腹膜后恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析

目的:探讨腹膜后血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell neoplasms,PEComas)的临床和病理学特点,提高对PEComas的认识和诊断水平。方法:对1例腹膜后恶性PEComas进行临床病理分析及免疫组织化学研究,并复习相关文献。结果:肿瘤组织主要由上皮样细胞构成,胞质丰富、透明或嗜酸性颗粒状,间质富于血管。免疫组织化学显示:肿瘤细胞平滑肌肌动蛋白、HMB45,melan A及Desmin阳性,上皮膜抗原和vimentin局灶阳性,CgA,Syn,S-100,CD117,CD34,细胞角蛋白,calretinin及inhibin均阴性。结论:腹膜后PEComas是一种非常罕见的肿瘤,具有独特的组织学和免疫组织化学特征,应与腹膜后其他上皮样细胞肿瘤进行鉴别。     

血管周上皮样细胞肿瘤的分子遗传学

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumours,PEComas)是由组织学和免疫组织化学上有独特表现的血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤,PEComas家族包括肾血管平滑肌脂肪瘤、肺透明细胞"糖"瘤、淋巴管肌瘤病、淋巴管平滑肌瘤、镰状韧带透明细胞肌黑色素细胞性肿瘤和其他部...     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

目的研究子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理学特征、诊断、鉴别诊断和生物学行为。方法对5例子宫血管周上皮样细胞肿瘤进行常规组织学和免疫组织化学（SP法）染色和观察,对患者进行随访,并复习相关文献。结果光镜下5例肿瘤均由透明或嗜酸细胞巢或宽窄不等的细胞索组成,间质有丰富的小血管和程度不等的透明变。免疫组织化学染色示5例瘤细胞均黑色素细胞标记阳性和程度不等的结蛋白和平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性,CK和CD10阴性。5例患者现均存活。结论子宫血管周上皮样细胞肿瘤具有较特征性的组织病理及免疫组织化学特点,HMB45阳性对诊断有重要作用。该肿瘤分良性、恶性潜能不能确定和恶性三类,应与透明细胞癌和上皮样平滑肌肿瘤区别。     

硬化性血管周上皮样细胞肿瘤

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComas）是间胚叶肿瘤的一个家族，包括血管肌脂肪瘤、肺透明细胞“糖”瘤、淋巴管肌瘤病和发生在软组织、内脏器官和皮肤的一组罕见病变。作者描述了一种特殊变异的PEComa，表现为广泛的间质透明变性，该特征先前在这些肿瘤中尚未描述过。     

肠道血管周上皮样细胞肿瘤三例临床病理学特征分析

目的:探讨肠道血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的临床病理学特征。方法:收集3例肠道PEComa病例的资料,光镜下观察HE、免疫组织化学和特殊染色切片,应用荧光原位杂交（FISH）法检测TFE3基因断裂重组情况,复习相关文献并进行分析总结。结果:肿瘤主要位于肠道黏膜下层和肌层,界限较清,细胞呈上皮样或胖梭形,2例排列...     

肾脏上皮样色素性透明细胞肿瘤病理形态观察

目的 探讨上皮样色素性透明细胞肾脏肿瘤形态学特点,加强对该肿瘤的认识,减少误诊.方法 回顾性分析2000余例肾脏肿瘤,符合上皮样色素性透明细胞肿瘤3例,通过HE、免疫组织化学EnVision法观察3例肿瘤形态学特点,对其中1例行超微结构观察,同时复习相关文献.结果 女性2例,男性1例,2例形态学表现为透明细胞癌样,1例见透明细胞和嗜酸性细胞构成乳头结构.免疫组织化学上皮标记及S-100蛋白均为阴性,HMB45均为阳性,2例Melan A阳性.电镜末见黑色素小体结构.结论 色素性透明细胞上皮样肿瘤是非常罕见的肾脏肿瘤,病理学特征兼有肾细胞癌、上皮样血管平滑肌脂肪瘤与黑色素瘤等肿瘤特征,免疫组织化学有利于鉴别诊断.其可能是上皮样血管平滑肌脂肪瘤的一种亚型.     

上皮样血管肿瘤的病理诊断

上皮样血管肿瘤的病理诊断米粲血管肿瘤种类繁多且形态各异。有部分血管肿瘤可表现为上皮样（或组织样）细胞的特征，免疫组化检测，瘤细胞可呈上皮标记阳性。在外检常规诊断工作中，要掌握这些肿瘤的特点，注意与其它肿瘤鉴别，从而作出正确诊断，为临床诊治提供可靠依据...     

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的病理观察

目的对肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid agiomyolipoma,EAML）的病理诊断、鉴别诊断和预后进行分析。方法2例肾脏EAML（其中1例为复发病例）,复习其临床资料,病理学检查包括常规病理学、免疫组织化学和超微结构,并进行随访。结果光镜下肿瘤均主要由具有多形性和不典型性的上皮样细胞组成,部分区域有明显的血管周上皮样排列;可见出血和坏死;并可见静脉内瘤栓;淋巴结内可见上皮样肿瘤细胞累及。免疫组织化学肿瘤细胞（包括淋巴结内肿瘤）HMB45、平滑肌肌动蛋白（SMA）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）和波形蛋白弥漫阳性;S-100、melanpan和CD68散在阳性;而上皮细胞膜抗原（EMA）、AE1／AE3、CK7、CD117、肌肉特异性肌动蛋白（MSA）、结蛋白、白细胞共同抗原（LCA）、CD20、CIM5RO、CD30、CD15、嗜铬素（CgA）、突触素（Syn）、bcl-2、雌孕激素受体（ER、PR）和p53均为阴性。电镜检查可见一些肿瘤细胞内有黑色素小体样的致密颗粒、肌丝、密体,肿瘤细胞外可见不连续的基膜。2例患者手术后10个月状态良好,无肿瘤局部复发和转移征象。结论血管周上皮样排列、寻找经典血管平滑肌脂肪瘤的结构和肿瘤细胞表达HMIM5和SMA对于诊断和鉴别诊断至关重要。而细胞的不典型性、出血坏死和核分裂象可能只表明肿瘤的恶性潜能：淋巴结受累、肾静脉瘤栓不是恶性的诊断依据：只有远处转移才是恶性的证据。     

血管周上皮样细胞分化的肿瘤

血管周上皮样细胞分化的肿瘤(neoplasms with perivascular epithelioid differentiation,PEComa)是由组织学和免疫组织化学上有独特表现的血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤.     

胃TFE3阳性富含色素的血管周上皮样细胞肿瘤1例

胃血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种罕见发生于胃的具有血管周上皮样细胞特征的间叶性肿瘤。本文报道1例发生于胃体上部前壁黏膜下PEComa。内镜下行黏膜下肿物挖除术, 术后病理组织形态表现为富含色素的上皮样肿瘤细胞被含小血管网的间质分隔成巢状。免疫组织化学HMB45、结蛋白、TFE3阳性。最终诊断:胃TFE3阳性富含色素的PEComa。通过分析本例肿瘤临床病理特征, 对胃肠道PEComa临床病理特征、免疫组织化学及分子检测进行回顾性分析, 以提高病理医师对胃肠道PEComa的认识。     

血管周肌细胞瘤的临床病理特点

目的 探讨血管周肌细胞瘤的临床病理特点。方法对6例血管周肌细胞瘤的临床病理和免疫组织化学(LSAB法)进行分析[抗体包括上皮膜抗原、细胞角蛋白(CK)、S-100、平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白、CD31、CD34]。结果男性3例,女性3例,年龄16～58岁,肿块位于四肢、胸部。肿瘤无包膜,圆形和梭形的肌样细胞围绕血管多层同心圆生长,部分基质黏液样,有的呈肌纤维瘤病图像,有的呈血管外皮瘤样,有的呈血管球瘤样,其中1例肿瘤细胞在血管内生长;1例出现异形肿瘤细胞,片状坏死和出血,核分裂象增多,为恶性血管周肌细胞瘤。肿瘤细胞均表达SMA,而CD34、CD31、S-100、CK均阴性。结论血管周肌细胞瘤是以肌样细胞围绕血管同心圆生长为特点的一组形态多样的肿瘤,它向血管周围肌样细胞或称肌周细胞分化,极少数可以是恶性血管周肌细胞瘤。     

硬化型上皮样血管肌脂肪瘤

作者报道了2例罕见的上皮样血管肌脂肪瘤（AML），具有显著的硬化间质。2例中年女性患者，无结节性硬化症临床病史。例1发生在肾皮质，直径2cm，例2为肾旁腹膜后肿瘤，直径13cm。2个肿瘤由片状或巢状多角形上皮样或短梭形细胞组成，一致的圆形至卵圆形核，胞质嗜酸性，其间伴有束状透明变性的硬化性间质。例2肿瘤内有小区域看似成熟的脂肪细胞。免疫组化显示2例上皮样肿瘤细胞actin和desmin广泛阳性，MART-1阳性，2例硬化性间质束内有散在HMB-45阳性的细胞。而上皮样肿瘤细胞HMB-45实质上是阴性。作为上皮样血管肌脂肪瘤的亚型或硬化性血管周上皮样细胞肿瘤。作者报道的2例临床病理和免疫组化特征是相似的。     

甲状腺上皮样血管肉瘤2例报道及文献复习

目的：探讨甲状腺肿瘤上皮样血管肉瘤的临床病理学特征。方法：对2例原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记。结果：2例均为老年患者，以颈部包块就诊，其中1例伴有地方性甲状腺肿。镜下显示，肿瘤主要由实性片状或巢状排列的上皮样细胞组成，瘤细胞核大，空泡状，含有明显的核仁，部分瘤细胞的胞质内可见含有红细胞的空泡或小管腔形成。除实性区域外，可见内衬上皮样瘤细胞的不规则性血管腔，网状纤维染色能清晰显示这些管腔结构，特别是在HE染色达CK8和Tg。结论：原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤具有一定的临床病理学特点，光镜形态、免疫组化标记及电镜观察均支持瘤细胞具内皮细胞分化，应被视为甲状腺肿瘤中一种独立的病理学类型，而不应笼统地归入到未分化癌中。     

肾脏混合性上皮间质肿瘤

目的探讨肾脏混合性上皮间质肿瘤的临床病理特征。方法观察4例肾脏混合性上皮间质肿瘤的临床资料、镜下及免疫组织化学特点。结果患者3例女性,1例男性。临床表现主要为腰部不适和血尿,影像学检查示肾脏囊实性占位性病变。病理检查：肉眼肿瘤呈囊实性结构,镜下肿瘤由上皮和间质成分共同构成。上皮细胞可呈立方状、柱状、鞋钉样;其中1例上皮成分呈苗勒管上皮分化和肠上皮分化。间质成分为梭形细胞,并可见特征性呈束状分布的平滑肌组织和厚壁血管。免疫组织化学：上皮细胞AE1／AE3阳性,间质细胞雌激素受体（ER）、孕激素受体（PR）、平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性。患者行肾切除术,术后随访未见复发。结论肾脏混合性上皮间质肿瘤为具有独特组织病理学特点的良性肿瘤,需要和肾脏其他良恶性肿瘤鉴别。     

甲状腺混合性髓样-滤泡状细胞癌的临床病理分析

目的探讨甲状腺混合性髓样-滤泡癌（MMFTC）临床病理特征、免疫组织化学表型及诊断与鉴别诊断。方法对2例甲状腺混合性髓样-滤泡癌临床资料进行分析，免疫组化（SP法）检测CT、Tg、CgA、vimentin、Galectin-3、CD56、CD57、CK19等，并结合文献进行复习。结果肿瘤组织由胖瘦不等的梭形细胞及甲状腺滤泡构成，二者互相穿插、分割排列，并侵犯被膜血管。免疫组化CT梭形细胞弥漫（＋），个别滤泡上皮（＋）；Tg滤泡上皮（＋），梭形细胞灶性（＋）；CgA部分滤泡上皮（＋），部分梭形细胞（＋）；vimentin梭形细胞及滤泡旁细胞（＋），个别滤泡上皮细胞（＋）；Galectin-3部分梭形细胞及滤泡上皮细胞（＋）。结论MMFTC临床罕见，依据梭形细胞和甲状腺滤泡组织二者同时侵犯被膜和（或）血管，结合免疫组化表型可确诊。     

血管周上皮样细胞分化肿瘤的研究进展

血管周上皮样细胞分化的肿瘤(neoplasms with perlvascular epithelioid cell differentiation,PEComa)是一组较少见组织学和免疫表型上具有血管周上皮样细胞特征的间叶肿瘤,瘤细胞胞质透明或嗜酸性颗粒状,免疫组化检测表达黑色素瘤抗体HMB45、Melan—A(A103)及肌源性抗体SMA。包括肝肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)、肺的透明细胞“糖”瘤(clear cell“sugar”tunlour of the hmg．CCST)、     

肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤

目的：探讨肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法：对1例单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行临床病理学分析及免疫组织化学研究。结果：肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床多无症状,光镜下单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤由形态多样的上皮样细胞构成,胞质透明或嗜酸,无脂肪组织及异常血管;免疫表型;HMB45阳性,SMA及vimentin部分阳性,desmin少数阳性,S－100蛋白弱阳性,cytokeratin及AFP阴性,CD34血管内皮细胞阳性。结论：肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤是极为罕见的间叶性肿瘤,组织起源至今不明,其诊断及鉴别诊断主要依靠病理组织学及免疫组织化学。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤肺转移1例报告并文献复习

目的：探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤病理特点及生物学行为。方法：对1例低热患者行肺肿块穿刺活检,然后行HE染色和免疫组织化学染色。复习肾肿瘤病理切片并进行文献复习。结果：穿刺活检病理分析：密集分布的上皮样细胞,细胞体积大,呈圆形、多边形;异型明显;无血管平滑肌脂肪瘤结构;免疫组织化学：人黑色素瘤蛋白阳性,平滑肌肌动蛋白阳性,上皮膜抗原阴性。病理诊断：左肺上皮样血管平滑肌脂肪瘤;考虑来源于肾。结论：上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种有恶性潜能的间叶性肿瘤,可以发生远处转移。     

骨上皮样血管内皮瘤临床病理学观察

目的 探讨骨上皮样血管内皮瘤的临床病理特征和诊断。方法 对3例骨上皮样血管内皮瘤进行临床资料分析、光镜观察和免疫组织化学检测，并结合文献进行讨论。结果 3例病变部位均为下肢。最常见的临床症状是局部疼痛。X线表现为溶骨性骨破坏，1例伴有病理性骨折。组织形态学特征是上皮样瘤细胞形成较原始的小血管腔，呈巢状、索状、不规则形分布于有黏液样变或透明变性的间质中，肿瘤组织内或边缘散布成熟的骨小梁组织。3例肿瘤均表达vimentin、FⅧRAg和CD34。随访结果2例未见肿瘤复发，1例失访。结论 原发于骨的上皮样血管内皮瘤是较少见中间型血管源性肿瘤，其组织形态学要与骨上皮样血管瘤、上皮样血管肉瘤和转移性癌等鉴别。     

原发性皮肤血管周细胞肿瘤:皮肤独特的透明细胞病变

血管周细胞肿瘤（PEComa）定义为组织学和免疫组化上由独特的血管周上皮样细胞组成的间叶性肿瘤，该肿瘤常发生于后腹膜、腹腔脏器和盆腔，而发生于躯体软组织和皮肤者非常罕见。作者报道了10例原发于皮肤的PEComa，女性8例，男性2例，年龄15～81岁（平均52岁）。临床表现为无痛性、缓慢生长的真皮结节或斑块，无1例病人有结节性硬化综合症表现。