系统性硬皮病肌电图改变1例报告

系统性硬皮病肌电图改变１例报告张传英，张磊１病例报告刁某某，女，２８岁，因四肢皮肤变硬、关节活动受限８个月于１９９４年３月就诊。８个月前不明原因双手及前臂皮肤变硬，手指弯曲受限，且渐向上臂蔓延。随后面部、耳、颌及胸上部、下肢皮肤发紧，遇冷时双手手指疼...     

晚发型远端型肌病1例报告

1　病例报告患者女 ,5 9岁 ,于 1994年初起 ,无明显诱因出现双手指活动不灵活 ,因不影响日常生活和工作 ,故未介意。此后 3年逐渐出现双手无力 ,持物易落地 ,以左手为著。直至不能做剥毛豆、钉纽扣等精细动作才来就医。体查 :双手第二背侧骨间肌、大鱼际肌重度萎缩 ,小鱼际肌中度萎缩 ,双足趾短伸肌轻度萎缩 ,皮肤痛觉无减退 ,双手肌力Ⅲ级 ,对指差 ,对掌不能。其余肌肉未见异常。肌电图检查发现双手内收肌 ,双足趾短伸肌轻收缩时运动单位波幅低、时限窄 ,轻收缩时可见较多短棘波多相电位。募集反应为混合至干扰型 ,且电位波幅低、正中神经…     

遗传性酶缺乏与免疫缺陷病

由遗传性酶缺乏引起的先天性免疫缺陷病简述如下。(1)腺苷脱氨基酶(ADA)缺乏病:从1972年至今约报道50例,常染色体隐性遗传的重症复合型免疫缺陷病(SCID)的约1/3为ADA缺乏病,伴ADA缺乏病的SCID除X线见肋骨异常外,无法与其它SCID区别。ADA由嘌呤代谢酶变腺苷或脱氧腺苷为次黄嘌呤,此酶为调节细胞内脱氧腺苷量     

12例小儿川崎病脑电图结果分析

川崎病，亦称皮肤粘膜淋巴结综合征（muco－cutaneouslymphnodesyndrome，MCLS），由日本川崎富作1967年症次报道。病因不明，是一种以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的小儿急性发热性疾病。主要症状有发热，皮肤、粘膜改变，淋巴结肿大，但血管炎可侵犯全身多个系统，临床表现多种多样，以冠状动脉病变为多见，以往对伴有神经系统症状及脑电图改变报道较少，现将我院自1994年以来诊治的12例川崎病患儿脑电图结果报道如下。临床资料1994年3月至1996年6月共收治川崎病12例。男8例，女4例；年龄4个月-1岁5例，－2岁2例，－5岁3例，－…     

先天性副肌强直症一家系工10例

先证者(Ⅳ13) 男,17岁.因"遇冷双手无力5年"到我院就诊.5年前无明显诱因出现遇冷双手无力、僵直,表现为拿物、持筷无力,双手握紧物品后松手缓慢,活动欠灵活;伴咀嚼无力,咬紧下颌后张口缓慢;伴闭眼后睁眼费力.寒冷环境中症状持续存在,在温暖环境中(热水泡手、加厚衣服等)症状在1~2 h后缓解.无视物模糊、复视,无听力下降,无心慌、心悸,无癫痫发作,未曾治疗.     

一例具有四倍体染色体的活产婴儿

作者报道一例在外周血和皮肤成纤维细胞培养物中发现具有四倍体染色体的男婴,出生三个月、身材矮小。患儿后头扁平,眼裂短,耳低位,双手拇指低位,双手、脚蜘蛛状指(趾)等表现与以前报道的6例所见相同,而严重的是生长和神经发育迟缓、唇裂和全身皮肤呈大理石状皮纹等。本例脑超声显示大脑半球小脑发育不全,沟回稀少,心动超声发现有严重的法鲁氏     

红皮病的临床护理

1例心脏扩大,心律失常,湿疹样皮炎并红皮病及时治疗和精心护理,痊愈出院.1 病例介绍患者男,88岁,退休工人,因反复胸闷6年并肢体浮肿4年,加重1个月于1996年6月26日入院,体查:神志清楚,慢性病容,全身皮肤潮红、脱屑,散在皮肤抓痕.血痂及色素沉着,四肢皮肤菲薄.双手背明显肿胀,颜面轻度浮肿,颈静脉稍充盈,呼吸稍促,心率130次/分,予强心、利尿,改善心肌供血及营养心肌等对症、支持治疗,胸闷、气促、浮肿等症状改善.同时予新敏乐抗过敏治疗湿疹皮炎,外用炉廿石洗剂,治疗近1个月来见好转.7月23日,皮疹加剧.局部肿胀,渗液.病人曾在外院每月肌注康宁克通—A1～2支,皮肤科诊断湿疹皮炎并发红皮病.用康宁克通—A1支肌注.5%G.S20ml加地塞米松5毫克静脉推注,口服希克劳0.25克,每日3次抗感染,氧化锌软膏及复方康纳乐霜混合外用.5天感染得到控制.全身皮肤结痂脱屑,10天病情好转.     

川崎病的心血管改变及其治疗研究进展

川崎病（Kawaskidisease）是1967年由日本川崎富作等首次报道的以婴幼儿急性出疹、发热、口腔粘膜糜烂、手足浮肿、颈部淋巴结肿大。指（趾）脱屑为临床特点的一组综合征，命名为婴儿急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征。至今病因不明。日本厚生省川崎病研究组对本病流行病学调查发现，1987年后每年发病约5000人，l岁及回岁以下发病率最高，冬春季是本病好发季节。死亡率为0．2－0．3％，致死原因有心肌梗塞、梗塞后出现心衰c这种致命性的心血管并发症引起了人们对川崎病的重视。近年来，随着我国对本病认识的不断提高，其报道也逐年增多。IJ…     

白塞氏(Behcet's)病合并颅内动脉瘤 蒋凯

作者报告1例白塞氏(Behcet's)病合并颅内动脉瘤的男性患者,28岁,在Behcet's病确诊3年以后因大脑前交通支动脉瘤破裂导致继发性蛛网膜下腔出血。 患者主诉近12小时的剧烈头痛、呕吐。有Behcet's病史,表现为反复发作的眼部疾患、溃疡性胃炎、生殖器溃疡、皮肤的痤疮破溃样变。在1988年,皮肤活检表明组织学改变为脉管炎,并接受了长期甾类药物治疗。患者住进神经外科病房治疗,表现为颈项强直、易怒、烦躁,右侧轻度偏瘫伴全身反射亢进。眼科检查有视网膜血管炎。腰穿有大量血性液体,压力     

自身免疫病

自身免疫病是指免疫反应引起自身组织损伤的一类疾病,其本质属于超敏反应。包括胶原病、某些神经肌肉疾病、内分泌疾病、消化系统疾病、血液疾病、皮肤疾病、肾疾病、眼     

门脉高压性肠病组织病理学观察北大核心CSCD

1991年Kozarek等[1]首次提出门脉高压性肠病的概念.指继发于肝门静脉高压以肠道血管扩张为特征的一种病变.包括门脉高压性小肠病和门脉高压性结肠病。门脉高压性肠病的临床和内镜表现已有不少报道,但对病理组织学表现的报道不多[2-3]。我们对存在肝硬化门脉高压的10例结肠活检标本和2例小肠切除标本进行了组织病理学观察。     

多发皮肤Rosai-Dorfman病临床病理分析

Rosai-Dorfman病（RDD）又称巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML）,是一种病因不明的特发性组织细胞增生性疾病.1969年Rosai与Dorfman首次详细报道了这种疾病.RDD是以S-100蛋白阳性的组织细胞浸润并吞噬淋巴细胞、浆细胞为主要特点的淋巴结良性病变.此后又发现该病可以累及淋巴结以外的各种不同部位,甚至可以单独发生于淋巴结外并不伴有淋巴结肿大.皮肤是淋巴结外最常见的受累部位,国内报道也可见于鼻窦、脑膜 、肾脏等.单纯发生于淋巴结外的RDD很少见.在此就临床外检中遇到的1例皮肤RDD,探讨其临床特点、病理学特征、诊断、鉴别诊断,并对RDD研究的最新进展进行文献复习及讨论.[第一段]     

小儿川崎病的护理体会

川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是由日本川崎富作医师首次报导的一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，早期发现，早期诊断尤为重要。笔者对我科2008年7月1日~2013年6月30日收治的35例川崎患儿的临床资料进行回顾性分析，现报道如下。     

糖尿病性大疱病致足部溃疡1例报道

糖尿病性大疱病是糖尿病皮肤并发症之一,发病率约为1%。患者会反复出现皮肤疱疹,继而破裂感染,是患者发生糖尿病足部溃疡的重要原因之一。现将我院2011年收治的1例糖尿病性大疱病致足部溃疡报告如下。1临床资料患者,男,64岁。因左踝关节大疱破裂致皮肤溃疡15 d,左足大疱形成2 d,于2011年2月21日入我院治疗。有明确糖尿     

播散性隐球菌病尸检1例并文献复习

隐球菌病临床上多见于中枢神经系统、肺、皮肤等处,若新型隐球菌经血行播散致多器官受累,则称为“播散性隐球菌病(d issem inated cryptococcosis)”。此病国内有文献报道,但尸检病例少见[1,2],临床表现无特异性,误诊率高,预后较差。现将我们遇到的1例播散性隐球菌病尸检病例报     

贵州省罗甸县人群囊虫病追踪调查

囊虫（猪囊尾蚴）病是一种严重危害人体健康和畜牧业发展的人畜共患病,是国家寄生虫病防治规划中优先防治的病种。贵州省无猪带绦虫病的报道,囊虫病仅有少量病例报道[1-3]。作者于2009年10月通过医院1例脑囊虫病例的线索,对罗甸县罗幕乡平亭村病人所在地进行追踪调查,旨在了解猪带绦虫病及囊虫病的发病特征,为防治囊虫病提供科学依据。     

早期切开加局部抗凝治疗手指冻伤一例

患者男,39岁,于2010年4月外出旅行登山途中,突遇暴风雪,无处躲避,导致双手手指远节冻伤,伤后16h来我科就诊。就诊时患指已经解冻,整形科专科检查见左手第3、4、5指、右手第1、3、4、5指末节冻伤,患指有水疱形成,疱液呈血清样,冻指色泽黑紫,皮肤触之温凉,感觉迟钝,活动障碍,     

似表浅性恶性黑色素瘤的乳腺Paget病

似表浅性恶性黑色素瘤的乳腺Ｐａｇｅｔ病北京市二龙路医院病理科病历简介：患者女，４８岁。右乳头乳晕皮肤变红、粗糙，间断性搔痒３年多于１９９６年１２月６日入院。病变时轻时重，常伴有浅褐色液体渗出，有时结痂。自涂“皮炎平”、“克霉唑”软膏，口服“西黄丸”未...     

川崎病误诊一例报告

川崎病又称皮肤粘膜淋巴综合征,其病理、发病原因不明,误诊率极高。我科于2005年10月7日收住川崎病一例,病例介绍如下。病例:患儿,男,2岁,因发热伴出疹3d,腹泻2d,尿黄1w入院,入院体检:体温37.2℃,脉搏106次/min,皮肤巩膜中度黄染,双下肢可见红色皮疹,颈部淋巴结肿大,如黄豆大小     

1例会阴paget病的围手术期护理

Paget病是由Paget于1874年首次报道发生在乳头、乳晕的湿疹样病变,并认为该病可发展为浸润癌。此后发现,在外阴、肛周、腋窝亦有同样的病变,统称为乳房外Paget病。外阴Paget病是一种特殊的、罕见的表皮内癌,属特殊类型的外阴上皮内瘤变（vulvarintraepithelialneo plasm，VIN），