,肝活检病理学检查对诊断有帮助,熊去氧胆酸对早期和无症状的患者治疗有效。     

原发性胆汁性肝硬化16例临床分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特征,提高对于该病诊治的认识.方法 分析16例PBC患者的一般资料、临床表现、血清学、免疫学指标等改变.结果 本组患者中男女之比为1∶ 4.3,确诊时平均年龄(52.6±9.9)岁.最常见症状为乏力(68.8%)、皮肤瘙痒(43.8%).所有患者碱性磷酸酶(ALP)及谷氨酰转肽酶(GGT)明显增高,分别为(452.44±365.45)U/L和(385.25±192.67)U/L,10例(62.5%)患者血清总胆红素(TB)增高,血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)水平呈轻至中度升高,分别为(94.13±48.38) U/L及(101.5±73.58)U/L.10例患者血清IgM增高,所有患者血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2亚型阳性.结论 PBC好发于中老年女性,长期慢性乏力、皮肤瘙痒,血清ALP、GGT、TB及血清IgM水平升高及AMA /AMA-M2阳性有助于诊断本病.     

原发性胆汁性肝硬化25例临床分析

目的：了解原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者临床特点，以提高对PBC的诊断与治疗水平。方法对25例 PBC患者的一般资料、确诊时间、临床症状和体征、生化指标、免疫指标及肝组织病理特征进行回顾性分析。结果本组25例（男3例，女22例）患者，平均（53.4±14.5）岁；确诊平均时间36.7个月，最长98个月；临床表现：黄疸19例，乏力18例，脾肿大16例，脾功能亢进14例，纳差13例，皮肤瘙痒10例，腹水8例，肝肿大6例，肝区疼痛5例，上消化道出血5例，已发展到肝硬化20例；伴有干燥综合征2例、甲状腺功能减退3例；血清碱性磷酸酶明显升高23例，谷氨酰转肽酶明显升高20例，血清胆汁酸升高15例，血清胆固醇升高12例，24例抗线粒体抗体AMA或AMAM2阳性，9例抗核抗体ANA阳性，3例抗SSA/SSB阳性，5例肝脏病理检查示2例Ⅱ期，1例Ⅲ期，3例Ⅳ期。结论 PBC多见于中年女性，主要表现为黄疸、乏力、脾大、脾功能亢进、食欲差、皮肤瘙痒，ALP、GGT水平显著升高，抗线粒体抗体阳性是诊断PBC最重要指标，AMA阴性临床高度怀疑PBC做肝脏病理检查以免误诊、漏诊，大多已进展到肝硬化期才确诊。     

自身免疫性肝病285例临床分析

目的:探讨自身免疫性肝病(ALD)的临床特征,以提高该病的诊断率和对ALD的认识。方法:回顾性分析285例ALD患者的临床资料,分析自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)患者的血清生化指标丙氨酸转氨酶(ALT)、门冬氨酸转氨酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、г-谷氨酰转肽酶(GGT)、总胆红素(TB)、白蛋白(ALB)、免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白A(IgA)和自身抗体抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)的差异,并分析并发症的临床表现特点。结果:血清生化指标:AIH患者AST、ALT水平明显高于PBC、PSC患者(P<0.05),PBC和PSC患者ALP、GGT水平明显高于AIH患者(P<0.05),PSC患者TB水平最高,AIH患者IgG明显增高。血清自身抗体:PBC患者AMA阳性率为72.38%(141/195),AIH患者ANA阳性率为56.45%(35/62),PSC患者SMA阳性率是0。重叠综合征患者中ANA、AMA阳性检出率均为71.43%(5/7),SMA阳性检出率为14.28%(1/7)。并发症:PBC、AIH、PSC患者最终均可以进展为肝硬化失代偿期。结论:ALD临床表现复杂多样,各民族可患病,主要累及中老年女性,血清酶谱、免疫学及自身抗体检测有助于诊断该病。     

原发性胆汁性肝硬化的实验室诊断探讨

目的：探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床生化和免疫学实验诊断特点。方法：观察65例PBC患者的临床表现,检测分析有关实验室检查资料。结果：所有患者γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高,98．5％的患者碱性磷酸酶（ALP）升高,84．6％的患者结合胆红素（CBil）升高,86．1％的患者总胆红素（TBil）升高,76．9％的患者丙氨酸转氨酶（ALT）升高,75．3％的患者门冬氨酸转氨酶（AST）升高,49．2％的患者球蛋白（GLB）升高,92．3％的患者总胆汁酸（TBA）升高,76．9％的患者高密度脂蛋白胆固醇（HDL—C）升高。结论：PBC无典型性临床症状,医生可以通过临床表现结合实验室诊断,尤其是线粒体2型抗体（AMA—M2）、特异性蛋白100抗体、糖蛋白210抗体的联合检测获得诊断信息。     

原发性胆汁性肝硬化22例临床分析

目的 研究原发性胆汁性肝硬化的临床表现、实验室检查特征. 方法回顾性总结22例PBC肝脏损害患者的临床表现及实验室检查结果. 结果 PBC主要影响女性,女∶男比例为10∶1,年龄24～68岁,伴有迁延性ALT、AST异常、高胆红素血症、高ALP、GGT 血症、高球蛋白血症、高γ-球蛋白血症,存在自身抗体,如AMA、AMA-M2. 结论 PBC肝脏损伤严重,确诊时基本到晚期,预后较差.     

42例原发性胆汁性肝硬化临床分析

目的:分析原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的临床特征,旨在提高对该病的诊治水平.方法:对临床/病理诊断PBC的42例住院患者的临床资料进行回顾性分析,总结抗线粒体抗体(anti mitochondrial antibody,AMA)阴性患者及合并干燥综合征(Sj(o)gren syndrome,SS)患者的临床、生化和免疫学特征.结果:本组患者中女性占78.6%(33/42),确诊时的平均年龄(61.1±10.8)岁,最常见的临床症状为乏力(76.2%,32/42).患者血清碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-glutamyltranspeptidase,γ-GT)及总胆汁酸(total bile acid,TBA)明显升高,转氨酶轻中度升高(73.8%,31/42),血清总胆红素(total bilirubin,TBil)升高.TBil、凝血酶原时间与病程呈正相关(P=0.000,r=0.696;P=0.005,r=0.424);血清白蛋白水平与病程呈负相关(P=0.002,r=-0.462).88.1%(37/42)患者血清IgM升高,81%(34/42)患者AMA/AMA-M2阳性.AMA阴性患者血清IgA、IgM水平低于AMA阳性者,血清总胆固醇(total cholesterol,TCho)水平高于AMA阳性者.15例PBC患者合并SS,和未合并SS的PBC患者比较,生化及免疫学等多方面检查差异皆无统计学意义.结论:PBC主要累及中老年女性,血清ALP、γ-GT及TBA水平升高及AMA/AMA-M2阳性有助于诊断本病.AMA阴性PBC患者除血清IgA和IgM较低及血清TCho水平较高外,其他临床特征和AMA阳性者相似;合并SS的PBC患者临床特征和无SS的PBC者相似.     

AMA-M2阳性和阴性的PBC患者临床观察及UDCA治疗随访

目的探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）抗线粒体抗体-M2（AMA-M2）阳性与AMA-M2阴性的患者在临床、免疫学特点及熊去氧胆酸（UDCA）治疗方面的差异。方法将24例PBC患者按AMA-M2阳性（13例）与AMA-M2阴性（11例）分组,分析2组患者的一般资料、临床表现、免疫学及病理学改变,并对2组患者应用UDCA治疗后的情况进行对比。结果 AMA-M2阳性及阴性患者在临床表现及血清学检测ALT、AST、TBil、ALP及GGT指标方面治疗前无明显差异。2组接受UDCA治疗及常规保肝对症治疗3个月以后,90%以上的患者临床症状缓解,血清学检测指标均明显好转,组间比较差异无统计学意义。结论 UDCA治疗可改善PBC患者的临床症状和实验室指标,AMA-M2阳性与阴性患者无明显差异。     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化32例疗效评价

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种以肝内小胆管进行性非化脓性炎症性破坏,肝内胆汁郁积为特征的慢性肝病,病情逐渐进展,可引起肝脏纤维化、肝硬化并最终导致肝功能衰竭.目前公认的对PBC有确切疗效的为熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)[1].早期对PBC进行确诊,尽快给予UDCA治疗,可延缓疾病进展.1 资料与方法1.1 临床资料参考2000年美国肝病学会(AASLD)PBC诊断建议[2]:(1)碱性磷酸酶(alkaline phophatase activity,ALP)等反映胆汁淤积的生化指标升高.(2)超声和(或)胆管造影示胆管正常.(3)血清抗线粒体抗体(anti mitochondrial anti,AMA)或AMA-M2亚型阳性.(4)对血清AMA/AMA-M2阴性者,肝脏病理学检查符合PBC的改变.查询本院2002年1月-2009年1月住院患者资料,符合本研究要求的共有32例,均行肝穿刺活检,病理提示肝组织病变符合PBC改变;AMA均阳性;甲、乙、丙、戊及CMV、EBV等病毒学指标均阴性.     

原发性胆汁性肝硬化25例临床与病理特征

目的:通过分析原发性胆汁性肝硬化的临床与病理特征,提高对该病的诊治水平。方法:对临床/病理学诊断的PBC25例住院患者的临床资料进行回顾性分析,总结患者的临床、生化、免疫学与病理学特征。结果:25例中抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)均阳性,抗核抗体(ANA)阳性21例;碱性磷酸酶(ALP)均明显升高,为524.9±214.4U/L,γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)升高17例,为461.1±248.9U/L,总胆红素升高8例,为274.1±161.6mol/L,均以DBIL升高为主。行肝穿刺病理检查12例,其中符合11例。熊去氧胆酸可延缓病程、改善胆汁淤积指标。结论:PBC主要累及中老年女性,血清ALP、γ-GT水平升高及AMA阳性有助于诊断本病。     

原发性胆汁性肝硬化患者自身抗体、抗线粒体谱检测

目的:分析自身抗体、血清酶谱、免疫球蛋白在原发性胆汁性肝硬化(PBC)诊断和鉴别诊断中的价值.方法:对48例PBC患者应用间接免疫荧光法(IIF)检测自身免疫性肝病9项指标,用免疫印迹法进行抗线粒体分型,应用生化法检测血清生化指标和免疫球蛋白.以40例肝炎肝硬化失代偿患者作对照.结果:48例PBC患者ANA、AMA和AMA-M2阳性率均明显高于对照组.血清ALP、γ-GT异常率高于对照组(P＜0. 05).PBC患者免疫球蛋白增高以IgM为主.结论:PBC患者有胆汁淤积表现(血清ALP和γ-GT异常升高),有高滴度的ANA、AMA和AMA-M2抗体,这些表现有助于PBC的诊断和鉴别诊断.     

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征36例临床与病理分析

目的 分析自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征（AIH-PBC）患者临床、血清学及病理特点,指导诊断和治疗.方法 对36例AIH-PBC患者的临床特征、生化、免疫学和病理资料进行分析.结果 AIH-PBC患者多见于中老年女性,常见症状为乏力、皮肤瘙痒和黄疸,肝功能出现谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）、谷氨酰胺转肽酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）不同程度升高,部分患者出现总胆红素（TBIL）、直接胆红素（DBIL）、血清IgG和IgM升高,伴随自身抗体阳性.肝脏组织病理学显示：AIH-PBC患者可见肝小叶界面炎,汇管区淋巴细胞浸润,伴随不同程度小胆管病变,胆管肉芽肿性炎.结论 AIH-PBC患者以中老年女性多见,具有AIH和PBC两者的临床表现和生化特征,病理学上同时存在肝小叶炎症和小胆管损害.     

原发性胆汁性肝硬化30例临床分析

目的：对原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征进行回顾性分析,以提高对该病诊治的认识。方法：分析30例PBC患者的一般资料、临床表现、生化及免疫学指标、影像学表现及治疗结果。结果：本组患者中女性∶男性比例为4∶1,临床症状以黄疸最为多见（90%）,其次为乏力（80%）;15例患者（50%）出现腹水,12例患者（40%）B超提示门脉高压,3例患者（10%）食道静脉曲张,3例患者（10%）胃底静脉曲张;所有患者血清碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）及总胆红素（TBIL）水平明显升高;丙氨酸转氨酶（ALT）、天门冬氨酸转氨酶（AST）水平呈轻至中度升高;血清IgM水平升高;行抗线粒体抗体检查者77.78%（21/27）阳性;早期合用熊去氧胆酸治疗,短期内显示一定疗效。结论：原发性胆汁性肝硬化主要累及中年女性,ALP及γ-GGT、TBIL水平明显升高,抗线粒体抗体阳性及血清IgM升高有助于诊断PBC,肝病理学检查有助于进一步确诊及组织学分期;患者早期合用熊去氧胆酸治疗,短期内显示一定疗效。     

自身免疫性肝病20例临床分析

目的：比较自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和慢性乙型肝炎的临床特点，以利于临床早期鉴别诊断。方法：分析20例自身免疫性肝病临床资料，并将其与同期20例慢性乙型肝炎进行比较。结果：PBC肝功能异常以碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶和总胆红素升高为特点，转氨酶水平低于AIH和慢性乙型肝炎；后两者肝功能异常无统计学差异．PBC免疫学指标以IgM升高为特点；AIH和慢性乙型肝炎亦有IgG升高，但两者相比无明显差异，自身免疫性肝病血液循环中可出现多种自身抗体，其中PBC以抗线粒体抗体（AMA），尤其AMA-M2为主；AIH循环自身抗体以抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）为主，肝穿刺病理学检查显示：PBC胆管损伤、炎症、淤胆明显；AIH以汇管区浆细胞浸润为主要特征；慢性乙型肝炎以肝细胞变性坏死明显；但总体而言，三者病理上并无可确诊的形态学改变。结论：自身免疫性肝病与慢性乙型肝炎临床表现、肝功能检查及病理皆有许多相似之处，但仍然有其各自特异的临床诊断依据，治疗方法也有明显不同。     

自身免疫性肝病56例临床及病理学特征分析

目的分析自身免疫性肝病(AILD)的临床表现、免疫特点及病理学特征,提高对AILD的认识和鉴别诊断水平。方法选择新乡医学院第一附属医院2011年1月至2014年8月确诊的56例AILD患者,包括24例自身免疫性肝炎(AIH)、21例原发性胆汁性肝硬化(PBC)、11例免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征(AIH-PBC OS)患者,回顾性分析其临床特点、生物化学及免疫学指标、组织病理学特点。结果 AILD患者女性多于男性,37.50%的AIH患者以乏力、食欲缺乏、腹部不适等为主要症状,38.10%的PBC患者多表现为皮肤瘙痒,27.27%的AIH-PBC OS患者主要表现为乏力、食欲缺乏、皮肤瘙痒。85.71%的AILD患者肝功能检查异常,其中与PBC患者比较,AIH患者血丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、Ig G水平均显著升高(P<0.05);而碱性磷酸酶(ALP)、γ谷氨酰胺转移酶(GGT)及Ig M水平显著降低(P<0.05);AIH-PBC OS患者AST、ALP、GGT、Ig M和Ig G均有不同程度升高。91.67%的AIH患者抗核抗体阳性,PBC和AIH-PBC OS患者抗线粒体抗体均阳性,25.00%AIH患者抗平滑肌抗体(SMA)阳性。AIH患者的主要病理学表现为界面性肝炎(95.83%)和肝细胞玫瑰花样排列(41.66%);PBC患者主要病理改变为非化脓性损伤性胆管炎(57.14%)和界板性肝炎(8.09%);AIH-PBC OS患者则同时兼有AIH或PBC的病理改变特征。结论 AILD临床表现多样,无明显特异性,患者血生物化学、免疫学等检查具有一定特异性。