系统性硬皮病肾危象2例病因分析

报告2例系统性硬皮病肾危象.2例患者均有系统性硬皮病病史,在接受治疗的过程中,1例因发生过敏性休克、1例因自行骤减糖皮质激素导致系统性硬皮病症状加重,并出现肾功能衰竭.肾脏穿刺组织病理检查示:肾小球硬化,肾小管坏死,小血管内膜增厚伴硬化.经文献分析显示过敏性休克、骤减糖皮质激素可能分别足硬皮病肾危象的诱发因素之一.     

线状硬皮病合并系统性红斑狼疮两例报告

两例患线状硬皮病的病人出现系统性红斑狼疮(SLE)。这种伴发以前仅有一例报告。高滴度的RNP抗体的存在导致混合结缔组织病的早期诊断。更严重的临床受累和Sm(病例一)或nDNA抗体的出现,帮助了SLE诊断的确定。系统性结缔组织病的鉴别诊断的这些研究的意义简要地加以讨论。局限性硬皮病病人抗RnP抗体的存在可能予示更严重的结缔组织病。     

硬皮病综合征的肌肉受侵

硬皮病和有硬皮病特征的重叠结缔组织病综合征患者的肌肉受侵已有报告,但早期的研究未能区别这些患者的肌肉病变是硬皮病的直接结果还是第二种疾病的重叠。目前,肌肉受侵作为硬皮病的一种表现正在引起人们的注意。本文对14例硬皮病和伴发硬皮病的“重叠”综合征患者进行了肌病的临床、实验室和病理学表现的分析研究。14例患者均符合弥漫性硬皮病、CREST综合征、或具有硬皮病和中等严重性慢性炎性关节炎表现的一种“重叠”综合征的诊断标准。研究结果示所有患者都有对称性近端肌无力,3例还有肌痛。2例经神经传导研究不     

结节性硬皮病

报告1例结节性硬皮病,患者在诊断为系统性硬皮病4年后,胸、背部出现瘢痕疙瘩样皮损,根据病史和组织病理学改变诊断为结节性硬皮病。该型硬皮病多继发于系统性硬皮病,治疗困难。     

系统性和局限性硬皮病的相互关系

各家对系统性和局限性硬皮病的相互关系意见不一。作者观察202例局限性和48例系统性硬皮病。系统性者均有畏寒,乏力,易疲劳。局限性中有50例(25％)有同样主觉症状。2例肢端硬皮病并有斑状硬皮病。8例多灶性局限性硬皮病有感染性非特异性多发性关节炎样关节病变,症状明显。 87例局限性和26例系统性硬皮病有游走性关节疼痛。X线检查不仅在系统性,同样在多灶性斑状硬皮病也可见关节腔狭窄,远端指、趾骨骨质疏松和骨     

伴有严重心肌病变的系统性硬皮病(附一例尸解)

系统性硬皮病心脏病变自1943年Weiss^①报告后才受到重视,伴有严重心脏病变的系统性硬皮病尸解病例在国内尚未见报道,今报告一例.     

癌与硬皮病

作者报告了美国明尼苏达州罗切斯特梅育医院中心在1959～1975年所见到的2,141例硬皮病中,78例有87种内脏恶性病变,而皮肤基底细胞癌和皮肤鳞状细胞癌均不计算在内。第一组:系统性硬皮病2,141例中,66例乃系统性硬皮病伴有内脏癌,女性32例,占79％;男性14例,占21％。发病年龄7～78岁。作者将66例患者的性别、年龄、硬皮病发病年龄,发现癌时的年龄、所患癌的名称、两病之间相隔的期间等,详细列表介绍。66例共有72种内脏癌,其中2例各有三种明显不同类型的恶性癌(一例为卵巢Ⅲ级腺     

进行性系统性硬皮症的肌炎和心肌炎的关系

作者对47例进行性系统性硬皮症(PSS)患者作了回顾性检查,47例中31例有弥漫性硬皮病,16例有CREST综合征,31例弥漫性硬皮病中8例有肌炎,而CREST患者均无肌炎.诊断肌炎的根据有血清CPK升高或醛缩酶增高,而且至少具有以下一个特点:①近端肌无力;②肌病性肌电图;③肌肉活检异常.8例中有3例在肌炎的同时伴发心肌炎,其余23例弥漫性硬皮病及所有CREST患者在临床病程中均没有肌炎和心肌炎的证据.诊断心肌     

小儿系统性硬皮病

小儿系统性硬皮病少见,在Tuffanelli的727例硬皮病中,发病年龄在9岁以下者11例,在10～19岁者52例.作者等首先报告从1960年以来所见的5例,然后进行了文献复习.     

HLA-DRB1与广西地区系统性硬皮病的相关性研究

目的 探讨HLA-DRB1基因多态性与广西地区系统性硬皮病的相关性。方法 采用聚合酶链反应-序列特异性引物(PCR-SSP)的方法,对33例广西地区系统性硬皮病患者和40例健康对照进行HLA-DRB1等位基因分型。结果 8种等位基因中广西地区系统性硬皮病患者检出6种,对照组中检出8种。其中广西地区系统性硬皮病患者HLA-DRB1*15等位基因与对照组相比显著升高（X² ＝8.259,RR＝4.0833,P < 0.01）,两组间差异有统计学意义。结论 HLA-DRB1*15等位基因可能是广西地区系统性硬皮病的易感基因。     

环孢菌素A治愈系统性硬皮病1例

环孢菌素Ａ治愈系统性硬皮病１例李洪武（山东泰安市中心医院皮肤种２７１０００）张北川，秦士德（青岛医学院附院皮肤科２６６００３）系统性硬皮病的治疗目前无特效办法。我们试用环孢菌素Ａ治疗一例系统性硬皮病，取得良好效果，现报告如下：患者男，５６岁，皮损呈全...     

SLE时的肺动脉高压

迄今很少报告系统性红斑狼疮(SLE)时发生肺动脉高压(PH),作者报告6例并探讨了其发病机理。6例SLE伴发PH患者,男2、女4例,年龄19～47岁。有的患者PH发生于SLE症状开始后29年。全部患者均无足以引起PH的实质性肺部疾病和肺栓塞的证据。其中5例有循环狼疮抗凝物质(LA),2例有静脉血栓形成史,3例有雷诺氏现象,3例有血管炎,全部患者血清中均有免疫复合物(用Clq结合试验)。肺动脉压力为44～135/20～40mmHg。讨论:PH见于某些结缔组织病,特别是硬皮病已被人们所熟认,但很少报告见于SLE,其病因不     

近代硬皮病的治疗

系统性进行性硬皮病(PSS)是一种胶原纤维量增加,血管内皮纤维粘蛋白症和炎性免疫反应所致的复合性系统性疾病。这种病的病理学改变为不同程度的皮肤,胃肠道、肺、心和肾的症状。硬皮病可以首先侵犯血管系统或者伴发皮肤器官的硬化和萎缩。可以是限局性的,也可以是较慢进行性疾病或者快速发展的弥漫性硬皮病。综合征     

系统性硬皮病合并多脏器浆膜炎1例报告

系统性硬皮病合并多脏器浆膜炎１例报告陈福强，骆丹系统性硬皮病（ＰＳＳ）合并单脏器浆膜炎者文献仅有个别报道，至于多脏器浆膜炎者颇为罕见，现将我科收治的１例报告如下。患者女，１７岁、因全身皮肤肿胀硬化半年入院。患者于半年前出现发热、关节痛、肢端皮肤发绀，...     

局限性盘状红斑狼疮的皮肤钙质沉着症

报告一例长期患有 DLE 妇女的皮损中的皮肤钙质沉着症,钙质沉积在真皮中层和深层,周围绕以阿尔森兰液染色阳性的均匀胶原。皮肤钙质沉着症在硬皮病或皮肌炎的病人中较常出现。但在红斑狼疮中则十分罕见。就我们所知,这是 DLE 的第一例皮肤钙质沉着的报告。皮肤钙质沉着症常报告并发于儿童的进行性系统性硬皮病和皮肌炎中,但罕见于红斑狼疮,1961年 Keats 描述了 SLE 的皮肤钙化,以后,又报告了十三例,我们所报告的似     

儿童和青年混合结缔组织病

自1972年 Sharp 等报告混合结缔组织病(MCTD)以来,有人对少数的儿童和青年的 MCTD 患者曾作了详细的描述。MCTD 的临床特征是同时具有系统性红斑性狼疮(SLE)、硬皮病和多发性肌炎的特点,血清学表现为可检出抗 RNP 抗体。Sharp最初报告的25例中有1例为17岁,以后多为零散的报告,文献中共报告46例儿科病例。作者又报告4例。该4例的起病年龄为11～18岁,都有关节炎或关节痛,颈淋巴结肿大。3例有皮疹和肺部症状。2例有雷诺氏现象、肌病、硬皮病样皮肤改变、脾     

系统性硬皮病甲皱微循环及其与内脏受累关系的研究

本文研究了50例系统性硬皮病患者的甲皱微循环变化及其与内脏受累的关系.得出如下结论:1.系统性硬皮病甲皱微循环确有异常改变.2.肢端型与弥漫型硬皮病甲皱微循环改变和内脏器官受累的严重程度相一致.3.有雷诺氏现象的硬皮病在甲皱微循环改变和内脏器官受累上都比无雷诺氏现象者重.4.系统性硬皮病甲皱微循环的变化较精确地反映出内脏器官受累的严重程度.     

体外光化学疗法治疗系统性硬皮病:多中心试验结果

本文报告多中心试验体外光化学疗法治疗系统性硬皮病的效果,并以 D-青霉胺为对照。79例新近发病(平均病期1.83年)及近6个月有进行性皮肤累及的系统性硬皮病患者接受随机、对照、单盲临床研究。以皮损严重程度(厚度)、体表累及范围百分比、口张开度以及手指弯曲度、连续皮肤活检及肺功能检查来判断疗效。光化学疗法每4周接受连续2天的治     

系统性硬化(硬皮病)的颅神经侵犯——10例报告

与其他结缔组织疾病相反,硬皮病引起神经系统病变特别是累及颅神经者罕见。Beighton 等首次报导1例硬皮病伴发三叉神经感觉性神经病,Ashworth 等和 Kaltreider 等相继分别观察了5和3例硬皮病并发三叉神经感觉性神经病。作者观察了10例(男2、女8)确诊为硬皮病的患者均有颅神经的侵犯,年龄33～63岁,分别于硬皮病诊断的同时或晚至15年内出现三叉神经感觉性神     

伴有特殊形态色素异常的系统性硬皮病

系统性硬皮病常有色素异常.笔者最近遇见1例伴奇特形态色素沉着,特报告于下.