阵发性睡眠性血红蛋白尿14例诊断

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种后天获得性血细胞膜缺陷的克隆性疾病．因造血于细胞发生X染色体．上PIG－A基因突变，使糖化磷脂酸肌醇（GPI）合成障碍，GPI锚连蛋白缺乏（其中包括一些科体调节蛋白），由此种变异于细胞分化增殖而来的血细胞对补作敏感而易破坏溶解所导致的疾病．本病的主要特征与睡眠有关、间歇发作可伴有全血细胞减少或反复血栓形成．我科1987~01~1997－12共收治PNH患者14例，现对其诊断及治疗情况加以分析．l对象和方法14例中，男9例，女5例，均为我院初诊及住院治疗的患者．年龄，20岁以下者1人，SO岁以…     

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿合并伤寒1例

1　病例报告 患儿男,10岁,于4年前体检时发现“面黄、脾大”未予重视。此后每遇“呼吸道感染”则面黄加重,在外院拟“溶血性盆血”治疗无好转。4天前突发高热,同时全身皮肤黄染明显,无其它不适。查体:重度贫血貌,精神萎摩,全身皮肤及巩膜黄染,浅表淋巴结不大,心肺无阳性体征,腹平软,肝肋     

自拟“益气活血汤”治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿23例疗效分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）,在我国北方地区是较常见的溶血性贫血之一．临床表现以贫血、黄疸、血红蛋白尿为特征．笔者采用自拟"益气活血汤"治疗PNH32例（包括再障-PNH综合征）,取得了较好的效果,现报道如下。1一般资料全部病例均为我院住院病人,治疗组32例,男25例,女7例,平均年龄（47±18）岁;对照组30例,男22例,女8例,平均年龄（48±19）岁．两组病人的病种、年龄分布无显著差异（P＞0．05）,具有可比性．临床表现：可见面色萎黄或白,心悸气短、头晕耳鸣,晨起床时尿呈酱油色或啤酒色．部分病例有鼻衄、龈血、身有…     

治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症药物Eculizumab

eculizumab(Soliris)是一种单克隆抗体,是惟一被用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的药物,它能抑制末端补体蛋白C5从而减少溶血、血红蛋白尿和输血,改善PNH患者的生活质量.现就其药理学、药动学、临床研究、不良反应等做一综述.     

中医对阵发性睡眠性血红蛋白尿的认识及辨证治疗

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH)是一种获得性克隆性造血干细胞疾病。近年来，西医在PNH的治疗取得了一些新的进展，但是由于并发症症多，副作用大，治疗费用昂贵等，在临床开展不多。本文根据近年来的中医的研究把本病分为（1）湿热内蕴（2）气滞血瘀（3）脾肾两虚（4）肝肾阴虚（5）气血两虚，五型，并对此根据辨证论治提出治则，以期抛砖引玉，指导临床治疗。     

CD55和CD59检测在阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断中的意义

目的探讨CD55、CD59检测对阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH）的临床诊断意义。方法采用流式细胞术检测20例PNH患者、45例AA患者和20例正常人外周血粒、红细胞CD55、CD59表达阳性率。结果正常人外周血粒、红细胞CD55、CD59表达阳性率均〉95%;部分AA患者外周血粒、红细胞CD55、CD59表达阳性率〈95%但均〉90%;PNH患者外周血粒、红细胞CD55、CD59表达阳性率与正常对照组和AA组相比均明显减低,差异具有显著性（P〈0.01）。结论外周血粒、红细胞CD55、CD59检测是诊断PNH较特异而又敏感的方法 ,特别是对表现不典型的PNH及AA-PNH综合征的诊断具有重要意义。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿16例临床分析

目的 研究阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的临床和实验室检查特点,以提高诊断率.方法 对PNH患者进行血常规及网织红细胞计数、溶血方面检查、骨髓细胞形态学检查、流式细胞仪计数(CD55、CD59)等检测和临床表现方面的分析.结果 PNH患者首发症状较典型,几乎所有患者均有不同程度的贫血,以中重度贫血为主,占81.25%;半数患者有血红蛋白尿;所有患者网织红细胞计数均升高;16例患者中有13例骨髓增生活跃,所有患者粒红比减低且倒置;PNH患者CD55、CD59异常表达率高,异常表达率分别为68.75%及100%,敏感性高.结论 流式细胞仪计数(CD55、CD59)用于诊断PNH灵敏度高,是一种有效的值得推广的诊断PNH的实验室方法.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿的中医辩证施护体会

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）系获得性细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常在睡眠时加重,可伴有血红蛋白尿发作和全血细胞减少症。本病属中医＂虚损＂范畴,自2002年起,我科收治31例PNH患者,通过中医药治疗配合中医整体护理,取得了满意疗效,现将护理体会报告如下。     

再生障碍性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿血细胞GPI-AP缺陷分析

目的：探讨外周血细胞糖基磷脂酰肌醇锚蛋白（GPI－AP）缺陷与再生障碍性盆血（AA）和阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的关系。方法：用REDQUANT CD55／CD59，CELLQUANTCD55／CD59试剂盒和流式细胞术测15例正常人，47例AA和42例PNH或AA－PNH综合征患者外周血细胞GPI－AP的表达，结果：47例AA中16例（34．04％）血细胞CD55和CD59表达不同程度降低，且缺陷细胞百分率明显你芋AA－PNH综合征和PNH患者（P＜0．01），结论：AA，AA－PNH及PNH患者外周血细胞存在不同程度的GPI－AP缺乏，缺陷细胞百分率检测可作为相关疾病诊断与转化的参考。     

阵发性夜间血红蛋白尿治疗药eculizumab

1商品名：Soliris 2开发与上市厂商 本品由美国Alexion公司研制,2007年5月首次在美国上市,次月获欧盟批准上市。本品在澳大利亚、欧盟和美国获得罕用药认定。     

山莨菪碱治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床分析

目的：探讨山莨菪碱治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的机理并观察疗效。方法：应用山莨菪碱治疗PNH69例,观察治疗前后症状、体征、血象、骨髓象等变化,判断疗效,进行分析。结果：69例中治愈25例,缓解17例,进步14例,无效13例,总有效率81.2%。结论：山莨菪碱具有降低红细胞膜的渗透性、减少血细胞破坏、防止血栓形成等作用可做为治疗PNH的有效药物之一。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并布加综合征一例

1 病例报告 患者男，35岁。主因阵发性酱油样尿伴黄疸10年，发热2年，腹胀6个月，于1998年12月29日入我院心内科。患者自1988年开始间断出现酱油样尿，每次持续1-2d，可自行消失，每年数次，并逐渐出现皮肤黄染，发作时加重；贫血，血红蛋白70—90g／L，最低40g／L。1996年因阑尾切除术后腹腔内感染在外院诊治，住院期间由血液科诊断为溶血性贫血，未行系统治疗。1998年6月始渐感腹胀，腹壁膨隆，进食后加重，伴双下肢轻度浮肿，当地县医院B超示腹水、肝脾肿大，予以利尿治疗，症状略改善。1998年12月1日至华北油田总医院住院，腹部CT示肝脾肿大、腹水、胆囊结石。肝静脉闭塞，下腔静脉造影示下腔静脉阶段性阻塞伴狭窄。肝中静脉未闭塞，肝右及肝左静脉未显影，初步诊断：布加综合征（Ⅲ型）。查体：贫血貌，全身皮肤黏膜中度黄染，腹膨隆，脐以上腹壁静脉显露，血流方向自下而上，肝脏扩大，下界在肋缘下2指，质硬，无触痛，脾肋下2cm，质中，无触痛，移动性浊音阳性。甲床苍白，无杵状指、趾，双下肢无水肿。     

磺胺甲唑/甲氧苄啶诱发阵发性睡眠性血红蛋白尿1例

1病例介绍 患者，男，20岁。因上呼吸道感染口服磺胺甲噁唑／甲氧苄啶片(磺胺甲噁唑0．40g，甲氧苄啶0．08g，广州白云山制药厂生产，批号：0111021)0．96g，bid，治疗3d时出现腰部坠胀不适，早晨起床及午睡后排浓酱油色尿，其余时间尿液外观清亮。体检：体温36．5℃，巩膜、皮肤无黄染，胸骨无压痛，肝、胆、脾未触及，双肾区无叩压痛，心、肺听诊无异常。诉入伍前有2次因感     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊治

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)为后天获得性造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A (PIG-A)基因在(Xp22.15)上突变使糖化肌醇磷脂(GPI)连接细胞表面的锚连蛋白缺乏,对补体敏感性异常增高引起的一种慢性血管内溶血病,重者有血红蛋白(Hb)尿发作[1-4].该等锚连蛋白有多种,主要为补体调节蛋白C3转换酶衰变加速因子(DAF,CD55)和反应性溶血膜抑制物(MIRL,亦称膜攻击复合物抑制因子,CD 59)缺乏.不仅红细胞缺乏,CD55/CD59,粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和血小板也都缺乏.临床特点有溶血性贫血[贫血,黄疸,网织红细胞增高,非结合或间接胆红素升高,乳酸脱氢酶升高,游离血红蛋白(Hb)增高结合珠蛋白缺减]、血红蛋白尿发作,血细胞减少,易有胆石症和(或)静脉血栓形成及肾功能减低,并有可能向再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征( MDS)甚至白血病转化等[1-4].男性多于女性,发生率占溶血性贫血的25％～50％.PIG-A基因突变不能解释骨髓衰竭和GPI-PNH细胞克隆扩增.可能PNH的自反应CD3+ CD8+ CD57+T细胞选择性攻击正常GPI+造血干细胞,而PNH的GPI -细胞逃过此攻击后渐扩增而发病[5].故PNH为自身免疫性疾病.为提高PNH的诊断水平,探讨PNH的诊断、治疗方面的有关问题.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症39例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）是一种后天获得性红细胞膜缺陷的克隆性疾病，临床上以睡眠后出现血红蛋白尿为特征。本文就我院１９８０年～１９９５年间确诊的３９例ＰＮＨ病人进行了临床回顾性分析、其分析结果表明，男性患者较多（男∶女为２．４∶１），发病年龄较轻（２０～４０岁组患者占全部病例的６１．５％），血红蛋白尿的发作常伴有一定的诱因，本组病例的常见诱因有：上感、发热、感染、劳累、精神紧张、妊娠及服用酸性食物，部分病例的骨髓象可出现２～３系的轻度病态造血，临床表现个体差异较大、极易造成误诊或漏诊，本组３９例ＰＮＨ病人中，有２２例病人在确诊为ＰＮＨ前误诊。因此在临床上有尿色加深者，应每天分次连续数日检查尿潜血，另外应结合病情反复多次检查Ｈａｍ’ｓ，Ｒｏｕ’ｓ，补体溶血敏感试验或蛇毒因子溶血试验等，以提高ＰＮＨ的诊断率，ＰＮＨ的治疗是以改善红细胞环境，增加红细胞膜的稳定性，改善骨髓的造血功能，必要时输注洗涤红细胞，增强体质，预防感染等综合治疗     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症39例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）是一种后天获得性红细胞膜缺陷的克隆性疾病，临床上以睡眠后出现血红蛋白尿为特征。本文就我院１９８０年￣１９９５年间确诊的３９例ＰＮＨ病人进行了临床回顾性分析、其分析结果表明，男性患者较多（男：女为２．４：１），发病年龄较轻（２０￣４０岁组患者占全部病例的６１．５％），血红蛋白尿的发作常伴有一定的诱因，本组病例的常见诱因有：上感、发热、感染、劳累、精神紧张、妊娠及服用     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症对症治疗的回顾分析

目的：回顾50年来本院阵发性唾眠性血红蛋白尿症(PNH)的对症治疗。方法：分析1950年至2002年本院诊断PNH274例所采用的主要治疗。结果：不同的治疗各有其优缺点。结论：对症治疗对本病仍具有一定积极作用。     

流式细胞术对再生障碍性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿患者行CD55、CD59检测的临床意义

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种造血干细胞基因突变的克隆性疾病糖化磷脂酰肌醇锚连蛋白(GPI-AP) 通过糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚连到细胞表面,其中衰变加速因子(CD55,DAF)和反应性溶血的膜抑制物(CD59, MIRL)参与调节补体介导的溶膜反应。而CD55、CD59是细胞膜上糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚定的细胞表面分子,故异     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床特点

目的：分析我国阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的临床特点。方法：综合1985年--1995年国内主要医学杂志发表的有关PNH临床报告共计670例，与北京协和医院1997年总结的232例相对照，再与国外发表的相关资料比较。结果：进一步明确我国PNH的临床特点；男性多于女性，首发症状以贫血居首位，合并严重血管栓塞明显低于欧美国家，脑栓塞及肢体静脉栓塞比腹部血管栓塞多见，死亡原因以感染居首位。PNH患生存期可很长，可以临床自然缓解，转为恶性血液病的机率很低。结论：从临床看，本病基本属于慢性良性疾病，合并症和死亡原因与欧美国家病例有所不同。