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系统性硬皮病肌电图改变1例报告张传英,张磊1病例报告刁某某,女,28岁,因四肢皮肤变硬、关节活动受限8个月于1994年3月就诊。8个月前不明原因双手及前臂皮肤变硬,手指弯曲受限,且渐向上臂蔓延。随后面部、耳、颌及胸上部、下肢皮肤发紧,遇冷时双手手指疼... 相似文献
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1 病例报告患者女 ,5 9岁 ,于 1994年初起 ,无明显诱因出现双手指活动不灵活 ,因不影响日常生活和工作 ,故未介意。此后 3年逐渐出现双手无力 ,持物易落地 ,以左手为著。直至不能做剥毛豆、钉纽扣等精细动作才来就医。体查 :双手第二背侧骨间肌、大鱼际肌重度萎缩 ,小鱼际肌中度萎缩 ,双足趾短伸肌轻度萎缩 ,皮肤痛觉无减退 ,双手肌力Ⅲ级 ,对指差 ,对掌不能。其余肌肉未见异常。肌电图检查发现双手内收肌 ,双足趾短伸肌轻收缩时运动单位波幅低、时限窄 ,轻收缩时可见较多短棘波多相电位。募集反应为混合至干扰型 ,且电位波幅低、正中神经… 相似文献
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由遗传性酶缺乏引起的先天性免疫缺陷病简述如下。(1)腺苷脱氨基酶(ADA)缺乏病:从1972年至今约报道50例,常染色体隐性遗传的重症复合型免疫缺陷病(SCID)的约1/3为ADA缺乏病,伴ADA缺乏病的SCID除X线见肋骨异常外,无法与其它SCID区别。ADA由嘌呤代谢酶变腺苷或脱氧腺苷为次黄嘌呤,此酶为调节细胞内脱氧腺苷量 相似文献
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李秀真 《中国优生与遗传杂志》1997,(4)
川崎病,亦称皮肤粘膜淋巴结综合征(muco-cutaneouslymphnodesyndrome,MCLS),由日本川崎富作1967年症次报道。病因不明,是一种以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的小儿急性发热性疾病。主要症状有发热,皮肤、粘膜改变,淋巴结肿大,但血管炎可侵犯全身多个系统,临床表现多种多样,以冠状动脉病变为多见,以往对伴有神经系统症状及脑电图改变报道较少,现将我院自1994年以来诊治的12例川崎病患儿脑电图结果报道如下。临床资料1994年3月至1996年6月共收治川崎病12例。男8例,女4例;年龄4个月-1岁5例,-2岁2例,-5岁3例,-… 相似文献
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先证者(Ⅳ13) 男,17岁.因"遇冷双手无力5年"到我院就诊.5年前无明显诱因出现遇冷双手无力、僵直,表现为拿物、持筷无力,双手握紧物品后松手缓慢,活动欠灵活;伴咀嚼无力,咬紧下颌后张口缓慢;伴闭眼后睁眼费力.寒冷环境中症状持续存在,在温暖环境中(热水泡手、加厚衣服等)症状在1~2 h后缓解.无视物模糊、复视,无听力下降,无心慌、心悸,无癫痫发作,未曾治疗. 相似文献
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作者报道一例在外周血和皮肤成纤维细胞培养物中发现具有四倍体染色体的男婴,出生三个月、身材矮小。患儿后头扁平,眼裂短,耳低位,双手拇指低位,双手、脚蜘蛛状指(趾)等表现与以前报道的6例所见相同,而严重的是生长和神经发育迟缓、唇裂和全身皮肤呈大理石状皮纹等。本例脑超声显示大脑半球小脑发育不全,沟回稀少,心动超声发现有严重的法鲁氏 相似文献
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邹丽华 《现代临床医学生物工程学杂志》1997,3(2):131-132
1例心脏扩大,心律失常,湿疹样皮炎并红皮病及时治疗和精心护理,痊愈出院.1 病例介绍患者男,88岁,退休工人,因反复胸闷6年并肢体浮肿4年,加重1个月于1996年6月26日入院,体查:神志清楚,慢性病容,全身皮肤潮红、脱屑,散在皮肤抓痕.血痂及色素沉着,四肢皮肤菲薄.双手背明显肿胀,颜面轻度浮肿,颈静脉稍充盈,呼吸稍促,心率130次/分,予强心、利尿,改善心肌供血及营养心肌等对症、支持治疗,胸闷、气促、浮肿等症状改善.同时予新敏乐抗过敏治疗湿疹皮炎,外用炉廿石洗剂,治疗近1个月来见好转.7月23日,皮疹加剧.局部肿胀,渗液.病人曾在外院每月肌注康宁克通—A1~2支,皮肤科诊断湿疹皮炎并发红皮病.用康宁克通—A1支肌注.5%G.S20ml加地塞米松5毫克静脉推注,口服希克劳0.25克,每日3次抗感染,氧化锌软膏及复方康纳乐霜混合外用.5天感染得到控制.全身皮肤结痂脱屑,10天病情好转. 相似文献
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川崎病(Kawaskidisease)是1967年由日本川崎富作等首次报道的以婴幼儿急性出疹、发热、口腔粘膜糜烂、手足浮肿、颈部淋巴结肿大。指(趾)脱屑为临床特点的一组综合征,命名为婴儿急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征。至今病因不明。日本厚生省川崎病研究组对本病流行病学调查发现,1987年后每年发病约5000人,l岁及回岁以下发病率最高,冬春季是本病好发季节。死亡率为0.2-0.3%,致死原因有心肌梗塞、梗塞后出现心衰c这种致命性的心血管并发症引起了人们对川崎病的重视。近年来,随着我国对本病认识的不断提高,其报道也逐年增多。IJ… 相似文献
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苏宝田 《中国病理生理杂志》1987,(3)
自身免疫病是指免疫反应引起自身组织损伤的一类疾病,其本质属于超敏反应。包括胶原病、某些神经肌肉疾病、内分泌疾病、消化系统疾病、血液疾病、皮肤疾病、肾疾病、眼 相似文献
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多发皮肤Rosai-Dorfman病临床病理分析 总被引:3,自引:0,他引:3
Rosai-Dorfman病(RDD)又称巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML),是一种病因不明的特发性组织细胞增生性疾病.1969年Rosai与Dorfman首次详细报道了这种疾病.RDD是以S-100蛋白阳性的组织细胞浸润并吞噬淋巴细胞、浆细胞为主要特点的淋巴结良性病变.此后又发现该病可以累及淋巴结以外的各种不同部位,甚至可以单独发生于淋巴结外并不伴有淋巴结肿大.皮肤是淋巴结外最常见的受累部位,国内报道也可见于鼻窦、脑膜 、肾脏等.单纯发生于淋巴结外的RDD很少见.在此就临床外检中遇到的1例皮肤RDD,探讨其临床特点、病理学特征、诊断、鉴别诊断,并对RDD研究的最新进展进行文献复习及讨论.[第一段] 相似文献
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川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是由日本川崎富作医师首次报导的一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。由于本病可发生严重心血管病变,引起人们重视,早期发现,早期诊断尤为重要。笔者对我科2008年7月1日~2013年6月30日收治的35例川崎患儿的临床资料进行回顾性分析,现报道如下。 相似文献
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播散性隐球菌病尸检1例并文献复习 总被引:1,自引:0,他引:1
隐球菌病临床上多见于中枢神经系统、肺、皮肤等处,若新型隐球菌经血行播散致多器官受累,则称为“播散性隐球菌病(d issem inated cryptococcosis)”。此病国内有文献报道,但尸检病例少见[1,2],临床表现无特异性,误诊率高,预后较差。现将我们遇到的1例播散性隐球菌病尸检病例报 相似文献
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囊虫(猪囊尾蚴)病是一种严重危害人体健康和畜牧业发展的人畜共患病,是国家寄生虫病防治规划中优先防治的病种。贵州省无猪带绦虫病的报道,囊虫病仅有少量病例报道[1-3]。作者于2009年10月通过医院1例脑囊虫病例的线索,对罗甸县罗幕乡平亭村病人所在地进行追踪调查,旨在了解猪带绦虫病及囊虫病的发病特征,为防治囊虫病提供科学依据。 相似文献
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患者男,39岁,于2010年4月外出旅行登山途中,突遇暴风雪,无处躲避,导致双手手指远节冻伤,伤后16h来我科就诊。就诊时患指已经解冻,整形科专科检查见左手第3、4、5指、右手第1、3、4、5指末节冻伤,患指有水疱形成,疱液呈血清样,冻指色泽黑紫,皮肤触之温凉,感觉迟钝,活动障碍, 相似文献
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赵宁宁 《中国优生与遗传杂志》2006,14(9):112-112
川崎病又称皮肤粘膜淋巴综合征,其病理、发病原因不明,误诊率极高。我科于2005年10月7日收住川崎病一例,病例介绍如下。病例:患儿,男,2岁,因发热伴出疹3d,腹泻2d,尿黄1w入院,入院体检:体温37.2℃,脉搏106次/min,皮肤巩膜中度黄染,双下肢可见红色皮疹,颈部淋巴结肿大,如黄豆大小 相似文献