以急性发热性嗜中性皮病样皮疹为表现的白塞病1例

白塞病是一种多系统自身免疫性疾病,以急性发热性嗜中性皮病(Sweet综合征)样皮疹为表现的白塞病临床比较少见[1],现临床报道1例.     

急性发热性嗜中性皮病1例

患者女,52岁。因面部、颈部及四肢出现红色丘疹及斑块,不痛不痒1个月,于2007年8月8日至我院皮肤科就诊。患者于1个月前双上臂出现散在红色丘疹及斑块,无自觉症状,表面无鳞屑,未予治疗。嗣后皮损逐渐增多,面部、颈部及双下肢出现同样皮损,无疼痛、瘙痒及烧灼感,不伴发热,无关节疼痛。曾在外院就诊,疑诊为肉芽肿予以药物（具体用药不洋）治疗,皮损未见好转。     

急性发热性嗜中性皮病1例

患者女,34岁,反复颜面、上肢红色斑块、水疱4月,再发4天.皮肤科检查:前额、面部、左前臂、左腕部、右肘部、手背、指背关节处可见多发散在鲜红色、水肿性斑块,表面可见多发小脓疱、水疱.皮损以右面部为重,边缘稍隆起,表面结黄色浆液痂或脓痂.触之有浸润感,压痛.皮损组织病理检查:真皮乳头水肿,真皮浅、深层弥漫性中性粒细胞浸润...     

急性发热性嗜中性皮病1例

急性发热性嗜中性皮病亦称斯威特(Sweeet)综合征。是一种原因不明的慢性易复发性红斑与结节性皮肤病，临床常见但泛发伴有水疱，表皮坏死者少见。我们发现1例报道如下。临床资料患者男，43岁，农民。因感冒发热，伴发扁桃体炎，在当地医院静脉滴注青霉素5天好转。3周后在颈部、面部及四肢相继出现淡红色至暗红色斑块和结节，自觉灼热疼痛，触痛明显以致病人有时不能忍受，下肢膝关节痛，上肢肘、腕关节痛。在当地医院按病毒感染性疱疹治疗(药物不详)，效果不佳，于2003年12月来我站就诊，     

20例急性发热性嗜中性皮病临床病理分析

对２０例ＡＦＮＤ进行临床病理分析，该病临床皮损主要表现为疼痛性水肿性红色斑块，皮损好发于面、颈部及四肢，多数伴有发热和中性多核粒细胞增多，病理特点主要在真皮内可见以中性多核粒细胞为主的弥漫性浸润。     

急性发热性嗜中性皮病1例

患者男,50岁。因面、颈部、四肢反复长结节、斑块伴疼痛、发热1yr,于2006年2月就诊。患者1yr前因感冒后,面、颈部出现暗红色斑块,感痒痛,触之较硬、有触痛,起皮疹时发热,继之四肢也出现类似皮损。曾于院外反复使用抗生素、激素治疗,皮疹可消退,局部不留疤痕,但留有暂时性褐色色素沉着,反复发作。病程中伴有发热,偶感关节疼痛。患者自患病以来,体重无明显变化,精神欠佳,睡眠、饮食可。既往无肝炎、结核等特殊病史,无药物过敏史,家族无同类病史。     

以急性发热性嗜中性皮病为首发症状的急性髓系白血病1例

 报告以急性发热性嗜中性皮病为首发症状的急性髓系白血病1例。患者女,50岁,反复全身红色斑块伴疼痛4个月,加重2 d。皮肤科检查：颈部及双上肢分布大小不等红色斑块,皮损边缘略隆起于皮面,呈环状,未见水疱及破溃,触痛阳性。上唇少许糜烂面。组织病理符合急性发热性嗜中性皮病改变。入院后查血液系统异常,诊断急性髓系白血病,以急性发热性嗜中性皮病为首发症状。予EA方案预化疗。三个月后患者因严重脑出血死亡     

急性发热性嗜中性皮病合作樱桃血管瘤1例

1 临床资料 患才男，38岁。因面部反复红斑块8年，复发2周，头皮丘疹4年就诊，8年前无明显诱因出现面部红斑块，无痒痛感，闹事刺激性饮食后更明显，曾在当地医院诊治（过程不详），     

甘露消毒丹治愈急性发热性嗜中性皮病1例

<正>1临床资料患者男,37岁,因"面部、双上肢起疹伴发热半月"于2007年12月22日入住我科。入院时体格检查:心肺腹体征阴性。皮肤科检查:前额、眼睑、双手背见多处鲜红色大小不一浸润性斑块,斑块边缘见假水疱样改变,部分皮损中央可见结痂面,口腔黏膜多处黄豆至花生大溃疡。入院后实验室     

慢性粒细胞性白血病急粒变并发急性发热性嗜中性皮病1例

1 临床资料 患者女,58岁,因双侧颧部红色斑块伴疼痛2d来我科就诊.患者于两日前双侧额部突然发生红色斑块,伴有疼痛,起病前无明显前驱症状,否认患处外伤或刺激性物品接触史.未经诊疗即来我科.近1个月以来脾脏进行性肿大,间断鼻衄.患者3年前曾确诊为慢性粒细胞性白血病.     

Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis (Sweet's Syndrome) Associated with Extreme Infiltration of Eosinophils

A remarkable infiltration of eosinophils was observed in skin biopsy specimens in two cases of Sweet's syndrome. One patient was a 29-year-old woman, whose clinical and histological features included associated asthma, a prior respiratory tract infection, red plaques, blood eosinophilia, and a dense dermal infiltrate of neutrophils and eosinophils, without evidence of vasculitis. The other patient was a 61-year-old man characterized by a fever, red plaques, erythema nodosum-like lesions, hepatic dysfunction, a dermal infiltrate of neutrophils accompanied by eosinophils, and a subcutaneous prominent infiltrate of eosinophils. Clinical and histological evidence supported the diagnosis of Sweet's syndrome in both of these patients. While the literature describes eosinophil infiltration in this disease, extreme eosinophil infiltration could be misleading in the diagnosis.     

白塞病42例临床分析

目的：探讨白塞病（BD）的临床特点。方法：回顺性分析42例BD患者的临床及实验室资料。结果：BD好发于青壮年，多慢性起病，可累及多个器官系统，各受累部位的频率依次为：口腔42例（100％），生殖器29例（69．0％），皮肤28例（66．7％），关节18例（42．9％），眼18例（42．9％），神经系统6例（14．3％），消化道4例（9．5％），大血管3例（7．1％），呼吸系统2例（4．8％），肾脏1例（2．4％），心脏1例（2．4％）。针刺反应阳性32例（76．2％）。皮肤组织活检12例，病理改变均符合皮肤血管炎。随访发现5例死亡个案中2例为BD肠病，1例为BD肺病，1例为BD脑病。结论：BD是一种以血管炎为基础的可累积全身多器官系统的免疫性疾病，重要脏器受累预后不良。皮质类固醇激素或联合应用免疫抑制剂有较好的临床疗效，但亦带来一定的副作用。     

A Case of Linear IgA Bullous Dermatosis with Atypical Clinical and Ultrastructural Manifestations

We report a case of linear IgA bullous dermatosis which presented with atypical clinical and ultrastructural findings. The patient initially manifested small, subepidermal blisters scattered only in the seborrheic region. On follow-up, grouped vesicles developed in a circular form similar to dermatitis herpetiformis. They subsided after treatment with diaminodiaphenyl sulphon. Immunofluorescent study showed predominant linear IgA deposits accompanied with IgG and C3 along the basement membrane zone. These deposits existed at the floor of the blister. Ultrastructurally, immunoreactants were demonstrated beneath the lamina densa while separation occurred at lamina lucida.     

A Case of Bullous Transient Acantholytic Dermatosis

We report a case of a bullous variant of transient acantholytic dermatosis in a 59-year-old female. Each bullous lesion lasted several weeks and healed without scarring. The lesions were migratory and recurrent without a cleared period. Histopathologic examination revealed an intraepidermal vesicle low in the epidermis. The lesions cleared after 2 months of isotretinoin therapy.     

间接免疫荧光检查对白塞病的临床意义

根据白塞病(BD)国际分类标准,确诊为本病的35例作为研究组,取其口腔、生殖器、皮肤和血管病损组织进行荧光检测。选用复发性阿夫他口炎(RAS)20例作为对照组。结果显示:BD88.6%患者血清中可检测出口腔粘膜的自身抗体,85.7%患者血清中可检测出病损皮肤、血管组织的自身抗体,75%患者血清中可检测出生殖器溃疡部位的自身抗体,前者与RAS比较,P<0.01。由于检测方法不同,本文用间接荧光法阳性结果较高。故用本法检测无疑对BD诊断有一定临床价值。     

58例白塞病回顾性分析

目的：总结和分析白塞病的临床表现及诊治经验。方法：回顾性分析58例白塞病患者。结果：本组白塞病以女性、慢性型多见，好发于青壮年。21例急性型发病诱因以上呼吸道感染为主（15例，占71．43％），应注意病毒或细菌感染在急性型发病机制中的作用。临床表现以口腔、皮肤、生殖器、眼和关节受累常见。结论：针刺反应对本病特异性高。皮肤外伤后创面延迟愈合（23例，占39．66％）对诊断有重要价值。     

暂时性棘层松解性皮病1例

患者男,58岁。面部、躯干、四肢出现红色斑疹、丘疹及丘疱疹2个月,无痒感。皮损组织病理见局灶性基底细胞层上裂隙,少量棘层松解细胞,直接和间接免疫荧光检查阴性。诊断为暂时性棘层松解性皮病。结合本例特点进行相关文献复习。     

52例白塞病回顾性临床分析

目的：探讨我国南方地区白塞病（BD）的可能诱因和临床特点。方法：回顾性分析52例白塞病的临床和实验室资料。结果：52例BD中7例合并结核感染，3例合并肝吸虫感染。男女之比为1．4：1，平均年龄35．4岁，平均病程4．4年。BD可累及多个器官系统，各受累部位的频率依次为：口腔100％，生殖器88．5％，皮肤69．2％，眼40．4％，关节38．5％，呼吸系统5．8％，神经系统5．8％，心脏3．8％，血管1．9％。针刺反应阳性率为65．3％。比较两性在各器官系统受累频率上的差别，发现两性除在生殖器溃疡有显著差异外，余无差异。结论：BD可累及全身多个系统，极易误诊，重要脏器受累预后不良。糖皮质激素或联合应用免疫抑制剂有较好的临床疗效。     

白塞病患者血清瘦素水平的检测及其意义

目的:探讨瘦素在白塞病发病机制中的作用。方法:采用放射免疫分析法对41例白塞病患者及30例正常对照组血清瘦素水平进行了检测。结果:41例白塞病患者血清瘦素水平(7.37±6.53)ng/mL比正常对照组(4.44±2.56)ng/mL,显著升高(P<0.05);活动期白塞病患者比稳定期白塞病患者及正常对照组瘦素水平显著升高(均P<0.01);有内脏受累白塞病患者比无内脏受累白塞病患者及正常对照组瘦素水平显著升高(均P<0.01);有关节受累白塞病患者比无关节受累白塞病患者及正常对照组瘦素水平亦升高(P<0.05、P<0.01);分组比较结果男、女白塞病患者各组与未分组前的结果一致。结论:白塞病患者体内存在瘦素水平的异常,这种异常可能与白塞病的发生与发展有关。     

成人线状IgA大疱性皮病1例

患者女,43岁。面颈部及躯干反复出现红斑和水疱7月。皮肤科情况:面颈部及躯干泛发水肿性红斑、丘疹和张力性小水疱,呈环状排列。皮损组织病理示:表皮下水疱,疱内及真皮可见大量嗜酸性粒细胞浸润,真皮层有少许中性粒细胞等炎性细胞浸润。直接免疫荧光见基底膜带IgA呈线状沉积。诊断:成人线状IgA大疱性皮病。予氨苯砜治疗2周,起效快,疗效好。